title: Matt Gaetz

text: Matthew Louis Gaetz II, dit Matt Gaetz, né le à Hollywood (Floride), est un homme politique américain. Membre du Parti républicain, il est élu à la Chambre des représentants des États-Unis dans le premier district congressionnel de Floride lors des élections de 2016.


title: Matt Gaetz

text: Matt Gaetz est le fils du sénateur républicain Don Gaetz. Il est diplômé d'un baccalauréat universitaire de l'université d'État de Floride en 2003 et d'un "" du Collège de William et Mary en 2007. Il exerce la profession d'avocat.


title: Matt Gaetz

text: En 2010, Gaetz se présente dans le de la Chambre des représentants de Floride, à l'occasion d'une élection partielle provoquée par la démission du président de l'assemblée, Ray Sansom. Il remporte la primaire républicaine avec d'avance sur l'ancien maire de Destin Craig Barker. Il est élu représentant du district, qui englobe le sud du comté d'Okaloosa. Il est réélu en 2012 et 2014. Durant son mandat, il fait notamment passer une loi imposant une peine obligatoire de pour les viols d'enfants, de personnes âgées ou handicapées.


title: Matt Gaetz

text: En 2016, il se présente d'abord à la succession de son père, Don Gaetz, au Sénat de Floride, dans le district. Au mois de mai, il annonce cependant sa candidature à la Chambre des représentants des États-Unis dans le congressionnel de Floride, où le républicain sortant Jeff Miller ne se représente pas. Le gagnant de la primaire républicaine est quasi-assuré d'être élu en novembre, dans ce district conservateur du nord-ouest de la Floride. Il remporte la primaire avec 36 % des voix, devançant facilement ses six adversaires. Lors de l'élection de novembre, il bat le démocrate Steven Specht avec près de 70 % des suffrages. Il est facilement réélu en 2018 (67,1 %) et 2020 (64,6 %).


title: Matt Gaetz

text: En 2017, Matt Gaetz et d'autres élus à la Chambre de Floride sont critiqués pour avoir créé un « jeu » pour noter leurs « conquêtes féminines », parmi des stagiaires et collaboratrices, leur attribuant une note.


title: Matt Gaetz

text: Il est mis en cause à partir de fin 2020 dans une affaire de trafic sexuel, étant soupçonné d'avoir eu une relation sexuelle avec une mineure contre de l'argent. Selon la police, cette affaire pourrait être liée à un système plus large ; en 2020, l'un de ses proches, Joel Greenberg, a été mis en examen pour trafic sexuel d’enfants.


title: Matt Gaetz

text: Matt Gaetz est un républicain conservateur. Il est opposé à l'avortement et s'exprime en faveur d'une baisse des dépenses gouvernementales et des impôts. Il soutient Donald Trump lors des primaires républicaines de 2016, critiquant notamment les « immigrés illégaux » et les « terroristes musulmans ».


title: Matt Gaetz

text: Climatosceptique, il est opposé à l'Environmental Protection Agency (EPA), dont il propose l'abolition en 2017. Il s'oppose également en 2017 à une loi qui prévoyait de donner plus de moyens au gouvernement fédéral pour combattre le trafic des êtres humains.


title: Matt Gaetz

text: En 2020, il affirme son soutien au groupe néofasciste des Proud Boys, avant de se rétracter. À la suite de l'invasion du Capitole par des partisans de Donald Trump en janvier 2021, il assure que les assaillants étaient en réalité des « antifas ».


title: Pont routier de Cubzac

text: Le pont routier de Cubzac ou pont de Cubzac est un pont routier français situé en Gironde (Nouvelle-Aquitaine) permettant à la route nationale 10 reliant Cubzac-les-Ponts à Saint-Vincent-de-Paul de franchir la Dordogne.


title: Pont routier de Cubzac

text: Ce pont routier, construit par Gustave Eiffel entre 1879 et 1883 (Émile Nouguier, ingénieur en chef), a une longueur de , et une longueur de travées de . Il est divisé en , dont 6 de et 2 de , haut de .


title: Pont routier de Cubzac

text: Le pont de Cubzac est construit, en remplacement, sur les bases d'un ancien pont suspendu qui avait été emporté par une tempête. Contrairement au précédent, celui-ci sera fixe à poutre droite métallique. Le nombre de piles et culées est porté à 9, pour supporter ces poutres. En imaginant ce pont, Gustave Eiffel innove à nouveau en combinant les procédés de lançage à partir des deux côtés et du porte-à-faux pour la partie centrale.


title: Pont routier de Cubzac

text: Sur une partie de la poutre du pont déjà construite par lançage, on accroche en porte-à-faux, par un boulonnage, les pièces en fer qui y font suite et, une fois qu'elles sont rivées, on s'en sert comme de nouveaux points d'appui pour boulonner les pièces suivantes. En cheminant ainsi de proche en proche, on arrive à monter complètement dans le vide les pièces successives sur la travée, jusqu'à ce que l'on soit arrivé à l'appui voisin où, à l'aide de vérins, on relève le pont de la quantité dont il s'était abaissé par la flexion.


title: Pont routier de Cubzac

text: Ce pont fut détruit pendant la Seconde Guerre mondiale puis rebâti en 1946-1947 par Jacques Eiffel, le petit-fils de Gustave Eiffel. Sa rampe d’accès est supportée par des arcades de pierre qui, vues de dessous, sont présentées comme lui donnant une allure de cathédrale gothique, alors qu'il s'agit de simples arches en plein cintre. Il est accessible depuis le port toute l’année gratuitement.


title: Pont routier de Cubzac

text: Le pont de Cubzac, appelé à tort « pont de Saint-André-de-Cubzac », se situe bien sur la commune de Cubzac-les-Ponts et non sur celle de Saint-André-de-Cubzac, chef-lieu du canton.


title: Pont routier de Cubzac

text: Les travaux de réhabilitation menés en 2016-2017 sont l'occasion de l’aménagement d’une passerelle cyclable en encorbellement sur l’ensemble des ouvrages.


title: Louise Rémy

text: Louise Rémy, née Marie Yvette Carmen Louise Tefner dite Miller le et morte subitement à Montréal le , est une comédienne québécoise.


title: Louise Rémy

text: Louise Rémy est la sœur de Monique Miller, toutes deux issues d’une famille ouvrière de cinq enfants dans le quartier Rosemont de Montréal. Leur père, Arthur-Pierre Tefner dit Miller, époux de Noëlla Villeneuve, était radio électricien.


title: Louise Rémy

text: C’est à compter de 1950 que Louise Rémy entreprend de faire carrière comme comédienne à la télévision et au cinéma; elle fait notamment beaucoup de doublage en français.


title: Louise Rémy

text: Elle fait plus de 60 doublages pour le cinéma et la télévision, dont la voix de Edna Krabapple dans la version québécoise des Simpson.


title: Don't Look Up (film, 2009)

text: Pendant le tournage du film d'horreur médiéval, un réalisateur voit la fiction qu'il filme devenir réalité. Le réalisateur ne sait pas s'il est victime d'hallucinations ou s'il a éveillé une malédiction en faisant revivre sur pellicule les esprits maléfiques de l'histoire qu'il met en scène.


title: Algorithme de recherche d'un zéro d'une fonction

text: Un algorithme de recherche d'un zéro d’une fonction est une méthode numérique ou un algorithme de recherche d’une valeur approchée d’un vérifiant , pour une fonction donnée . Ici, est un nombre réel appelé zéro de ou lorsque est polynomiale, racine de .


text: Lorsque est un vecteur, les algorithmes pour trouver tel que sont généralement appelés « algorithmes de résolution numérique d'un système d'équations ». Ces algorithmes sont une généralisation des algorithmes de recherche d’un zéro d’une fonction et peuvent s’appliquer à des équations linéaires ou non linéaires. Certains algorithmes de recherche des zéros (comme la méthode de Newton) peuvent être généralisés à la résolution numérique des systèmes d'équations non linéaires.


text: La méthode de dichotomie est l'algorithme le plus simple pour trouver des zéros d'une fonction continue : commencer avec deux points et qui encadrent un zéro de la fonction, et à chaque itération, choisir l’un des deux intervalles ou , étant le milieu de et . L’algorithme repose sur le choix du sous-intervalle de qui contient un zéro. Dans la plupart des cas, la méthode de dichotomie garantit la convergence vers un zéro lorsque la fonction est continue. Sa progression dans la recherche est plutôt lente, puisque sa vitesse de convergence est linéaire. Une des particularités de cet algorithme est qu'il est possible de connaître à l'avance le nombre d'itérations nécessaires pour déterminer la racine de l'équation avec la précision souhaitée.


text: La méthode de Newton, appelée aussi méthode de Newton-Raphson, suppose que est de classe C. On « linéarise » la fonction en la valeur approchée courante du zéro, en utilisant la dérivée de la fonction. Cela donne la relation de récurrence :


text: La méthode de Newton peut ne pas converger si la valeur initiale est trop loin d’un zéro. Cependant, si elle converge, elle est beaucoup plus rapide que la méthode de dichotomie (sa vitesse de convergence est quadratique). Elle peut aisément se généraliser à des problèmes en dimensions supérieures.


text: Si la dérivée de la fonction dans la méthode de Newton est remplacée par une différence finie, nous obtenons la méthode de la sécante. Elle utilise la relation récurrente :


text: Cette méthode ne requiert pas le calcul d’une dérivée, mais c’est au prix d’une vitesse de convergence plus lente que celle de Newton (de l’ordre de 1,618). Cependant, comme elle ne nécessite qu'une évaluation de fonction par itération, elle se révèle en général plus rapide que la méthode de Newton. Sa généralisation en dimension supérieure à 1 est la .


text: La méthode de la fausse position, aussi appelée méthode de "regula falsi", s’apparente à la méthode de dichotomie. Cependant, elle ne coupe pas l’intervalle en deux parts égales à chaque itération, mais en un point donné par la formule de la méthode de la sécante. Cette méthode hérite de la robustesse de la méthode de dichotomie et de la complexité « super-linéaire » de la méthode de la sécante.


text: La méthode de la sécante évalue la racine de la fonction en l'approximant par interpolation linéaire. La méthode de Muller évalue la racine par interpolation quadratique à l'aide des trois derniers points calculés. Elle converge plus rapidement que la méthode de la sécante (ordre de convergence de 1,84). Elle nécessite l'évaluation d'une racine carrée à chaque itération. Une particularité de cette méthode est que le terme itéré peut devenir complexe.


text: L'inconvénient de la méthode de Müller peut être évité par l'interpolation de la bijection réciproque de , ce qui mène à la méthode de l'interpolation quadratique inverse. Encore une fois, la convergence est asymptotiquement plus rapide que la méthode de la sécante, mais elle se comporte souvent mal quand les itérés ne sont pas proches du zéro.


text: La méthode de Brent est une combinaison de la méthode de dichotomie, de la méthode de la sécante et de l’interpolation quadratique inverse. À chaque itération, cette méthode décide de laquelle de ces trois méthodes est susceptible d’approcher au mieux le zéro, et effectue une étape en utilisant cette méthode. Cela donne une méthode robuste et rapide, très populaire et très appréciée.


text: Une attention particulière a été donnée au cas particulier où est une fonction polynomiale. Bien sûr, les méthodes décrites dans la section précédente peuvent être utilisées. En particulier, il est facile de déterminer la dérivée d’un polynôme, et la méthode de Newton est un très bon candidat. Mais il est possible de choisir une méthode qui exploite le fait que est un polynôme.


text: Une possibilité est de considérer la matrice compagnon associée au polynôme. Sachant que les valeurs propres de cette matrice coïncident avec les racines du polynôme, on peut alors utiliser n’importe quel algorithme de recherche de valeur propre pour trouver des valeurs approchées des racines du polynôme initial, par exemple la méthode de la puissance itérée.


text: Une autre possibilité est d’utiliser la méthode de Laguerre, qui sous certaines conditions converge à coup sûr vers l'une des racines (convergence globale). Sa vitesse de convergence est cubique pour les racines simples.


text: Si le polynôme a des coefficients rationnels et si on recherche uniquement des racines rationnelles, alors la méthode de Ruffini peut être utilisée.


text: Dans tous les cas, le problème de recherche de valeurs approchées de racines peut être mal conditionné comme le montrent les .


title: Loi sur l'indemnisation des accidents du travail

text: La loi du est un texte juridique français qui crée un régime spécial d'indemnisation des victimes d'accidents du travail.


text: Cette loi prend d'abord les conséquences de l'arrêt "Teffaine" de 1896 qui avait décidé que l'article du Code civil français pouvait s'y appliquer, créant un lourd régime de responsabilité civile que les jurisprudences antérieures n'avaient approché.


text: La loi du crée alors un régime spécial de responsabilité, en marge des principes définis par le Code civil. Le salarié victime d'un accident du travail peut alors demander une réparation, sans avoir à prouver la faute de son employeur. C'est donc un régime spécial de responsabilité sans faute. L'indemnisation est forfaitaire, suivant un système complexe, ce qui est une limite au principe de droit commun de réparation intégrale du dommage.


text: Instaurant le régime assurantiel en France, c'est une loi pionnière dans la construction de l'Etat-Providence.


text: La loi du a été abrogée par une ordonnance du , mais la loi du l'a intégré dans l'organisation de la sécurité sociale (CSS, jusqu'à ).


text: En 2001, le système actuel d'indemnisation aux victimes d'accidents du travail et de maladies professionnelles paraît injuste à la Fédération nationale des accidentés du travail et des handicapés (FNATH) :


title: Barbarea vulgaris

text: La Barbarée commune ou Herbe de Sainte-Barbe ("Barbarea vulgaris") est une espèce de plantes bisannuelles ou vivaces de la famille des "Brassicaceae".


title: Barbarea vulgaris

text: Cette espèce est dédiée à Sainte Barbe, patronne des canonniers, des artificiers, des métallurgistes et des pompiers, cette plante était censée fournir un baume vulnéraire apaisant les blessures liées au feu, en vertu de la théorie des signatures.


title: Barbarea vulgaris

text: Elle porte comme noms vernaculaires herbe de Sainte-Barbe, herbe aux charpentiers car elle était employée autrefois en emplâtre pour soigner les petites coupures inhérentes à ce métier.


title: Barbarea vulgaris

text: La Barbarée commune est une plante glabre, de à de hauteur, atteignant parfois . La racine pivotante, blanche, est garnie d'un chevelu abondant. Sa tige ramifiée à la base est glabre et cannelée.


title: Barbarea vulgaris

text: Les feuilles vert foncé et luisantes présentent une hétérophyllie : celles de la base disposées en rosette basale comportent deux à cinq paires de segments latéraux et un segment terminal important (on dit qu'elles sont lyrées-pennatifides). Les feuilles caulinaires supérieures sont plus petites, ovales, à limbe denté ou lobé, les terminales étant sessiles et amplexicaules.


title: Barbarea vulgaris

text: Les inflorescences sont des grappes denses de fleurs parfois regroupées en panicule corymbiforme. Les fleurs odorantes comportent 4 sépales colorés, caducs et 4 pétales jaune vif, égaux, de 7–9 mm. Les pédicelles égalent les sépales, mais sont bien plus courts que les siliques, fruits de 15–30 mm, dressés, à section quadrangulaire et à bec rétréci de la base au sommet. La floraison s'étale d'avril à août. Chaque silique contient en moyenne 13 graines, un plant pouvant produire de à qui restent viables pendant 10 à 20 ans, en dormance dans le sol.


title: Barbarea vulgaris

text: Ses feuilles sont comestibles mais plus amères que celles de sa cousine la barbarée printanière très rare et parfois cultivée comme plante à salade dans les potagers sous le nom de « cresson de terre ». Riches en vitamine C, elles sont consommées crues en salade composée, mais il est recommandé d'en ajouter en petites quantités et cueillies au printemps, sinon leur saveur devient nauséeuse. Pour en consommer davantage, il est préférable de les faire cuire à deux eaux pour en modérer l'amertume. Elles peuvent être cuites comme légume. Les jeunes pousses florales ressemblent à de petits brocolis et peuvent être mangées crues ou légèrement cuites.


title: Barbarea vulgaris

text: Ses feuilles peuvent être confondues avec "" mais ces dernières ont une à deux paires de folioles et un lobe terminal allongé, jamais en forme de cœur à la base, plus long que le reste de la feuille. Les boutons floraux de la Barbarée stricte sont velus au sommet (voire tomenteux), caractéristique qu'on retrouve au niveau des sépales.


title: Barbarea vulgaris

text: Probablement originaire des régions méditerranéennes, elle est présente aussi dans toute l'Europe, en Asie tempérée, Afrique du Nord et Amérique septentrionale.


title: Barbarea vulgaris

text: La plante se rencontre dans les lieux frais ou humides, sur les bords de chemins, de rivières, sur les talus et dans les fossés.


title: Titrage par oxydoréduction

text: Un titrage par oxydoréduction ou titrage rédox ou oxydoréductimétrie est un titrage fondé sur des réactions d'oxydoréduction. Les principales méthodes sont la manganimétrie, la cérimétrie, la chromimétrie, la bromométrie et principalement l’iodométrie sous ses différentes formes.


title: Titrage par oxydoréduction

text: En iodométrie le composant récurrent est l'iode. En tant que titrant, le thiosulfate de sodium est généralement utilisé. L'iodométrie est largement utilisée en raison de son point final très précis et bien observable. Le titrage s'effectue jusqu'à ce que la solution devienne faiblement de couleur brunâtre. L'ajout d'amidon donne une coloration bleu. Après la reconstitution de la quantité finale de thiosulfate, la solution redevient incolore.


title: Titrage par oxydoréduction

text: En manganimétrie, le permanganate (MnO) surtout de potassium est utilisé comme titrant. La très forte couleur de l'ion permanganate rend l'utilisation d'un indicateur coloré superflu : la première quantité de permanganate qui ne peut réagir avec le réducteur donne lieu à une décoloration violette nettement perçue dans la solution de titrage. En raison du potentiel redox élevé du permanganate, cette substance réagit avec pratiquement n'importe quel réducteur.


title: Titrage par oxydoréduction

text: La cérimétrie est principalement utilisée pour la détermination du fer (II) où le permanganate n'est pas utilisable.


title: Titrage par oxydoréduction

text: Le champ d'application principal de la chromimétrie est la détermination de la demande chimique en oxygène (DCO) des


title: Titrage par oxydoréduction

text: La détermination du point d'équivalence d'un titrage par oxydoréduction peut avoir lieu par différentes méthodes dont les principales sont présentées ci-dessous.


title: Titrage par oxydoréduction

text: L'auto-indication est principalement utilisée dans la manganimétrie et l'iodométrie car la solution de permanganate de potassium et la solution d'iode sont des solutions colorées. Pendant le titrage direct, la solution standard ajoutée est continuellement décolorée par la réaction avec l'échantillon. Quand la réaction est terminée, tout le réactif de l'échantillon a réagi, la solution standard n'est plus convertie et, par conséquent, la solution commence à reprendre la couleur de l'agent titrant.


title: Titrage par oxydoréduction

text: Les indicateurs rédox sont des substances qui sont elles-mêmes oxydées ou réduites et présentent donc à ce moment un changement de couleur. Les indicateurs largement utilisés sont la ferroïne en cérimétrie, l"'alpha"-Naphthoflavone en bromométrie et l'acide diphénylamine sulfonique en chromimétrie.


title: Titrage par oxydoréduction

text: Les substances actives non rédox peuvent également servir d'indicateurs. En bromométrie, la décoloration par destruction d'un colorant indique le point final de la réaction. En iodométrie, on peut ajouter de l'amidon pour déterminer le point d'équivalence car l'iode forme un complexe coloré avec de l'amidon.


title: Titrage par oxydoréduction

text: Au cours d'un titrage redox, la tension électrique entre la solution d'échantillon et une électrode change. Dans la méthode potentiométrique, cette tension mesurée est tracée en fonction du volume de la solution ajoutée, on obtient une courbe de titrage qui peut être évaluée graphiquement ou par calcul.


title: Patient Zero (film)

text: Notre monde est ravagé par une nouvelle forme de rage, d'origine animale, qui a touché neuf millions d'humains en l'espace de quatre mois. Frappés d'instabilité et extrêmement violents, les infectés s'en prennent aux hommes à qui ils transmettent ce virus. Pour tenter de sauver l'humanité, les survivants vivent désormais dans un silo nucléaire souterrain où se côtoient des militaires, de simples citoyens et des scientifiques qui s'acharnent à retrouver le patient zéro de la pandémie pour créer un antidote. Rescapé d'un accident de voiture où sa femme Janet a été contaminée par un prédateur contaminé, Morgan découvre qu'il a le pouvoir de communiquer avec les malades avides de chair humaine. Secondé par le docteur Gina Rose, il se sert de son don pour démasquer le premier infecté dans le but de guérir Janet, enfermée avec d'autres tueurs fous furieux. Malheureusement, alors que Morgan interroge un certain professeur d'école soupçonné d'être le patient zéro, l'épidémie reprend dans la base souterraine...


title: Alessi

text: Alessi est une entreprise italienne fondée en 1921 par Giovanni Alessi à Crusinallo, dans le Piémont.


title: Alessi

text: Alessi est connue pour ses objets au design unique fruit de la collaboration avec des multiples designers et architectes de renommée mondiale.


title: Alessi

text: Elle se présente dans les foires commerciales des années 1920 comme un atelier de fonderie spécialisé dans le travail du cuivre, du nickel et du maillechort, se caractérisant par ses expérimentations novatrices. L'entreprise se concentre dès 1929 sur la production d'objets de table pour la maison, en cuivre nickelé ou argenté. Carlo Alessi, le fils de Giovanni, est nommé en 1935 directeur de la création, et dans les années qui suivent, les méthodes de fabrication artisanales font place à la fabrication industrielle. En 1945, Carlo Alessi crée le service à café et à thé "Bombé" et est rejoint par son jeune frère Ettore. En 1955, Alessi commence à collaborer avec des architectes et des designers.


title: Alessi

text: L'entreprise est maintenant dirigée par Alberto Alessi qui continue à travailler avec les designers et architectes les plus renommés. Depuis 2006, Alessi commercialise trois lignes de produits : "A di Alessi" (produits les plus accessibles), "Alessi" (collection principale) et "Officina Alessi" (produits expérimentaux et en petite série).


title: Alessi

text: Alessi fabrique surtout des articles d'arts de la table et de cuisine. Depuis quelques années, Alessi commercialise également du linge de table, des montres, des bijoux et aussi des téléphones.


title: Alessi

text: Alessi réédite également des objets créés au début du par Christopher Dresser, Josef Hoffmann, Otto Rittweger ou Marianne Brandt.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les syndromes neurologiques paranéoplasiques sont rares et surviennent chez environ 1 % des patients souffrant de cancer. Les SNP précèdent la survenue du cancer dans près de 80 % des cas. Si toutes les parties du système nerveux peuvent être touchées, certains syndromes considérés comme caractéristiques, doivent faire systématiquement rechercher un cancer.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Par définition, les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) résultent d’une atteinte du système nerveux, chez des patients développant un cancer, qui ne dépend ni d’une infiltration néoplasique, ni de la toxicité des traitements, ni de l’immunodépression accompagnant certaines tumeurs. Restée longtemps mystérieuse, la physiopathologie des SNP implique vraisemblablement un processus auto-immun initialement dirigé contre la tumeur et qui reconnaît le système nerveux par un mécanisme d’immunité croisée. L’identification ces 20 dernières années d’auto-anticorps, dits onconeuronaux, reconnaissant des antigènes communs aux tumeurs et au système nerveux est actuellement l’argument le plus fort en faveur de cette hypothèse.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les SNP sont divers. Certains affectent le système nerveux central, d’autres le système nerveux périphérique. Hormis ce dernier groupe où le processus lésionnel est plus complexe, l’atteinte neurologique résulte d’une destruction neuronale expliquant le caractère habituellement irréversible des SNP ainsi que leur gravité. Cette atteinte dévastatrice est, en général, subaiguë, s’installant en quelques semaines, parfois en quelques jours.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Dans près de 80 % des cas, le SNP précède la découverte du cancer de quelques mois à plusieurs années. La tumeur est alors souvent de très petite taille, occulte et à un stade limité de son extension. Reconnaître le caractère paranéoplasique d’un syndrome neurologique permet donc d’anticiper la recherche du cancer et de le diagnostiquer à un stade précoce de son évolution.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le cancer à petites cellules du poumon est le cancer le plus fréquemment associé aux SNP suivi par les cancers gynécologiques (sein, ovaire, utérus), mais tout type de cancer peut survenir, y compris des cancers hématologiques.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La mise en évidence des anticorps anti-onconeuraux est une des avancées les plus importantes des dernières années. Ils constituent à l’heure actuelle un point clef du diagnostic des SNP. Onze anticorps ont été identifiés à ce jour dont 6 sont considérés comme bien caractérisés et 5 comme partiellement caractérisés selon les critères du groupe européen.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Ces anticorps sont globalement associés à un syndrome neurologique relativement précis et à un type de tumeur déterminé. Leur spécificité diagnostique est très élevée (environ 90 %) même si on peut les trouver chez 1 à 16 % des patients ayant un cancer sans SNP mais avec un titre habituellement plus faible que chez les patients ayant un SNP.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Ils permettent donc de mettre en œuvre le plus précocement possible les moyens nécessaires au diagnostic de la tumeur sous-jacente. Il s’agit là d’un point crucial dans la prise en charge des patients atteints de SNP. Cela permet de découvrir des tumeurs à un stade d’évolution en général limité. Par ailleurs, comme cela a été dit, ces syndromes souvent dévastateurs et irréversibles ne sont habituellement pas ou peu sensibles aux traitements immunosuppresseurs. Il ressort d’études récentes que le moyen le plus efficace de stabiliser l’état neurologique des patients est de traiter au plus tôt le cancer en cause.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Jusqu’à présent, un des facteurs limitants du diagnostic précoce des cancers, une fois identifié l’anticorps, était la taille de la tumeur souvent inférieure aux limites de détections des méthodes radiologiques conventionnelles. Plusieurs études récentes montrent l’intérêt du PET scanner au 18-FDG qui permet de détecter des lésions tumorales à un stade infra centimétrique. Néanmoins, si le PET scanner est très sensibles, il est relativement peu spécifique. Sa valeur prédictive positive est alors considérablement accrue quand elle s’associe à la présence d’un anticorps onconeural, pouvant atteindre 85 % (par exemple fort risque de métastases ganglionnaires médiastinales d’un cancer à petites cellules du poumon en cas d’anticorps anti-Hu + fixation du traceur dans le médiastin). Dans un certain nombre de cas, les tumeurs ne sont diagnostiquées que lors d’une exploration chirurgicale.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Tous ces éléments montrent la nécessité d’un recours rapide à un groupe spécialisé lorsqu’un SNP est suspecté pour hiérarchiser les explorations et assurer un diagnostic le plus rapide possible. À l’inverse, si le diagnostic de SNP n’est pas assuré, il faut éviter aux patients des explorations lourdes et risquées à la recherche d’une tumeur qui n’existe pas.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Cette neuropathie se traduit par l’installation subaiguë de douleurs et de paresthésies affectant le plus souvent les membres supérieurs de façon asymétrique. Par la suite, les troubles sensitifs progressent rapidement aux quatre membres avant de se stabiliser (6-9 mois). L’aggravation des troubles sensitifs est responsable d’une ataxie dite sensitive et de mouvements pseudoathétosiques des mains. L'examen neurologique montre une aréflexie et des troubles sensitifs touchant tous modes. Dans 30 % des cas, les patients souffrent d’un engourdissement uni ou bilatéral du visage liée à une atteinte des ganglions des nerfs trijumeaux. La surdité neurosensorielle et les troubles sensitifs localisés au niveau du tronc sont plus rares.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le handicap est souvent sévère liée à l’importance de l’ataxie. Plus rarement, chez 10 % des patients, cette neuropathie présente une évolution modérée et très lente. Ces patients peuvent rester valides et avoir une vie normale pendant des années sans aucun traitement anti-tumoral ou immunosuppressif.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La neuronopathie sensitive paranéoplasique n'est pas toujours un syndrome isolé et l'examen neurologique peut montrer l’atteinte des nerfs moteurs, du système nerveux périphérique autonome, ou du système nerveux central (encéphalomyélite). La dysautonomie peut se manifester par une pseudo-obstruction digestive, des troubles du rythme cardiaque et/ou tensionnels.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les études électrophysiologiques montrent une atteinte marquée, mais non exclusive, des fibres sensitives, avec des potentiels sensitifs diminués ou absents. Le LCR peut montrer une pléiocytose lymphocytaire modérée. Lorsqu’une biopsie nerveuse (nerf sural externe) est pratiquée, celle-ci montre une perte des fibres nerveuses avec de possibles infiltrats inflammatoires périvasculaires sans nécrose.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La plupart des patients présentent des anticorps anti-Hu. On retrouve moins fréquemment des anticorps anti-CV2 (CRMP5) ou anti-amphiphysine.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Comme pour d'autres SNP associés à des atteintes neuronales, la neuropathie sensitive s'améliore rarement avec le traitement. La meilleure chance de stabiliser le syndrome est d'induire une réponse complète contre la tumeur. L'immunothérapie est rarement efficace mais un essai par immunoglobulines intraveineuses, stéroïdes ou plasmaphérèse est indiqué car quelques patients ont été améliorés ainsi par ces traitements.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Chalk CH, Windebank AJ, Kimmel DW, et al. The distinctive clinical features of paraneoplastic sensory neuronopathy. "Can J Neurol Sci" 1992;19:346-51


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Antoine JC; PNS Euronet group. Paraneoplastic peripheral neuropathies. "Rev. Neurol. (Paris)" 2008;164:1068-72. (Article en français)


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: L’ataxie cérébelleuse paranéoplasique (ou anglais PCD pour Paraneoplastic Cerebellar Degeneration) se caractérise par le développement rapide d’un syndrome cérébelleux. Les études anatomopathologiques montrent une diminution importante et sélective des cellules de Purkinje avec une conservation relative des autres neurones du cervelet. Les réactions inflammatoires sont rares, localisées dans les noyaux cérébelleux profonds et le tronc cérébral.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le patient développe de façon subaiguë un syndrome cérébelleux bilatéral statique et cinétique. Dans 40 % des cas, l’ataxie est initialement asymétrique. Après quelques mois, les symptômes se stabilisent et sont à l’origine d’un handicap sévère. La majorité des patients présente une diplopie, un nystagmus horizontal, rotatoire ou battant vers le bas et une dysarthrie. Les principaux cancers associés à l’ataxie cérébelleuse paranéoplasique sont : les tumeurs gynécologiques (cancer du sein et de l’ovaire), le cancer du poumon, notamment le carcinome du poumon à petites cellules (CPPC) et la maladie de Hodgkin.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le scanner cérébral et l’IRM (Imagerie par résonance magnétique) encéphalique sont normaux au début. Ils peuvent montrer au cours des derniers stades de la maladie une atrophie cérébelleuse.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps anti-Yo sont présents chez une majorité de femmes souffrant de PCD. Ils sont classiquement associés au cancer de l'ovaire, du sein, ou d’autres néoplasies gynécologiques. Dans deux tiers des cas, les symptômes neurologiques se développent avant le diagnostic de la tumeur.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps anti-Hu sont retrouvés chez 23 % des patients présentant un PCD et un cancer du poumon. Chez ces patients avec anticorps anti-Hu, les manifestations neurologiques peuvent impliquer d'autres régions du système nerveux (encéphalomyélite paranéoplasique).


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps anti-canaux calciques voltage dépendant (anti-VGCC) sont présents chez près de 40 % de patients présentant un PCD et un cancer du poumon (habituellement un CPPC). Environ la moitié de ces patients présente un syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS).


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: D’autres anticorps, tels que les anti-CV2, les anti-Zic4 ou anti-Ma sont également observés chez les patients souffrant d’un PCD. Un cancer du poumon doit alors être recherché.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La sensibilité au traitement des PCD est variable et fonction du type d’anticorps associé. Lorsqu’un anti-Yo ou anti-Hu est présent, l’amélioration est plus rare qu’en présence d’un anti-Tr ou anti-Ma2. La meilleure chance de stabiliser le syndrome cérébelleux est de mettre le cancer en rémission complète. L'immunothérapie est rarement efficace mais un essai avec des immunoglobulines intraveineuses, des stéroïdes ou une plasmaphérèse est indiqué et peut permettre d’améliorer certains patients.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: L'encéphalite limbique se manifeste par la survenue aiguë ou subaigue de troubles mnésiques affectant préférentiellement la mémoire antérograde, d’un syndrome confusionnel et/ou de crises d’épilepsie. Le début est parfois début plus insidieux se manifestant par des signes d’allure psychiatriques avec anxiété, dépression, hallucinations. Des signes d’atteinte dysautonomique se manifestant par une fièvre, une hypersialorhée voire une hypoventilation conduisant à une hospitalisation en réanimation peuvent être observés dans certains types d’encéphalites limbiques. L’IRM cérébrale montre chez 70 à 80 % des patients des hypersignaux sur les séquences T2 et Flair au niveau des structures limbiques comme la face interne des lobes temporaux. L’hypersignal est le plus souvent asymétrique, voire unilatéral. Les prises de contraste sont rares. La ponction lombaire ramène un liquide inflammatoire avec pleïocytose modérée, hyperprotéinorachie et la présence de bandes oligoclonales.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps classiquement observés dans les encéphalites limbiques sont les anti-Hu, les anti-Ma2, les anti-CV2. Récemment, la présence d’anticorps dirigés contre des antigènes membranaires ont été mis en évidence, tels que les anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendants (anti-VGKC) et les anticorps anti-récepteurs N-méthyl-D-aspartate (NMDA).


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps anti-Hu sont présents chez la moitié des patients souffrant d’encéphalite limbique paranéoplasique. Ils sont souvent associés à un cancer pulmonaire à petites cellules. Les patients avec un anticorps anti-Hu positif présentent le plus souvent d’autres signes neurologiques (encéphalomyélite multifocale).


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les sont le plus souvent observés chez des hommes. Les signes d’atteinte limbique sont associés à une atteinte hypothalamique avec hypersomnie et atteinte des mouvements oculaires (paralysie de verticalité du regard). Les anticorps anti-Ma2 sont souvent associés à une tumeur germinale testiculaire.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les patients qui présentent un anticorps anti-CV2 (CRMP5) présentent le plus souvent une encéphalite limbique associée à une neuropathie périphérique, une ataxie cérébelleuse, parfois des mouvements choréiques et des troubles visuels (uvéite, névrite optique). Ils sont associés au cancer pulmonaire à petites cellules et au thymome. Le pronostic des cancers pulmonaires à petites cellules semble meilleur chez les patients qui présentent un anticorps anti-CV2 que chez ceux porteurs d’un anticorps anti-Hu.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendants (anti-VGKC) sont rarement paranéoplasiques, bien que des associations avec des cancers pulmonaires et des thymomes étaient été rapportés.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps anti-NMDA récepteurs (N-méthyl-D-aspartate) sont d’individualisation plus récente et sont associés à un tableau clinique particulier. Dans ce cas, les symptômes cliniques débutent souvent par une phase prodromale avec hyperthermie et céphalée puis les patients développent des troubles mnésiques parfois frustes. Le tableau clinique va alors être dominé par un tableau d’allure psychiatrique aigu pouvant être à l’origine d’une hospitalisation en milieu spécialisé. Par la suite, les patients développent des crises épileptiques et souvent des signes dysautonomiques avec fluctuation de la pression artérielle et du rythme cardiaque ainsi que des mouvements anormaux de types dyskinésies, dystonies ou myoclonies orofaciales. Chez ces patients, l’IRM peut être normale ou montrer des hypersignaux aspécifiques en dehors des zones limbiques. Dans 65 % des cas, un tératome de type ovarien est découvert.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le traitement rapide de la tumeur est la meilleure thérapeutique à proposer afin de stabiliser voire améliorer des signes neurologiques. La mise en place d’un traitement immunomodulateur (immunoglobulines intraveineuses, stéroïdes, plasmaphérèse) peuvent être proposés. Après stabilisation du cancer, des immunosupresseurs peuvent également être indiqués.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

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title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton (SMLE) est un désordre auto-immun de la jonction neuromusculaire. La maladie est caractérisée par une faiblesse musculaire et une dysautonomie. Chez plus de 90 % des patients, le déficit musculaire commence par les membres inférieurs avant de s'étendre à d'autres muscles squelettiques dans un ordre caudo-crânien. Un ptôsis et une ophtalmoplégie peuvent survenir, mais tendent à être plus modérés que dans la myasthénie classique auto-immune. Rarement, l’atteinte des muscles respiratoires nécessite une respiration mécanique. La plupart des patients présentent des signes dysautonomiques tels qu’une sécheresse buccale, oculaire, une impuissance, une constipation, une diminution de la transpiration et une hypotension orthostatique. Les troubles dysautonomiques sont plus modérés que ceux observés avec les anticorps anti-Hu. Dans la moitié des cas de SMLE, un cancer du poumon à petites cellules (CPPC) sera trouvé, le plus souvent dans les 2 ans suivant le diagnostic de SMLE.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Dans de cas rares, les patients atteints d’un SMLE et d’un CPPC développent une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique. Chez quelques patients, la dégénérescence cérébelleuse est associée à des anticorps anti-VGCC, mais sans signes cliniques ou symptômes de faiblesse musculaire myasthénique.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le diagnostic est basé sur une histoire clinique typique avec en plus au moins un des points suivants :


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps anti-VGCC (anti-canaux calciques) de type P/Q sont présents dans le sérum chez 85 % des patients. Ces anticorps sont trouvés dans les syndromes myasthéniques de Lambert-Eaton associée deux formes de SMLE avec ou sans cancer pulmonaire.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps anti-VGCC de type N sont également trouvés dans le sérum. Leur contribution à la faiblesse musculaire ou au dysfonctionnement autonomique n'est pas complètement comprise, mais est probablement faible. Ils ne sont pas utilisés pour le diagnostic.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Contrairement à la plupart des syndromes paranéoplasiques du système nerveux central, le SMLE répond très bien au traitement, qui consiste en un traitement par 3,4-diaminopyridine (3,4-DAP), pouvant être associée à de la prostigmine. Les SMLE sévères peuvent nécessiter un traitement immunomudulateur par échanges plasmatiques et immunoglobulines intraveineuses ou des immunosuppresseurs comme les corticoïdes et l'azathioprine. Dans les cas graves, les échanges plasmatiques ou les immunoglobulines intraveineuses peuvent être utilisées. Le traitement de la tumeur, dans les cas de cancer pulmonaire aboutit souvent à une rémission de la faiblesse musculaire et de la dysautonomie. La présence d’un SMLE paranéoplasique chez les patients atteints de CPPC est associée à une survie plus longue comparée aux patients sans SMLE.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

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title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: L'opsoclonus est caractérisé par des mouvements oculaires conjugués, involontaires, arythmiques, multidirectionnels. La pathogenèse de ce syndrome n’est pas clairement définie. Des études neuropathologiques ont montré une inflammation périvasculaire faible au niveau du tronc cérébral et une perte minime de cellules de Purkinje dans le cervelet.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: L'opsoclonus peut survenir dans les cas d’encéphalopathies virales, toxiques ou métaboliques. Chez les patients cancéreux, l'opsoclonus peut résulter d’une tumeur cérébrale ou être la manifestation d'un désordre paranéoplasique. L'opsoclonus paranéoplasique est observé lors de trois tableaux cliniques, 1) les enfants souffrant d’un neuroblastome, 2) des femmes adultes porteurs d’anticorps anti-Ri, dont la tumeur sous-jacente est généralement un cancer du sein, et 3) des patients adultes sans anticorps onconeuraux dont la tumeur est presque toujours un cancer du poumon à petites cellule (CPPC).


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Il existe des cas individuels d’opsoclonus associés à d'autres tumeurs tels que le carcinome de l'utérus, des trompes de Fallope, du sein, de la vessie, de la thyroïde, du thymus, le chondrosarcome et la lymphogranulomatose maligne.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: L'opsoclonus est habituellement associé à un myoclonus des membres et du tronc, et parfois à une encéphalopathie. L'ataxie prédomine au niveau du tronc et peut provoquer une difficulté sévère de la marche et des chutes fréquentes. D'autres symptômes, suggérant une participation plus diffuse du tronc cérébral, peuvent se manifester par une nausée, un vertige, une dysarthrie, une dysphagie, une diplopie et une surdité. Le liquide cérébrospinal (LCS) peut être inflammatoire et présenter des bandes oligoclonales. L’IRM encéphalique est habituellement normale. L'électroencéphalogramme (EEG) peut être normal ou montrer une activité lente généralisée sans décharges épileptiques. La maladie a un début subaigu avec une fluctuation fréquente des symptômes, dont certains peuvent se résoudre spontanément.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps anti-Ri sont fréquemment retrouvés chez les patients souffrant d’un cancer du sein. Tous les patients porteurs d'anticorps anti-Ri ne présentent pas un opsoclonus mais la majorité développe des symptômes d’implication du tronc cérébral, comme une paralysie supranucléaire du regard, un syndrome parkinsonien, une rigidité, des vertiges, une dysarthrie et une dysphagie.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: D’autres anticorps comme les anti-Hu sont observés et alors associés à un cancer pulmonaire ou un neuroblastome.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le syndrome d'opsomyoclonus semble s'améliorer avec l'immunothérapie. L'absence d'études contrôlées et l’évolution spontanée de certains patients empêche toutefois de tirer des conclusions formelles. Comme pour d'autres SNP, le traitement de la tumeur est crucial pour améliorer la réponse du syndrome.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

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title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le terme d’encéphalomyélite paranéoplasique (PEM) correspond à une atteinte multifocale du système nerveux. Les structures les plus fréquemment touchées sont l'hippocampe, le tronc cérébral, la moelle épinière et le ganglion rachidien postérieur. Les études anatomopathologiques montrent au niveau de ces régions une perte neuronale, une prolifération microgliale et des infiltrats inflammatoires périvasculaires.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le tableau clinique reflète le plus souvent l’atteinte multifocale et peut se manifester par une encéphalite limbique, une atteinte du tronc cérébral (rhombencéphalite), une atteinte dysautonomique, une myélite et une neuronopathie sensitive aiguë.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Chez 75 % des patients atteints de PEM, le néoplasme sous-jacent est un cancer du poumon à petites cellules (CPPC). La neuronopathie sensitive est le symptôme clinique le plus commun et dans 20 % des cas, le seul signe clinique évident de maladie. Le deuxième symptôme clinique qui peut rester isolé au cours de l'évolution clinique est l'encéphalite limbique. Les autres manifestations habituelles de PEM sont la rhombencéphalite, le syndrome cérébelleux, un déficit moteur et une atteinte dysautonomique.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: L’atteinte du tronc cérébral reflète l’implication importante du plancher du quatrième ventricule et des olives bulbaires et se manifeste par un vertige, un nystagmus, une oscillopsie, une ataxie, une diplopie, une dysarthrie et une dysphagie. Le système nerveux autonome est touché chez 30 % des patients. Les symptômes les plus courants sont l'hypotension orthostatique, la rétention urinaire, les anomalies pupillaires, l'impuissance et la sécheresse buccale. Quelques patients développent une pseudo occlusion intestinale chronique causée par l’atteinte des neurones du plexus mésentérique.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La plupart des patients atteints de PEM présente des anticorps anti-Hu. Les anticorps anti-CV2 (CRMP5) et anti-amphiphysine sont moins fréquemment associés à la PEM.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La meilleure chance de stabiliser les symptômes est d'induire une réponse complète de la tumeur. L'immunothérapie est rarement efficace mais un essai avec des immunoglobulines intraveineuses, des stéroïdes ou la plasmaphérèse peut être proposé car cela a permis d’améliorer quelques patients.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Dalmau J, Graus F, Rosenblum MK, Posner JB. Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy. A clinical study of 71 patients. "Medicine' 1992a; 71: 59-72.


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title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La plupart des patients présentent des anticorps anti-recoverine. Les autres anticorps détectés dans ce syndrome sont les anti-énolases, les anticorps anti-TULIP-1 (tubby-like protein 1) et les anticorps contre le récepteur nucléaire spécifique des cellules photoréceptrices. Les patients atteints de rétinopathie associée au mélanome sont habituellement porteurs d’anticorps anti-cellules bipolaires.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Comme les autres SNP associés aux lésions neuronales, la rétinopathie paranéoplasique s'améliore rarement. La meilleure chance de stabiliser le syndrome est d'induire une réponse complète contre la tumeur. L'immunothérapie est rarement efficace mais les stéroïdes ou les immunoglobulines intraveineuses ont partiellement amélioré les symptômes visuels chez quelques patients.


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title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La dermatomyosite est une myopathie inflammatoire avec manifestations cutanées caractéristiques. Les signes cutanés se manifestent par un érythème lilacé au niveau des régions découvertes (érythème en lunettes périorbitaire), un érythème en bande sur le dos des mains avec télangiectasie périunguéale, des plaques érythémateuses ou violacées au niveau des articulations (papules de Gottron) et une éruption poikilodermique photosensible. La myopathie touche principalement les muscles proximaux, de manière symétrique et lentement progressive (sur une période de quelques semaines à quelques mois). Le diagnostic est posé sur les aspects dermatologiques, le déficit moteur (aspect clinique et électrophysiologique), une élévation du taux de créatine kinase sérique et la biopsie musculaire.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La dermatomyosite chez les adultes de plus de 40 ans est souvent associée à une tumeur maligne ovarienne, pulmonaire, pancréatique, gastrique, colorectales ou lymphome non-Hodgkinien. Pour la plupart des patients, la tumeur est diagnostiquée au moment de l’apparition des symptômes myopathiques. Chez les patients avec dermatomyosite, le risque de cancer est plus élevé chez la femme que chez l’homme. En dehors du facteur âge, il n’existe aucun marqueur clinique ou biologique prédisant la présence d'une tumeur et un suivi clinique strict est indiqué.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps antinucléaires sont généralement positifs. Beaucoup d'anticorps associés à une myosite ont été décrits dans la dermatomyosite, mais aucun n'est associé à une tumeur particulière.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le traitement des patients atteints de cancer et de dermatomyosite doit être dirigé prioritairement contre la tumeur. Les traitements immunosuppresseurs sont aussi très importants et incluent des corticostéroïdes, de l’azathioprine et les IgG intraveineuses.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

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title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les symptômes cliniques de la rhombencéphalite reflètent la participation prédominante du plancher du quatrième ventricule et des olives bulbaires. Ils incluent vertige, nystagmus, oscillopie, ataxie, diplopie, dysarthrie et dysphagie. Quelques patients développent une insuffisance respiratoire qui requiert une ventilation assistée. L’étude du LCR peut montrer une pléiocytose et une augmentation de la protéinorachie L’IRM encéphalique est classiquement normale. La rhombencéphalite peut être associée à différentes tumeurs et est caractérisée par une perte neuronale avec infiltrats inflammatoires périvasculaires et intraparenchymateux.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Chez les patients atteints de cancer du poumon à petites cellules (CPPC), d’autres régions du système nerveux sont également touchées réalisant le tableau d’encéphalomyélite.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: L’encéphalite du tronc cérébral peut être associée au cancer du sein ou gynécologique. Le tableau clinique comprend un opsoclonus dans 75 % des cas, un nystagmus, une altération du champ visuel, un blépharospasme ou des réflexes vestibulo-oculaires anormaux. L'ataxie peut entraîner des troubles de la marche sévères avec chutes. L’atteinte des membres est habituellement modérée et la plupart des patients conservent la capacité d'écrire et de s'alimenter. D'autres symptômes suggérant une participation du tronc cérébral peuvent également être présents comme la présence de nausées, vertige, dysarthrie, dysphagie, diplopie et syndrome parkinsonien atypique. L’IRM encéphalique est dans la majorité des cas normale.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La rhombencéphalite peut également être associée au cancer du testicule. Les patients développent habituellement en plus des symptômes d’atteinte du tronc cérébral, une encéphalite limbique et/ou des symptômes diencéphaliques.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les patients présentent souvent une parésie verticale du regard, une dysarthrie, une dysphagie, une parésie faciale et un syndrome parkinsonien atypique. L’IRM encéphalique montre classiquement des hypersignaux sur les séquences T2 localisés dans le tronc cérébral supérieur, l'hypothalamus, le thalamus et l'hippocampe. Les lésions prennent rarement le contraste.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La majorité des patients présentant une rhombencéphalite et un CPPC ont des anticorps anti-Hu. Les anticorps anti-CV2 (CRMP5) et anti-amphiphysine sont plus rares. Les anticorps Anti-Ri sont habituellement présents chez des patients souffrant d’un cancer du sein. Enfin, on retrouve des anticorps anti-Ma2 (Ta) chez les patients atteints d'une atteinte du tronc cérébral et d’un cancer des testicules.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le meilleur traitement consiste à induire une réponse complète contre la tumeur. L'immunothérapie est rarement efficace, mais un essai par immunoglobulines intraveineuses, stéroïdes ou plasmaphérèse peut être proposé. Les patients avec anticorps anti-Ma2 et cancer testiculaire ont une meilleure évolution que les autres patients.


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title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Il s’agit d’un syndrome paranéoplasique rare. Afin de porter ce diagnostic, les autres causes des compressions médullaires d'évolution subaiguë doivent être exclues, à savoir les carcinomatoses méningées, les polyradiculopathies, les métastases intramédullaires et les complications d’un traitement antérieur par radiation focale (myélopathie de radiation) ou chimiothérapie intrathécale. Ce syndrome a été décrit dans les cas de tumeurs solides et d’atteintes hématologiques, mais peut être observé chez des patients non cancéreux.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les manifestations cliniques sont celles d'une lésion de la moelle épinière (paraparésie ou paraplégie) qui développent plus ou moins rapidement. La plupart des études ne regroupent un seul ou un petit nombre de cas. Le diagnostic est obtenu par l’IRM médullaire qui met en évidence la nécrose et au stade aigu, un œdème.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Mancall E.L., Rosales R.K.: Acute ascending necrotizing myelopathy associated with visceral carcinoma. "Brain" 1965;87:639-56.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Grisold W., Lutz D.,Wolf D.: Necrotizing myelopathy associated with acute lymphoblastic leukemia. "Acta Neuropathol" (Berl) 1980; 49,231-5.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Ojeda V.J.: Necrotizing myelopathy associated with malignancy. A clinicopathologic study of two cases and literature review. "Cancer" 1984; 53: 1115-23.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Gieron M.A., Margraf L.R., Korthals J.K., et al. Progressive necrotizing myelopathy associated with leukaemia: clinical, pathologic, and MRI correlation. "J Child Neurol" 1987; 2: 44-9.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Iwamasa T., Utsumi Y., Sakuda H., et al:Two cases of necrotizing myelopathy associated with malignancy caused by herpes simplex virus type 2."Acta Neuropathol".(Berl), 1989; 78: 252-7.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Grignani G., Gobbi P.G., Piccolo G., et al.Progressive necrotic myelopathy as a paraneoplastic syndrome: report of a case and some pathogenetic considerations. "J Intern.Med", 1992; 231: 81-5.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Le Syndrome de l’Homme Raide (SHR) est rarement d’origine paranéoplasique. Ce syndrome touche les deux sexes de façon égale et débute de façon insidieuse, habituellement à l’âge 40-50 ans. Il se caractérise avec une cocontraction de muscles agonistes et antagonistes et se manifeste par une rigidité généralisée plus marquée au niveau des muscles axiaux et des spasmes douloureux accentués par les stimuli sensitifs. La maladie peut être à l’origine d’une déformation symétrique de la colonne vertébrale. L'électromyogramme révèle une activité musculaire continue dans les muscles agonistes et antagonistes.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La physiopathologie de ce syndrome est considérée comme un déséquilibre entre les voies catécholaminergiques excitatrices et GABAergiques inhibitrices de la moelle épinière et du système nerveux central. La détection d’anticorps anti-GAD (anti-acide glutamique décarboxylase) dans le sérum de 60-70 % des patients suggère un mécanisme auto-immun; ceci est également confirmé par la détection de bandes oligoclonales et la synthèse d'IgG intrathécales.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les causes paranéoplasiques sont rares et décrites chez des femmes souffrant d’un cancer du sein et avec anticorps anti-amphiphysine. Dans ce cas, le début de la rigidité au niveau des membres supérieurs est suggestif d'une étiologie paranéoplasique. Le syndrome de l’homme raide a aussi été décrit comme associé à une néoplasie du côlon ou du poumon, à une lymphogranulomatose maligne ou à un thymome.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps anti-GAD sont présents chez 60 % de patients et ciblent les axones des cellules de Purkinje et des terminaisons nerveuses diffuses dans les couches moléculaire et granulaire du cervelet. D’autres anticorps sont parfois retrouvés chez ces patients : anticorps dirigés contre les cellules des ilôts pancréatiques, les cellules de la paroi gastrique, les microsomes thyroïdiens et la thyroglobuline. La relation entre la présence de ces auto-anticorps et la pathogenèse de la maladie reste à déterminer. Il faut souligner que les anticorps anti-GAD sont aussi retrouvés chez des patients diabétiques insulino-dépendants, mais à un taux beaucoup moins élevé que dans les cas de syndrome de l’homme raide.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les anticorps anti-amphiphysine ciblent une protéine neuronale de 128 kDa présente dans les terminaisons nerveuses. Dans de rares cas, des anticorps anti-GAD seuls ou associé à des anticorps anti-amphiphysine sont observés chez des patients souffrant d’un syndrome de l’homme raide d’origine paranéoplasiques.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les benzodiazépines sont une thérapie efficace pour le syndrome de l’homme raide, probablement grâce leur action au niveau des récepteurs GABA. Un mode d'action semblable a été proposé pour le baclofène, administré par voie orale ou intrathécale. Le valproate de sodium et le vigabatrin sont efficaces chez quelques patients ; leur mécanisme d'action peut potentialiser la transmission synaptique GABAergique.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les agents immunosuppresseurs tels que les stéroïdes, l’azathioprine ; la plasmaphérèse et les immunoglobulines en intraveineuse sont également efficaces.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Solimena M, Folli F, Denis-Domini S, et al. Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in a patient with Stiff-Man Syndrome, epilepsy, and type I diabetes mellitus. "N Engl J Med" 1988; 318: 1012-20.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: De Camilli P, Thomas A, Cofiell R, et al. The synaptic vesicle-associated protein amphiphysin is the 128-kD autoantigen of Stiff-Man Syndrome with breast cancer. "J Exp Med" 1993; 178: 2219-2223


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Helfgott SM. Stiff-man syndrome. From the bedside to the bench. "Arthritis & Rheumatism" 1999; 42: 1312-1320.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Brown P, Marsden CD. The stiff man syndrome and stiff man plus syndromes. J Neurol 1999; 246: 648-652


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: 5. Dalakas MC, Li M, Fujii M, Jacobowitz D. Stiff person syndrome. Quantification, specificity and intrathecal synthesis of GAD65 antibodies. "Neurology" 2001; 57: 780-784.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Dalakas MC, Fujii M, Li M, et al. High-dose intravenous immune globulin for stiff-person syndrome. "New Engl J Med" 2001; 345: 1870-1876.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Saiz A, Blanco Y, Sabater L, González F, Bataller L, Casamitjana R, Ramió-Torrentà L, Graus F. Spectrum of neurological syndromes associated with glutamic acid decarboxylase antibodies: diagnostic clues for this association. "Brain" 2008;131:2553-63.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Plusieurs rapports mentionnent des maladies du motoneurone (MMN), comme la sclérose latérale amyotrophique, la sclérose latérale primitive ou l'atrophie musculaire progressive comme pouvant se développer en même temps qu’un cancer. Cependant, le caractère paranéoplasique de ces affections reste controversé.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Certains auteurs reconnaissent que les maladies du motoneurones peuvent être associée à une encéphalomyélite paranéoplasique (PEM). Près de 20 % des patients atteints de PEM présentent des signes d’atteinte motrice. Dans quelques cas, ces signes représentent la manifestation initiale du syndrome. Ces patients, qui présentent habituellement des anticorps anti-Hu, développent invariablement d'autres signes neurologiques et ne diffèrent pas des patients atteints de PEM sans signes d'affection des motoneurones, tant en termes de tumeur associée (généralement un CPPC), d'évolution de la maladie ou de pronostic.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Il s’agit d’une maladie dégénérative affectant les motoneurones exceptionnellement observée chez des patients cancéreux. Exceptionnellement, une rémission ou au moins une amélioration significative du syndrome neurologique a été associée au traitement du cancer, mais les données disponibles ne permettent pas de tirer une conclusion sur une relation SLA/cancer. Les patients cancéreux atteints d’une SLA ne diffèrent pas des autres patients présentant une SLA ; ils ne présentent pas d'anticorps anti-neuronaux et ont une survie comparable aux autres patients. Généralement, le traitement du cancer n'améliore pas l’état neurologique. Jusqu'à présent, l'Association Neurologique Mondiale ne reconnaît pas l'existence de SLA paranéoplasique (El Escorial des Critères pour ALS, 1998).


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: La sclérose latérale primitive est une maladie rare qui affecte uniquement les neurones moteurs supérieurs. Cette pathologie a été observée chez les femmes souffrant d’un cancer du sein. L’évolution de la maladie chez les patients cancéreux peut être progressive et évoluer vers une SLA. L’association à un cancer ne modifie pas la progression de la SLP. Bien que la SLP ne soit pas encore reconnu comme “un syndrome paranéoplasique classique”, il est recommandé qu’une mammographie soit réalisée chez les femmes souffrant de sclérose latérale primitive.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Ce syndrome a été décrit chez des patients présentant un lymphome Hodgkinien ou non-Hodgkinien. Le trouble est caractérisé par une faiblesse progressive, indolore et souvent asymétrique du neurone moteur inférieur, parfois accompagnée par des symptômes sensitifs mineurs. L'évolution de la maladie neurologique est indépendante de l'évolution du cancer. Quelques patients peuvent avoir une amélioration spontanée avec normalisation de leur examen neurologique. La relation entre le développement de l’APM et le lymphome est toujours discuté. À l'heure actuelle, comme pour le SLA, l'Association Mondiale de Neurologie ne reconnaît pas l'existence de l’AMP paranéoplasique.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Les patients atteints d’une maladie lymphoproliférative (macroglobulinémie de Waldestrom, myélome multiple, leucémie lymphoïde chronique, lymphome) peuvent développer une affection du neurone moteur. Aucune étude de cas témoins n’a été réalisée pour établir la fréquence de cette association, mais quelques auteurs suggèrent que les désordres lymphoprolifératifs apparaissent beaucoup plus fréquemment chez les patients atteints d’affections du motoneurone que chez la population générale. Il pourrait cependant s’agir d’une coïncidence.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Gordon PH, Rowland LP, Younger DS; Sherman WH; Hays AP; Louis ED, Trojaborg, W, Lovelace RE; Murphy PL; Latov N: Lymphoproliferative disorders and motor neuron disease: An update. "Neurology" 48:1671-1675, 1997


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Forsyth PS, Dalmau J, Graus F, Cwik V, Rosemblum MK, Posner JB: Motor neuron syndromes in cancer patients. "Ann Neurol" 41: 722-730, 1997


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Rowland LP: Paraneoplastic Primary Lateral Sclerosis and Amyotrophyc Lateral Sclerosis. "Ann Neurol" 41:703-705, 1997


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: World Federation of Neurology: Revised criteria for the diagnosis of ALS. http://www.wfnals.org/Articles/elescorial1998criteria.htm


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Un tableau de myopathie nécrosante aiguë a été décrite chez quelques patients porteurs d’un cancer du poumon, de la vessie, du sein ou des voies digestives. Le tableau clinique se manifeste par la survenue rapide en 1 à 3 mois d’un déficit moteur symétrique proximal menant à une perte fonctionnelle sévère. Le taux de CPK est particulièrement élevé et les études électrophysiologiques montrent des atteintes myopathiques. La biopsie musculaire montre une nécrose inégale et un marquage des phosphatases du perimysium avec peu d’inflammation. On ignore si ce syndrome représente une forme sévère de polymyosite. Chez un patient présentant une myopathie nécrosante et un cancer de la vessie, la biopsie de muscle a montré des capillaires à paroi épaissie avec des dépôts de complexes d’attaque de membranes (CAM) suggérant une microangiopathie d’origine immune différente de celle observé chez des patients atteints de dermatomyosite.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Aucun anticorps n'est associé à la myopathie nécrosante, sauf dans un cas associant une myosite, un cancer du côlon et des anticorps contre une protéine du muscle.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Quelques patients s'améliorent après un traitement efficace de la tumeur. L'immunosuppression, y compris les corticostéroïdes, peut être essayée.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Brownell B, Hughes JT. Degeneration of muscle in association with carcinoma of the bronchus. "J Neurol Neurosurg Psychiatry" 1975;38:363-70.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Emslie AM, Engel AG. Necrotizing myopathy with pipestem capillaries, microvascular deposits of the complement membrane attack complex(MAC) and minimal cellular infiltration. "Neurology" 1991;41:936-9.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Levin MI, Mozaffar T, Taher M. et al. Paraneoplastic necrotizing myopathy. Clinical and pathological features. "Neurology" 1998: 50; 764-7.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Bronner IM, Hoogendijk JE, Wintzen AR, et al. Necrotising myopathy, an unusual presentation of a steroid-responsive myopathy. "J Neurol" 2003;250:480-5.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Il repose en tout premier lieu sur le dépistage et le traitement du cancer responsable de ce syndrome. Ce traitement est urgent car il conditionne le pronostic neurologique.


title: Syndrome neurologique paranéoplasique

text: Labellisé par l'HAS en , le centre de référence de diagnostic et de traitement des syndromes neurologiques paranéoplasiques regroupe les antennes de Paris (Hôpital de la Pitié Salpétrière, Pr JY Delattre), Saint-Étienne (Pr JC Antoine) et Lyon (Pr J Honnorat). La coordination est assurée par le centre de Lyon qui collige l'ensemble des cas français de syndromes neurologiques paranéoplasiques et les reporte dans la base de données européenne (Euronetwork).


title: Lexique de l'orgue

text: Le lexique de l'orgue présente les termes et expressions en usage dans le monde de l'orgue : éléments de l'instruments, termes techniques de la facture d'orgue, jeux les plus typiques.


title: Silane (composé)

text: Le silane est un composé chimique de formule . Il se présente comme un gaz pyrophorique incolore à l'odeur repoussante. Analogue silicié du méthane , c'est le plus simple des hydrures de silicium, et le plus simple des composés de la série des silanes, de formule générale , qui sont eux-mêmes des analogues siliciés des alcanes .


title: Silane (composé)

text: Par extension, on peut également parler de silanes pour désigner collectivement divers dérivés substitués du silane, comme l'orthosilicate de tétraméthyle , l'orthosilicate de tétraéthyle ou le trichlorosilane , ou encore des composés organosiliciés comme le diméthylsilanediol ou le tétraméthylsilane .


title: Silane (composé)

text: L'hydrogène étant plus électronégatif que le silicium (2,2 contre 1,9 sur l'échelle de Pauling), la polarisation de la liaison Si–H est inverse de celle de la liaison C–H (l'électronégativité du carbone est de 2,55 sur l'échelle de Pauling). Cela a plusieurs conséquences, notamment la propension du silane à former des complexes avec les métaux de transition ou encore le fait qu'il s'enflamme spontanément dans l'air sans devoir être mis à feu (il est pyrophorique)<ref name="10.1039/JR9350001182">


title: Silane (composé)

text: .</ref>. Les données de combustion du silane sont cependant souvent contradictoires car le silane lui-même est plutôt stable tandis que sa pyrophoricité serait due essentiellement à des impuretés telles que la formation de silanes supérieurs au cours de sa production, par la présence de traces d'humidité et par les effets catalytiques de la surface des récipients qui le contiennent<ref name="10.1016/0360-1285(92)90037-2">


title: Silane (composé)

text: En l'absence d'oxygène et d'humidité, le silane se décompose au-dessus de en silicium et hydrogène<ref name="10.1021/ja01292a036">


title: Silane (composé)

text: </ref>, ce qui peut être mis à profit pour déposer des couches minces de silicium par dépôt chimique en phase vapeur ().


title: Silane (composé)

text: La réduction du silane par un métal alcalin dissous dans un solvant donne le dérivé silylique alcalin correspondant. Selon le solvant, deux réactions concurrentes peuvent avoir lieu, par exemple la première réaction seule dans l'hexaméthylphosphoramide (HMPA) et les deux simultanément dans le diméthoxyéthane , par exemple ici avec du potassium donnant le silanure de potassium :


title: Silane (composé)

text: L'énergie de la liaison Si–H vaut environ , ce qui est environ 20 % moindre que celle de la liaison H–H dans la molécule d'hydrogène . Il s'ensuit que les composés qui contiennent de telles liaisons Si–H sont plus réactifs que . L'énergie de la liaison Si–H est peu affectée par la présence de substituants sur l'atome de silicium : elle vaut ainsi pour le trifluorosilane , pour le trichlorosilane et pour le triméthylsilane .


title: Silane (composé)

text: Le silane est un réducteur fort qui brûle dans l'oxygène, explose dans le chlore et s'hydrolyse rapidement dans l'eau basique () selon les réactions :


title: Silane (composé)

text: En revanche, la réaction avec l'eau pure est très lente : elle est facilitée en présence de traces basiques ou d'un acide fort.


title: Silane (composé)

text: .</ref>. Il se forme généralement par réaction de chlorure d'hydrogène HCl avec du siliciure de magnésium :


title: Silane (composé)

text: On peut également le produire à partir de silicium métallurgique en deux étapes. Le silicium est tout d'abord traité au chlorure d'hydrogène à environ pour produire du trichlorosilane avec de l'hydrogène :


title: Silane (composé)

text: Le trichlorosilane est ensuite converti en un mélange de silicium et de tétrachlorure de silicium en présence d'un catalyseur :


title: Silane (composé)

text: Les catalyseurs les plus couramment utilisés dans ce procédé sont les halogénures de métaux, notamment le chlorure d'aluminium . Il s'agit d'une redistribution, qui peut également être vue comme une dismutation bien que l'état d'oxydation du silicium ne varie pas (il vaut +4 aussi bien pour le silane, le trichlorosilane, que le tétrachlorure de silicium) ; cependant, le chlore étant plus électronégatif que l'hydrogène (3,16 contre 2,2 sur l'échelle de Pauling), l'atome de silicium de présente un état d'oxydation formel plus élevé que celui de .


title: Silane (composé)

text: Une méthode alternative de production concerne le silane de très grande pureté destiné à la production de silicium de qualité électronique pour l'industrie des semiconducteurs. Ce procédé utilise également du silicium métallurgique ainsi que de l'hydrogène et du tétrachlorure de silicium. Il fait intervenir une série de redistributions, avec des sous-produits qui sont recyclés dans les réactions et des distillations, que l'on peut résumer ainsi :


title: Silane (composé)

text: Le silane ainsi formé peut être décomposé thermiquement pour donner en une seule passe du silicium de haute pureté et de l'hydrogène.


title: Silane (composé)

text: D'autres méthodes de production du silane font intervenir la réduction du tétrafluorure de silicium par l'hydrure de sodium NaH ou la réduction du tétrachlorure de silicium par l'aluminohydrure de lithium . Il est également possible de procéder par réduction du dioxyde de silicium sous aluminium par de l'hydrogène dans un mélange de chlorure de sodium NaCl et de chlorure d'aluminium à haute pression :


title: Silane (composé)

text: Les chimistes allemands Heinrich Buff et Friedrich Woehler découvrirent le silane en 1857 parmi d'autres produits formés en faisant réagir de l'acide chlorhydrique HCl sur du siliciure d'aluminium ; ils nommèrent le composé "hydrogène siliciuré".


title: Silane (composé)

text: Pour les démonstrations en classe, le silane peut être produit en chauffant un mélange de sable et de poudre de magnésium pour obtenir du siliciure de magnésium , qui peut ensuite être versé dans de l'acide chlorhydrique. Le siliciure de magnésium réagit avec l'acide pour produire du silane , lequel forme des bulles qui remontent à la surface et s'enflamment spontanément au contact de l'air par pyrophoricité en laissant entendre un crépitement de petites explosions. On peut considérer cette réaction comme une réaction acido-basique hétérogène dans la mesure où l'anion siliciure Si de la structure antifluorite de peut servir de base de Brønsted acceptant quatre protons.


title: Silane (composé)

text: D'une manière générale, les métaux alcalino-terreux forment des siliciures ayant les stœchiométries , MSi et . Dans tous les cas, ces substances réagissent avec les acides de Brønsted pour produire des hydrures de silicium dont la nature dépend des liaisons de l'anion Si dans le siliciure. Il peut par exemple se former du silane , des silanes plus lourds de la série homologue de formule générale , des hydrures de silicium polymériques, ou un acide silicique . Ainsi, MSi, qui contient une chaîne d'anions Si en zigzag sur laquelle chaque Si a deux doublet non liants susceptibles d'accepter des protons, donne l'hydrure polymérique .


title: Silane (composé)

text: Enfin, une méthode de production de silane à petite échelle consiste à faire réagir un amalgame de sodium avec du dichlorosilane , ce qui donne, outre le silane, des hydrures de silicium polymérisés .


title: Silane (composé)

text: Alors que les organosilanes ont des applications variées, le silane proprement dit est utilisé de manière quasi exclusive comme précurseur du silicium pur, notamment pour l'industrie des semiconducteurs. La fabrication de modules solaires photovoltïques bon marché a conduit a une consommation substantielle de silane pour le dépôt de silicium amorphe hydrogéné (a-Si:H) dépôt chimique en phase vapeur assisté par plasma () sur divers substrats tels que le verre, des métaux ou des matières plastiques.


title: Silane (composé)

text: Le dépôt de silicium par PECVD est assez peu efficient puisqu'il n'utilise qu'environ 15 % du silane, le reste étant perdu. Diverses méthodes de recyclage ont été développées pour améliorer le rendement du procédé et réduire son empreinte environnementale<ref name="10.1016/j.resconrec.2012.10.002">.</ref>.


title: Silane (composé)

text: Le silane étant pyrophorique, les fuites de ce gaz s'enflamment spontanément, de sorte que de nombreux accidents mortels ont eu lieu dans des usines à la suite de feux et d'explosions<ref name="10.1002/prs.680210106">.</ref><ref name="10.1002/prs.10136">.</ref><ref name="10.1002/prs.10194">


title: Silane (composé)

text: .</ref>. La combustion du silane à faible concentration se déroulerait en deux temps, l'oxydation de l'hydrogène intervenant après la formation du dioxyde de silicium, dont la condensation accélérerait la formation d'eau sous l'effet d'une rétroaction thermique<ref name="10.1016/S0082-0784(98)80095-7">


title: Silane (composé)

text: .</ref>. Le silane dilué dans des gaz inertes comme l'azote ou l'argon est encore davantage susceptible de s'enflammer dans l'air que le silane pur : même un mélange de 1 % de silane dans l'azote pur s'enflamme facilement<ref name="10.1016/0010-2180(94)00175-R">


title: Silane (composé)

text: .</ref>. La dilution du silane dans de l'hydrogène permet de réduire les risques industriels lors de la production de cellules solaires en silicium amorphe et présente également l'avantage de stabiliser les modules solaires photovoltaïques ainsi produits en limitant l'effet Staebler-Wronski ()<ref name="10.1016/B978-1-4377-7873-1.00010-3">


title: Silane (composé)

text: Contrairement au méthane, le silane est assez toxique : la dose létale médiane chez le rat de laboratoire est de 0,96 % () sur quatre heures. De plus, le contact avec l'œil peut former des acides siliciques responsables d'irritations oculaires. Le National Institute for Occupational Safety and Health américain recommande de ne pas dépasser une exposition professionnelle au silane de , soit , en moyenne pondérée sur huit heures.


title: Isabelle de France (1242-1271)

text: Isabelle de France, née le , morte à Hyères le , est reine de Navarre et comtesse de Champagne. C'est la fille de et de Marguerite de Provence.


title: Isabelle de France (1242-1271)

text: , voulant la paix avec la Navarre, fit épouser Isabelle à , fils de . Des archéologues ont retrouvé certains documents concernant le mariage d’Isabelle qui ont été écrits par , une caractéristique inhabituelle pour la préparation des princesses royales à leur mariage, une tâche habituellement confiée à leur mère, et non à leur père. L'archevêque de Rouen a célébré le mariage entre Isabelle, fille du roi de France, et , roi de Navarre et comte de Champagne, le à Melun. Thibaud avait et Isabelle .


title: Isabelle de France (1242-1271)

text: Thibaud et Isabelle se sont dit vouloir rester sans enfants. Des rapports contemporains disent même que le couple refusait de se déshabiller complètement pour dormir. Cependant, il semble plus probable que le couple n’ait pas consommé le mariage et resta chaste.


title: Isabelle de France (1242-1271)

text: En juillet 1270, Thibaut embarqua pour la huitième croisade avec son beau-père, , qui succomba lors du voyage aller, en à Tunis. Thibaut mourut quelques mois plus tard sur le chemin du retour, en en Sicile.


title: Isabelle de France (1242-1271)

text: Après la mort de son mari, Isabelle revint en France et vécut en Provence avec la famille de sa mère jusqu'à sa mort, trois mois plus tard, en . Isabelle fut enterrée aux côtés de son mari à Provins. D'autres historiens ont confirmé qu'elle est enterrée à Trapani dans l'église de San Domenico avec son mari.


title: Cyclone extratropical

text: Un cyclone extratropical, parfois nommé cyclone des latitudes moyennes, est un système météorologique de basse pression, d'échelle synoptique, qui se forme entre la ligne des tropiques et le cercle polaire. Il est associé à des fronts, soit des zones de gradients horizontaux de la température et du point de rosée, que l'on nomme aussi "zones baroclines".


title: Cyclone extratropical

text: Les cyclones extratropicaux ont des caractéristiques différentes des cyclones tropicaux, alimentés par la convection atmosphérique, et des cyclones polaires plus au nord. Ils sont en fait les dépressions météorologiques qui passent quotidiennement sur la majorité du globe. Avec les anticyclones, ils régissent le temps sur la Terre, produisant nuages, pluie, vents et orages.


title: Cyclone extratropical

text: L'expression "cyclone extratropical" est souvent raccourcie à "cyclone", ceci est imprécis car ce dernier terme s'applique à de nombreux types de zones dépressionnaires ayant des origines diverses. L'adjectif "extratropical" signifie que ce type de cyclone se produit en général aux latitudes moyennes de la Terre. On les connait sous différents autres noms: "cyclones des latitudes moyennes" ou "dépressions des latitudes moyennes", en raison de leur lieu de formation. On a également les cyclones "post-tropicaux", s'ils sont le résultat d'une "transition extratropicale", soit la capture par la circulation atmosphérique des restants d'un cyclone tropical. Les prévisionnistes et le public les nomment en général seulement "dépressions" ou "basses pressions".


title: Cyclone extratropical

text: Les cyclones extratropicaux sont surtout de nature barocline parce qu'ils se forment le long de zones de gradient de la température et du point de rosée. Ils peuvent devenir ensuite barotropes lorsque la distribution de la chaleur autour du cyclone devient pratiquement uniforme.


title: Cyclone extratropical

text: Les cyclones extratropicaux se forment dans une région située entre 30° et 60° de latitude de part et d'autre de l'équateur, soit par cyclogénèse, soit par transition extratropicale. Une étude des cyclones extratropicaux dans l'Hémisphère Sud montre qu'entre les et parallèles, il y a en moyenne 37 cyclones en activité pour chaque période de 6 heures. Une autre étude dans l'Hémisphère nord suggère qu'il se crée environ 234 cyclones extratropicaux significatifs chaque hiver.


title: Cyclone extratropical

text: Les cyclones extratropicaux sont qualifiés de cyclones barocliniques car leur développement a lieu le long de fronts météorologiques où on retrouve un cisaillement vertical important des vents. Ce cisaillement crée en altitude le courant-jet autour duquel on retrouve des zones de subsidence et d'ascendance de l'air. Ces dernières sont responsables de la cyclogénèse.


title: Cyclone extratropical

text: En effet, les vents au cœur du courant-jet sont plus forts qu'autour de celui-ci. Lorsqu'il se déplace, on a une accumulation d'air dans la zone d'où il s'approche et une perte dans celle qu'il délaisse. Sur l'image ci-contre, on voit la répartition des zones où l'air converge et diverge par rapport au cœur du courant-jet. Dans les quadrants de divergence, on a une perte d'air en altitude ce qui crée un appel d'air des couches inférieures et génère une convergence en surface pour compenser.


title: Cyclone extratropical

text: Ce processus donne deux choses : une diminution de la pression à la surface, car la masse de la colonne d'air à cet endroit est moindre, et la rotation cyclonique de l'air, à cause de la déviation par la force de Coriolis. Le passage du courant-jet au-dessus d'une zone frontale plus ou moins stationnaire est donc l'initiateur de ce type de dépressions météorologiques.


title: Cyclone extratropical

text: Les cyclones extratropicaux vont varier en intensité. On peut retrouver de faibles dépressions d'à peine qui vont donner des vents légers et peu de précipitations mais également des tempêtes dévastatrices. Dans l'Arctique, la pression moyenne pour des cyclones est de en hiver et de en été.


title: Cyclone extratropical

text: Une rapide chute de la pression atmosphérique dans ces systèmes est due à des forces importantes exercées par le courant-jet. Lorsque les pressions descendent de plus d'un millibar par heure, on nomme un tel cyclone une « "bombe" ». Ces bombes font rapidement chuter la pression à moins de lorsque les conditions leur sont favorables. Par exemple, cela se produit à proximité de gradients de température naturels permanents, comme le Gulf Stream, qui s'ajoutent à une zone frontale déjà présente dans l'atmosphère.


title: Cyclone extratropical

text: Plus la divergence dans les hautes couches est importante, plus le cyclone se renforce. Les "bombes" ont une puissance comparable à celle d'un ouragan et se forment le plus souvent sur l'Atlantique Nord et le Pacifique Nord entre la mi-novembre et la fin de février.


title: Cyclone extratropical

text: Les cyclones tropicaux se transforment souvent en cyclones extratropicaux à la fin de leur existence tropicale. En général, cela se produit entre les 30° et 40° de latitude lorsqu'ils sont capturés dans la circulation rapide d'ouest à ces latitudes. Lors de la transition, le cyclone amorce son entrée dans une masse d'air en altitude plus froide. Sa source d'énergie passe alors du relâchement de chaleur latente, par la condensation provenant des orages en son centre, en processus baroclinique.


title: Cyclone extratropical

text: Le système de basse pression perd ensuite son cœur chaud et devient un système à cœur froid. Lors de ce processus, un cyclone en transition extratropicale (connu au Canada comme étape post-tropicale) va invariablement former ou se fondre avec les fronts environnants et/ou rejoindre un important système baroclinique. La taille du système semble alors croître mais son cœur faiblit. Cependant lorsque la transition est achevée, la tempête peut reprendre en puissance, grâce à l'énergie baroclinique, si les conditions environnementales sont favorables. Le cyclone modifiera aussi sa forme, devenant graduellement moins symétrique.


title: Cyclone extratropical

text: En de rares occasions, un cyclone extratropical peut se transformer en cyclone tropical s'il atteint une région de l'océan avec des eaux plus chaudes et où l'on retrouve un cisaillement vertical faible des vents. La principale saison de cette cyclogénèse subtropicale se situe entre septembre et octobre, lorsque la différence entre la température de l'air en altitude et la température de surface de la mer est la plus grande. Ceci conduit à une instabilité potentielle plus importante.


title: Cyclone extratropical

text: La plus basse pression d'un cyclone extratropical se trouve en son centre. La circulation des vents autour d'un tel système est dans le sens inverse des aiguilles d'une montre dans l'hémisphère nord et dans le sens des aiguilles d'une montre dans l'hémisphère sud.


title: Cyclone extratropical

text: Le tout est causé par la force de Coriolis. En effet, le gradient de pression et la force de Coriolis doivent à peu près s'équilibrer pour éviter que le cyclone ne s'effondre lui-même et la balance entre les deux donne le vent. Ce dernier est donc plus ou moins parallèle aux isobares et peut être estimé par le vent géostrophique.


title: Cyclone extratropical

text: La pression au centre du cyclone va diminuer au fur et à mesure de sa croissance et les vents vont s'intensifier. Les vents les plus forts se retrouvent en général du côté froid des fronts et de l'occlusion, soit celui vers les pôles. C'est un secteur où le gradient de pression est maximum.


title: Cyclone extratropical

text: Le sens de rotation des vents dans ces systèmes pousse l'air froid vers l'équateur et l'air chaud vers les pôles. Dans la plupart des cyclones extratropicaux, la zone frontale prend la forme d'une onde, comme dans le schéma de droite. À cause de cette apparence sur les images satellitaires, les cyclones extratropicaux sont parfois appelés "onde frontale" au début de leur développement. Aux États-Unis, l'ancien nom d'un tel système était "onde frontale chaude".


title: Cyclone extratropical

text: Alors qu'il se renforce, le front froid se déplace à l'arrière du système et le front chaud à l'avant. Le premier se déplace en général plus rapidement que le second car l'air froid plus dense repousse l'air chaud en altitude plus facilement. Lorsque le front froid rattrape et dépasse le front chaud, on parle du stade d’"occlusion". Lors de cette dernière, le système dépressionnaire se déplace toujours, mais un ralentissement commence à se faire sentir. On retrouve alors une langue d'air chaud en altitude, entre la dépression et les fronts, qu'on appelle front occlus ou trowal, selon sa position au sol ou en altitude. Le cyclone devient alors barotrope, c'est-à-dire de température également froide dans toutes les directions et stratifiée dans la verticale. Il s'ensuit, au centre, une remontée de la pression et un affaiblissement tel que le système deviendra stationnaire dans bien des cas et disparaîtra éventuellement.


title: Cyclone extratropical

text: Les cyclones extratropicaux s'incurvent vers l'air froid et se renforcent en altitude, dépassant parfois les 9000 mètres d'épaisseur.


title: Cyclone extratropical

text: La température au centre du cyclone est plus froide que celle environnante : c'est exactement l'inverse de celle d'un cyclone tropical. C'est pourquoi on les nomme parfois "dépressions à cœur froid". On peut analyser les cartes à différents niveaux de pression, comme les cartes de pression à 700 hPa (environ 3 000 mètres d'altitude), pour se rendre compte des caractéristiques d'un système à cœur froid en fonction de l'altitude. Les diagrammes de phases cycloniques permettent ensuite de déterminer si un cyclone est tropical, subtropical, ou extratropical.


title: Cyclone extratropical

text: Il existe actuellement deux modèles des cycles et de l'évolution d'un cyclone - le modèle norvégien et le modèle de Shapiro-Keyser.