title: بندقية قنص دراغونوف

text: دراغونوف هي بُندقية قنَّاصة روسيّة الصنع طوّرت عام 1965 وأدخلت الخدمة في عام 1967، وهي أخف وزناً من مثيلاتها وحركتها الميكانيكية شبيهة بحركة الكلاشنكوف الميكانيكية إلا أن بعض أجزاء القناصة تختلف عن الكلاشكنوف من حيث الحجم، والشيء المميز في هذه البندقية هي الفتحة الموجودة في الأخمص الخشبي والتي يوجد عليها حامي للخد (في بعضها) مما يسهل النظر بالمنظار أو الفريضة الشعيرة أسهل وأكثر راحة للقناص.


title: بندقية قنص دراغونوف

text: وهي تعمل بدفع الغاز كما أنها نصف آلية ذات مخزن يحوي 10 طلقات ولها مشتت لهب لتخفيف الارتداد وزيادة دقة الطلقة.


title: بندقية قنص دراغونوف

text: يمكن تزويد القناصة بسنان من الأمام ولكنها غير عملية وذلك لعدم استخدام السلاح في القتال القريب وذلك لطول وخفة القناصة.


title: بندقية قنص دراغونوف

text: المنظار المستخدم مع القناصة من نوع PSO-1 بطول (370) ملم وعدسات (X4) مع قطعة مطاطية أمام العين ويوجد مكان للبطارية لإضاءة الشاشة حيث تساعد في الاستخدام الليلي، كما يركب منظار آخر من نوع NSP-3 بطول 490 ملم قوة الكبير 2.7 مرة، ويمكن استعمال أنواع أخرى.


title: بندقية قنص دراغونوف

text: ولقد اهتم السوفيت بالقنص ففي الحرب العالمية الثانية كان الجيش الروسي يدرب قناصيه بتدريبات خاصة ليتمكنوا من إصابة القادة الألمان الكبار من خلال تفحص الشارات العسكرية الموجودة على أكتافهم.


title: بندقية قنص دراغونوف

text: والآن كل دورية تحمل قناصة SVD ومعها قناص مدرب لاستخدامها وكذلك تستخدم معها الملابس المموهة الخاصة بالقنص.الأول


title: بندقية قنص دراغونوف

text: ومراعاة لنجاح مهمة القنص، فإن وزن السلاح خفيف حتى يتمكن القناص من حمله لمدة أطول مع جميع لوازمه، زيادة على ذلك، فهو سلاح يعتمد عليه في جميع الأوقات وظروف الطقس المختلفة ويتحمل لمدة أطول دون اللجوء كل مرة إلى الصيانة والتنظيف ويبقى فترة طويلة محافظاً على دقته في اصابة الهدف.


title: مهندس معماري

text: المعماري هو الشخص الذي يصمم المباني من كل الأنواع، ويدير تنفيذها، والاسم باليونانية القديمة مركّب من كلمتين: “"archi"” أي رئيس، و“"tectura"” أي البناؤون، فالمعماري هو رئيس البنّائين، والعمارة هي أول الحِرَف، أو رأسها، ويعود ذلك إلى الأزمنة التاريخية الأولى، وقبل نشوء الأكاديميات المتخصصة بالعمارة والفنون في القرن السادس عشر، في فرنسا خاصة، وفي الغرب عامة.


title: مهندس معماري

text: هناك مسافة زمنية كبيرة إذاً، بين من يعتبره البعض أول معماري عرف في التاريخ وهو المعماري الفرعوني “أمحتب”، وبين المعماري خريج الأكاديميات التي أنشئت في عصر النهضة في أوروبا، مثل أكاديمية العمارة التي أنشأها كولبير في باريس عام 1671م، وغيرها من الأكاديميات.


title: مهندس معماري

text: المعماري الذي كان كاهناً أو رجل دين في بداية الأزمنة التاريخية، وصار رئيس البنّائين الحرفيين في اليونان القديمة، ومهندساً في روما، أصبح في عصر النهضة أركيتتُّوره (Architettore) في إيطاليا وأرشيتكتور (Architecteur) في فرنسا، أي معمارياً وفق تعريف اليوم. وهو مستشار في الفن، مهمته المساعدة على تطبيق القواعد والرموز والأنماط.


title: مهندس معماري

text: وهناك مسافة زمنية أخرى، تفصل بين معماريي عصر النهضة، من جهة، ومعماريي المدرسة الوطنية العليا للفنون الجميلة التي أُنشئت في باريس عام 1869، أو معمار مدرسة الفنون الجميلة التي أُنشئت في إسطنبول عام 1888، ومهندس الثورات الصناعية المتلاحقة في النصف الثاني من القرن التاسع عشر، من جهةٍ أخرى.


title: مهندس معماري

text: المعماري هو الشخص الذي تتدخل أفكاره في حياة كل إنسان على وجه الأرض فهو الذي يشكل الفراغ الذي يعيش فيه أي إنسان في الوجود، فهو يشكل فراغ المنزل والمدرسة والمستشفى والمكتب والنادي والمطار والمحلات التجارية وحتى السجون. فالإنسان لا يكاد يخرج من مبنى صممه مهندس معماري إلا ليدخل مبنى آخر صممه مهندس معماري آخر، فالمهندس المعماري هو الذي يشكل فراغ المباني من الداخل وشكلها من الخارج ويحدد ويرسم ويوجه حركة الناس بها وحركة مستخدمي هذه المباني فإذا كان تصميم المدرسة مثلا جيدا من حيث الإضاءة الطبيعية والتهوية والارتفاعات مناسبة لسن الطلاب مستعملي المبنى ولحركتهم فيه فإن ذلك سينعكس بالإيجاب على تحصيلهم العلمي والعكس صحيح تماما، فإذا كان تصميم المستشفى مثلا غير مناسب لراحة المرضى أو حركة الأطباء وسرعة وصول الخدمات الطبية للمرضى فيكون ذلك سببا في عدم شفاء المرضى بسرعة أو نجاح علاجهم ولذلك فإن خبرة وكفاءة المهندس المعماري المصمم لأي مشروع تنعكس مباشرة على المجتمعات البشرية والإنسانية، بل إن المهندس المعماري هو الذي يصنع حضارة الشعوب ورقيها وتمدنها لأن الفرد عندما يزور أي دولة لأول مرة في حياته فإنه يحكم مباشرة على حضارة هذا البلد أو تخلفه من شكل وتنسيق مبانيها ومطارها وشوارعها وذلك من قبل أن يتعامل مع أهله أو حتى يتكلم كلمة واحدة مع أي من مواطنيها.


title: خجل

text: الخجل الذي يطلق عليه أيضا الإحراج، وهو أمر ليس سيئا خاصة عندما يكون الشخص حول أشخاص آخرين. يحدث هذا عادة في مواقف جديدة أو مع أشخاص غير مألوفين. يمكن أن يكون الخجل من سمات الأشخاص الذين لديهم تقدير ذاتي منخفض. وعادة ما يشار إلى أشكال أقوى من الخجل بالقلق الاجتماعي أو الرهاب الاجتماعي. السمة المميزة الأساسية للخجل هي الخوف المدفوع بالأنا إلى حد كبير مما سيفكر به الآخرون في سلوك الشخص. ينتج عن هذا أن يخاف الشخص من فعل أو قول ما ويريد أن يخرج من ردة فعل سلبية، أو يضحك عليه، أو يهين، أو ينتقد أو يرفض. قد يختار الشخص الخجول ببساطة تجنب المواقف الاجتماعية بدلاً من ذلك.


title: خجل

text: جانب واحد مهم من الخجل هو تنمية المهارات الاجتماعية. قد تفترض المدارس وأولياء الأمور بشكل ضمني أن الأطفال قادرون تمامًا على التفاعل الاجتماعي الفعال. لا يمنح التدريب على المهارات الاجتماعية أي أولوية (بخلاف القراءة والكتابة) ونتيجة لذلك، لا يمنح الطلاب الخجولون فرصة لتطوير قدرتهم على المشاركة في الفصل والتفاعل مع أقرانهم. يمكن للمدرسين تصميم المهارات الاجتماعية وطرح الأسئلة بطريقة أقل مباشرة ومرعبة من أجل تشجيع الطلاب الخجولين على التحدث بلطف في الصف وتكوين صداقات مع الأطفال الآخرين.، أما الخجل الزائف هو شعور زائف بدون أسباب حقيقية.كما أطلق عليه أنه «العاطفة التي تخبرنا أننا لا شيء».


title: خجل

text: من المؤكد أن الإنسان عندما يولد لا يكون خجولا أي أن الخجل ينمو مع نمو الإنسان أو يمكن القول بأن الأطفال عندما يولدون يكون لديهم ميل لأن يكونوا خجولين وكأن بذرة الخجل تخلق معهم وهنا تبرز أهمية التربية فإما أن تقوم بسقاية تلك البذرة لتنمو وتكبر أو أن تقضي عليها لتذهب دون عودة.


title: خجل

text: إن لأسباب الخجل عدة وجوه ولكل وجه منها عدة نواحي (وجوه أخرى) تحدد هذه النواحي الظروف المحيطة بدءًا من الأسرة وانتهاء بأعلى درجة من درجات الحياة الاجتماعية وكون الأسرة هي المكان الأول لتنشئة الفرد فهي تستطيع دون سواها أن تبدل من طباعه كونها هي من أكسبه إياها وبالتالي فهي تستطيع تخليصه من مشكلة الخجل.إن بعض أسباب الخجل تكون ناتجة بالدرجة الأولى عن فقد المهارات الاجتماعية وفي هذه الحالة تعليم الفرد للعادات المفقود منه سيخلصه تدريجيا من خجله مع العلم أن فقد المهارات الاجتماعية في هذه الحالة ليس وحده السبب في الخجل ولكن هناك بعض الأسباب الأخرى المتعلقة بهذا السبب الذي يتربع على قمتها ولكن عند التخلص منه تتقلص تلك الأسباب نهائيا ولكنها لا تزول تماما ومن الممكن أن تظهر مجددا


title: خجل

text: , اما السبب الأخر فهو ناتج عن الحساسية الزائدة للشخص من الناحية النفسية والجسدية فمن الناحية النفسية نلاحظ أنه يشعر بالخوف والاضطراب لأقل الأسباب ومن الناحية الجسدية نجده يتعرق ويحمر لأقل الأسباب وأحيانا الإصفرار وليس الإحمرار.وهناك اسباب أخرى هي مرافقته لاشخاص لا يمتلكون نفس القدرة العقلية أو لديهم تصرفات تخجله مما تؤدي إلى الخجل الزائد، مثل..مرافقة اشخاص ذو صوت عالي أو مشيه غريبة لا تناسب اخلاقك وعاداتك يؤدي إلى الخجل والتوتر الزائد.


title: خجل

text: كما قد يكون الخجل نابعا من شعور داخلي حين يحس الشخص (الخجول)أن الناس سيضحكون على سلوكاته أو أنه مراقب من الآخرين.


title: خجل

text: و يرجح الكثير من علماء النفس، إلى أن الأسباب الحقيقية للخجل تعود إلى بدايات التنشئة العائلية حين يمنع الطفل من التعبير عن شعوره أو رأيه، ومنعه من مشاركة أفراد العائلة في المناسبات والاجتماعات وغيرها.


title: خجل

text: للتغلب على المشكلة النفسية يجب أن نجعل الوسط المحيط به ينعم بالهدوء والطمائنينة وبالتالي فإن هذا الهدوء سينعكس على نفسيته فيشعر بالهدوء النفسي والراحة


title: خجل

text: للتغلب على المشكلة الجسدية (الحالة العضوية) يجب أن نحدد أسبابها ثم نجد أضادها إن لهذه الحالة من الإحمرار والتعرق لأقل الأسباب عدة أسباب ولكن السبب الأهم هو تخزن الطاقة الحرارية في داخل الجسم ولتوضيح ذلك


title: خجل

text: إن الجسم البشري يعمل في فصل الصيف وفي الحر عملا مضاعفا ليضبط درجة حرارته الداخلية وينظم عملية التنفس العادية من خلال المسام وتتوسع هذه وينفرد الجلد لكي يتمكن من طرد الحرارة الداخلية إلى الخارج وإلا فإن تلك الحرارة تجعل الجسم يغلي ويفور وتمدد الأوعية الدموية يملؤها الدم الذي تكون كمية الأوكسجين فيه قليلة وينجم عن ذلك إصابة المرء بمزيد من الحساسية تجاه المؤثرات الخارجية والشعور بالإنهاك وحتى ولو لم يقم الشخص بأي مجهود عضلي وهناك عوامل أخرى تؤثر في هذه الحالة مثل الضغط الجوي والرطوبة ونور الشمس وهكذا يجب التخلص من هذه المشكلة وذلك من خلال التخلص من حرارة الجسم وذلك عن طريق ممارسة الرياضة ويجب أن تكون منظمة ولذلك يجب الإطلاع على طرق ممارسة الرياضة بشكل نافع ومجدي ويجب ملاحظة الطقس المحيط بنا وما يؤثر به من الضغط الجوي والرطوبة لأن تغير نسب هذين العاملين في الجو بشكل غير مناسب تؤدي إلى القلق والاكتئاب النفسي


title: خجل

text: ونجد الكثيرين يتذرعون بأن الغرف المظلمة والضوء الخفيف يبعث إلى الهدوء وهذا شعورهم ولكن الأمر على عكس ذلك فهو يؤدي إلى أمرض نفسية تنمو وتتضاعف


title: خجل

text: وهكذا نرى أن هذه المشكلة تتعلق بناحيتين مترابطتين (الناحية النفسية والناحية العضوية) ولذلك يجب تأمين الظروف المناسبة لتكونا سليمتين وخاليتين من الأمراض وما يعكر صفو عملهما.


title: خجل

text: إنّ جسم الإنسان مزوّد إلى جانب جهاز المناعة، بوسائل أُخرى تتحرك عند مواجهة خطر أو موقف يثير الارتباك. حيث يملك الإنسان كغيره من الثدييات جملتين عصبيتين هما الجملة العصبية الودية ونظير الودية وتتكاملان هاتان الجملتان في مختلف وظائف الجسم،


title: خجل

text: فعند الخطر يتم تنشيط الجملة الودية التي تفرز هرمونات خاصة تساعد على المواجهة وهي الأدرينالين والنورأدرينالين وكذلك هرمون الكورتيزول حيث تقوم هذه الهرمونات بزيادة الناتج القلبي الوعائي وتقوم بتضييق وعائي محيطي في بعض مناطق الجسم وبتوسع وعائي محيطي في مناطق أخرى ومنها الوجه


title: خجل

text: ففي ظروف مواجهة الخطر، يكون من السهل اختيار الاشتباك أوالهروب، أما في هذه الحالة الاجتماعية، فلا يفلح الهروب أو الصراع رغم أن الجهاز العصبي المركزي، المسؤول عن السيطرة على المعاناة من الضغط


title: خجل

text: يشيع استخدام الأساليب النفسية والعقاقير الصيدلانية لعلاج الخجل لدى الأفراد الذين يشعرون بالمعانات بسبب تدني احترام الذات والأعراض النفسية، مثل الاكتئاب أو الشعور بالوحدة. ووفقاً للأبحاث، فإن أساليب التدخل المبكر التي تعرض الأطفال الخجولين للتفاعلات الاجتماعية التي تنطوي على عمل جماعي، خاصةً الرياضات الجماعية، تقلل من قلقهم في التفاعلات الاجتماعية وتزيد الثقة بالنفس في وقت لاحق.


title: خجل

text: أولاً : حدد أسباب شعورك بالخجل.فعلى سبيل المثال، هل يُرعبك أن يقال شيء ما حول مظهرك؟ تذكر، لا بد من وجود سبب وراء طريقة رد فعلك.


title: خجل

text: ثانيا : تصرف كما لو كنت غير خجول.في خلوتك تصرف كما لو كنت تقطر ثقة بالنفس، ارفع رأسك، افتح صدرك، وأضف نوعاً من البخترة إلى مشيتك وتكلم بشكل حازم. وقد يبدو هذا الأمر سخيفا، لكنك سترى النتائج عندما تتصرف هكذا في العلن.


title: خجل

text: ثالثا : مارس تَصنُّع انفعالات العين والتبسم في تفاعلاتك مع الآخرين.أوقع نفسك في دردشة عفوية مع غرباء حول الطقس أو قضايا الساعة.


title: خجل

text: رابعا : انظر الأفضل فيك. فأحد الطرق لتكريس الثقة بالنفس هو التوجه إلى الأشياء الحسنة في الذات والتقليل من تأنيب الذات.


title: خجل

text: خامسا : خفف من مخاوف رد فعلك من خلال تصور أسوأ ما قد يحصل.إذا قصدت أحداً وقال لك «لا» أو تركك وانصرف فلا تسهب في التفكير في هذا الرفض وتبالغ في معانيه فكل منا يُرفض بطريقة أو بأخرى.


title: خجل

text: سادسا : انظر وتعلَّم.مراقبة الأصدقاء أو حتى الغرباء غير الخجولين طريقة جيدة لتعلُّم بعض التلميحات الأولية.


title: خجل

text: سابعا : اشعر بالإيجابية تجاه نفسك، ولا تجعل نفسك تشعر بالإحباط وتمتع بوقتك. وتذكَّر أن الهدف الحقيقي أن تجد شخصاً يحبك على ما أنت عليه.


title: سوسة (تونس)

text: تقع سوسة في الوسط الشرقي للبلاد التونسية. وهي مركز منطقة الساحل التونسي. وتعرف بـ«جوهرة الساحل». والساحل التونسي منطقة تمتد على طول حوالي 170 كم بين بوفيشة والشابة وعرض 25 كم تقريبا بين سوسة وسيدي الهاني وسوسة مدينة ساحلية تشرف على شواطئ البحر الأبيض المتوسط. سواحلها رملية ملائمة للنشاط التجاري البحري ولنشاط صيد الأسماك وللنشاط السياحي. وتتكون تضاريسها من سهول وربى قليلة الارتفاع وأراضيها ملائمة للنشاط الزراعي وتربية الماشية كالغنم والبقر والماعز والدواجن.


title: سوسة (تونس)

text: مناخها متوسطي معتدل. وكميات الأمطار النازلة فيها تتراوح بين 250 و 400 مم سنويا. وهو مناخ صالح لغراسة الزياتين.


title: سوسة (تونس)

text: تحيط بالمدينة شبكة عمرانية كثيفة متباعدة بما يقدر بحوالي 5 كيلومترات في المعدل وأكبر المدن المحيطة بها من حيث عدد السكان هي مساكن (مركز معتمدية) والمنستير (مركز ولاية) والمهدية (مركز ولاية) ومدن أخرى كلها مراكز معتمديات كحمام سوسة والقلعة الصغرى والقلعة الكبرى.


title: سوسة (تونس)

text: تقع سوسة على مسافات غير كبيرة من المدن التونسية الهامة: فتقع على بعد 140 كم جنوب تونس العاصمة و 50 كم شرق القيروان و 20 كم غرب المنستير و 120 كم شمال صفاقس.


title: سوسة (تونس)

text: المسجد الكبير في قلب المدينة ووقع تأسيسه منذ القرن2 هـ وبناه الأغالبة وبقي منارة تعليمية بارزة يقدم إليه الطلاب من كامل بلاد المغرب والأندلس.


title: سوسة (تونس)

text: الرباطات وهي عبارة عن أماكن للعبادة ومراقبة السواحل خوفا من إغارة البيزنطيين على السواحل الإسلامية وتتباعد الرباطات بحوالي 5 كيلومترات عن بعضها البعض وتنتشر على طول سواحل بلاد المغرب. وكانت الرباطات تعج بالعلماء والعباد من الرجال وكانوا يداومون على قراءة القرآن والحديث النبوي ويكثرون من التنفل ويضيفون إلى ذلك مراقبة الشواطئ ليلا نهارا. ويتكثف الحضور إلى هذه الأماكن في شهر رمضان. وقد زالت هذه الرباطات في العهد الفاطمي.


title: سوسة (تونس)

text: أما في الفترة المعاصرة فقد اكتسبت سوسة من تجربتها الدفينة على المستوى الحضاري والمعرفي لتنجب العديد من الكتاب والشعراء بالإضافة إلى العديد من الجمعيات الثقافية التي تحرص على تركيز وتفعيل العمل الثقافي - المعرفي وتشريك كل الأفراد فيه وكل المؤسسات.. وقد شهدت مدينة سوسة وانطلاقا من سنة 2009 نشوء نوع جديد من الحراك الثقافي حملته حركة نشيد على عاتقها لتحاول إرساء نهج جديد للعمل الثقافي يقوم أساسا على ركيزتي السلام والمحبّة اللذان إن صُقلا بالمعرفة أنجبا جيلا من الحكماء والإنسانيين.


title: سوسة (تونس)

text: تحتضن المدينة جامعة سوسة (والتي كانت تعرف بجامعة الوسط). وتضم جامعة سوسة العديد من الكليات والمعاهد العليا مثل: كلية الآداب بسوسة، كلية الحقوق، كلية الطبّ، المعهد العالي للفنون الجميلة وغيرها. كما يوجد عدد من المعاهد الثانوية منها: المدرسة الإعدادية النموذجية بالباب الشمالي بسوسة، المعهد النموذجي، معهد محمد معروف (و يعرف أيضا باسم معهد الذكور)، معهد الطاهر صفر (و يعرف أيضا باسم معهد الفتيات)، معهد حيّ الرياض (و يعرف أيضا باسم المعهد الكبير)، معهد 20 مارس، معهد عبد العزيز الباهي، معهد محمد العروي (و يعرف أيضا باسم معهد جوهرة)، و معهد ابن رشد بحي الرياض.


title: سوسة (تونس)

text: النجم الرياضي الساحلي هو الجمعية الرياضية المسيطرة على منطقة الساحل. تأسٌست في 11 ماي 1925 ومقرها في مدينة سوسة (حاليٌا في شارع محمد القروي). تحتوي الجمعيٌة على ستة فروع وهي كرة القدم والكرة الطائرة وكرة السلة وكرة اليد والجودو والمصارعة. يعتبر فريق كرة القدم في الجمعية من أعرق فرق الدوري التونسي, وكان قد خاض نهائي كأس رابطة الأبطال الإفريقية سنتي 2004 و 2005 وفاز بأمجد الكؤوس الأفريقية أمام النادي الأهلي المصري بنتيجة 3 مقابل 1 يوم 9 نوفبر 2007 بملعب القاهرة أهداف عفوان الغربي وأمين الشرميطي وموسى ناري كما شارك النجم في كأس العالم للأندية باليابان وفاز على بطل الكونكا كاف نادي باتشوكا المكسيكي بهدف لصفر كان سجّله موسى ناري واحتل المرتبة الرابعة عالميا بعد الخسارة أمام فريق أوراوا راد الياباني بركلات الجزاء.


title: سوسة (تونس)

text: يوجد جمعيات رياضية أخرى في سوسة كالملعب السوسي, والٌذي كان من أبطال كرة القدم التونسية في الستينات, وألعاب القوى السوسي والجمعية النسائية بالساحل الٌذي يعد في صفوفه فريق كرة قدم وكرة يد نسائية جيٌدة والامل الرياضي بحمام سوسة الذي التحق بالرابطة المحترفة الأولى في موسم 2007 -2008 و الهلال الرياضي بمساكن.


title: سوسة (تونس)

text: سجّلت أعلى درجة حرارة في المدينة في 28 آب (أغسطس) 2007، وكانت 48 درجة مئوية، بينما كانت أدنى درجة حرارة صفر مئوي وسجلت بتاريخ 27 كانون الأول (ديسمبر) 1993.


title: تليف كيسي

text: التليف الكيسي هو مرض وراثي صبغي جسمي متنحّ يحدث بسببه عجز مترقٍّ في عمل الغدد خارجية الإفراز، مما يُؤثر على وظائف متعددة في الجسم. فهو يُؤثر بصورة كبيرة على الرئتين، وبنسبة أقل على البنكرياس والكبد والأمعاء، حيث يُؤدي إلى تراكم طبقة سميكة ولزجة من المُخاط على تلك الأعضاء. إنه أحد أكثر الأمراض الرئوية المزمنة انتشارًا لدى الأطفال والشباب عبارة عن اضطراب جيني يُؤدي للوفاة. وفي الغالب يرجع سبب الوفاة إلى الالتهاب الرئوي الذي تُسببه الزائفة والمكورات العنقودية.


title: تليف كيسي

text: يحدث التليف الكيسي بسبب وجود طفرة في المورثة (الجين) الذي يعمل على تشفر بروتين منظم الإيصالية عبر الغشاء في التليف الكيسي (CFTR). يُشارك هذا البروتين في مرور أيون الكلوريد من خلال أغشية الخلايا؛ ويُؤدي وجود قُصور فيه إلى إحداث خلل في إنتاج العرق والعصارات الهضمية والمُخاط، ويتطور المرض في حالة تنحي كلا الأليلين. وقد اكتشف ووصف أكثر من 1500 طفرة لهذا المرض؛ معظم تلك الطفرات عبارة عن عناصر صغيرة محذوفة أو طفرات دقيقة، إذ إن أقل من 1% يرجع سببه إلى طفرات في إعادة ترتيب الصبغيات (الكروموسومات).


title: تليف كيسي

text: يُؤثر التليف الكيسي على العديد من الأعضاء والأجهزة مسببًا إنتاج الغدد الإفرازية لمواد غير طبيعية وسميكة. تعد الأعراض الرئوية السبب الرئيس للإصابة بالمرض والوفاة منه إذ تسببت بموت 95% من المصابين به. ويعود السبب إلى حدوث التهابات متكررة ناجمة عن انسداد الشعب الهوائية بسبب إفراز مُخاط سميك للغاية، ومن الأعضاء الأخرى المُتضررة البنكرياس والخصية عند الذكور.


title: تليف كيسي

text: وهو أيضًا أحد الأمراض الوراثية الأكثر انتشارًا لدى القوقاز. وعليه فإن نسبة واحدٍ من كل 5000 تقريبًا من أهل تلك البلاد مُصابٍ بذلك المرض يُولد حيًا. ويُقدر ذلك بأن واحدًا من كل 25 فرد من أصل أوروبي يكون حامًلا لأليل متنحٍّ.


title: تليف كيسي

text: يُشير مصطلح التليف الكيسي إلى العمليات التي تتسم بوجود ندوب داخلية أو تليف مع تكوين كيسات داخل البنكرياس. اكتشف ذلك عام 1930، كما يُطلق أيضًا عليه اسم .


title: تليف كيسي

text: يُطلب من المرضى الذين لديهم نسب عالية من الملح (كلوريد الصوديوم) في العرق بإجراء تشخيص من خلال اختبار فحص العرق. وأيضًا من خلال عمل فحوصات جينية قبل الولادة وبعدها عن طريق إجراء اختبار العرق جيبسون وكوك.


title: تليف كيسي

text: لايوجد حتى الآن علاج شافٍ من ذلك المرض على الرغم من وجود طرق علاجية تعمل على تحسين الأعراض وإطالة متوسط عمر المريض. وفي الحالات الخطيرة ربما أدى تفاقم المرض إلى ضرورة زرع رئة، وفي جميع أنحاء العالم يصل متوسط عمر هؤلاء المرضى إلى 35 عامًا، في حين إن البلدان التي تتبع أنظمة صحية مُتطورة وصلت إلى نتائج أفضل؛ فعلى سبيل المثال في كندا بلغ  مُتوسط عمر الفرد المصاب 48 عامًا في 2010.


title: تليف كيسي

text: تتباين أعراض التليف الكيسي وفقًا لعمر الشخص ولمدى تأثيرها على الأعضاء والطرق العلاجية المُستخدمة وأنواع العدوى المُرتبطة به. ويُعيق هذا المرض الجسم بشكل تام، ويظهر أثره على النمو ووظيفتي التنفس والهضم. وتتسم مرحلة ما بعد الولادة بصِغر وزن المولود وبانسداد معوي ناجم عن سُمك البراز وغَلاظتِه، وتظهر بعض الأعراض في مرحلة مُتقدمة؛ فمنها ما يظهر أثناء الطفولة ومنها ما يظهر في بداية البلوغ. وجميع الأعراض تُؤدي إلى تأخر النمو وظهور الأمراض الرئوية وزيادة المشاكل التي يُسببها سوء امتصاص الفيتامينات والعناصر الغذائية في الجهاز الهضمي.


title: تليف كيسي

text: يشخص التليف الكيسي عند معظم الأطفال قبل السنة الأولى من العمر، وذلك عند ظهور نتائج تأثير لزوجة المُخاط على الرئتين والبنكرياس. ففي الجهاز التنفسي تُصبح هذه الإفرازات بمنزلة أرض خصبة للعديد من البكتيريا المسؤولة عن العدوى المُزمنة فتُسبب تلفًا تدريجيًا ومُستمرًا للنسيج البارينشيمي بالخلايا الرئوية، وتزداد الحالة التنفسية سوءًا حيث إن المصابين يُعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي. وفي البنكرياس -من ناحية أخرى- يُعيق المُخاط مرور الإنزيمات التي تفرزها الغُدة، ويمنع وصولها إلى الأمعاء لهضم وامتصاص الطعام.


title: تليف كيسي

text: تنتج أمراض الرئة من انسداد الشعب الهوائية الصغيرة بالمُخاط السميك مُسببة بذلك التليف الكيسي. ويُسبب الالتهاب والعدوى تلف بالرئتين، كما يُحدث تغَيُرات هيكلية تُؤدي فيما بعد إلى ظهور عدة أعراض مُتنوعة. ففي المراحل الأولى، عادًة ما يُعاني المريض من سُعال مُتواصل وإفراز كميات كبيرة من المُخاط وصعوبة القدرة على التنفس. وتحدث العديد من هذه الأعراض بشكل سريع عند نمو أنواع معينة من البكتيريا، (وبخاصة الزائفة الزنجارية) التي تعيش عادة في المُخاط السميك، مُسببة بذلك ذات الرئة. وفي مراحل مُتقدمة من التليف الكيسي، تحدث تغيرات في بنية الرئة تُؤدي، فيما بعد، إلى حدوث صُعوبات تنفسية مُزمنة.


title: تليف كيسي

text: هناك العديد من الأعراض الأخرى منها: نفث الدم أو بصق الدم وتوسع حاد ومزمن في الشعب الهوائية أو القصبيات (القصبات) وارتفاع ضغط دم الرئة وحدوث قصور القلب والشعور بعدم الحصول على كمية كافية من الأكسجين أو ضيق التنفس أو الفشل التنفسي أو انخماص الرئة الذي قد يتطلب اللجوء للتنفس الاصطناعي. وبالإضافة إلى تلك العدوى البكتيرية الأكثر شيوعًا، تتطور أنواع جديدة من أمراض الجهاز التنفسي لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي بسهولة كبيرة. ومن بين ذلك نجد داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي، وهو عبارة عن شدة تحسس الجهاز المناعي لنوع من الفطريات (عفن) ينتمي لجنس الرشاشيات (الرشاشية الدخناء)، مما يُؤدي إلى تزايد المشاكل التنفسية. وأيضًا نجد الإصابة بعدوى مركب المُتفطرات الطيرية، وهي عبارة عن مجموعة من البكتيريا الشعاوية التي تتصل بنوع المُتَفَطِّرة السُلِّية والتي يمكن أن تُلحق أضرار كبيرة بالرئة، وهي لا تستجيب عادةً للمضادات الحيوية التقليدية.


title: تليف كيسي

text: وتُؤدي أيضا لزوجة وسُمك المُخاط في الجيوب الأنفية، إلى انسداد الثقوب التي عادة ما يتم الصرف من خلالها، الأمر الذي يجعل من تراكم تلك الإفرازات أرض خصبة لمسببات الأمراض الآنف ذكرها. وفي هذه الحالات، قد يُؤدي ذلك إلى ظهور آلام بالوجه وحمى ورشح شديد وصداع. ويُلاحظ غالبًا على الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي نمو مفرط في النسيج الأنفي (بوليب)، ويظهر ذلك نتاج للالتهاب الذي يحدث إثر الإصابة بعدوى الجيوب الأنفية المزمنة. ويمكن أن تزيد هذة البوليبات بسبب انسداد الشعب الهوائية العليا، وتُضاعف من صعوبات التنفس.


title: تليف كيسي

text: قبل انتشار فحوصات ما قبل الولادة وما بعدها للكشف عن مرض التليف الكيسي، كان يتم الكشف عنه عادًة في حالة عدم قدرة الطفل المولود على طرد أول براز له (العِقْيُ)، الذي يمكنه أن يسد الأمعاء ويُؤدي لحدوث اضطرابات خطيرة. وتُسمى هذه الحالة بالعلوص العِقْيُ وتٌصيب 10% من المواليد المصابين بالتليف الكيسي. وتم مؤخرًا تحديد المُتغيرات الوراثية في الجينات التي لها علاقة بنقل الأيونات في الأمعاء الدقيقة التي تؤدي إلى تطور العلوص العِقْيُ. ومن الشائع أيضًا، ارتباط وجود التليف الكيسي مع بروز الأغشية المُستقيمة الداخلية، تدلي المستقيم، ويرجع ذلك إلى زيادة حجم البراز وسوء التغذية وارتفاع الضغط داخل المعدة بسبب السُعال المُزمن.


title: تليف كيسي

text: يرتبط المُخاط اللزج المُتواجد على الرئة بالإفرازات السميكة الخاصة بالبنكرياس، العضو المسئول عن توفير العُصارات الهاضمة التي تساعد في التحلل الكيميائي للطعام. وتمنع هذه الإفرازات حركة الإنزيمات الهضمية إلى الأمعاء، وتنتج بذلك أضرار جَسيمة لا يُمكن إصلاحها في البنكرياس، وغالبًا ما يُصاحب ذلك التهاب شديد. ويُؤدي نقص الإنزيمات الهاضمة إلى إعاقة امتصاص العناصر الغذائية ومع إفراز تلك المواد لاحقًا في البراز يحدث ما هو معروف بسوء الامتصاص الذي يُؤدي إلى نقص التغذية وتأخر النمو، ويرجع كليهما إلى قلة الاستفادة الحيوية من السعرات الحرارية. لذلك، فإن الأشخاص المُصابين بالتليف الكيسي، على وجه الخصوص، يُعانون من مشاكل في امتصاص فيتامين ألف وفيتامين دي، وإي، وك. وإلى جانب إصابة البنكرياس، عادًة ما يُعاني هؤلاء المرضى من ارتجاع مريئي حاد وجفاف الحلق وانسداد الأمعاء بسبب الانغلاف المعوي والإمساك. وتَطَورت أعراض الانسداد المعوي عند المرضى كبار السن، وذلك بسبب لزوجة البراز.


title: تليف كيسي

text: يُمكن أن تؤدي هذه الإفرازات أيضًا إلى حدوث مُشكلات في الكبد. فالعُصارة الصفراوية التي تُفرزها الأحشاء لتسهيل الهضم، من المُمكن أن تُؤدي إلى انسداد القنوات الصفراوية وتُلحق الضرر بالأنسجة المُجاورة لها. ويُؤدي هذا في نهاية الأمر إلى حدوث تليف كبدي. وفي تلك الحالة، تتعرض كافة الأعضاء لخطر من الدرجة الأولى من قبيل: التدخل في إبطال مفعول الذيفان، وفي تركيب بعض البروتينات المُهمة، على سبيل المثال عوامل التخثر المسؤلة عن تجلط الدم.


title: تليف كيسي

text: يحتوي البنكرياس على جزر لانغرهانس المسئولة عن إفراز الإنسولين، وهو هرمون يُساعد على تنظيم مستويات الجلوكوز في الدم. وقد يُؤدي حدوث أي تلف في البنكرياس إلى فقدان خلايا جزر لانغرهانس مما يُسبب داء السكري. ومن ناحية أخرى، يُساعد فيتامين دي في تنظيم نسبة الكالسيوم والفوسفور في الجسم. ويُؤدي نقص فيتامين دي، الذي يرجع لضعف التغذية، إلى هشاشة العظام مما يزيد من خطر الإصابة بكسور. علاوة على ذلك، فإن الأشخاص المُصابين بالتليف الكيسي عادًة ما يظهر في أيديهم وأرجلهم تشوهات تُعرف بتعجر الأصابع، التي تُعود أسبابها إلى ذلك المرض المُزمن وأيضًا إلى نقص التأكسج في عظام المريض.


title: تليف كيسي

text: من السمات المميزة أيضًا لهذا المرض تأخر النمو. فبشكل عام، يُلاحظ على الأطفال المُصابون بهذا المرض نقص حاد في الوزن مُقارنة بأقرانهم. وفي كثير من الأحيان، يتم التشخيص بشكل أكثر دقة بعد أن يتم التحقق من أسباب هذه الظاهرة. وأسباب تأخر النمو متعددة، فهي تشمل على عدوى الرئة المُزمنة وسوء امتصاص المواد الغذائية في الجهاز الهضمي وزيادة الأيض المُتعلق بتلك الحالة.


title: تليف كيسي

text: يُمكن تشخيص التليف الكيسي عن طريق فحص الأطفال حديثي الولادة وإجراء اختبار لقياس نسبة التعرق بالكهرباء أو الاختبارات الجينية. ففي عام 2006، في الولايات المتحدة الأمريكية، تم فحص 10% من المواليد بعد الولادة مُباشرة، وذلك في إطار برامج فحص المواليد الجدد، والتي من شأنها أن تُحدد مدى ارتفاع إنزيم التربسن. ومع ذلك، فإن معظم البلدان لا يجري فيها مثل هذه الفحوصات بشكل روتيني. ولهذا السبب، فإن الأشخاص المُصابين لا يتلقون التشخيص المُناسب إلا بعد ظهور أعراض المرض عليهم. فالفحص التشخيصي الأكثر شيوعًا واستخدامًا لهذا المرض هو اختبار العرق، كما وصفه دكتور لويس إي جيبسون ودكتور روبرت كوك عام 1959، عبر استخدام رحلان كهربائي كمي، إرحال أيوني، جنبًا إلى جنب مع عقار محفًز للتعرق، بيلوكاربين. وتتم هذه العملية عن طريق تطبيق هذه المادة، التي تحمل شُحنة مُوجبة على قطب كهربائي مُوجب (+) في اتصال مع الجلد. وبعد تمرير التيار الكهربائي، يُهاجر العقار من الغشاء عبر قطب آخر يحمل شُحنة سالبة (-)، بحيث يتم وضع مسافة مُحددة حتى مرورها عبر البشرة، وينتج عن ذلك تحفيز الغُدد العرقية مسببًة إفراز نسبة مُحددة من العرق. بعد ذلك، يتم تجميع عينات العرق على ورق ترشيح أو في أنبوب شعري ومن ثَم يتم تحليلها وتحديد مدى تركيز الصوديوم والكلوريد. فالأشخاص المُصابون بالتليف الكيسي لديهم نسب أعلى من هذه الأيونات في العرق. وبمجرد أن تُظهرالفحوصات نتائج إيجابية لاختبار العرق، يتم التشخيص بشكل أكثر تفصيًلا ودقة، وذلك من خلال تحديد الطفرات في الجين الذي يعمل على تشفر بروتين منظم الإيصالية عبر الغشاء في التليف الكيسي.(CFTR).


title: تليف كيسي

text: هناك العديد من الاختبارات لتحديد المُضاعفات المُحتملة ومُراقبة تطور المرض. فالصور التي حصلت عليها الأشعة السينية والمقطعية تُسهل الكشف عن علامات الإصابة أو عدوى الرئتين. ويتم زرع القشع باستخدام الميكروسكوب، فهو اختبار يُساعد في الكشف عن نوع البكتيريا التي تُصيب الرئة أو الشُعب الهوائية، كما يساعد في اختيار المضادات الحيوية الأكثر فعالية للمرض. فتقيس اختبارات قياس الوظائف التنفسية سعات الرئة وحجمها وسرعة الرئتين في تعبئة الهواء وتدفقه. ومن خلال هذة الاختبارات، يُمكن تحديد ما إذا كان العلاج بالمضادات الحيوية مُلائم أو عمل تقييم لاستجابة المريض لهذه المضادات. فاختبارات تحليل الدم تُساعد في التعرف على مشاكل في الكبد ونقص الفيتامينات وتكشف عن ظهور مرض السكري. يقوما الجهازان بقياس امتصاص الأشعة السينية ثنائي البواعث لصحة العظام، والتي تُعتبر كدليل لوجود مرض هشاشة العظام. وفي النهاية، فإن تحديد نسبة الإيلاستاز في البراز، يُساعد في الكشف عن قصور الإنزيمات الهضمية.


title: تليف كيسي

text: يرتبط البروتين المركب من الجين "CFTR" بالغشاء الخلوي في كُلا من الغُدد العرقية والرئة والبنكرياس إلى جانب أعضاء أخرى تتضرر بذلك أيضًا. يُغطي البروتين هذا الغشاء ويعمل كقناة أيونية لربط الجزء الداخلي من الخلية، السيتوبلازم، مع السائل خارج الخلية. هذة القناة هي المسؤلة بشكل رئيسي عن التحكم في مرور الكلوريد من وإلى الخلية. وفي حالة حدوث خلل في البروتين "CFTR"، يتم عرقلة هذة الحركة ومن ثم ترسب الكلوريد خارج الخلية. وبسبب حمل الكلوريد لشُحنة كهربائية سلبية، فإن الأيونات التي تحمل شُحنات مُوجبة لا يمكنها أيضًا أن تمر عبر الغشاء السيتوبلازمي، ويرجع ذلك إلى الشُحنة الكهربائية التي تبذلها أيونات الكلوريد. فالصوديوم هو من أكثر الأيونات الموجودة خارج الخلية شيوعًا، وبالجمع بين الكلوريد والصوديوم، ينتج كلوريد الصوديوم. وفي حالة الإصابة بالتليف الكيسي، يفقد المريض كميات كبيرة من كلوريد الصوديوم في العرق. ويُعتبر الملح المفقود هو السبب الرئيسي لشرح الفائدة التشخيصية لاختبار العرق.


title: تليف كيسي

text: فالتقنية التي من خلالها يُؤدي الخلل الخلوي لظهور الأعراض السريرية، الآنف ذكرها، ليست معروفة بدقة. وتُشير إحدى النظريات إلى أن فشل البروتين مُنظم الإيصالية عبر الغشاء في التليف الكيسي في نقل الكلوريد، وبالتحديد تراكم كمية كبيرة من المُخاط على الرئتين، أدى إلى خلق بيئة غنية بالمواد الغذائية مُلائمة للبكتيريا تستطيع من خلالها الهرب من الجهاز المناعي. ومن المفترض أيضًا أن هذا الخلل، الذي يحدث في البروتين، يُؤدي إلى زيادة مُتناقضة في اقتناص الكلوريد والصوديوم، مما يُحفز إعادة امتصاص المياه، والتي ينتج عنها نقص الماء بالمُخاط وترسبه بشكل جاف وسميك. وتركز نظريات أخرى على ظاهرة حركة الكلوريد خارج الخلية، التي من شأنها أن تُؤدي أيضًا إلى جفاف المُخاط والإفرازات البنكرياسية والصفراوية. وتتفق هذه النظريات، بشكل عام، في إرجاع سبب الإضرابات الكبيرة التي تُعرقل القنوات الناقلة الدقيقة إلى الإفرازات اللزجة السميكة التي تترسب على العديد من الأعضاء المُتضررة. كل ذلك يُؤدي إلى حدوث عدوى مُزمنة ويعزز إعادة هيكلة الرئة، بالإضافة إلى حدوث أضرار بنكرياسية، بسبب تكتل الإنزيمات الهضمية وانسداد الأمعاء بكميات كبيرة من البراز.


title: تليف كيسي

text: تستعمر البكتيريا في سن مبكر كلتا الرئتين عند الأشخاص المُصابين بالتليف الكيسي. فتنتشر هذه الكائنات الدقيقة لدى الأشخاص المُصابين وتتكاثر بشكل أكبر في المُخاط المُتراكم في الشعب الهوائية الضيقة. ويحفز المُخاط اللزج هذه الكائنات على التكاثر في الأغشية الحيوية، مما يُؤدي إلى صعوبة اختراقها بواسطة المضادات الحيوية وخلايا جهاز المناعة. وفي الوقت نفسه، تستجيب الرئتان للتلف المُستمر، الذي تُسببه الإفرازات السميكة والالتهابات المزمنة، التي تتكون تدريجيًا في الشعب الهوائية السفلية، حيث توسع القصبات، مما يُصعب القضاء على هذه العدوى.


title: تليف كيسي

text: مع مرور الوقت، تتغير نوع البكتيريا التي تصيب المرضى وتتغير أيضًا خصائصها. ففي المرحلة الأولي، تُستعمر الرئتان من قِبل أنواع مُحددة من البكتيريا مثل المكورات العنقودية الذهبية والمستديمة النزلية. وتنتشر فيما بعد الزائفة الزنجارية، وأحيانًا تتكون البيركهولدرية البصلية من عدة أنواع مُختلفة من البيركهولدرية. وعند انتشار هذه البكتيريا داخل الشعب الهوائية، سُرعان ما تتكيف مع البيئة وتطور مقاومتها للمضادات الحيوية. ويُمكن أن تُطور الزائفة بعض من خصائصها المُميزة مما يُؤدي إلى تكوين مُستعمرات كبيرة، وتُعرف هذه السلالات باسم الزائفة المُخاطية، وهي نادرًا ما تظهر عند الأشخاص الأصحاء.


title: تليف كيسي

text: تنتشر العدوى بشكل كبير بين الأشخاص المُصابين بالتليف الكيسي. فقد كان من الأمور المعتادة في السابق أن يتشارك الأشخاص المُخيمات الصيفية والأنشطة الترفيهية معًا. وكانت المستشفيات تحتجز المرضى المُصابين بالتليف الكيسي في غُرف مشتركة، بالإضافة إلى عدم تعقيم المُعدات الطبية، (على سبيل المثال: الرذاذات) عند استخدامها بشكل متكرر مما أدى إلى انتقال سلالات بيكتيرية خطيرة جدًا بين المرضى. ولكن في الوقت الحالي، تقوم منشآت الرعاية الصحية بعزل هؤلاء المرضى عن بعضهم البعض؛ علاوة على إنه يجب على الأشخاص المسئولة عن رعايتهم ارتداء معاطف وقفازات للحد من انتشار السلالات البكتيرية الخبيثة. وفي كثير من الأحيان، يتلقى الأشخاص المصابون بتلك البكتيريا الخطيرة الرعاية في أيام مُتباينة ومبانٍ مُختلفة عن غيرهم. وعلاوًة على العدوى البكتيرية، فإن مرضى التليف الكيسي هم عُرضة أكثر من غيرهم للاستعمارالفطري، وذلك بسبب قدرة بعض الفطريات على استعمار الجهاز التنفسي السفلي، ومن ناحية أخرى، تُطَور بعض أنواع البكتيريا من نظام مناعتها وتُخرج أجيالاً تُقاوم بعض أنواع المضادات الحيوية. وتنمو فطريات الرشاشية الدخناء والمبيضة البيضاء بشكل كبير، بحيث يُؤدي هذا الاستعمار الفطري إلى ارتفاع معدل الاستجابة الالتهابية أمام الفطريات. وفي الوقت الحاضر، ليس معروفًا بشكل واضح دور الفطريات في الإصابة بالتليف الكيسي، فهي لا تعتبر المُسببة للمرض إلا في حالات داء الرشاشيات الغازية وداء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي.


title: تليف كيسي

text: التليف الكيسي هو عبارة عن مرض صبغي جسمي متنحي. فهو يحدث نتيجة طفرة في حمض أميني، وهي فقدان فينيل ألانين في الموضع 508، مُسببًا حدوث خلل في البروتين الحامل، وبالتالي تتوطن في الغشاء الخلوي للبروتين "CFTR". وتم وصف هذا البروتين بأنه مكون من أكتر من 1800 طفرة، أغلبها عبارة عن حذوفات صغيرة، وعلى الرغم من ذلك، فهي تُحدت تأثيرات مختلفة، كتغيرات في إطار القراءة وتغيرات في الأحماض الأمينية وتغيرات في الربط الجيني.


title: تليف كيسي

text: يقع الجين CFTR على الذراع الطويل من الكروموسوم 7 في الموضع 7q31.2 مُحتلًا بذلك 1800 زوج من أسس القواعد النيتروجينية؛ وبشكل أكثر دقة، من الزوج القاعدي الصبغي 252 907 116 إلى 950 095 117. فهو جين كبير الحجم، حيث يمتلك 250 كيلو قاعدة تحتوي على 27 إكسون. وقد تم تحديد موقعه وتسلسله عن طريق رسم الخرائط الوراثية.


title: تليف كيسي

text: يعمل هذا الجين على تشفير تركيب القناة الأيونية، التي تحتوى على 1480 حمض أميني، فهو البروتين الذي يقوم بنقل أيونات الكلوريد عبر الخلايا الظهارية، ويتحكم أيضًا في تنظيم الناقلات الأخرى. ويختفي هذا الجين أو يظهر بنسب أقل بكثير من المعدل الطبيعي عند الأشخاص المُصابين بالتليف الكيسي. فيتغير اختراق المرض للأشخاص تبعًا للأليل الذي يعتمد بدوره على بيئة وجينوم الشخص المصاب.


title: تليف كيسي

text: هي عبارة عن عدة آليات، من خلالها تُحدِث الطفرات مُشكلات في بروتين منظم الإيصالية عبر الغشاء في التليف الكيسي. وبشكل خاص، فإن الطفرة "ΔF508" تُنشأ بروتين لا ينطوي بشكل طبيعي، بحيث تحلله الخلية في نهاية الأمر. وتحدث العديد من الطفرات المُشتركة بين يهود أشكناز نتيجة لتركيب البروتينات في وقت قصير للغاية. ويرجع ذلك بسبب الإنهاء المُبكر للتخليق الحيوي للبروتين. وهناك طفرات أخرى أقل انتشارًا تُنتج بروتينات لا تستخدم الطاقة بشكل صحيح، حيث أن تلك الطفرات لا تسمح بمرور الكلور عبر الغشاء على النحو المناسب، أو أنها تتحلل بمعدل أسرع من الطبيعي. فحدوث خلل في نقل الكلور يُؤدي إلى عدم طرد الخلايا للماء خارجًا، وبالتالي زيادة لزوجة المُخاط. لذلك فإن بعض الطفرات يُمكن أن تؤدي إلى انخفاض إنتاج نسخ من بروتين (CFTR).


title: تليف كيسي

text: من الناحية الهيكلية، فإن الجين "CFTR" ينتمي إلى ما يُعرف بفصيلة الناقلات "ABC"، بالإنجليزية ATP: أدينوسين ثلاثي الفوسفات، ويأتي بمعنى عُلَيْبات أو كاسيتات. ويتكون الهيكل الثالت من البروتين المُشفر بواسطة الجين من مجالين قادرين على تحليل الأدينوسين ثلاثي الفوسفات، الذي يسمح للبروتين باستخدام طاقة في شكل "ATP". وعلى نحو مماثل، فإن زوج آخر من هذه المجالات، يتألف كل واحد منهم من ستة من لولب ألفا، الذي يسمح بمرور البروتين من خلال غشاء الخلية. ويتم تحديد التنشيط بفضل نتيجة عملية الفسفرة في موقع ربط منظم، وخاصة من خلال بروتين كيناز A، رقم التصنيف الإنزيمي 2.7.11.11 للـ "PKA"، المعروفة سابقًا بـ "cAPK" أو بروتين الكيناز المُعتمد على الأدينوسين أحادي الفسفات الحلقي. ويتحد حمض الكربوكسيلي النهائي (-C) للبروتين مع الهيكل الخلوي عن طريق التفاعل مع نطاقات بروتينية "PDZ".


title: تليف كيسي

text: يُعاني المصابون بالتليف الكيسي من سوء التغذية، لأن المادة المُخاطية تسد قناة البنكرياس مما يمنع الانسياب الطبيعي للخمائر، الإنزيمات، الهاضمة التي تعمل على تفتيت الطعام داخل الأمعاء. كما تسد منافذ الهواء في الرئتين وتُصبحان عُرضة للعدوى السريعة.


title: تليف كيسي

text: إن النمو الضعيف عند الأطفال يظهر كعدم قدرة على زيادة في الوزن أو الطول مُقارنةً بالأطفال الآخرين في نفس السن. كما تتعدد الأسباب العائدة إلى الفشل في النمو وتشمل: الالتهاب المزمن في الرئتين، سوء امتصاص الجهاز الهضمي للمواد الغذائية وزيادة الحاجة إلى الوحدات الحرارية بسبب المرض المزمن.


title: تليف كيسي

text: يُوجد سلسلة من الفحوصات يتم إجرائها بشكل شائع لتحديد الخلل في عمليات الأيض المرتبطة بالتليف الكيسي، خاصة الكلور. ووُجد من بينهم:


title: تليف كيسي

text: التشخيص الجزيئي للمرض مُعقد للغاية، ففي نوفمبر/ تشرين الثاني من عام 2010، تم اكتشاف 1824 طفرة، مُعظمها عُبارة عن حذوفات صغيرة دقيقة. ويتم تصنيف هذه الطفرات وفقًا لتأثيرها على الجين والخصائص الظاهرية للمرض. وبسبب تنوع الطفرات واختلاف السكان عن بعضهم البعض تعين على الدراسات والاختبارات التشخيصية أن تُوجه النظر إلى هذا الجانب. علمًا بأن الطفرة الأكثر شيوعًا بين معظم السكان الحذف "508F". ويجب الوضع في الاعتبار أن الأليلات تختلف كثيرًا باختلاف الأشخاص، لذلك يجب ضبط وتكييف الفُحوصات للكشف عن المُتغيرات الأكثر شيوعًا بين السكان المُجرٍ عليهم الدراسة.


title: تليف كيسي

text: في الوقت الراهن، يُجرى فحص جيني لجميع المواليد عن طريق النظر في التسلسل الجيني لبروتين "CFTR"، لمعرفة ما إذا كان الطفل حامًلا للمرض وبالتالي يُمكن معالجته. فحينما يبدأ الكشف عن المرض وعلاجه مبكرًا، تزيد فرصة المريض في أن يعيش حياة صحية أطول.


title: تليف كيسي

text: يتم فحص الزوجين المقبلين على الحمل أو الراغبين فيه للبحث عن طفرات جين "CFTR"، لتحديد كافة احتمالات ولادة طفلهم بمرض التليف الكيسي. وعادًة ما يتم إجراء هذا الاختبار على واحد من الزوجين أو كليهما. وفي حالة الكشف عن زيادة خطر الإصابة بتليف كيسي، يتم إجراء هذا الاختبار على الجنين أيضًا. ويرجع ذلك إلى أن تشخيص ما قبل الولادة لا يُتيح نسب عالية أو بديلة من العلاج، والسبب الرئيسي لإجراء مثل هذا الفحص، من الناحية العملية، هو توفير إمكانية الإجهاض في حالة ما إذا كان الجنين حامًلا لهذا المرض. يُقدم اختبار الكشف عن التليف الكيسي على نطاق أوسع في بلاد كالولايات المتحدة. وتُوصي الكلية الأمريكية لأطباء النساء والتوليد بإجراء الاختبار على الزوجين الذين لديهم تاريخ مرضي مع التليف الكيسي بين عائلاتهم وأقاربهم، لأن نسبة كبيرة من خطر الإصابة بالمرض يرجع سببه إلى الوراثة.


title: تليف كيسي

text: ولأن تطور التليف الكيسي عند الجنين يتطلب من كلا الزوجين نقل نسخة من الجين الطافر "CFTR"، وبسبب التكلفة العالية لاختبار ما قبل الولادة، يتم إجرائه في البداية على أحد الأبوين دون الآخر. فإذا تبين أنه حامًلا لطفرة من جين "CFTR"، ففي هذة الحالة يتم فحص الآخر لتحديد خطر أن يُولد الطفل بهذا المرض. ويُمكن أن يحدث التليف الكيسي بسبب وجود أكثر من ألف طفرة مُختلفة. ففي عام 2006، لم يكن من المُمكن إجراء دراسات مختبرية سريرية لكل طفرة. ويتم إجراء هذا الاختبار لتحليل الدم بحثًا عن الطفرات الأكثر شيوعًا، مثل طفرة "ΔF508"، وقد كشفت معظم الأساليب المتوفرة ما لا يزيد عن 32 نوعًا مختلفًا. فإذا ما تم التعرف على التاريخ الذي حملت فيه عائلة ما نوع من الطفرات غير الشائع، فمن المُمكن حينئذ الكشف عن هذه الطفرة تحديدًا. ويُستنتج من ذلك أنه ليست كل الطفرات المعروفة تم الكشف عنها من خلال الاختبارات المُجْراه حديثًا، فالنتيجة السلبية للتحليل ليست ضامنًا بأن يُولد الطفل خاليًا من المرض. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الطفرات الأكثر شيوعًا التي تم اكتشافها هي بالضرورة الأكثر خطرًا، والاختبارات الوراثية الأقل خطرًا أقل نجاحًا، وبذلك فإن الطفرات الأكثر انتشارًا في هذه المجموعات هي أقل وجودًا في عامة السكان.


title: تليف كيسي

text: وفي كثير من الأحيان، يتم إجراء اختبارات إضافية أثناء الحمل أو قبله على الأزواج الأكثر عُرضة للخطر. ويُوفر التلقيح الصناعي في المختبر إلى جانب التشخيص الوراثي قبل عملية التلقيح إمكانية فحص الجنين قبل زراعته في الرحم. ويتم إجراء هذا الاختبار بعد مرور 3 أيام من عملية التخصيب، وهو يسعى إلى تحديد وجود جينات غير طبيعية من "CFTR". فإذا تم تحديد اثنين من الجينات الطافرة من "CTRF" في الجنين، يتم استبعاده من عملية النقل، ويتم زراعة آخر يحمل على الأقل جين واحد طبيعي.


title: تليف كيسي

text: من المُمكن إجراء اختبارات خلال فترة الحمل على المشيمة، فحص الزغابات المشيمية، وعلى السائل الأمنيوسي الذي يحيط بالجنين، بزل السائل الأمنيوسي، وذلك باستخدام الموجات فوق الصوتية. ومع ذلك، فإن خزعة الزغابات المشيمية ترتبط بخطر موت الجنين بمعدل 1 في المائة، ومع بزل السلى بنسبة 1 في 200، لذلك، لابُد من تحديد الفوائد بشكل صحيح لتحقيق التوازن بين المُخاطر قبل الشروع في الاختبار. وبدلاً من ذلك، يختار بعض الأزواج الخضوع لتقنيات التلقيح بالمساعدة بواسطة بويضات مأخوذة، اللجوء إلى التخصيب في المختبر، أو عن طريق عينات السائل المنوي المأخوذة، التلقيح الاصطناعي.


title: تليف كيسي

text: أحد الجوانب الرئيسية في علاج التليف الكيسي هو السيطرة على التلف الرئوي الناجم عن سُمك المُخاط والالتهابات وذلك من أجل تحسين جودة حياة المريض. ولعلاج الالتهابات المُزمنة الحادة يتم أخذ مضادات حيوية عن طريق الحقن الوريدي والاستنشاق والفم. وأيضًا يتم استخدام الأجهزة الآلية والأدوية للسيطرة على الإفرازات، وبالتالي تُخفف من تراكم السوائل وتعمل على إبعادها عن مجرى التنفس. وهناك جوانب علاجية أخرى تتصل بعلاج مرض السكري بواسطة الأنسولين وأمراض البنكرياس بواسطة التعويض الإنزيمي. وبالإضافة إلى ذلك، يتم افتراض فعالية عدة إجراءات مختلفة، مثل: زراعة الأعضاء والعلاج الجيني، لحل بعض الآثار المرتبطة بهذا المرض. كما أن اتباع نظام غذائي صحي ومُمارسة الرياضة وعلاج الاضطرابات العدوانية بواسطة تناول المضادات الحيوية، يُزيد من متوسط عمر المرضي.


title: تليف كيسي

text: يتم وصف المضادات الحيوية دائمًا عند الاشتباه في مرض ذات الرئة أو وجود خلل في وظائف الرئة. وعادًة ما يتم تحديد نوع المضادات الحيوية وفقًا لتاريخ إصابة المريض بالعدوى. فالعديد من أنواع البكتيريا المُسببة للتليف الكيسي لديها مُقاومة ضد الكثير من المضادات الحيوية، وبالتالي تحتاج لأسابيع من العلاج عن طريق الحقن الوريدي للفانكوميسين والتوبراميسين والميروبينيم والسيبروفلوكساسين والبيبيراسيلين.


title: تليف كيسي

text: فالعلاج طويل المفعول غالبًا ما يتطلب التواجد بالمشتفى بشكل دائم وذلك لإخد جُرعات العلاج عن طريق الوريد بشكل مُستمر مثل: القسطر المركزي الذي يتم إدخاله عن طريق الجلد. وأيضًا في كثير من الأحيان، يتم أخد جُرعات من المضادت الحيوية عن طريق الاستنشاق بشكل متوالٍ لعدة شهور مثل: التوبراميسين والكوليستين والجنتاميسين، وذلك من أجل تحسين وظائف الرئة ومنع انتشار البكتيريا. ويتم استخدام بعض المضادات الحيوية الفموية أحيانًا مثل: السيبروفلوكساسين أو الأزيثروميسين، للمساعدة في منع العدوى والسيطرة عليها بمجرد انتشارها.


title: تليف كيسي

text: وهناك العديد من المضادات الحيوية الشائعة مثل التوبراميسين والفانكومايسين، قد تُسبب فقدان السمع من خلال الإصابة بالتسميم الأذني والقصور الكلوي. ومن أجل منع هذة الآثار الجانبية، يُقاس عادًة نسبة تركيزات هذة الدوية في الدم لضبط الجرعة.


title: تليف كيسي

text: هناك العديد من التقنيات التي يتم تنفيذها بهدف إذابة البلغم وتسهيل طرده. ففي المستشفيات، يُستخدم العلاج الفيزيائي، حيث يمارس أخصائي العلاج سلسلة من المناورات بواسطة الضغط والقرع على الصدر من الخارج عدة مرات في اليوم. فالأجهزة الميكانيكية تعمل تحت نفس المبدأ الذي تقوم عليه الآليات الأساسية ألا وهو التجفيف والنزح الوضعي، ومن بينهم يُوجد أجهزة تهوية عالية التذبذب وأجهزة تهوية طرقية تعمل داخل الرئة، ومنهم أيضًا المحمول المهيأ للاستخدام المنزلي. والتمارين الرياضية مُفيدة للغاية بالنسبة لمرضى التليف الكيسي، لأنها ليست فقط تعمل على تخفيف تراكم البلغم، ولكنها أيضًا تُحسن من صحة القلب والأوعية الدموية والصحة العامة.


title: تليف كيسي

text: من بين العقاقير التي يتم أخذها عن طريق الاستنشاق، حيث تعمل على التخفيف من الإفرازات البلغمية وتُسهل طردها، هناك دورناز ألفا والمحلول الملحي مفرط التوتر. فالدورناز ألفا هو عامل إنزيمي يُسمى ديوكسي، ، البشري المأشوب، وهو يعمل على تفكيك الحمض الريبوزي النووي منزوع الأوكسجين في البلغم، وبذلك يقلل من لزوجته. ويعمل أسيتيل سيستئين، وهو مُشتق من الحمض الأميني سيستئين، على إذابة البلغم، وقد أظهرت الأبحاث والتجارب المُتاحة قلة النتائج المُترتبة عليهم. وأخيرًا، فإن موسعات القصبات الهوائية مثل السالبوتامول والسالميتيرول، وكلاهما محاكي الودي أو ناهضاتβ2- للأدرينالين، أو الإبراتروبيوم بروميد، ناهضة لمستقبل أستيل كولين، مُشتق رباعي من الأتروبين، يتم استخدامهم لتوسيع حجم المسالك التنفسية الضيقة عن طريق إرخاء العضلات الملساء للقصبة الهوائية.


title: تليف كيسي

text: فكلما ازدادت الحالة الرئوية سوءًا، كلما تطلب ذلك دعم التهوية الألية. ويتعين على بعض المرضى ارتداء أقنعة التنفس المُخصصة لهم أثناء النوم لأنها تعمل على تدفق الهواء إلى الرئتين. وتُساعد التهوية غير الغازية، التي تتم من خلال إعطاء الأكسجين تحت ضغط إيجابي متقطع عن طريق قناع الأنف، "VPAP" وهو اختصار إنجليزي لمُتغير ضغط الهواء الإيجابي، على منع هبوط مستويات الأكسجين في الدم أثناء النوم. ويُمكن أيضَا أن تُستخدم أثناء دورة العلاج الطبيعي للصدر لتعزيز طرد البلغم. وعلى الرغم من ذلك، قد يكون من الضروري في حالات الطوارئ استخدام التهوية الغازية مع التنبيب الرغامي، وهو عبارة عن وضع أنبوب أو قسطر في القصبة الهوائية.


title: تليف كيسي

text: عادًة ما يتطلب التدخل الجراحي في حالة إصابة الأطفال الرضع بالعلوص العِقْي، ولا يحدث هذا غالبًا عند البالغين الذين يُعانون من متلازمة الانسداد المعوي. ويقوم علاج قصور البنكرياس على أساس إيجاد بديل عن الإنزيمات الهضمية التي تسمح للأمعاء بامتصاص العناصر الغذائية والفيتامينات التي يتم فقدانها في البراز بشكل مناسب. ومع ذلك، ينبغي على الأشخاص المُصابين بالتليف الكيسي أخذ جرعات زائدة من فيتامين ألف ودي وإي وك، بداية من المكملات الغذائية واتباع نظام غذائي عالي السعرات الحرارية. وعادًة ما يُصاحب التليف الكيسي مرض السكري الذي يتم معالجته عن طريق حقن الإنسولين. ويُمكن الوقاية من سرعة تطور مرض هشاشة العظام عن طريق تناول مُكملات غذائية من فيتامين دي والكالسيوم، ولكن عادًة ما يتم معالجتها من خلال عقار بيسفوسفونات. وفيما يتعلق بتأخر النمو، فمن المُمكن الحد منه عن طريق إدخال أنبوب تغذية إلى داخل المعدة، عملية فغر المعدة، لتغذية المريض، وبالتالي زيادة امتصاص السعرات الحرارية من خلال التغذية الإضافية، وأيضًا يُمكن التعاطي لهذا الغرض حقن هرمون النمو.


title: تليف كيسي

text: يتم عادًة مُعالجة الجيوب جانب الأنفية باستخدام جرعات المضادات الحيوية طويلة المفعول. فتزايد نمو اللحمِيات داخل الممرات الأنفية، يُشبه باقي التغيرات الهيكلية المرضية، ويُمكنه أن يُقيد تدفق الهواء إلى داخل الرئة. ولهذا السبب، يتطلب التدخل الجراحي في محاولة لتخفيف الانسداد الذي تسببه والحد من حدوث التهابات جديدة. وأيضًا، يتم أخذ دواء كورتيكوستيرويد داخل الأنف ودواء فلوتيكازون للحد من الالتهاب. ومن ناحية أخرى، يُمكن مُحاولة التصدي لمُشكلة العقم عند النساء من خلال اللجوء لتقنيات التلقيح الصناعي. ويُمكن مُعالجة هذه المشكلة عند الرجال أيضًا عن طريق حقن الحيوانات المنوية داخل الهيلولي.


title: تليف كيسي

text: بشكل عام، يُعتبر من الأفضل زراعة الرئة لدى الأشخاص الذين يُعانون من تدهور تدريجي في وظائف الرئة وشدة الإجهاد بعد ممارسة الرياضة، حيث تعب وإرهاق عضلي شديد غير متناسب مع كم التمارين. وبالرغم من أن المُجدي في كثير من الأمراض زرع رئة واحدة فقط، إلا أنه يجب استبدال كلا الرئتين عند الأشخاص المُصابين بالتليف الكيسي، لأن البكتيريا العالقة بباقي العضو يُمكنها أن تصيب الرئة المزروعة. ومن الممكن أيضًا إجراء عملية زرع بنكرياس وكبد بشكل متتالي للحد من مرض الكبد والسكرى. ويتم البدء في تقييم فكرة زراعة الرئة في حالة وجود خلل في الوظيفة الرئوية يُهدد حياة المريض أو في حالة عدم قدرة المريض على التنفس إلا من خلال الأجهزة الآلية.


title: تليف كيسي

text: يُعتبر العلاج الجيني وسيلة فعالة في التصدي لمرض التليف الكيسي. بحيث يتم من خلاله إدخال نسخة سليمة من جين "CFTR" إلى الخلايا المُتضررة. ونظرًا إلى عدم قدرة الفيروسات القهقرية على تمكين الخلايا من الانقسام الخلوي، فوجب إجراء تحاليل سريرية لإدخال الجينات في الفيروسات الغذانية. وفي الوقت الراهن، تُستخدم هذه الفيروسات في الفحوصات التي يتم فيها حقن جين "CFTR" السليم إلى الخلايا الظهارية المُبطنة للرئتين عن طريق استخدام أسلوب الهباء الجوي، إحدى العلاجات الجينية التي يتم استخدامها. ومن المُتوقع أن ينتج عن دخول الفيروسات الغدانية إلى الجين السليم وظيفة تتعلق بقنوات الكلور في هذه الخلايا.


title: تليف كيسي

text: أشارت بعض الدراسات إلى أنه للتمكن من منع المظاهر الرئوية لمرض التليف الكيسي، فإن ذلك يتطلب إجراء تعبير جيني ما بين 5 و10٪ من القيم السليمة من بروتين "CFTR"؛ حيث تكمن عوائق الفيروسات الغدانية في عدم دخولها في الحمض الريبوزي النووي المنزوع الأوكسجين المضيفة. وبالتالي يتم فقدانها مُسببة ذلك تعبير جيني مؤقت مع الحاجة إلى إعادة إدخال الناقل. وقد تم اقتراح اتباع أساليب مُختلفة وتم البدء في العديد من الدراسات السريرية. ولكن بحلول عام 2006، كانت العديد من العقبات ما زالت قائمة والتي سيكون من الضروري التغلب عليها لإثبات نجاح العلاج الجيني.


title: تليف كيسي

text: يأتي النهج الأخر الذي يُتبع في علاج التليف الكيسي عن طريق استخدام معززات ومُحسنات أو منظمات لبروتين "CFTR" لإصلاح الخلل الكامن في تكوين هذا البروتين. ووُجدت العديد من العقارات المعززة في مراحل مختلفة من الأبحاث، ومن بينهم: عقار و و. وفي البداية، تم تخصيص عقار إيفا كافتور المُحسن، كان يُطلق عليه اسم "VX770" تحت الاسم التجاري "Kalydeco"، للمرضى الذين تجاوزت أعمارهم 6 أعوام. وبداية من عام 2015، تم تمكين المرضى الذين تتراوح أعمارهم من 2 إلى 5 أعوام من أخذ العقار وذلك وفقًا لما صرحت به إدارة الغذاء والدواء. وقد صدر هذا التصريح من أجل علاج طفرة G551D، وذلك لإصابة أقل من 3% من إجمالى مرضي التليف الكيسي بها. وفي عام 2014، صرحت إدارة الغذاء والدواء بإمكانية استخدام هذا العقار أيضًا في علاج طفرات "G178R" و"S549N" و"S549R" و"G551S" و"G1244E" و"S1251N" و"S1255P" و"G1349D". وتم تحسين "FEV1" بشكل عام بنسبة 10.4%. وقد تجاوزت تكلفة هذا العلاج 000.300 دولار أمريكي للمريض الواحد في عام 2014. وتمت الموافقة من قِبل إدارة الغذاء والدواء والاتحاد الأوروبي على الدمج بين عقار إيفا كافتور ولاما كافتور، كان يُسمي سابقًا "VX-809"، في مختبر فيرتكس للأدوية، والسماح للمصابين بطفرة "AF508"، الشكل الأكثر انتشارًا، بأخده في حالة تماثل الألائل، وهي نسختين مُتماثلتين من المورثة. وفي الوقت الحالي، يتم إجراء محادثات مع مختلف دول الاتحاد الأوروبي للتفاوض بشأن سداد قيمة تكاليف الأدوية. وهناك أيضًا في إطار البحث، الجمع بين عقار إيفا كافتور مع المعدل من دواء تيزا كافتور، كان يُطلق عليه سابقًا "VX-661"، بالنسبة للأشخاص الذين يُعانون من طفرة "F508" في حالة تغاير الألائل، وهي نسخة مختلفة من كل أليل.


title: تليف كيسي

text: وفيما يتعلق بطفرات النوع الأول 1، وتُسمى أيضًا بالطفرات اللاشعورية، فهي تتواجد في الكودون الختامي الذي من شأنه أن يوقف عملية تشكيل البروتين في مرحلة مُبكرة، وبالتالي لا يقوم بوظيفته، وقد تم اختبار الأدوية التي أظهرت بعض فاعليتها في قدرة الريبوسومات على تجاهل الكودونات مُبكرًا وتكوين بروتين "CFTR". ووفقًا لما صرحت به إدارة الغذاء والدواء، فإن عقار أتالورين، كان يُسمى "PTC124"، لعلاج مرض ضمور العضلات في مختبرات بي تي سي ثيرابويتكس وصل إلى نتائج غامضة في المرحلة الثالثة من البحث بالنسبة لغالبية المرضى الذين يعانون من هذه الطفرات، على الرغم من أن نفس النتائج مُبشرة بالنسبة للمرضى الذين لا يُعانون من مرض مزمن بسبب المضادات الحيوية.


title: تليف كيسي

text: وتسعى أنواع أخرى من الأدوية إلى فتح قنوات بديلة للكلور في الخلية، ولكن ما زال البحث والتجارب في مراحل مبكرة.


title: تليف كيسي

text: التليف الكيسي هو الأكثر انتشارًا من بين الأمراض الصبغية الجسمية المُتنحية بين الأفراد الذين تعود جذورهم إلى أصول أوروربية، ويُؤدي إلى الوفاة في بعض الحالات. ففي الولايات المتحدة، بلغ عدد المصابين بالتليف الكيسي ما يقرب من 30000 شخص، وفي الغالب يتم تشخيصهم في عُمر الستة أشهر. وفي كندا، بلغت أعدادهم 3000 فرد. وتُشير الإحصائيات إلى أن واحد من كل 25 فرد من أصل أوروبي وواحد من كل 29 شخص من أصل أشكنازي حاملين لطفرة التليف الكيسي. وعلى النقيض، يقل انتشار المرض بين هذه المجموعات، فتقريبًا شخص من كل 46 من أصول أسبانيا، وفرد من كل 65 أفريقي وشخص من كل 90 آسيوي يكون حامًلا على الأقل لجين واحد من CFTR غير سليم. وتُعتبر كًلا من الأرجنتين والأوروغواي استثناءً من بين دول أمريكا اللاتينية، وذلك بسبب وقوع حالات وبائية أكثر بكثير من متوسط حالات المنطقة، فهي قريبة جدًا من الإحصائيات التي تم رصدها في الولايات المتحدة وكندا، وبذلك انتشرت فرق الحملات الصحية بين التجمعات السكنية.


title: تليف كيسي

text: يتم تشخيص التليف الكيسي في الرجال والنساء. ولأسباب غير معروفة كليًا، فإن متوسط العمر المتوقع عند الولادة يزيد بين المواليد الذكورالمُصابين عن الإناث. ويتفاوت هذا المؤشر بشكل كبير بحسب نطاق ونوعية الرعاية التي تقدمها نُظم الصحة العامة. ففي عام 1959، بلغ متوسط عمر الأطفال المُصابين بالتليف الكيسي 6 أشهر. وفي عام 2006 في الولايات المتحدة الأمريكية، ارتفع متوسط العمر ليصل إلى 36.8 عام، وذلك وفقًا للبيانات التي أحصتها مؤسسة التليف الكيسي. وقد ارتفع متوسط العمر المتوقع بشكل مماثل في أجزاء كبيرة من الغرب، باستثناء الدول الأقل تطورًا، فقد تم إحصاء أرقام أقل بكثير من ذلك، حيث أن الغالبية العُظمى المُصابة لا تتخطى أعمارهم 10 سنوات.


title: تليف كيسي

text: قامت مؤسسة التليف الكيسي بإحصاء معلومات عن نمط حياة البالغين المصابين بالتليف الكيسي في الولايات المتحدة الأمريكية. وفي عام 2004، أفادت المؤسسة بإن 91٪ من هذة الفئة السكانية أتموا بالفعل مرحلة التعليم الثانوي، و54% تم قبولهم في الجامعات. وكشفت البيانات المُتعلقة بفئة العمال المُصابين بأن 12.6% من هؤلاء البالغين ليست لديهم القدرة على العمل، حيث تركوا نطاق القوى العاملة)، و9.9% يُعانون من البطالة. ومن ناحية أخرى، أشارت الإحصائيات الزوجية بأن 59% من المصابين كان أعزب و36% كان متزوجًا أو يعيش مع رفيقة. وفي عام 2004 في الولايات المتحدة الأمريكية، بلغ عدد النساء الحوامل المُصابات بالتليف الكيسي 191.


title: تليف كيسي

text: تُشير النظريات إلى أن الطفرة "AF508" مُتواجدة منذ 52000 سنة. وقد وُضعت العديد من الفرضيات التي تحاول أن تشرح سبب انتشار هذه الطفرة المميتة بين جموع السكان. فبعض الأمراض الصبغية الجسمية المُتنحية المُنتشرة مثل فقر الدم المنجلي أثبتت حماية حامل المرض من الأمراض الأخرى، وهو مفهوم يُعرف بالميزة المُتغايرة. ومع اكتشاف أن ذيفان الكوليرا يحتاج إلى بروتينات "CFTR" سليمة ليعمل بشكل صحيح، تم افترض أن ناقلات الجينات الطافرة من "CFTR" تم الحصول عليها من أجل مُقاومة مرض الكوليرا وغيرها من مسببات الإسهال. ومع ذلك، لم تُؤكد الدراسات الحديثة هذه الفرضية.


title: تليف كيسي

text: فوجود بروتينات طبيعية من "CFTR" شرط ضروري لدخول بكتيريا السالمونيلا التيفية، نمط مصلي من سلمونيلة كوليرا الخنازير، وهي ضمن شُعبة المتقلبات، وهي بكتيريا سلبية الغرام من جنس السلمونيلا) في الخلايا، ويُشير ذلك إلى أن ناقلات جينات "CFTR" الطافرة يُمكن أن تكون مُقاومة لحمى التيفوئيد. ومع ذلك، لم تُؤكد أية دراسة مُجراة هذه الافتراضية. وفي كلتا الحالتين، فقد انخفض معدل وقوع إصابات بمرض التليف الكيسي خارج أوروبا، في مناطق توطن أمراض الكوليرا وحمى التيفوئيد، ولكن ذلك يفتقر أيضًا إلى تفسير عاجل.


title: تليف كيسي

text: لم يتم التعرف على الطيف السريري الكامل لمرض التليف الكيسي حتى عقد 1930، ولكن بعد ذلك تم تحديد بعض الجوانب منه. وقد وصف الطبيب كارل بون روكيتانسكي حالة وفاة جنين بسبب إصابته بالتهاب الصفاق بالعقي، بأن مضاعفات العلوص العقي مُرتبطة بالتليف الكيسي. وقد تم وصف العلوص العقي لأول مرة عام 1905 من قِبل الطبيب كارل لاندشتاينر.


title: تليف كيسي

text: في عام 1938، نشرت الطبيبة دوروثي هانسين أندرسون مقالًا في بعنوان . وبهذا المقال، كانت أول باحثة تُعْرف وتُصنف هذا الكيان المرضي، المُسمى في هذا الوقت، بالتليف الكيسي للبنكرياس، وتربطه بالاضطرابات الرئوية والمعوية. وافترضت أيضًا كونه مرض مُتنح، وتم استخدام التعويض عن إنزيمات البنكرياس كعلاج للأطفال المُصابين. وفي عام 1952، اكتشف الطبيب بول دي سانت خللًا في شوادر العرق، وبناءًا على هذه الأدلة، تم تطوير اختبار العرق خلال العقد الذي يليه.


title: تليف كيسي

text: في عام 1985، رسم باحثون من لندن ومن تورونتو وسولت ليك خريطة جين "CFTR" على الكروموسوم 7q. وبعد أربع سنوات، وفي عام 1989، اكتشف علماء الجينات فرانسيس كولينز ولاب شي تسوي وجون ريوردان أول طفرة للتليف الكيسي "AF508"، التي تقع على نفس الكروموسوم. وقد حددت الأبحاث التي جاءت بعد هذا الاكتشاف أكثر من ألف طفرة مُختلفة تؤدي إلى هذا المرض. وكان العالم لاب شي تسوي يقود فريق من العلماء في ، إحدى المُستشفيات التعليمية باتفاق مع جامعة تورنتو، والذي اكتشف الجين المسئول عن التليف الكيسي. وهو يُعتبر أول اضطراب جيني تم توضيحه بدقة من خلال عملية الوراثة العكسية. ويرجع ذلك إلى أن طفرات جين "CFTR" عادًة ما تكون صغيرة، ولم تكن التقنيات القديمة لعلم الوراثة قادرة على تحديد دقيق للجين الطافر. وباستخدام العوامل البروتينية، تمكنت دراسات الربط الجيني من رسم خريطة للطفرة على الكروموسوم 7. وقد ساعدت تقنيات الكروموسومات المشي والقفز على تحديد وتسلسل الجين. وكان هذا الجين من أوائل الجينات التي تم تحديد موقعهم وتسلسلهم بواسطة الخريطة الجينية، وكان فرانسيس كولينز من المشاركين في مشروع الجينوم البشري.


title: تليف كيسي

text: فالتعرف على طفرة معينة مسئولة عن التليف الكيسي عند المريض قد يكون مُفيدًا في التنبؤ بتطور المرض. فعلى سبيل المثال، يُعاني المرضى متماثلو الألائل في الطفرة "AF508"، في معظم الحالات تقريبًا، من قصور في البنكرياس والتهابات حادة في الجهاز التنفسي. وبالرغم من ذلك، يوجد بعض الاحتمالات التي تشير إلى هناك عوامل إضافية، رُبما تكون جينات في موقع كروموسومي آخر، تُشارك في التعبير عن المرض. ومن ناحية أخرى، أتاح استنساخ جين التليف الكيسي، إمكانية العلاج الجيني، كما هو موضح في القسم المختص.


title: محلول منظم

text: المحلول المنظِّم هو محلول كيميائي يُقاوِم أيّ تغيير في تركيز أيون الهيدرونيوم وأيون الهيدروكسيد، عند إضافة كميات قليلة من حمض قوي أو قاعدة إليه، أو عند تخفيف المحلول. وبذلك «يُنظّم» أيْ يُحافظ على درجة الحموضة (الرقم الهيدروجيني) عند (أو قريبًا من) قيمة ثابتة. يتكون المحلول المنظم من خليط لحمض ضعيف وأحد أملاحه أو خليط لقاعدة ضعيفة وأحد أملاحها.


title: محلول منظم

text: يتكون محلول منظم من مخلوط تتغير فيه قيمة pH قليلا عند إضافة حمض أو قاعدة إليه، أي يكون تغييره في المحلول المنظم أقل من تغييره في حالة عدم كونه محلولا منظما. وينشأ عمل المحلول المنظم من تفاعل أيونات أكسونيوم (HO) المضافة مع حمض إلى حمض ضعيف، أو تفاعل ايون هيدروكسيد (OH) المضافة بواسطة إضافة قاعدة إلى قاعدة ضعيفة والتي لا تميل إلى إنتاج أيونات أوكسونيوم أو أيونات هيدروكسيد بنفسها على التوالي.


title: محلول منظم

text: تنتج المحاليل المنظمة في الكيمياء باستخدام محلول مائي منظم. كما يوجد في جسم الإنسان والحيوان محاليلا منظمة معقدة التركيب طبيعيا في الدم، كما يوجد منها في المياه الباطنية التي تختلط بالدبال.


title: محلول منظم

text: تحتوي المحاليل المنظمة على مخلوط من حمض ضعيف وقاعدته القرينة (المنتسبة إليه، مثل أحد أملاحه) أو تتكون المحاليل المنظمة من مخلوط لقاعدة ضعيفة وحمضها المرافق. وكذلك توجد ما يسمى «أمفوليت» ampholyte وهي جزيئات ذات وظيفة ثنائية يمكن أن تكوّن محلولا منظما.


title: محلول منظم

text: ووفقا ل قانون فاعلية الكتلة كان من المفروض أن يكون تركيز الماء في بسط الكسر في المعادلة. ولكن نظرا لكون تركيز الماء كبير جدا (6 و55 مول/لتر) بالمقارنة بتركيز الأيونات فيمكن اتخاذ تركيز الماء كثابت وهي من ضمن ثابت الانحلال


title: محلول منظم

text: بواسطة تلك المعادلة - حيث تساوي الفاعلية الكيميائية للمواد تركيزاتها - يمكننا حساب نسب تركيزي الحمض والقاعدة عند أي قيمة للباهاء pH إذا كانت قيمة pK معروفة.


title: محلول منظم

text: وكلما زادت التركيزات كلما انخفض تأثير إضافة حمض أو قاعدة. وكمية قاعدة قوية (أو حمض) يمكن لمحلول منظم أخذها من دون أن تغير الباهاء له تغيرا كبيرا فيعبر عنها بما يسمى سعة محلول منظم.


title: محلول منظم

text: ومن أمثلة المحاليل المنظمة: محلول حمض الخليك/أسيتات أو محلول الأمونيا المنظم، وهو يتكون من أيونات الأمونيا والأمونياك.


title: محلول منظم

text: قدرة التنظيم هي قياس كمي لمقاومة المحلول المنظم لتغير باهاء المحلول بإضافة أيونات الهيدروكسيل. ويمكن تعريفها كما يلي:


title: محلول منظم

text: حيث dn هي التغير في كمية القاعدة المضافة، و (d(pH هو التغير المتناهي في الصغر للباهاء. باستخدام هذا التعريف يمكن التعبير عن قدرة التنظيم كالتالي:


title: محلول منظم

text: العبارة [ "K"/[H تصبح معتبرة عند باهاء أكبر من 11,5 والعبارة الثانية تصبح معتبرة عندما يكون الباهاء أقل من 2. كلتا هاتين العبارتين هي من خصائص الماء ومستقلة عن الحمض الضعيف. بالنسبة للعبارة الثالثة نستنتج أن:


title: محلول منظم

text: ينظم محلول منظم من الكربونات (مخلوط حمض الكربونيك وبيكربونات) تركيز ثاني أكسيد الكربون CO-في الجو وفي المحيطات وفي الغلاف الحيوي للأرض. وهو يشكل أيضا الجزء الرئيسي في محلول منظم الدم. وهو يحافظ على أن يكون الأس الهيدروجيني (باهاء pH) بين 35 و7 و45 و7 ، ويعادل تغيراته بسبب عملية التمثيل الغذائي.


title: محلول منظم

text: عندما تكون قيمة pH في الدم أقل من 35 و7 تسمى ذلك «حماض (طب)» وعندما تكون قيمته أعلى من 45 و7 فتسمى تلك الحالة «قلاء». ويتسبب في الموت عند قيمة pH تحت 8 و6 أو أعلى من 0 و8.


title: محلول منظم

text: تصنف المحاليل المنظمة إلى قسمين: محلول منظم مغلق، ومحلول منظم مفتوح. (مثل محلول منظم مغلق من حمض الخليك/ أسيتات) تمتص البروتونات (H) أو أيونات هيدروكسيد (OH) الناشئة من تفاعل كيميائي في المحلول المنظم. وتتفاعل لتكوين حمض مقترن أو قاعدة المنظم وتبقى في المحلول. أما في حالة المحلول المنظم المفتوح (مثل محلول منظم من بيكربونات/ثاني أكسيد الكربون في الرئة) فيكون النظام في حالة تبادل مع الهواء. فيكون قادرا على أعظاء مركبات إلى الهواء بحيث ينضبط pH ، مثل خروج ثاني أكسيد الكربون CO


title: محلول منظم

text: وللمحاليل المنظِّمة عدد كبير من التطبيقات الكيميائية. فمثلًا تزدهر العديد من الكائنات الحية فقط إذًا كانت ضمن مجال محدد صغير من درجة الحموضة، ولذا فالدم مثلًا محلول منظم.


title: محلول منظم

text: وجود المحاليل المنظمة ضروري لضمان الانتظام الفيزيائي لعمل أجهزة الأجسام الحية وسير العمليات الحيوية فيها. فمثلا في جسم الإنسان تحتوي على محاليل منظمة ذات حمضية قوية فيها تساوي 1.4 وهي تقارن بحمضية محلول من حمض الهيدروكلوريك، هذه الحمضية العالية مهمة جدًا في عملية حلمهة البروتينات لأن جزيئاتها كبيرة ولا يمكن لجدران الأمعاء امتصاصها، أما جزيئات الناتجة فتستطيع أن تنفذ عبر جدران الأمعاء ويمكن امتصاصها بواسطة التيارات الدموية. كما أنها ضرورية في تحضير أطعمة أمينية وأنواع الشراب وفي تحضير التربة الملائمة لنمو المحاصيل إضافة إلى أهميتها في الأغراض الكيميائية والصناعية المختلفة وفي البحث الطبي.


title: محلول منظم

text: ومن الأمثلة على المحاليل المنظمة، مزيج من محلول حمض الخل وخلات الصوديوم، فعند إضافة كمية من حمض قوي لهذا المحلول تتحد أيونات الأوكسونيوم مع أيونات الخلات لتكون حمض الخليك، أما عند إضافة كمية من محلول قاعدي فتتحد أيونات الهيدروكسيد مع حمض الخليك لتكون أيونات الخلات)أسيتات).


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: رامبو هو علامة تجارية إعلامية أمريكية تتمحور حول سلسلة من أفلام الحركة. صدر من السلسلة خمسة أفلام حتى الآن: "الدم الأول" (1982)، "رامبو: الدم الأول 2" (1985)، "رامبو 3" (1988)، "رامبو 4" (2008) و"" (2019). تدور الأفلام حول جون رامبو (الذي يؤدي دوره سيلفستر ستالون)، الجندي المخضرم في الجيش الأمريكي، الذي صدمته تجربته القتالية في حرب فيتنام، لكنها منحته أيضاً مهارات عسكرية فائقة، استخدمها لمحاربة ضباط الشرطة الفاسدين وقوات العدو وعصابات المخدرات. كان الفيلم الأول في هذه السلسلة، الدم الأول، مقتبساً من رواية الدم الأول الصادرة في 1972 للمخرج ديفيد موريل.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: حققت سلسلة الأفلام 819 مليون دولار في المجمل، كان أنجحها، "رامبو: الدم الأول 2"، بإجمالي 300 مليون دولار. شارك ستالون في كتابة سيناريوهات جميع الأفلام الخمسة وأخرج "رامبو 4". بالإضافة إلى الأفلام، أنتجت العلامة أيضاً مسلسل الرسوم المتحركة، ""، بخلاف القصص المصورة والروايات وألعاب الفيديو والنسخة البوليوودية.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: لدى عودته إلى الولايات المتحدة، واجه جون رامبو أحد محاربي فيتنام صعوبة في التكيف مع الحياة المدنية وتجول في البلاد كمتجول لمدة عقد تقريباً. في ديسمبر 1981، سافر رامبو إلى بلدة صغيرة في ريف واشنطن (صورّ في هوب، كولومبيا البريطانية، كندا)، بحثاً عن صديق وزميل له في القوات الخاصة للجيش الأمريكي. فيعرف أن صديقه مات بسبب السرطان في الصيف الماضي بسبب تعرضه للعامل البرتقالي.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: حاول رامبو العثور على عشاء في البلدة وربما وظيفة مؤقتة. إلا أن المأمور مفرط الثقة ويل تيسل (بريان دينيهي) لا يرحب به، حيث يحكم على البطل العسكري سلبياً بسبب شعره الطويل ومظهره القذر. يعصي رامبو أمر المأمور بالابتعاد عن المدينة، لأنه لم يرتكب أي خطأ ويعتقد أن هذا الإبعاد يمثل انتهاكاً لحريته في التنقل والأهم من ذلك كله أنه جائع. عاد رامبو إلى المدينة بعد ذلك بفترة وجيزة حيث وجهت إليه تهمة التشرد على الفور وتعرض لمضايقات من المفوضين.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: أثارت المضايقات لمحات من ذكريات رامبو عن تعذيبه على يد الفيتناميين الشماليين عندما كان أسير حرب. يشق رامبو طريقه للخروج من قسم المأمور بيديه العاريتين ويسلك طريقه نحو البرية. يتبع ذلك مطاردة، حيث يصيب المأمور ومفوضيه بجروح بالغة. فضل رامبو عدم قتل أي منهم، لكنه قتل ضابط شرطة عن غير عمد دفاعاً عن النفس بإلقاء حجر على طائرة هليكوبتر، مما تسبب في فقدان الطيار السيطرة عليها وسقوط الضابط. ومن ثمّ تُستدعى شرطة الولاية والحرس الوطني.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: يصل العقيد صمويل تراوتمان (ريتشارد كرينا)، قائد رامبو السابق. ويقترح منح رامبو فرصة للهروب؛ بحيث إذا سُمح لرامبو بالهرب، فسيُمنح وقتاً ليهدأ ويمكن اعتقاله دون حوادث. يسمح تيسل لتراوتمان بالاتصال برامبو من خلال لاسلكي شرطة مسروق، لكن رامبو يرفض الاستسلام، قائلاً «هم (يقصد مفوضي الشرطة) من بدأوا بالدم أولاً وليس أنا» ثم أغلق المكالمة.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: رفضت السلطات توصية تراوتمان بوضع التريث الانتظار واستمرت في المطاردة، بلغّ هيجان رامبو اللاحق ذروته عند عودته إلى المدينة مسلحاً ببنادق وقنابل من شاحنة عسكرية استولى عليها. أدى ذلك إلى تدمير مكتب العمدة ومعظم شارع البلدة الرئيسي. يقف رامبو على متأهباً لقتل المأمور، لكن تراوتمان يواجه أخيراً رامبو مباشرة ويقنع جنديه السابق في النهاية بالاستسلام للسلطات.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: بين الفيلمين الأول والثاني، أدين رامبو واعتقل في سجن مدني شديد الحراسة حيث تسود الأشغال الشاقة. على الرغم من كونه مُداناً، فإن الروتين الصارم والانضباط في حياة السجن يوفران لرامبو قدراً من الاستقرار الذي تشتد الحاجة إليه، حيث يذكره بماضيه في الجيش وتسلسله الهرمي الصارم.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: يبدأ الفيلم بعرض العقيد صمويل تراوتمان (ريتشارد كرينا) على رامبو حريته، مقابل عودته إلى فيتنام للبحث عن أسرى الحرب الأمريكيين المتبقين في الأسر الفيتنامي. صورّ مارشال موردوك (تشارلز نابير)، المسؤول عن المهمة، كشخصية سياسية فاسدة لا تريد كشف الحقيقة. فبدلاً من أن يشتبك رامبو مع العدو، يُطلب منه التقاط صور لمعسكر في فيتنام الشمالية، نفس المعسكر الذي كان هو نفسه محتجزاً فيه، ليثبت للجمهور الأمريكي أنه لم يعد هناك أسرى حرب في فيتنام، رغم أن موردوك يعلم بوجودهم هناك.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: يُنقل رامبو جواً إلى البلاد بغرض الهبوط بالمظلة في الأدغال، لكن عطلاً عند خروجه من الطائرة جعله يضطر إلى التخلص من الكثير من معداته. ثم يلتقي بجهة اتصاله داخل البلاد، كو باو (جوليا نيكسون) المتمردة الفيتنامية المناهضة للشيوعية، التي تعمل كعميلة استخبارات. يكتشف رامبو أن هناك أسرى حرب محتجزين في المعسكر حيث هبط وأن أسرى الحرب يتنقلوا بين المعسكرات. يُخلص رامبو أسير حرب من المعسكر ويحاول الهرب، لكن يجرى التخلي عنه في لحظة التقاطه بواسطة مروحية على قمة تل بأمر من موردوك، بعدها يعتقله الجنود الفيتناميين هو وأسير الحرب. يُجمد رامبو في حفرة من مياه الصرف الصحي والعلقات، ثم يُعذَّب على أيدي الجنود السوفييت حلفاء الجنود الفيتناميين ومدربيهم. تدخل كو المعسكر تحت ستار عاهرة مُستأجرة، حيث تساعد رامبو في الهرب. بعد إعراب رامبو عن عميق امتنانه لإنقاذه، يتبادل الاثنان قبلة بعد أن ناشدته كو أن يأخذها معه إلى أمريكا. وبينما يستعدون للمضي قدماً، تُصاب كو بنيران مفاجئة.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: مدفوعاً بغضبه، يتصرف رامبو من تلقاء نفسه ويبدأ حرباً منفردة، مطارداً الجنود الفيتناميين والسوفييت الذين يبحثون عنه في الأدغال ويسرق مروحية تابعة للسوفييت. فيعود بها إلى المعسكر حيث يدمره ويقتل من تبقى من الجنود الفيتناميين والسوفييت في المعسكر. ثم يطلق سراح جميع أسرى الحرب وتطارده مروحية سوفيتية طراز مي-24 هايند. بعد تدمير الهايند بقذيفة آر بي جي، يعود إلى القاعدة الأمريكية في تايلاند مع جميع أسرى الحرب. ونتيجة غصبه من كيفية تجاهل حكومة الولايات المتحدة لوجود جنود أحياء محتجزين، يأخذ مدفع إم-60 ويتوجه إلى مبنى المقر ويدمر جميع المعدات الإلكترونية الموجودة بداخله. ثم يهدد رامبو موردوك ويخبره أن يكون صريحاً مع الجمهور الأمريكي فيما يتعلق بحقيقة أسرى الحرب وأن لا يدخر أي نفقات لإنقاذهم جميعاً وإلا فإنه سيعود إليه. وعندما قال له تراوتمان إنه سيُكرم مرة أخرى، رفض رامبو، قائلاً إن أسرى الحرب هم أكثر من يستحق الأوسمة. بناءً على أفعاله في فيتنام، حصل رامبو على عفو رئاسي وقرر البقاء في تايلاند.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: بين الفيلمين الثاني والثالث، يقيم رامبو بالقرب من معبد حيث ينخرط في تأمل دائم لإيجاد إحساس بالسلام الداخلي. على الرغم من أن اعتقاد رامبو أن أيام تجنيده قد ولت على ما يبدو، فإنه لا يصبح من دعاة السلام تماماً، فغالباً ما يشارك في مباريات قتال عنيفة ويتبرع بأرباحه للرهبان للمساعدة في تجديد المعبد.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: يبدأ الفيلم بعودة العقيد صمويل تراوتمان (ريتشارد كرينا) إلى تايلاند ليطلب مرة أخرى مساعدة رامبو. عقب مشاهدته فوز رامبو في مباراة قتال بالعصي، يزور تراوتمان المعبد الذي يساعد رامبو في بنائه ويطلب منه الانضمام إليه في مهمة بأفغانستان. يقود ذلك رامبو إلى عالم قسم الأنشطة الخاصة التابع لوكالة الاستخبارات المركزية والذي يستأجر أساساً جنود القوات الخاصة من الجيش. هدفت المهمة إلى توفير الأسلحة، بما في ذلك صواريخ إف آي إم-92 ستينغر، لمقاتلي الحرية الأفغان، المجاهدين، الذين يقاتلون السوفييت. على الرغم من عرض صور لمدنيين يعانون تحت الحكم السوفيتي، يرفض رامبو ويختار تراوتمان الذهاب بمفرده.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: خلال وجوده في أفغانستان، تعرضت قوات تراوتمان لكمين من قبل القوات السوفيتية أثناء مرورها عبر الجبال ليلاً. احتجز تراوتمان في قاعدة سوفييتية وتعرض للتعذيب من أجل الحصول على معلومات من قبل الضابط القائد زايسن (مارك دي جونج) وذراعه الأيمن كوروف (راندي راني). يعرف رامبو بأمر الحادثة من الضابط الميداني بالسفارة روبرت غريغس (كيرتوود سميث) ويسافر فوراً إلى باكستان حيث يلتقى موسى (ساسون غاباي)، مورد أسلحة وافق على أخذه إلى قرية في عمق الصحراء الأفغانية، بالقرب من القاعدة السوفيتية حيث يُحتجز تراوتمان. كان المجاهدون في القرية مترددون بالفعل في مساعدة رامبو في المقام الأول، لكنهم اقتنعوا بعدم مساعدته بعدما تعرضت قريتهم لهجوم من المروحيات السوفيتية بعد أن أبلغ أحد المساعدين في متجر موسى الروس بوجود رامبو. يشق رامبو، بمساعدة موسى وصبي صغير اسمه حميد (دودي شوا)، طريقه إلى القاعدة السوفيتية ويبدأ محاولاته لتحرير تراوتمان. باءت المحاولة الأولى بالفشل وأسفرت عن إصابة حامد برصاصة في ساقه وإصابة رامبو نفسه بشظايا خشبية. بعد الهروب من القاعدة، يعتني رامبو بجروح حامد ويرسله هو وموسى إلى بر الأمان.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: في اليوم التالي، يعود رامبو إلى القاعدة مرة أخرى، في الوقت المناسب تماماً لإنقاذ تراوتمان من التعرض للتعذيب بقاذف لهب. بعد إنقاذ العديد من السجناء الآخرين، يسرق رامبو طائرة هليكوبتر ويهرب من القاعدة. لكنها تتحطم ويضطر رامبو وتراوتمان إلى المثضي قُدماً سيراً على الأقدام. بعد مواجهة وقعت في كهف، حيث قتل رامبو وتراوتمان العديد من الجنود الروس بما في ذلك كوروف، يواجها جيشاً كاملاً من الدبابات الروسية بقيادة زيسن. وبينما هما على وشك أن تطغى عليهم قوة الجيش السوفيتي، فإن المجاهدين المحاربين، مع موسى وحميد، يقتحموا أرض المعركة بسلاح الفرسان ويغلبون الروس على الرغم من تفوقهم العددي والتكنولوجي. في المعركة التي تلت ذلك والتي أصيب فيها كل من تراوتمان ورامبو، تمكن رامبو من قتل زايسن من خلال إقحام دبابة يقودها في المروحية التي يحلق بها زايسن على مستوى منخفض.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: بين الفيلمين الثالث والرابع، كان رامبو ما زال يعيش في تايلاند مكتسباً عيشاً ضئيلاً كصائد للثعابين ومن توفير رحلات بالقوارب.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: يبدأ الفيلم بعرض أخبار عن الأزمة في بورما. تخضع بورما (المعروفة أيضاً باسم ميانمار) لحكم قبضة تان شوي الحديدية وتتخذ مواقف أكثر صرامة ضد الحركة المؤيدة للديمقراطية في البلاد. يُلقى المتمردين في مستنقع مليء بالألغام ثم تطلق وحدة من الجيش البورمي النار عليهم، تحت إشراف الرائد با تي تينت.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: لا يزال الجندي الأمريكي السابق جون رامبو يعيش في تايلاند ويقيم حالياً في قرية بالقرب من الحدود البورمية ويكسب عيشه من اصطياد الثعابين وبيعها في قرية مجاورة. أحد المبشرين، مايكل بورنيت (بول شولز)، يطلب من رامبو اصطحابه ورفاقه عبر نهر سالوين إلى بورما في مهمة إنسانية لمساعدة شعب كارين. رفض رامبو في البداية لكن مبشرة أخرى في المجموعة، سارة ميلر (جولي بنز)، تقنعه بأخذهم.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: يوقف القراصنة قاربهم ويطلبوا أخذ سارة مقابل المرور. بعد استغلال تهاون القراصنة، يقتلهم رامبو جميعاً. على الرغم من أن أفعاله تنقذ المبشرين، فإنها تزعجهم بشدة. عند الوصول، قال مايكل إنهم سيسافرون براً ولن يحتاجوا إلى مساعدة رامبو في رحلة العودة. سارت المهمة على ما يرام حتى هاجم الجيش البورمي بقيادة الرائد تينت القرية وقتل معظم القرويين واثنين من المبشرين وأسر البقية. عندما يفشل المبشرون في العودة بعد عشرة أيام، يأتي قسهم، آرثر مارش (كين هوارد)، إلى رامبو لطلب مساعدته ليدل المرتزقة المستأجرين إلى القرية التي شوهد فيها المبشرين آخر مرة.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: منزعجاً من مصير سارة المحتمل، قرر رامبو مرافقة المرتزقة. بعد رؤية القرية المدمرة مليئة بجثث البشر والحيوانات المشوهة، اكتشف المرتزقة بعض الجنود يجبرون بعض القرويين الناجين على الركض في حقل ألغام. إلا أنهم يترددوا في إنقاذهم، لكن ليس رامبو الذي يقتل الجنود بقوس وسهم. يُذكر رامبو زملائه بمهمة الإنقاذ ويشجع الفريق على المضي قدماً. فيخطفوا شاحنة ويضعوا خطة لإنقاذ الرهائن في معسكر الأسرى في غضون خمس عشرة دقيقة لتجنب انتباه الجيش، يساعد رامبو سارة والآخرين على الهروب.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: تكتشف وحدة الجيش البورمي (تاتماداو) أن رهائنهم في عداد المفقودين وتطلق عملية مطاردة ضخمة. يؤسر الجميع باستثناء رامبو وسارة و«سكول بوي» (ماثيو مارسيدن)، قناص فريق المرتزقة. وقبيل لحظة إعدام المجموعة، يستولي رامبو على شاحنة مثبت عليها مدفع رشاش عيار 50 ويشتبك مع الجيش البورمي. تنضم مجموعة من متمردي كارين إلى القتال لمساعدة رامبو والمرتزقة على هزيمة الوحدة البورمية. بعد أن رأى الرائد تينت أنه خسر المعركة، يقرر الفرار، إلا أنه يصطدم بمنجل رامبو، الذي يستخدمه رامبو بعد ذلك لنزع أحشاء الرائد.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: بتشجيع من كلمات سارة، يعود رامبو إلى الولايات المتحدة. ويظهره المشهد الأخير وهو يسير على طول طريق ريفي سريع، متجاوزاً مزرعة خيول وصندوق بريد صدئ عليه اسم «آر. رامبو». ثم يشق طريقه عبر ممر من الحصى بينما تعرض أسماء المشاركين في الفيلم.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: بعد 11 عاماً من أحداث بورما، يسكن جون رامبو مخضرم حرب فيتنام في بوي، أريزونا في مزرعة خيول والده المتوفى، التي يديرها مع صديقته القديمة ماريا بيلتران وحفيدتها غابرييلا. أخبرت غابرييلا رامبو أن صديقتها، غيزيل، وجدت ميغيل، والد غابرييلا الحقيقي، في المكسيك. حثها كل من رامبو وماريا ألا تذهب إلى المكسيك، لكن غابرييلا تقود سيارتها سراً لتسأل ميغيل عن سبب تخليه عنها وعن والدتها منذ سنوات. وتأخذها غيزيل إلى شقة ميغيل، الذي يخبرها بفتور أنه لم يهتم بها أو بوالدتها مطلقاً.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: تصطحب غيزيل غابرييلا المفجوعة إلى نادٍ قريب، حيث تُخدرها عصابة مكسيكية وتخطفها. في غضون ذلك، تبلغ ماريا رامبو باختفاء غابرييلا في المكسيك. والذي يندفع إلى هناك مستجوباً كل من ميغيل وغيزيل بشأن مكان وجود غابرييلا. تقوده غيزيل كُرهاً إلى النادي حيث شوهدت غابرييلا آخر مرة وتواجه إل فالكو، الرجل الذي تحدث مع غابرييلا آخر مرة. تتبع امرأة غامضة، كارمن ديلجادو، رامبو بينما يقوده إل فالكو إلى موقع غابرييلا. حيث يتقاتل رامبو على الفور ويتعرض للضرب والوسم على يد أعضاء كارتل، يتزعمه الأخوين هوغو وفيكتور مارتينيز. ثم يأخذون رخصة قيادته بها موقع مزرعته وصورة لغابرييلا، التي يتعرف فيكتور عليها. توعد رجال الكارتل رامبو بإساءة معاملة غابرييلا أكثر نتيجة تصرفاته.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: تصطحب كارمن رامبو إلى منزلها حيث تعتني به حتى يتعافى تماماً بعد أربعة أيام. وخلال عناية كارمن برامبو، تُجرد غابريلا من ملابسها وتُعطى جرعات من الهيروين باستمرار ثم تُباع لتُغتصب مراراً. تذكر كارمن إنها صحافية مستقلة كانت تحقق مع الأخوين مارتينيز الذين اختطفا وقتلا أختها. داهم رامبو لاحقاً أحد بيوت الدعارة وقتل العديد من الرجال حتى وجد غابرييلا مخدرة. أثناء عودته إلى الوطن في شاحنته الصغيرة، يشكر رامبو غابرييلا لمنحه الأمل لمدة عشر سنوات لكنها تموت نتيجة جرعة زائدة قسرية. يُرسل رامبو الغاضب ماريا بعيداً ويزرع المزرعة بالفخاخ للمواجهة، ثم يعود لاحقاً إلى المكسيك طالباً مساعدة كارمن في العثور على فيكتور. رفضت كارمن في البداية وأخبرت رامبو أن ذلك لن يحل شيئاً، لكنها اقتنعت بعدما ناشد حزنها وإحباطها.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: يداهم رامبو منزل فيكتور ويقتل العديد من الحراس ويقطع رأسه. انتقاماً لذلك، يقود هوغو رتلاً كبيراً مكوناً من سبع سيارات دفع رباعي مددجة بالمرتزقة إلى مزرعة رامبو، لكن كل منها تقع في النهاية ضحية أفخاخ رامبو المنتشرة. بينما يحتفظ بهوغو للنهاية، ليشوهه ويمزق قلبه ويقتله على الفور. في أعقاب ذلك، يجلس رامبو الواهن في شرفة منزل والده، متعهداً بمواصلة القتال والحفاظ على ذكريات أحبائه حية. خلال شارة النهاية، تُعرض ذكريات الماضي لمشاهد من سلسلة الأفلام الأربعة الأولى، حيث يسرج رامبو حصانه أخيراً ويمتطيه باتجاه غروب الشمس.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: في مايو 2013، أكدت شركة أورجينال إنترتاينمينت إبرامها خمس صفقات مع ميلنيوم فيلمز لإنتاج أفلام نسخة بوليوود من "الدم الأول"، "المرتزقة"، "16 بناية"، "88 دقيقة" و"نخبة بروكلين"، مع توقع بدأ إنتاج "الدم الأول" و"المرتزقة" بنهاية ذلك العام.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: في أوائل 2016، أُعلنّ عن سيدهارث أناند كمخرج وأن إنتاج الفيلم سيكون بالاشتراك مع أناند، دالجيت دي جيه بارمار، سمير غوبتا، هنت لوري، سوراب غوبتا وغولزار إندير شاهال. سيكون الفيلم نسخة من "الدم الأول" تحديداً وسيدور عن العضو المتبقي من وحدة النخبة في القوات المسلحة الهندية الذي يعود إلى الوطن فقط ليكتشف حرباً مختلفة بانتظاره، مما يرغم رامبو على اللجوء إلى غابات وجبال الهيمالايا حيث يطلق العنان للفوضى والدمار.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: في مايو 2017، اُختيرّ تايجر شروف ضمن طاقم الفيلم في دور رامبو بينما كان من المقرر إنتاج الفيلم في أواخر 2018 كموعد لإصداره. وبحلول أكتوبر 2017، عُلقّ الفيلم بينما استكمل شروف وأناند مشاريع أخرى.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: من المقرر عرض الفيلم في أكتوبر 2020، ومن المتوقع أن يؤدي شروف دور البطولة في النسخ الهندية التي ستعيد إنتاج جميع الأفلام الخمسة في سلسلة رامبو.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: خلال مهرجان كان 2019، قال ستالون إنه سيستمر في تجسيد رامبو إذا نجح الفيلم الخامس. ومع ذلك، قال جرونبيرج إن فيلم رامبو: الدم الأخير «يغلق الدائرة»، على أمل أن يختتم سلسلة الأفلام. في سبتمبر 2019، أكد ستالون أن لديه خططاً لمقدمة عن السلسلة؛ على الرغم من أنه لن يعيد تمثيل دور البطولة، فهو يرغب في اكتشاف من كان رامبو قبل الحرب:


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: أعرب ستالون عن رغبته في لجوء رامبو إلى محمية هندية في فيلم "رامبو" السادس. في يونيو 2020، شرح ستالون الفكرة بإيجاز، قائلاً: «إذا قدمت جزءاً آخراً، فاعتقد أنه سيعود إلى المحمية الهندية التي نشأ فيها لأنه ينحدر من أسرة هندية.»


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: كان "" مسلسل رسوم متحركة عُرض في 1986 يقود فيه جون رامبو فريقاً يسمى قوة الحرية لمحاربة منظمة شريرة تسمى (S.A.V.A.G.E) (اختصاراً للمسؤولين المحترفين في الانتقام والفوضى والابتزاز العالمي). وقد بُثت منه 65 حلقة كذلك صدر عن المسلسل سلسلة من الدمى.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: لحنّ جيري غولدسميث الموسيقى التصويرية وأدارها في الأفلام الثلاثة الأولى. عزفت الأوركسترا الوطنية الفلهارمونية موسيقى الفيلمين الأول والثاني، بينما عزفت أوركسترا دار الأوبرا المجرية موسيقى الفيلم الثالث. كان لحن غولدسميث الرئيسي لرامبو من أصل أغنية تتر النهاية «إنه طريق طويل»، التي غناها دان هيل وهي جزء من الموسيقى التصويرية لفيلم "الدم الأول".


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: تّعُد موسيقى الفيلم الأول أكثر خشونة وتنافراً من تلك في تتمة السلسلة، تماشياً مع وتيرة الفيلم. لذلك تتضمن مزيداً من التشابه لأعمال غولدسميث في الستينيات والسبعينيات أكثر مما تشبه معظم أعماله في الثمانينيات. استخدمت موسيقى الفيلم الأول الأجهزة الإلكترونية ولكنها كانت في الأساس من عزف أوركسترا بينما تضمنت موسيقى باقى السلسلة استخداماً مكثفاً للإلكترونيات. تعتبر موسيقى الفيلم الثاني الأكثر شهرة، كونه الأكثر إثارة. بينما تعتبر موسيقى الفيلم الثالث امتداداً للأسلوب المستخدم في الفيلم الثاني، لكن مع بعض الألحان الجديدة. يتميز كلا الإصدارين بألحان جديدة لرامبو تستند إلى عناصر موجودة في لحن «"إنه طريق طويل"» الأصلي والذي يظهر أيضاً في شكله الأصلي في كل فيلم أيضاً.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: نظراً لوفاة غولدسميث في 2004، لحنّ الموسيقي السينمائي برايان تايلر (مُلحن المرتزقة و) موسيقى الفيلم الرابع. وقد طمأن المعجبين عند وفاة غولدسميث أن موسيقاه ستعتمد على نماذج غولدسميث للأفلام الثلاثة الأولى. عاد تايلر لاحقاً ليُلحن موسيقى الفيلم الخامس "رامبو: الدم الأخير".


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: أُعلنّ عن فيلم 2008، "رامبو 4"، من خلال أغنية «بوديز» لفرقة دراونينغ بول والذي يضم أغنيتين في الفيلم من تأليف وأداء جيك لا بوتز، الذي يلعب دور المرتزق «ريز» في الفيلم.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: جاء اللحن الموسيقي لمسلسل الرسوم المتحركة في 1986، "رامبو: قوة الحرية" من أعمال جيري غولدسميث لفيلم "الدم الأول" و"رامبو: الدم الأول 2" التي رُخصّت للاستخدام في المسلسل ووضعت في مسار موسيقي طوال الوقت (معظمه من "رامبو: الدم الأول 2")، بجانب موسيقاه للإعلان الدعائي لفيلم "رامبو: الدم الأول 2"، التي اُستُخدمّت كلحن افتتاحي وختامي. واستُكملّ بالموسيقى الأصلية من عزف حاييم صبان وشوكي ليفي، اللذان تلقيا «موسيقى إضافية» بالاستدانة.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: كما طُرحّت الموسيقى التصويرية مع موسيقى الأفلام. حيث تتوفر الموسيقى التصويرية "للدم الأول" و"رامبو: الدم الأول 2" و"رامبو 4" و"رامبو: الدم الأخير" على آي تيونز. ومع ذلك، فإن الموسيقى التصويرية لرامبو 3 غير متوفرة على آي تيونز. لمزيد من المعلومات عن موسيقى سلسلة رامبو، راجع جدول «الموسيقى» أدناه.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: جميع الأفلام الخمسة لسلسلة رامبو متاحة من ليونزغيت بموجب صفقة إنتاج الاستوديو مع ستوديوكانال (الشركة التي تمتلك حالياً الحقوق الأساسية للأفلام الثلاثة الأولى) وشاركت ليونزغيت نفسها في إنتاج الفيلم الأخير (بالشراكة مع شركة واينستين). تمتلك شركة باراماونت بيكشرز (عبر تريفكتا للترفيه والإعلام) حقوق التلفزيون للأفلام الثلاثة الأولى، بينما تتولى ديمبار-ميركيوري التوزيع التلفزيوني للفيلم الأخير نيابة عن ليونزغيت الشركة الأم.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: كتبّ ديفيد موريل، مؤلف رواية الدم الأول الأصلية، روايتين مستوحاتين (اقتباسات كتابية) من أول جزئين لرامبو. قال موريل إنه كتب الروايتين لأنه أراد إدراج توصيف شَعَرّ أنه لم يكن في "رامبو: الدم الأول 2" و"رامبو 3". إلا أنه لم رواية عن فيلم عام 2008، "رامبو 4"، حيث شعر أن توصيف الفيلم يتطابق مع رواية الدم الأول الأصلية.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: في أواخر الثمانينيات، نشرت دار نشر بلاكثورن بعض القصص المصورة من بطولة الشخصية. إحداها، بعنوان رامبو 3، وائمت الفيلم الذي يحمل نفس الاسم. كما نُشرّت قصة "رامبو 4" في نسخة ثلاثية الأبعاد من إصدار بلاكثورن.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: كان رامبو يتمتع بشعبية كبيرة بين المتحدثين بلغة كامولا عند شلالات واوي في المقاطعة الغربية، بابوا غينيا الجديدة، في أواخر التسعينيات. حيث عُزيت شخصيته إلى الأساطير المحلية. على سبيل المثال، يشاع أن رامبو قد تسبب في تصعيد الصراع في بوغانفيل. كذلك يُذكر أنه ضاجع ابنة الملكة. وعندما هُدد بالإعدام، ترافع محامي من بابوا غينيا الجديدة لصالحه. نتيجة لذلك، وعد رامبو بمساعدة بابوا غينيا الجديدة في الحرب العالمية الثالثة.


title: رامبو (سلسلة أفلام)

text: في 14 أغسطس 2020، كُشفّ النقاب عن تمثال من خشب الأرز لرامبو في هوب، كندا، بعد 38 عاماً من صدور رامبو. وحضر الاحتفال رئيس البلدية بيتر روب ووزير البرلمان الكندي مارك سترال ونحات التمثال ريان فيليرز.


title: المطعم بن عدي

text: المطعم بن عديّ، هو رجل من قريش من بني عبد مناف، والد الصحابي جبير بن مطعم، عاش في زمن النبي محمد، ولكنّه توفي ولم يعتنق الإسلام، ورغم ذلك فإن له في نفوس المسلمين احترامًا كبيرًا، لمواقفه الداعمة للمسلمين في بداية الدعوة، فقد كان أحد الستة الذين نقضوا الصحيفة المقاطعة لبني هاشم التي كُتبت وعُلقت في الكعبة، وهو الذي أجار النبي لدى رجوعه من الطائف عندما رفضت قريش دخوله إلى مكة. ومن مناقبه أيضاً المحمودة للإسلام أنه عندما كشفت قريش أمر بيعة العقبة الثانية وقامت بمطاردة المبايعين بعد آدائهم للحج، وتمكنت فعلاً من القبض على سعد بن عبادة ربطوه ودخلوا به إلى مكة، لكن المطعم بن عدي ومعه الحارث بن حرب خلصاه من أيدي القرشيين لأنه كان يجير قوافلهما المارة بالمدينة فرجع لم يمسسه سوء.


title: المطعم بن عدي

text: بعد عودة النبي محمد وبصحبته زيد بن حارثة من الطائف، وقد لقي من ثقيف ما لقي من إيذاء وضرب بالحجارة، ولما وصل إلى حراء أرسل رجلاً من خزاعة إلى المطعم بن عدي يسأله أن يدخل محمد وزيد في جواره، فقال المطعم: ، ودعا بنيه وقومه فقال: ، فدخل محمد ومعه زيد بن حارثة حتى انتهى إلى المسجد الحرام فقام المطعم بن عدي على راحلته فنادى فانتهى النبي محمد إلى الركن فاستلمه وصلى ركعتين وانصرف إلى بيته والمطعم بن عدي وولده محيطون به. لأجل ذلك قال عنه النبي محمد .


title: قنبلة يدوية

text: القنبلة اليدوية هي قنبلة محمولة باليد صممت لكي ترمى على العدو، ويوجد أنواع منها ترمى بواسطة قاذفة القنابل، مثل قاذفة قنابل الغاز المستخدمة في مكافحة الشغب حيث ترمي قنابل غازية مسيلة للدموع بقصد تفريق المتظاهرين مثل ما حدث في الثورة المصرية واعمال الشغب والمظاهرات في فرنسا. وهناك مجموعة متنوعة من القنابل اليدوية، والأكثر شيوعا هي القنابل المتفجرة المصممة لتفجيرها بعد التصادم أو بعد فترة محددة من الزمن.


title: قنبلة يدوية

text: ظهرت قنابل حارقة بدائية في الإمبراطورية الرومانية الشرقية (البيزنطية)، علم الجنود البيزنطيون أن النار اليونانية، وهو اختراع بيزنطي للقرن السابق، لا يمكن إلقائها فقط من قبل قاذفات اللهب على العدو، ولكن أيضا في الجرار الحجرية والسيراميك. وفي وقت لاحق، استخدمت حاويات زجاجية. انتشر استخدام النيران اليونانية إلى الجيوش الإسلامية في الشرق الأدنى، حيث وصلت إلى الصين في القرن العاشر.


title: قنبلة يدوية

text: في الصين، خلال عهد أسرة سونغ (1279:960)ميلادى، صنعت أسلحة تعرف باسم تشن تيان لي (震天雷 «رعد السماء») حيث قام الجنود الصينيون بتعبئة البارود في حاويات من السيراميك أو المعدن. في عام 1044، وصف كتاب عسكري ووجينغ زونغياو («تجميع الكلاسيكية العسكرية») مختلف وصفات البارود التي يمكن للمرء أن يجدها.


title: قنبلة يدوية

text: إن عدم وجود قنبلة يدوية فعالة، إلى جانب خطرها المتصور على المستخدم ونقص فائدته يعني أنهما يعتبران قطعتين متقادمتين من المعدات العسكرية. في عام 1902، أعلن مكتب الحرب البريطانية أن القنابل اليدوية قد عفا عليها الزمن ولم يكن لها مكان في الحرب الحديثة. وفي غضون عامين، وبعد نجاح القنابل اليدوية الصنع في ظروف حرب الخنادق في الحرب الروسية اليابانية، وتقارير من الجنرال السير أيلمر هالدين، وهو مراقب بريطاني للصراع، أعيد تقييمه بسرعة وأصدر تعليمات إلى مجلس الذخائر لتطوير قنبلة يدوية عملية.


title: قنبلة يدوية

text: صنعت نماذج مختلفة ولكنها عانت من مشاكل عملية مختلفة، ولم تنتج بأعداد كبيرة. وقد طور المختبر الملكي القنبلة رقم 1 في عام 1908. واحتوت على مواد متفجرة مع شريط تجزئة من الحديد، مع فتيل اصطدام، وتفجر عند ضرب الجزء العلوي من القنبلة مع الأرض. وأتاح مقبض قصب طويل (حوالي 16 بوصة) للمستخدم رمي القنبلة اليدوية لمسافة ابعد.


title: قنبلة يدوية

text: قام ويليام ميلز، وهو مصمم قنبلة يدوية من سندرلاند، ببراءة اختراع، بتطوير وتصنيع «قنبلة المطاحن» في مصنع ذخائر ميلز في برمنغهام بإنكلترا في عام 1915، وتعيينها رقم 5. ووصفت بأنها «القنبلة الآمنة» الأولى. كانت عبوات فولاذية مليئة بالمتفجرات مع دبوس مثبت وسطح خارجي مميز. ويعتقد أن هذا التجزئة تساعد على تفتيت وزيادة خطورة القنبلة، ولكن أظهرت البحوث في وقت لاحق أنه لم يحسن التفتيت. وقد تم إجراء تصاميم محسنة للتجزؤ مع الشقوق في الداخل، ولكن في ذلك الوقت كان من الممكن أن تكون مكلفة جدا لإنتاجها. تم الاحتفاظ بالتجزئة الخارجية لقنبلة ميلز الأصلية، لأنها توفر سطح قبضة إيجابية. هذا التصميم الأساسي «الدبوس والأناناس» لا يزال يستخدم في بعض القنابل اليدوية الحديثة.


title: قنبلة يدوية

text: خضعت قنبلة ميلز لتعديلات عديدة. وكان رقم 23 البديل من رقم 5 مع قابس قضبان قاعدية مما سمح لها أن تطلق من بندقية. تطور هذا المفهوم أكثر مع رقم 36، وهو البديل مع لوحة قاعدة قابلة للانفصال للسماح للاستخدام مع كوب بندقية مفرغ. وكان الاختلاف النهائي للقنبلة ميلز، رقم 36M، مصممة خصيصا ومقاومة للماء لاستخدامها في البداية في المناخ الحار لبلاد الرافدين في عام 1917، وظلت في الإنتاج لسنوات عديدة. بحلول عام 1918، واستعمل m36 حتى عام 1932.


title: قنبلة يدوية

text: صنع ما يقرب من 75 مليون قنبلة يدوية خلال الحرب العالمية الأولى، التي استخدمت في الحرب وبقيت قيد الاستخدام حتى الحرب العالمية الثانية. في البداية، كانت القنبلة مزودة بمصهر مدته سبع ثوان، ولكن أثناء القتال في معركة فرنسا في عام 1940، أثبت هذا التأخير وقتا طويلا، مما أتاح للمدافعين وقتا للهروب من الانفجار أو رمي القنبلة اليدوية - وبالتالي قلل زمن التأخير إلى أربع ثوان.


title: قنبلة يدوية

text: خلال الحرب العالمية الثانية استعملت المملكة المتحدة قنابل حارقة تحتوي على الفسفور الأبيض. وصدر نموذج واحد، وهو القنبلة الحارقة الخاصة رقم 76، إلى الحرس الرئيسي كسلاح مضاد للدبابات. وصنع بأعداد هائلة. وبحلول أغسطس 1941 صنعت أكثر من 6,000,000 قنبلة.


title: قنبلة يدوية

text: وضعت الولايات المتحدة مخطط القنبلة اليدوية MK2 قبل الحرب، الملقبة "pineapple" (الأناناسة) بسبب سطحها المخدد. وقد استخدم هذا السلاح على نطاق واسع من قبل القوات الأمريكية، وهي نوع من القنابل التي تنتج نمط لا يمكن التنبؤ به من حيث التجزئة (الانفجار وتناثر الشظايا). بعد الحرب العالمية الثانية اعتمدت بريطانيا قنابل يدوية تحتوي على أسلاك ملفوفة مجزأة في أغلفة معدنية ناعمة. وعلى الرغم من ذلك، ظلت قنبلة ميلز القنبلة القياسية للقوات المسلحة البريطانية وصنعت في المملكة المتحدة حتى عام 1972، عندما استبدلت بسلسلة L2.


title: أسكي

text: أسكي (، ) هي مجموعة رموز ونظام ترميز مبني على الابجدية اللاتينية بالشكل الذي تستخدم به في الإنجليزية الحديثة ولغات غرب أوروبية أخرى. من أكثر الاستخدامات شيوعا للنصوص المكتوبة بالآسكي، استخدامها في أنظمة الحاسوب، وفي أجهزة الاتصالات وأنظمة التحكم التي تتعامل مع نصوص.


title: أسكي

text: يعتبر معيار ASCII من بين أنظمة تمثيل الرموز في الحاسوب، ويحدد علاقة تناظر بين قيمة رقمية لتتابع البتات وبين رمز أو رسم مستخدم في اللغة المكتوبة. إذ أن الحواسيب تتعامل فقط بإشارات كهربائية إما صفر أو واحد، أي البت (bit) في لغة البرمجة، ويمكن أن تمثل هذه البتات بتسلسلها أرقاما بالنظام الثنائي، ومجموعة من ثمانية بتات تمثل البايت (بالإنكليزية: Byte، بالفرنسية: Octet). ومن ثمة ظهرت الحاجة للتعبير عن الحروف والرموز بواسطة الأرقام الثنائية.


title: أسكي

text: يُعَرِّفُ معيار ASCII مجموعة 128 رمزا أسندت لها أعداد ترتيبية من 0 إلى 127 وتم ترميزها بالنظام الثنائي من 0000000 إلى 1111111، وبالتالي تكفي 7 بتات للتعبير عنها. لذا يعد معيار ترميز 7 بتات. لكن بما أن الحواسيب تتعامل مع البايت (أي 8 بتات) فيقع التعبير عن رموز ASCII ببايت كامل يكون فيه البت الثامن غير مستعمل.


title: أسكي

text: إختلفت طرق التعامل مع البت الثامن، فبينما فضلت جل الحواسيب إسناد صفر له (و هو الحل الشائع)، قامت بعض الأنظمة (مثل Prime Computer التي شغلت نظام تشغيل PRIMEROS) بإسناد واحد له، وفي أنظمة أخرى تم إستعماله بت تكافؤ للتأكد من خلو الاتصالات من الأخطاء، أو لأغراض تختلف حسب الهدف من الجهاز المستخدم. ولاحقا، ظهرت إستعمالات في معايير ترميز إمتدادية، للتعبير عن مزيد الرموز والحروف التي يعجز ASCII عن التعبير عنها.


title: أسكي

text: يكتفي معيار ASCII بترجمة تسلسل من البتات إلى حرف أو رمز معين. بالتالي، لن يعبر عن شكل ظهور النصوص أو ترتيبها، وتلك الأمور تقع على عاتق وسائل أخرى مثل اللغات الترميزية (أي لغات توصيف النص) على غرار HTML وغيره.


title: أسكي

text: بعض هذه الرموز لا يمكن إظهارها، وهي الرموز عدد 0 إلى 31 وكذلك الرمز 127. تستعمل هذه الرموز أوامر تحكم لطرفيات الحاسوب، فعلى سبيل المثال يعد الرمز 127 أمر الحذف، بينما الرمز 7 أمر إشارة صوتية.


title: أسكي

text: أما الرموز الأخرى فهي الرموز الطباعية، وتشمل الفراغ (الرمز 32) والأرقام العربية الغربية، والحروف اللاتينية الكبيرة والصغيرة دون شكلات، ومجموعة من علامات التنقيط والحساب المختارة. يذكر أن عددا من علامات التنقيط هذه تستعمل لأغراض برمجية شتى.<pre lang="en" class="mw-content-ltr">


title: أسكي

text: على مر الزمن ومع التقدم التقني، ظلت التسميات المستعملة نفسها لكن المعنى اختلف لأنه يرتبط بتقنيات لم تعد مستعملة:


title: أسكي

text: رجوعاً إلى أوائل الستينيات، لم يكن هناك ما يعرف بنظام الآسكي أو بأسلوب موحد. من هذا المنطلق كانت الشركات المصنعة لأجهزة الحاسب وآلات رقن الأوراق المثقوبة، تؤدي مهامها بأي طريقة كانت ترى بأنها مناسبة لتأدية الغرض. أدى ذلك إلى وضعية من الفوضى حيث لم يكن هناك وسيلة لاتصال أجهزة الكمبيوتر المختلفة مع بعضها البعض. فقد كان لكل شركة مصنعة طرقها الخاصة المستخدمة في تمثيل الحروف الأبجدية والأرقام وأمثالها (تقدر بالستين في نفس الفترة)، وأحيانا في نفس الشركة تختلف هذه الطرق: على سبيل المثال كان لشركة IBM مع اختلاف معداتها تسع مجموعات أحرف مختلفة.


title: أسكي

text: قام بوب بيمير الذي كان يعمل لصالح شركة آي بي إم (شركة أعمال دولية) بالإضطلاع بدور هام في تأسيس نظام الآسكي ابتداء من عام 1960، وقد لقب تبعا لذلك «والد الآسكي».


title: أسكي

text: رعى المعهد الوطني الأمريكي للمقاييس (ANSI)، وقد كان وقتها معروفا بجمعية المعايير الأمريكية (American Standards Association أو ASA) تأسيس لجنة أسموها X3 عكفت على تحديد «شفرة المعيار الأمريكي لتبادل المعلومات» (American Standard Code for Information Interchange) وإختصارها ASCII. ظهرت أول مراجعات هذا المعيار في سنة 1963 ومرت على تنقيحات كثيرة آخرها كان في سنة 1986.


title: أسكي

text: الرموز التي تسير من 20 إلى 7E (أي الحرف ما قبل الأخير في صيغة الأسكي المعتمدة على سبعة بتات والذي يقابله العدد 126) هي حروف قابلة للطبع. الحرف الأخير (أي الحرف الذي يقابله العدد 127) هو حرف غير قابل للطبع.


title: أسكي

text: يخلو نظام ترميز ASCII من الرموز الكافية لإمكانية تمثيل النصوص بلغات غير اللغة الإنكليزية، كما أن كمية الرموز الخاصة التي يحتويها محدودة، مما أدى لضرورة استعمال أنظمة ترميز نصوص مختلفة لغيرها من اللغات على غرار العربية أو الروسية أو لغات أوروبا الشرقية وغيرها الكثير.


title: أسكي

text: في خضم هذه المراحل، تمت إعادة تصنيف وتسمية معيار ASCII الأصلي قبل كل تلك البدائل الجديدة إلى الأسماء التالية:


title: أسكي

text: مازال استعمال ASCII دارجا إلى اليوم في الحواسيب على نطاق واسع، وبعض خدمات البريد الإلكتروني (MIME) ورسائل الهاتف SMS مازالت تستعمل النسخة الأصلية بطول 7 بتات للحرف بدل 8. كما أن أكثر المعايير البديلة الرائجة حاليا تحافظ على التوافق مع قيم رموزه.


title: أسكي

text: قد يمثل يونيكود الحروف في ثماني بتات أو ستة عشر بتا أو اثنين وثلاثين بتا. هذه الأنظمة الثلاثة تسمى على التوالي UTF-8 وUTF-16 وUTF-32.


title: عنفة رياح

text: عَنَفَةُ الرياح جهاز يحول طاقة الرياح إلى حركة منحنية، ثم تزود إما بمولد كهرباء، أو لتشغيل الآلات مباشرة، لأغراض مثل طحن الحبوب أو ضخ المياه (طالع طاحونة هوائية ومضخة هوائية).


title: عنفة رياح

text: تطورت هذه الفكرة لأكثر من الف عام، في هذه الايام يتم تصنيع عنفات الهواء بشكل واسع وبأنواع مختلفة من التوربنات العمودية والافقية المحور. العنفات الصغيرة تستخدم لتطبيقات مثل شحن البطاريات أو كطاقة احتياطية أو لإبحار القوارب الصغيرة. أما الشبكات الكبيرة ممن العنفات المتصلة أصبحت مصدر كبير لإنتاج الطاقة التي تخدم المباني التجارية.


title: عنفة رياح

text: فأكبر عنفات الرياح يمكن أن تولد ما يصل إلى قوة 6 ميجاوات (بلمقارنة بالوقود الأحفوري يولد ما بين 500 و 1300 ميجاوات، ومع تزايد القلق حول المشاكل البيئية وأهمها الاحتباس الحراري حيث تقترب نسب الوقود الأحفوري في النضوب فتعتبر الطاقة الريحية ذات اهتمام عالي باعتبارها مصدرا للطاقة المتجدده والغير ملوثة للبيئة، وهو يشكل صورة أكثر فائدة في توفير ما يكفي من الطاقة لمناطق عديدة من العالم.


title: عنفة رياح

text: أحد المجالات التي أصبحت ذات شعبية في جميع أنحاء الغرب الأوسط للولايات المتحدة نظرا لكميات كبيرة من الرياح فالعنفات أصبحت مفيدة جدا.


title: عنفة رياح

text: العنفات الريحية هو جهاز دوارة يستخرج الطاقة من الرياح. إذ تم استخدام الطاقة الميكانيكية مباشرة عن طريق الآلات، لإعادة ضخ المياه مثلا، وقطع الخشب أو طحن الحجارة، والآلة تسمى طاحونة هواء. إذا كان يتم تحويل الطاقة الميكانيكية بدلا من الكهرباء، ويسمى الجهاز مولد الرياح، وعنفات الرياح، ومولد العنفات طاقة الرياح(WTG)، وحدة طاقة الرياح (WPU)، ومحول طاقة الرياح (مجلس الطاقة العالمي).


title: عنفة رياح

text: استخدمت العنفات الريحية في بلاد فارس في حوالي سنة 200 قبل الميلاد. كما عرفت عنفة هيرو السكندري كأول عنفة ريحية تستخدم طاقة الريح لإنتاج طاقة ميكانيكية.


title: عنفة رياح

text: المكونات الرئيسية لعنفة الرياح أو عنفة الرياح هي مروحة ذات 3 شفرات محملة على عامود أو برج عالي، و مولد كهربائي يعمل على تحويل الطاقة الحركية للرياح إلى طاقة كهربائية . فعندما تمر الرياح على الشفرات تجعل المروحة تدور، وهذا الدوران يدير المولد الكهربائي، وبذلك تتحول طاقة الرياح إلى طاقة كهربائية. تصميم الشفرات مصمم للاستفادة أكبر استفادة من الريح .


title: عنفة رياح

text: تعتمد كمية الطاقة الكهربائية المنتجة من عنفة الرياح على سرعة الرياح وتصميم الشفرات؛ لذلك تنشأ عنفات الرياح التي تستخدم كهربائها لتشغيل المصانع أو للإنارة فوق أبراج؛ لأن سرعة الرياح تزداد مع الارتفاع عن سطح الأرض. ويتم إنشاء تلك العنفات بأعداد كبيرة على مساحات واسعة من الأرض لإنتاج كمية أكبر من الكهرباء لتغذية عدد كبير من المنازل والمصانع بالكهرباء.


title: عنفة رياح

text: تنتشر حقول كبيرة لإنتاج الطاقة الكهربائية بواسطة عنفات الريح حول العالم في بلاد مثل الدانمارك الولايات المتحدة الأمريكية و ألمانيا ، و أسبانيا و الصين و الهند . كما تزمع تلك الدول ودول أخرى بإنشاء حقول بحرية .


title: عنفة رياح

text: تنتج الولايات المتحدة وحدها سنويًّا حولي 3 مليارات كيلو وات في الساعة (تلك الكمية تكفي لسد احتياجات مليون شخص من الكهرباء)، وذلك من حقول الرياح الموجود معظمها في كاليفورنيا، عادة يتم تخزين الكهرباء الزائدة عن الاستخدام في بطاريات، ولأن هناك بعض الأوقات التي تقل فيها سرعة الرياح، مما يصعب معه إنتاج الطاقة الكهربية، فإن مستخدمي طاقة الرياح يجب أن يكون لديهم مولدًا احتياطيًّا يعمل بالديزل أو بالطاقة الشمسية لاستخدامه في تلك الأوقات. المكان الأفضل لوضع العنفات (عمل حقل رياح) يجب ألا يقل متوسط سرعة الرياح فيه سنويًّا عن 12 ميل في الساعة.


title: عنفة رياح

text: وغير إنتاج الطاقة الكهربية فإن عنفات الرياح يمكنها إنتاج طاقة ميكانيكية تستخدم في عدد كبير من التطبيقات، مثل ضخ المياه، الري، تجفيف الحبوب وتسخين المياه.


title: عنفة رياح

text: يعتمد هذا التصميم على توجيه محور الدوران بشكل عمودي على الأرض، بحيث تدور ريش العنفة حول هذا المحور. يهدف هذا التصميم إلى إعادة تموضع علبة السرعة والمولد عند قاعدة برج العنفة مما يسهل من عمليات الصيانة والتوصيلات. بالإضافة أن هذا التصميم يلغي الانحناءات. لكن يتعرض هذا النوع من العنفات الريحية إلى عزوم إيروديناميكية متغيرة مما يسبب إلى أضرار في الريش ناتج عن التعب بالإضافة إلى الصعوبة في التحكم في التوجيه الإيروديناميكي.


title: عنفة رياح

text: على الرغم من أن أول عنفة ريحية لغرض توليد الطاقة الكهربائية شيدت في اسكتلندا سنة 1887 على يد جيمس بليث، إلا أن استخدام العنفات الريحية لم يتم بشكل موسع حتى سنة 1970 بسبب ضعف كفائتها ومردودها الطاقي. ومنذ ذلك الوقت تسارعت الاستثمارات في حقل الطاقة الريحية ليصل مجموع الاستثمارات العالمي في سنة 2008 إلى 51.8 مليار دولار أمريكي والطاقة العالمية المنتجة وصلت إلى 121 جيجا واط. وقد شيدت معظم محطات الطاقة الريحية في القارة الأوروبية في سنة 2007 لتشكل المحطات الريحية 40% من مجمل مختلف المحطات الطاقية المشيدة. كما شكلت المحطات الريحية 30% من مجمل المحطات المشيدة في الولايات المتحدة الإمريكية في نفس الفترة. في حين شهدت سنة 2010 تزايد العنفات الريحية خارج موطنها التقليدي في أوروبا وأمريكيا، لتشيد الصين نصف المحطات المنشأة عالمياً في هذا العام.


title: عنفة رياح

text: عنفات الرياح يمكن أن تدور حول المحور الافقي أو المحور العمودي، ولكن المذكور أولا هو الأكثر استخداما والأكثر شيوعا من الثاني.. [13]


title: عنفة رياح

text: عنفات الرياح ذات المحور الأفقي (HAWT) لديها عمود الدوران الرئيسي والمولدات الكهربائية في الجزء العلوي من البرج، ويجب أن يتوجه إلى مهب الريح. العنفات الصغيرة توضع امام مراوح هوائية بسيطة، في حين أن العنفات الكبيرة عموما تستخدم أجهزة استشعار الرياح بالإضافة إلى استخدام محرك السيرفو. معظمها تحتوي على علبة المسننات، التي تقوم بتحويل الدوران البطئ للشفرات إلى دوران أسرع الامر الذي يجعله أكثر ملائمة لتوليد الطاقة الكهربائية.


title: عنفة رياح

text: بما ان البرج ينتج اضطراب خلفه، يتم عادة وضع العنفات عكس اتجاه الريح للبرج الداعم لها. تصنع شفرات العنفات بحيث تكون صلبة جدا حتى تحول دون اندفاعها في حالات الرياح العنيفة والقوية. وبالإضافة إلى ذلك، يتم وضع شفرات في مسافات كبيرة أمام البرح وفي بعض الأحيان تكون مائلة نحو الرياح بكمية قليلة.


title: عنفة رياح

text: وقد تم بناء آلات توجيه الرياح، على الرغم من مشكلة الاضطراب، لأنها لا تحتاج إلى آلية إضافية لابقائها في اتجاه خط الريح، ولأن في الرياح القوية الشفرات من الممكن ان تنحني وبالتالي تقلل من مساحة الاجتياح وهكذا من مقاومتها للرياح، (تكرار هذه العملية (الاضطراب) قد يؤدي إلى الفشل واجهاد النظام، ومعظم HAWTs تصمم بحيث تكون بعكس اتجاه الرياح.


title: عنفة رياح

text: العنفات المستخدمة في ((wind farms للإنتاج التجاري للطاقة الكهربائية وعادة ما يكون لديها ثلاث شفرات وتوضع باتجه حركة الرياح ويتم التحكم بها عن طريق أجهزة الكمبيوتر، وهذه العنفات لها سرعات عالية أكثر من 320 كم / ساعة (200 ميلا في الساعة)، وكفائتها عالية جدا، شفراتها عادة ما تكون ذات لون رمادي فاتح لكي تنسجم مع الغيوم وتتراوح في طولها 20-40 مترا (66 حتي 130 قدم) أو أكثر. وأنبوبي مجموعة الأبراج الفولاذية 60 حتي 90 مترا (200 إلى 300 قدم) طويلة القامة. وتناوب الشفرات بالدوران يكون 10 حتي 22 دورة في الدقيقة. في 22 دورات في الدقيقة سرعة الرأس يتجاوز 90 مترا في الثانية الواحدة (300 قدم / ثانية). ومن الشائع استخدام صندوق المسننات حتى يقوم بزيادة سرعة المولد على الرغم من التصاميم ويمكن أيضا استخدام محرك مباشرة من حلقي المولد. بعض النماذج تعمل على سرعة ثابتة، ولكن يمكن جمع المزيد من الطاقة من قبل عنفات متغيرة السرعة. وقد تم تجهيز كافة العنفات مع ملامح وقائية لتلافي وقوع ضرر على سرعات الرياح العالية، وذلك بوضع فرامل على الشفرات في حالات الرياح القوية تقوم هذه الفرامل بالتحكم بسرعة الشفرات.


title: عنفة رياح

text: عنفات الرياح ذات المحور الرأسي (VAWTs) لديها محور دوران عمودي مرتبة عموديا.المزايا الرئيسية لهذا الترتيب هي أن العنفات ليست في حاجة إلى ان تكون باتجاه الرياح حتى تكون فعالة. هذه الميزة ملائمة جدا في المناطق التي تكون فيها الراح متقلبة بشكل كبير، على سبيل المثال عنداندماج المباني مع بعضها. العيوب الرئيسية تشمل انخفاض سرعة دوران مع عزم دوران يترتب على ذلك ارتفاع التكلفة، وبطبعتها معامل الطاقة لها منخفض، وتناوب 360 درجة للaerofoil في تدفق الرياح خلال كل دورة، وصعوبة وضع نماذج تدفق الرياح بدقة، وبالتالي تحديات تحليل وتصميم الدوار قبل افتعال نموذج أولي.


title: عنفة رياح

text: مع محور عمودي، يمكن وضع المولد وعلبة االمسننات بالقرب من سطح الأرض، باستخدام محرك أقراص مباشرة.عمود الدوران علبة التروس الأرضية، وبالتالي تحسين إمكانية الوصول للصيانة.


title: عنفة رياح

text: عندما يتم تحميل عنفة على سطح أحد المنازل، وبناء الموجهات عموما الرياح فوق السقف وهذا يمكن أن تتضاعف سرعة الرياح في العنفة. إذا كان ارتفاع سقف العنفات ما يقرب من 50٪ من ارتفاع المبنى، وهذا هو القرب الأمثل لطاقة الرياح القصوى والدنيا في اضطراب الرياح. وينبغي أن يؤخذ في الاعتبار أن سرعة الرياح في البيئة المبنية بشكل عام أقل بكثير من المناطق الريفية حيث انها في مواقع عرضة للخطر بشكل أكبر.


title: عنفة رياح

text: نوع آخر من المحور الرأسي العنفات هو الموازي مماثل لمروحة cross flow))أو مروحة الطرد المركزي يستخدم تأثير الأرض. وقد حاول عنفات المحور الرأسي من هذا النوع لسنوات عديدة: تم بناء وحدة كبيرة تنتج ما يصل إلى 10 كيلوواط،.


title: عنفة رياح

text: كان اسمه عنفة "Eggbeater" أو عنفات Darrieusقام بتصميمه مخترع فرنسي، عنفة Darius لديه كفاءة جيدة، ولكن إنتاجه كبير مما يؤثر على عزم الدوران للعمود وبالتالي يقوم باجهاد البرج،. كما يتطلب بعضها عموما مصدر طاقة خارجي، لأن عزم الدوران البداية يكون منخفض جدا. يتم تقليل عزم الدوران من خلال استخدام ثلاثة أو أكثر من الشفرات مما يؤدي إلى زيادة صلابة من الدوار. ويتم قياس صلابته من قبل منطقة شفرة مقسوما على منطقة الدوار. أحدث عنفات نوع Darrieus لا تقام من قبل أسلاك غيولكن لديها بنية فوقية خارجية متصلة تحملها كبير.


title: عنفة رياح

text: نوع فرعي من العنفات Darrieus ولكن يكون شفراته مستقيمة، بدلا من الشفرات المنحنية، cycloturbine متغيرللحد من نبض عزم الدوران والاكتفاء الذاتي في البداية مزايا الملعب المتغير هي: ارتفاع عزم الدوران بداية، واسعة، منحنى عزم الدوران ثابتا نسبيا، بسرعة أقل نسبة شفرة؛ أعلى معامل الأداء.، وأكثر كفاءة تشغيل في الرياح العاصفة، وسرعة أقل نسبة شفرة مما يقلل الضغوط الانحناء شفرة. مباشرة، يمكن استخدام V، أو شفرات منحنية.


title: عنفة رياح

text: هذه السحب من نوع الأجهزة مع المجارف (أو أكثر) 2 التي تستخدم في مقاييس شدة الريح، والمخارج Flettner (ينظرعادة على أسطح المباني الحافلة والشاحنة)، وفي بعض العنفات عالية الموثوقية منخفضة الطاقة ذات الكفاءة. هم دائماالذاتي انطلاق إذا كان هناك على الأقل ثلاث المجارف


title: عنفة رياح

text: تم تصميم عنفات الرياح لاستغلال طاقة الرياح الموجود فياي مكان. ويستخدم النمذجة الهوائية لتحديد الارتفاع الأمثل للبرج، ونظم التحكم، وعدد الشفرات.


title: عنفة رياح

text: عنفات الرياح تقوم بتحويل طاقة الرياح إلى كهرباء لتوزيعها. ويمكن تقسيم عنفات الهواء التقليدية ذات المحور الأفقي إلى ثلاثة عناصر:


title: عنفة رياح

text: نظريا، يمكن أن تستخدم عنفات الرياح بالتعاون مع عدد كبير التيار الصاعد للطاقة الشمسية لاستخراج الطاقة بسبب الهواء الساخن من الشمس.


title: عنفة رياح

text: العنفات الهواء كبش هو شكل متخصص من العنفات الصغيرة التي يتم تركيبها على بعض الطائرات. عند نشرها، ونسج RAT بواسطة تيار الهواء يمر أمام الطائرات ويمكن أن توفر الطاقة لأكثر الأنظمة الأساسية إذا كان هناك خسارة من جميع على متن الطاقة الكهربائية.


title: عنفة رياح

text: ويمكن استخدام عنفات الرياح الصغيرة لمجموعة متنوعة من التطبيقات بما في ذلك على المساكن أو خارج الشبكة، وأبراجالاتصالات، والمنصات البحرية والمدارس والعيادات الريفية، والرصد عن بعد وغيرها من الأغراض التي تتطلب طاقة التي لا يوجد فيها شبكة الكهرباء، أو التي تكون فيها شبكة غير مستقر. قد عنفات الرياح الصغيرة تكون صغيرة مثل مولد 50 واط لقارب أو قافلة استخدام. وزارة الطاقة الأميركية في المختبر الوطني للطاقة المتجددة (المختبر الوطني) يعرف عنفات الرياح الصغيرة مثل تلك أصغر من أو يساوي 100 كيلو وات. وحدة الصغيرة غالبا ما يكون مولدا تدفع مباشرة، والإنتاج الحالية مباشرة، شفرات aeroelastic،، واستخدام شفرة موجهة إلى الريح.


title: عنفة رياح

text: في المزارع windturbine معظمها يكون بشكل أفقي، والمباعدة بين المولدات حوالي 6-10 متراو يعتمد في كثير من الأحيان قطر الدوار. ومع ذلك، ينبغي لمزارع الرياح ان تكون ذات مساحات كبيرة من نحو 15 بأقطار الدوار تكون أفضل من ناحية اقتصادية، مع الأخذ بعين الاعتبار عنفات الرياح النموذجية وتكلفة الأرض. وقد تم التوصل إلى هذا الاستنتاج من خلال البحث التي أجرتها Meneveau تشارلز من جامعة جونز هوبكنز (34) ويوهان مايرز من جامعة لوفين في بلجيكا، على أساس المحاكاة الحاسوبية أن تأخذ في الاعتبار التفاعلات مفصل بين عنفات الرياح (وكذلك مع كامل المضطربطبقة حدود الغلاف الجوي. وعلاوة على ذلك، الأبحاث الأخيرة التي Dabiri جون من معهد كاليفورنيا للتكنولوجيا يشير إلى أنه يمكن وضع العنفات الهوائية الرأسية أكثر من ذلك بكثير معا بشكل وثيق طالما نمط بالتناوب يتم إنشاء العنفات المجاورة للتحرك في الاتجاه نفسه لأنها تقترب من بعضها البعض.