title: ΑΝΑΚΟΙΝΩΣΗ ΤΗΣ ΕΠΙΤΡΟΠΗΣ - Μια ευρωπαϊκή πρωτοβουλία για τις μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (TSE)

eurovoc_concepts:
EU financing
animal disease
cattle
infectious disease
medical research

text: ΕΙΙΙΤΡΟΠΗ TON EYPIÎIIAÏKON ΚΟΙΝΟΊΉΤίίΝ Βρυξέλλες, 13. 11. 1996 COM(%) 582 τελικό ΑΝΑΚΟΙΝΩΣΗ ΤΗΣ ΕΠΙΤΡΟΠΗΣ Μια ευρωπαϊκή πρωτοβουλία για τις μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (TSE) ΑΝΑΚΟΙΝΩΣΗ ΤΗΣ ΕΠΙΤΡΟΠΗΣ Μα ευρωπαϊκή πρωτοβουλία για τις μεταδοτικΕς σπογγώδεις εγκεφαλοπΰθειες (TSE) ΕισογωγΠ Από την εποχή που οι αρχές του Ηνωμένου Βασιλείου ανήγγειλαν στις 20 Μαρτίου 1996, ότι η εμφάνιση 9 περιπτώσεων ενός νέου τύπου ασθένειας CREUTZFELD-JAKOB (nvCJD) - σπάνιας ανθρωπινής ασθένειας - θα μπορούσε να αποδοθεί στην έκθεση του άνθρωπου στη σπογγώδη εγκεφαλοπαθεια των βοοειδών (BSE), οι πολίτες της Ευρώπης ανησυχούν σχετικά. με τις συνέπειες του ενδεχομένου αυτοί) για την ανθρώπινη υγεία "" Οι γνωστές σήμερα περιπτώσεις της nvCJD ανέρχονται σε 15 (14 στο HR 1 στη Γαλλία). Ο μολλΧ3ματικος παράγων και α μηχανισμοί μετάδοσης των ασθενειών αυτών, οι οποίες είναι πάντα μοιραίες για τον άνθρωπο, είναι μάλλον άγνωστοι. Επιπλέον, δεν υπάρχει σήμερα τρόπος θεραπείας. Στα πλαίσια αυτά, προκύπτει η ανάγκη ανάληψης σημαντικών ερευνητικών προσπαθειών μέσα στην ΕΕ Για τον λόγο αυτόν τον Απρίλιο του 1996 η Επιτροπή ανέθεσε σε μία ομάδα, προεδρευομενη από τον καθηγητή WEISSMANN, την αποστολή για την εκπόνηση μιας μελέτης σχετικά με την υπάρχουσα τεχνογνωσία και για τη διατύπωση προτεραιοτήτων σε θέματα BSE. ερευνητικών Από 20 Ιουνίου 19%, η Επιτροπή γνοχποποίησε στο κοινό την πρόθεση της να προτείνει ενα σχ€διο ερευνητικής δράσεως για την BSE και την CJD. Εξαλλου αυτή εγνωρισε τις προθέσεις της στο Συμβούλιο 'Ερευνας της 7ης Οκτωβρίου 1996, αναφέροντας Οτι θα χρειαστούν πρόσθετες χρηματοδοτήσεις για τον σκοπό αυτόν. Το Συμβούλιο 'Ερευνας της 7ης Οκτωβρίου κάλεσε την Επιτροπή να ενισχύσει τις ερευνητικές της δράσεις για την BSE και τις συναφείς ασθένειες και να πορουσιασει μια ανακοίνωση σχετικά στο επόμενο Συμβούλιο Έρευνας στις 5 Δεκεμβρίου. Η παρούσα ανακοίνωση αποτελεί απάντηση στην εν λόγω πρόσκληση κοα περιλαμβάνει ενα σχέδιο δράσεως στο παράρτημα > !* H- Οι απαιτήσεις 1. Η έκθεση της ομάδας που προεδρεοετοα από τον καθηγητή WEISSMANN δημοσιεύτηκε στις 16 Οκτωβρίου. Η έκθεση αυτή αποτελεί μία πλήρη ανάλυση των ερευνητικών αναγκών για την BSE και τις συναφείς ασθένειες Υπάρχουν πολλά ερωτήματα - 16 στο σύνολο - στα οποία πρέπει να δοθούν απαντήσεις, τόσο σε πρακτικά ζητήματα Οσο κοα σε θέματα βασικής ερευνητικά αντικείμενα ερώτημα καλΛπτει διάφορα έρευνας. Κάθε 2. Ms βάση την έκθεση WEISSMANN, οι έρευνες που πρέπει να προγματοπαηθσΟν για την BSE κοα τις cwofitjelç ασθένειες μπορεί να υποδιαιρεθεί σε πέντε τομείς (βλέπε πίνακα 1 του σχεδίου δράσεως): κ λ ι ν ι κή και επιδημιολογική εγκαφαλοπαθειών στον άνθρωπο (SE)· ο μολυσματικός παράγων κοα α μηχανισμοί διάδοσης του· η διάγνωση της SE· αξιολόγηση κίνδυνων της SE. θεραπεία κοα πρόληψη της SE έρευνα των σπογγωδών. Ivfeoxx στους τομείς αυτούς έχουν εντοπιστεί 24 ερευνητικά θέματα Δεδομένης της πολυπλοκότητας του αντικείμενου, απαιτείται η πραγματοποίηση αρκετών ερευνητικών σχεδίων ανά θέμα 3. Από προσεκτική ανάλυση των υπαρχόντων στοιχείων, η Επιτροπή εκτίμησε το υψος των απαιτουμένων χρημοτιοδοτησεων σε 45,7 εκατ. ECU (πίνακας 1 του σχεδίου δράσεως), ποσοστό στο οποίο πρέπει να προστεθούν 5 εκατ. ECU για ανάγκες συντονισμού (πίνακας 2 του σχεδίου δράσεως), δηλαδή στο σύνολο 50,7 εκατ. ECU. Αυτές είναι οι μίνιμουμ απαιτήσεις τόσο σε ο,τι άφορα τον αριθμό των υψηλής προτεραιότητας ερευνών Οσο κοα του συνολικοΟ κόστους Η εν λόγω ανάλυση δεν πρέπει να εκπλήσσει από τη στιγμή που υπολογίζεται ότι ενα σοβαρό ερευνητικό σχέδιο στους τομείς αυτούς στοιχίζει τουλάχιστο 1 εκατ. ECU κοα συχνά ακόμη περισσότερο. Για παράδειγμα, ο σχεδιασμός κοα η τελειοποίηση βασικών διαγνωστικών δοκιμασιών κοα η μελέτη του τρόπου μετάδοσης της ασθένειας είνοα εξαιρετικά πολυδάπανες (7,6 κοα 4,5 εκατ. ECU αναστοίχως). των ερευνητικών επίσης αυξημένος συντονισμός Επιβάλλεται δρασττριοτητων σε θέματα TSE μεταξο κρατών μελών. Η δαπάνη 5 εκατ. ECU για τον σκοπό αυτόν μπορεί να φανεί σχετικά μεγάλη αν ληφθεί υπόψη ο χαμηλός συντονισμός που συνήθως εφαρμόζεται σε ερευνητικά θέματα Εδώ ωστόσο, πρόκειται για πολί) σοβαρά καθήκοντα συντονισμού τα οποία αποβλέπουν στην εναρμονισμένη συλλογή στοιχείων κοα διαγνωστικών κριτηρίων για την ανίχνευση κοα την ταυτοποίηση των μελετουμενων ασθενειών. Γι' αυτό τον σκοπό, η δημιουργία τραπεζών δεδομένων κοα επιμορφωτικών προγραμμάτων είνοα όχι μόνο ουσιώδους σημασίας άλλα κοα αναποφευχτα δαπανηρός στόχος m. 1. H χρτματοδοτηση ερευνητικών προγραμμάτων για την TSE μπορεί να "Βιολογικών πραγματοποιηθεί μόνο μέσω 3 Επιστημών', BIOMED, BIOTECH κοα FAIR Στις οποφΰβαεις του Συμβουλίου για τα εν λόγω ειδικά προγράμματα περιλαμβάνεται, στα πλαίσια της συνολικής χρηματοδότησης για κάθε θέμα, ενδεικτική ανάλυση μεταξΟ τομέων (ποσά που κρίνονται απαραίτητα). Nfovo ορισμένοι τομείς μπορούν της TSE με κάποιο να συμπεριλάβουν αποτελεσματικό τρόπο: ερευνητικά προγράμματα ειδικών προγραμμάτων BIOMED 2: Τομέας 3: "Έρευνα του εγκέφαλου" Τομέας 4. 2: "Έρευνα για το Aids, τη φυματίωση κοα άλλες μολυσματικές ασθένειες" BIOTECH 2: Τομέας 4: "Επικοινωνία κυττάρων στις \α)ροεπιχττημες" FAIR1: Υποτομέας "Ζωική υγεία", ένας απο τους 22 υποτομείς του "Γεωργία, Δασοπονία κοα Αγροτική Ανάπτυξη" τομέα 4 Στο Συμβούλιο Έρευνας στις 7 Οκτωβρίου, ορισμένες αναπροσωπείες απέκλεισαν τη δυνατότητα να προικοδοτηθεί η έρευνα για την BSE από τον τρέχοντα του προγράμματος πλαισίου η ακόμη από τον φάκελο κατανομής μεταξύ τομέων στα πλαίσια των ειδικών προγραμμάτων των "Βιολογικών Επιστημών". χρηματοδοτικό φάκελο ειδικών προγραμμάτων των Αυτός είνοα κοα ο λόγος για τον οποίο δεν είνοα, από πολιτική άποψη, δυνατό να αναληφθεί μία ανακατανομή του προϋπολογισμού υπέρ της έρευνας για την TSE: ειδικών προγραμμάτων, πράγμα που θα είτε μεταξύ είχε ως συνέπεια την υπέρβαση της συνολικής χρημοποδοτησης (ποσά που κρίνονται απαραίτητα) για τα προγράμματα "Βιολογικών Επιστημών" με την υποβάθμιση άλλων ειδικών προγραμμάτων είτε μεταξύ "Βιολογικών Επιστημών". τομέων στα πλαίσια των ειδικών προγραμμάτων Η μόνη ΟΛακατανομη που μπορεί να προβλεφθεί είνοα έτσι εκείνη που "Βιολογικών Επιστημών", των άφορο: τους προγράμματα που ενδείκνυνται για έρευνα στην TSE. των προγραμμάτων τομείς 1 Ο υποτομέας 34 σχετικά Ο υποτομέας 4. 2 "Πολιτική Π)ΐότηταζ' έχει επίσης κάποια σχέση "Γενικές Επιστηιες της Διατροφή^', έχει κάποια σχέση 3 2. Για να γίνει δυνατή η χρηματοδότηση με 50,7 εκατ. ECU που απαιτούνται για το σχέδιο δράσεως υπάρχουν τρεις ο^πληρωματικες δυνατότητες (βλέπε πίνακα 1 του σχεδίου δράσεως): 2. 1 Ερευνητικά σ#&α της TSE» σήμερα χρηματο§οτοθμεΛα_Α \ΜΧΕΛμεγα. ο^χρημοποδΟΏΕΗΐ Τα τελευταία ανέρχονται σε 5,9 εκατ ECU, από τα οποία τα 1,5 εκατ. έχουν ηδη χορηγηθεί στην πρώτη πρόσκληση υποβολής ECU προτάσεων του BIOMED κοα 2,4 εκατ ECU κοα 2 εκατ. ECU πρόκειται να χορηγηθούν στα πλαίσια των προ(3κλησεων υποβολής προτάσεων του BIOMED κοα του FAIR οι οποίες έκλεισαν στις 17 Ιουνίου κοα 20 Σεπτεμβρίου 19% αντιστοίχως 2. 2 Α\ΌΚΡπανομΤΐ στους τομείς των ποργραμμΟπων BIQMED. BIOTECH κοα FAIR. που sv^KyovTOa για την TSE — Το συνολικό ποσό που είνοα δυνατό να κινητοποιηθεί ανέρχεται σε 9,8 εκατ. ECU (8,8 εκατ. ECU για το FAIR , 1 εκατ. ECU για το BIOTECH). Η κατάσταση σε κάθε έναν από τους τομείς αυτούς που μπορούν να αναλάβουν την TSE έχει ως έξης •BIQMEH2 Η δεύτερη πρόσκληση υποβολής προτάσεων που έκλεισε στις 17 Ιουνίου δέσμευε τις τελευταίες χορηγήσεις των τομέων 3 (18,5 εκατ. ECU) κοα 4. 2 (12,4 εκατ. ECU). Ορισμένες προτάσεις για την TSE έγιναν δέκτες για τον τομέα 3. Μερικές από αυτές μπορούν να προκριθούν για χρημοηοδοτηση ύψους 2. 4 εκατ. ECU περίπου (βλέπε σημείο 2. 1). Η τρίτη κοα τελευταία πρόσκληση υποβολής προτάσεων ξεκίνησε στις 15 Σεπτεμβρίου κοα δεν καλύπτει κανέναν από τους συγνεν&ς τομείς αφού Ολες οι χορηγήσεις παραπάνω). εξαντληθεί (βλέπε έχουν •ΒΚΠΕΟΟ Η τρίτη πρόσκληση υποβολής προτάσεων έκλεισε στις 18 Οκτωβρίου κοα δεν καλύπτει τον τομέα 4. Η τέταρτη κοα τελευταία πρόσκληση υποβολής προτάσεων θα στις 17 Ιουνίου 1997. Θα δεσμεύσει τις χορηγήσεις του ξεκινήσει τομέα 4 (4. 9 εκατ. ECU). Από το ποσΟ αυτό, θα μπορούσε να αντιμετωπισθεί η χορήγηση 1 εκατ. ECU για την TSE, δηλαδή το 20% περίπου της χρηματοδότησης του τομέα αυτού. •EâdR H ζωική υγεία, υποτομέας που έχει σχέση με την TSE, είνοα ένας μόνο από τους 22 υποτομείς του τομέα 4. AUTO σημαίνει Οτι υπάρχει διαθέσιμο ποσό μόνο 12 εκατ. ECU για το 1997 για όλους τους τομείς της ζωικής υγείας που πρέπει να μοιρασθεί με άλλες σημαντικές ασθένεια των ποδιών κοα του στόματος, χοίρειος πυρετός), από τις οποίες ορισμένες μεταδίδονται στον άνθρωπο. Στο πλαίσιο αυτό, θα είνοα δύσκολο να αφιερωθούν περισσότερα από 8,8 εκατ. ECU μετά από ανακατανομή υπέρ της BSE, δηλαδή το 15% του τομ-έα 42 κοα περίπου 75% για την έρευνα σε θέματα υγείας των ζβχον. (αο^ονέλα, λύσσα, ασθένειες Σχεδιάζεται για τις 15 Δεκεμβρίου η δημοσίευση μιας πρόκλησης υποβολής προτάσεων από το FAIR, όπως προβλέπεται στο πρόγραμμα εργασίας Τοαττοχρονα, η Επιτροπή προτίθεται να ξεκινήσει μια ειδική πρόσκληση υποβολής προτάσεων για την BSE αξιοποιώντας 8,8 εκατ. ECU. Ωττοσο είνοα φανερό από την αρχή Οτι οποιαδήποτε πιθανή ανακατανομή στο πρόγραμμα FAIR θα είνοα πόλο οΛ^παρκης σε σχέση με τις χρτ|ΐατοοστικες ανάγκες κοα με αντικείμενα των σχεδίων περιορισμένα στη ζωική υγεία που μπορούν να χρηματοδοτηθούν. 2. 3 Προσθετή χρηματοδότηση Έτσι χρειάζονται 35 εκατ. ECU προσθετής χρημοποδοτησης σε σχέση προς την τρέχουσα συνολική χρημοποδοτηση του προγράμματος τριών βιολογικών πλοασίου, για τα ειδικά προγράμματα των ικανοποιηθοΟν οι ελάχιστες επιστημών, ώστε να μπορέσουν να απαιτήσεις των 50 έκθεση WEISSMANN. εκατ. ECU που εκτιμήθηκε στην Τα 35 αυτά εκατ. ECU θα μπορέσουν να χορηγηθούν ανάλογα με τα αντικείμενα των ερευνητικών θεμάτων (βλέπε πίνακα 1 του σχεδίου δράσεως) κοα θα υποδιαιρεθούν ως έξης: 16 εκατ. ECU για το BIOMED 7,5 εκατ. ECU για το BIOTECH 11,5 εκατ. ECU για το FAIR Μπορεί "Γενικές Επιστηιες της Διατροφή' να υπάρχει κάποιο μικρό ενδιαφέρον για τον υποτομέα 3 4 IV. ^περθκ*ματα 1. Γϊχραλληλα με την ποροοσα ανακοίνωση, η Επιτροπή εά&δωσε ανακοίνωση σχετικά με τις κοηΣυθονσεις που πρέπει να υιοθετηθούν σε μία €5υμπληρωματικης χρηματοδότησης του Τέταρτου τροποποιημένη πρόταση Γ^ραμματος Πλαισίου για την Έρευνα κοα Τεχνολογική Ανάπτυξη Οι κατευθύνσεις αυτές προτείνουν την αποδέσμευση 35 εκατ. ECU για έρευνα στον τομέα της BSE. Η έγκαιρη θέσπιση από το Συμβούλιο κοα το Κοινοβούλιο μιας κάνης πολιτικής θέσης για την προσθετή χρηματοδότηση με επαρκές συμπληρωματικό ποσό για την έρευνα στην TSE αποτελεί προϋπόθεση για να μπορέσει η Επιτροπή να ξεκινήσει μια ειδική κοινή πρόσκληση υποβολής προτάσεων για τα τρία προγράμματα των Βιολογικών Επιστημών κοα στα πλαίσια των ορμοδϊοτητων της Έτσι, η ΕΕ θα είνοα σε θέση να αναχποκριθεί γρήγορα στις^προσδοκίες των ευρωπαίων πολιτών υλοποιώντας τις ΟΛΧττασεις της έκθεσης WEISSMANN με ένα φιλόδοξο σχέδιο δράσεως 2. Συμπερασματικά, η Επιτροπή με την παρούσα ενημερώνει το Συμβούλιο κοα το Ευρωπαϊκό Κοινοβούλιο για τη πρόθεση της να ξεκινήσει το σχέδιο δράσεως για την έρευνα της TSE, σχέδιο που ^ο^ναπτετοα στην παρούσα ανακοίνωση κοα για συνολικό ποσό οψους 50,7 εκατ. ECU, εκ των οποίων τα 35 εκατ. ECU οποτελουν νέα χρηματοδότηση. Το ποσΟ αυτό θα προέλθει από την προσθετή χρημοποδοτηση του Τέταρτου 1Τ(χγραμματος Πλαισίου για την Έρευνα κοα την Ανάπτυξη, για το οποίο η ΊΕπιτροπη προπαροχ5κευαζει μία δεύτερη τροποποιημένη πρόταση που θα υποβληβεί στο Συμβούλιο κοα στο Ευρωπαϊκό Κοινοβούλιο για να διατυπώσουν τη γνώμη τους ΕΥΡΩΠΑΪΚΗ ΠΡΩΤΟΒΟΥΛΙΑ ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΗ ΣΠΟΓΓΩΔΗ ΕΙΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ ΤΩΝ ΒΟΟΕΙΔΩΝ ΚΑΙ ΥΠΟΒΕΙΕΣ ΣΠΟΓΓΩΔΕΙΣ ΕΙΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΕΣ ΣΥΝΟΨΗ 1. Εισαγωγή 2. Υφιστάμενες ανάγκες 3. 4. Τρέχουσες ερευνητικές δραστηριότητες στον τομέα των ΣΕ σε""* κοινοτικό και εθνικό επίπεδο Οδηγίες που δόθηκαν από την ομάδα Weissmann στα πλαίσια των ευρισκόμενων σε εξέλιξη ερευνητικών δραστηριοτήτων 4. 1 4. 2 Ζητήματα σχετικά με πρακτικές πλευρές. Ζητήματα πΟυ σχετίζονται με τη διενέργεια βασικής έρευνας για ασθένειες από μολυσματική πρωτεΐνη 5. Σχέδιο δράσης για μελλοντικές δραστηριότητες 5. 1 5. 2 Συντονισμός των δραστηριοτήτων μεταξύ των κρατών μελών Ειδική πρόσκληση για υποβολή προτάσεων 6. Καθορισμός προτεραιοτήτων και τρόποι χρηματοδότησης 6. 1 6. 2 Συνολικό εκτιμούμενο κόστος και πρόσθετοι πόροι που απαιτούνται για την ειδική πρόσκληση υποβολής προτάσεων Συνολικό εκτιμούμενο κόστος και πρόσθετοι πόροι που απαιτούνται για το συντονισμό των δραστηριοτήτων μεταξύ των κρατών μελών ΠΑΡΑΡΤΗΜΑΤΑ: Πίνακας 1 Πίνακας 2 Παράρτημα 1 7 ΕΥΡΩΠΑΪΚΗ ΠΡΩΤΟΒΟΥΛΙΑ ΓΙΑ ΔΙΕΞΑΓΩΓΉ ΕΡΕΥΝΩΝ ΑΝΑΦΟΡΙΚΑ ΜΕ ΤΗ ΣΠΟΓΓΩΔΗ ΕΙΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ ΤΩΝ ΒΟΟΕΙΔΩΝ ΚΑΙ ΥΠΟΗΕΙΕΣ ΣΠΟΙΤΩΔΕΙΣ ΕΙΧΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΕΣ 1. Εισαγωγή (ΣΕ) είναι μία ομάδα θανατηφόρων μεταδοτικών Οι σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες νευροεκφυλιστικών ασθενειών του ανθρώπου (π. χ. kuru. ασθένεια Creutzfeldt-Jakob (CJD), σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Scheinker (6SSD)) και των ζώων (π. χ. τρομώδης ασθένεια των αιγοπροβάτων (γνωστή ως scrapie), σπογγώδης εγκεφαλΟπάθεια των βοοειδών (ΣΕΒ)). Η έρευνα σχετικά με τις ασθένειες αυτές διευρύνεται όλο και περισσότερο τόσο λόγω της μοναδικής τΟυς βιολογίας όσο και λόγω των πρόσφατων διαδραματισθέντων γεγονότων που αφορούσαν την επιδημική εκ μολυσματικής πρωτείνης (prion) προερχόμενη ασθένεια των ζώων. γεγονότα που προκάλεσαν δικαιολογημένες ανησυχίες στο κοινό για ύπαρξη κινδύνων για την υγεία των ανθρώπων από τη βρώση μολυσμένων ιστών. 0 πρόσφατος εντοπισμός από τη National CJD Surveillance Unit (Εδιμβούργο. HB). συντονιστικό φορέα τΟυ ευρωπαϊκού δικτύου επιδημιολογικής επαγρύπνησης πθυ_χρηματθδθτείται από το Biomedical and Health Research Programme (BIOMED) της ΕυρωπαΐκήςΤοινότητας. μιας προφανώς νέας κλινικοπαθολογικής παραλλαγμένης μορφής της CJD σε δεκαπέντε εφήβους και νεαρά άτομα προκάλεσε νέες ανησυχίες για το ενδεχόμενο μετάδοσης του παράγοντα ΣΕΒ στον άνθρωπο μέσω της τροφικής αλυσίδα'ς. 2. Υφιστάμενες ανάγκες Παρά τη διεξαγόμενη βασική και κλινική έρευνα στον τομέα αυτό. δεν έχει καταστεί ακόμη δυνατή η ταυτοποίηση της φύσης τΟυ παράγοντα, ενώ υπάρχουν και αρκετοί ακόμη παράμετροι στην επιδημιολογία των ΣΕ πΟυ χρειάζεται να διερευνηθούν και να ερμηνευτούν. Έχει λοιπόν ιδιαίτερη σημασία να αναληφθούν και να προωθηθούν ερευνητικές προσπάθειες σε κοινοτικό επίπεδο και να συγκροτηθούν νέες ερευνητικές ομάδες για τη δημιουργία τΟυ απαραίτητου υποβάθρου. Ήδη, το Συμβούλιο Γεωργίας, στη συνεδρίαση τΟυ της 1-3 Απριλίου, τόνισε την ανάγκη ενίσχυσης των ερευνητικών δραστηριοτήτων προς την κατεύθυνση της διερεύνησης Ορισμένων εκκρεμών ακόμη ζητημάτων σχετικά με τη ΣΕΒ. Ομοίως, στη συνεδρίαση του Μαΐου τΟυ 1996. το Συμβούλιο Υγείας αποφάνθηκε ότι το θέμα της ΣΕΒ συνιστά πράγματι ένα πρόβλημα από πλευράς δημόσιας υγείας και, κατά συνέπεια, θα πρέπει να ληφθούν όλα τα κατάλληλα μέτρα για την εξάλειψη του κινδύνου πιθανής μετάδοσης της ασθένειας. Τέλος. Οι Υπουργοί Έρευνας στο Συμβούλιο Έρευνας τΟυ Οκτωβρίου του 1996 τόνισαν εμφαντικά την ανάγκη βελτίωσης της συνεργασίας και συντονισμού των ερευνητικών προσπαθειών και κάλεσαν την Επιτροπή να ενισχύσει τις ερευνητικές της δραστηριότητες στον τομέα αυτό σε θέματα πΟυ αφορούν τις πτυχές της βασικής και εφαρμοσμένης βιολογίας όσο και της ανθρώπινης και ζωικής υγείας, καθώς επίσης και τις διαγνωστικές πτυχές του ζητήματος. Οι δραστηριότητες αυτές. πΟυ πρόκειται να αναληφθούν από την Επιτροπή, και Οι Οποίες μπορούν να χαρακτηριστούν ως ένα "σχέδιο δράσης", θα συνίστανται βασικά αφενός στο συντονισμό των δραστηριοτήτων μεταξύ των κρατών μελών και αφετέρου σε μία ειδική πρόσκληση για υποβολή προτάσεων. Στο σχέδιο δράσης εντοπίζονται Οι Ουσιαστικές ανάγκες από πλευράς ερευνητικών προτεραιοτήτων και προϋπολογισμού με βάση τις πλέον πρόσφατες εμπειρίες, λαμβάνοντας υπόψη τις Οδηγίες της Έκθεσης Weissmann και της πολυκλαδικής επιστημονικής επιτροπής. Λαμβάνονται επίσης υπόψη και Οι ευρισκόμενες σε εξέλιξη κοινοτικές ερευνητικές δραστηριότητες, συμπεριλαμβανομένων και των προτάσεων πΟυ υποβλήθηκαν στα πλαίσια των τελευταίων προσκλήσεων πΟυ έγιναν βάσει των προγραμμάτων BIOMED και FAIR καθώς και οι 1 εργασίες πΟυ βρίσκονται σε εξέλιξη ή προγραμματίζονται στα κράτη μέλη. 3. Τρέχουσες ερευνητικές δραστηριότητες στον τομέα των ΣΕ σε κοινοτικό και εθνικό επίπεδο Έρευνες για τις ΣΕ σε κοινοτικό επίπεδο χρηματοδοτούνται ήδη από το 1990. Κατά τη διάρκεια του χρόνου αυτού, και για να αντιμετωπιστούν το ταχύτερο δυνατόν Οι ανάγκες στον τομέα αυτό, προωθήθηκε μία έκτακτη διαδικασία και δόθηκε 1 MECU που κατανεμήθηκε σε τρία συγκεκριμένα έργα τα Οποία, κατά τη γνώμη της επιστημονικής κτηνιατρικής επιτροπής, κάλυπταν τα σημαντικώτερα πεδία για τα Οποία απαιτείτο η διεξαγωγή έρευνας στον τομέα αυτό. Τα έργα εκτελέστηκαν στα πλαίσια του προγράμματος ΕΤΑ στον τομέα της ανταγωνιστικότητας της γεωργίας και διαχείρισης των αγροτικών πόρων (1989-1993. CAMAR, ειδικό πρόγραμμα του 2θυ προγράμματος πλαισίου), αφορούσαν ôc στην απομόνωση και ταυτοποίηση τΟυ νΟσΟγόνΟυ παράγοντα, την παρακολούθηση της ύπαρξης ΣΕΒ σε βοοειδή με εξέταση τΟυ εγκεφάλου βοοειδών έπειτα από αρνητική διάγνωση για λύσσα και την αξιολόγηση των ευρωπαϊκών συστημάτων ερμηνείας για να προσδιοριστεί η αποτελεσματικότητα τους ως προς τους παράγοντες της scrapie και της ΣΕΒ. Το 1991 ξεκίνησε η χρηματοδότηση ενός ακόμη έργΟυ με σκοπό να αξιθλθγ^)θεί Ο ρόλος που παίζουν οι τροποποιήσεις της μολυσματικής πρωτεΐνης ως παθογενής μηχανισμός για τη ΣΕΒ και άλλες συναφείς ασθένειες. Η Επιτροπή συνέβαλε επίσης στην οργάνωση και χρηματοδότηση των ακόλουθων πρωτοβουλιών και συναντήσεων ανταλλαγής απόψεων: ο ο ° Το 1990 διοργανώθηκε από την Ευρωπαϊκή Κοινότητα σεμινάριο για τις "ΥπΟξείες σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες". Στη συνάντηση έλαβαν μέρΟς επιστήμονες από 18 χώρες, εκπρόσωποι της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας (ΠΟΥ) και τΟυ Διεθνούς Γραφείου Επιζωωτιών (ΟΙΕ). Τα πρακτικά τΟυ σεμιναρίου αυτού, πΟυ είναι και η πρώτη έγκυρη δημοσίευση για τη ΣΕΒ. εκδόθηκαν για λογαριασμό της Επιτροπής από την Kluwer Academic Publishers. Επίσης, το 1991, πραγματοποιήθηκε στο Λονδίνο σεμινάριο με θέμα "Ασθένειες από μολυσματικές πρωτεΐνες στον άνθρωπο και στα ζώα". Οι συμμετοχές στο σεμινάριο αυτό από κράτη μέλη και τρίτες χώρες ξεπέρασαν τις 100. Επιπλέον, η Ευρωπαϊκή Επιτροπή και το Κεντρικό Κτηνιατρικό Εργαστήριο τΟυ Ηνωμένου Βασιλείου. Οργάνωσαν από κοινού δύο συναντήσεις ανταλλαγής απόψεων σχετικά με θέματα διάγνωσης, μία το 1990 (16-20 Ιουλίου "EEC workshop on BSE diagnosis") και μία το 1991 (8-11 Απριλίου. "Spongiform encephalopathy diagnosis workshop"). Οι ενέργειες αυτές ενισχύθηκαν με την υιοθέτηση τΟυ 3θυ προγράμματος πλαισίου (1990-1994) για την έρευνα και τεχνολογική ανάπτυξη πΟυ αποτέλεσε τη βάση για την αντιμετώπιση του θέματος της έρευνας για τις μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες σε ευρωπαϊκό επίπεδο. Πράγματι, η έρευνα στο θέμα αυτό αντιμετωπίστηκε ως θέμα προτεραιότητας σε διάφορα ερευνητικά προγράμματα της Ευρωπαϊκής Κοινότητας, συγκεκριμένα: ° ° Το πρόγραμμα για τη γεωργία και αγροβιομηχανία, συμπεριλαμβανομένης και της αλιείας (1990-1994, AIR), από το Οποίο χρηματοδοτήθηκε ένα έργο με στόχο το χαρακτηρισμό της φύσης τΟυ παράγοντα ΣΕΒ. Το ερευνητικό πρόγραμμα για τη βιοΐατρική και την υγεία (1990-1994. BIOMED 1). από το Οποίο χρηματοδοτήθηκε η δημιουργία δικτύου επιδημιολογικής επαγρύπνησης για την ασθένεια Creutzfeldt-Jakob (το οποίο αρχικά, το 1990, χρηματοδοτήθηκε από τη Γενική Διεύθυνση VI. με βάση το υφιστάμενο έργο EUR0DEM) και η ανάπτυξη εναρμονισμένων κριτηρίων για τη νευροπαθολογική διάγνωση της CJD και συναφών ανθρώπινων σπογγωδών εγκεφαλοπαθειών. f Το πρόγραμμα βιοτεχνολογίας (1990-1994. BIOTECH 1). από το Οποίο χρηματοδοτήθηκε ένα έργο για τους μοριακούς μηχανισμούς που εμπλέκονται στην παθογένεση της ΣΕΒ και συναφών νευροεκφυλιστικών διααραχών, με στόχο επίσης και την ανάπτυξη κατάλληλων πειραματικών ζωικών μοντέλων. Συμβούλιο Υγείας στην τελευταία τΟυ συνεδρίαση (20 Μαΐου 1996), πρότεινε το σύστημα αυτό να ληφθεί ως πρότυπο για την εφαρμογή επαγρύπνησης για τη CJD σε όλα τα κράτη μέλη. Το Σεπτέμβριο του 1993 η Επιτροπή ξεκίνησε διαβουλεύσεις σχετικά με την ΣΕΒ με την επιστημονική κτηνιατρική επιτροπή της Ευρωπαϊκής Κοινότητας και τους επιστήμονες που ασχολούνται με έρευνες στον τομέα αυτό για να αξιολογηθούν Οι διαθέσιμες επιστημονικές πληροφορίες, τα δε πρακτικά εκδόθηκαν από την Ευρωπαϊκή Επιτροπή σε βιβλίο με τίτλο "Μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλΟπάθειες". Το 1994 δημοσιεύτηκε από την επιστημονική κτηνιατρική επιτροπή έκθεση στην Οποία περιγράφονταν πρωτόκολλα για την εργαστηριακή διάγνωση και επιβεβαίωση της ΣΕΒ και της scrapie. Η έκθεση αυτή συντάχθηκε σε συνεργασία με όλα τα κορυφαία κοινοτικά ερευνητικά εργαστήρια στον τομέα αυτό μαζί με ορισμένα εργαστήρια από τρίτες χώρες^- Με την υιοθέτηση τΟυ 4θυ προγράμματος πλαισίου για ΕΤΑ (1994-1998), συνεχίστηκε η ενίσχυση των ερευνών για τις ασθένειες από μολυσματικές πρωτεΐνες στα πλαίσια των ερευνητικών προγραμμάτων της Ευρωπαϊκής Κοινότητας (BIOMED, BIOTECH, FAIR) και δόθηκε η δυνατότητα αντιμετώπισης τΟυ θέματος με διάφορες μεθοδολογίες και προοπτικές. Έτσι χρηματοδοτήθηκαν τρία ακόμη έργα στην πρώτη πρόσκληση τΟυ προγράμματος BIOMED 2. ΣτΟ σημαντικότερο από αυτά χρησιμοποιούνται ζωικά μοντέλα για να εξεταστεί το θέμα της μετάδοσης μεταξύ ειδών και να αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητα τΟυ φραγμού του είδους στον περιορισμό της μετάδοσης της ΣΕΒ στον άνθρωπο. Αν και οι διαθέσιμοι πόροι είναι περιορισμένοι, η δεύτερη πρόσκληση για υποβολή προτάσεων στα πλαίσια του BIOMED 2 που είχε καταληκτική ημερομηνία την 17 Ιουνίου 1996, θα δώσει τη δυνατότητα χρηματοδότησης Ορισμένων προτάσεων στον τομέα αυτό. Στα κράτη μέλη και στις συνδεδεμένες χώρες, η έρευνα για τις ΣΕ προσανατολίζεται σε δυο κατευθύνσεις: Κλινική έρευνα και επαγρύπνηση για τις ανθρώπινες ΣΕ - Βασική βιολογία των ανθρώπινων και ζωικών ΣΕ Στο Παράρτημα 1 γίνεται μία επισκόπηση των δραστηριοτήτων πΟυ έχουν αναληφθεί στον τομέα αυτό σε εθνικό επίπεδο. Το κείμενο αυτό. το Οποίο δεν είναι εξαντλητικό, συντάχθηκε βάσει των πληροφοριών πΟυ παρασχέθηκαν κατά τη διάρκεια της συνάντησης των Γενικών Διευθυντών Έρευνας των κρατών μελών (που έγινε στις Βρυξέλλες τΟν Ιούνιο τΟυ 1996) που αποσκοπούσε στην ανταλλαγή πληροφοριών για τις δραστηριότητες που έχΟυν αναληφθεί στον τομέα των ΣΕ και τη δημιουργία μηχανισμών ενίσχυσης της συνεργασίας και συντονισμού καθώς και των εκθέσεων που υποβλήθηκαν στην τελευταία συνάντηση τΟυ Διεθνούς Γραφείου Επιζωωτιών (ΟΙΕ) που πραγματοποιήθηκε στο Παρίσι στις 8-10 Οκτωβρίου 1996. Με τις κοινοτικές δραστηριότητες δόθηκε η δυνατότητα ενίσχυσης τΟυ συστήματος επαγρύπνησης για τη CJD και συναφείς ασθένειες στις συμμετέχουσες χώρες, επίτευξης διακρατικών συγκρίσεων και ανάπτυξης εναρμονισμένων διαδικασιών για την ταυτοποίηση και χαρακτηρισμό της ή των ασθενειών. Το σύστημα αυτό μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως βάση για την ανάπτυξη τυποποιημένων διαδικασιών για την ταυτοποίηση και επαγρύπνηση ως πρΟς τις ασθένειες αυτές σε όλα τα κράτη μέλη. Λ* 4. Οδηγίες που δόθηκαν από την ομάδα Weissmann στα πλαίσια των ευρισκόμενων σε εξέλιξη ερευνητικών δραστηριοτήτων Στην έκθεση Weissmann γίνεται μία επισταμένη ανάλυση των αναγκών στον τομέα της έρευνας για τη ΣΕΒ και εξετάζονται δύο τύποι ζητημάτων, συγκεκριμένα ζητήματα πΟυ σχετίζονται με πρακτικές πλευρές της ΣΕΒ και ζητήματα που σχετίζονται με τη βασική έρευνα για τις ασθένειες από μολυσματικές πρωτεΐνες. 4. 1 Ζητήματα σχετικά με πρακτικές πλευρές. Σε αυτά περιλαμβάνονται:. 4. 1. 1 Η ΣΕΒ μεταδίδεται στον άνθρωπο από το στόμα: Η εμφάνιση το 1996 μιας νέας προφανώς κλινικοπαθολογικά παραλλαγμένης μορφής της ασθένειας Creutzfeldt-Jakob σε δεκαπέντε εφήβους και νεαρά άτομα (14 στο ΗΒ και 1 στη Γαλλία) προκάλεσε ανησυχίες για πιθανή μετάδοση του παράγοντα ΣΕΒ στον άνθρωπο μέσω της τροφικής αλυσίδας. Εντούτοις, με βάση τις σημερικές επιστημονικές γνώσεις, δεν μπορούν να βγουν Οριστικά συμπεράσματα σχετικά με μια τέτοια πιθανότητα. Προτείνονται ορισμένοι πειραματικοί τρόποι για να ριχθεί περισσότερο φως στο ζήτημα αυτό: ο ο ο "Σύγκριση στελεχών παράγοντα που έχουν ανακτηθεί από ασθενείς προσβεβλημένους από vCJD με στελέχη ΣΕΒ και κανονικά στελέχη CJD, GSSS και FFI" (Πίνακας 1, σημ. 1. 1) Τέτοια πειράματα ευρίσκονται εν μέρει σε εξέλιξη στο ΗΒ και θα υποστηριχθούν στα πλαίσια των κοινοτικών ερευνητικών δραστηριοτήτων, πρέπει όμως να ενισχυθούν. "Επέκταση προγράμματος επαγρύπνησης για την CJD" (Πίνακας 1. σημ. 1. 2). Ή δη από το 1990 εφαρμόζεται ένα ευρωπαϊκό πρόγραμμα επαγρύπνησης για τη CJD που συνέβαλε στΟν εντοπισμό της νέας παραλλαγμένης μορφής της ασθένειας. Η πρωτοβουλία αυτή θα πρέπει να ενισχυθεί ώστε να περιληφθούν όλα τα κράτη μέλη και να διασφαλιστεί ο εντοπισμός σε ευρωπαϊκό επίπεδο όλων των περιπτώσεων CJD πΟυ μπορεί να αντιστοιχούν στην νέα παραλλαγμένη μορφή της ασθένειας, η ενίσχυση της επιδημιολογικής ανάλυσης των δεδομένων και η ταυτοποίηση όλων των επιδημιολογικών εργαλείων που μπορεί να είναι αναγκαία για τη διεύρυνση της αξιολόγησης τΟυ κινδύνου μετάδοσης. "Πειραματική από το στόμα μετάδοση της ΣΕΒ σε πρωτεύοντα". Μία τέτοια προσέγγιση δεν έχει ακόμη επιδιωχθεί, θεωρείται όμως ως ο καλύτερος τρόπος για να δοθεί απάντηση στο ανωτέρω αναφερθέν πρόβλημα (Πίνακας 1, σημ. 4. 1) 4. 1. 2 Αξιολόγηση των κινδύνων πΟυ σχετίζονται με την κατανάλωση προϊόντων προερχόμενων από βοοειδή "Η αξιολόγηση του κινδύνου μετάδοσης της ΣΕΒ στον άνθρωπο σε συνάρτηση με τη συχνότητα εμφάνισης της ΣΕΒ στα βοοειδή και την κατανάλωση προϊόντων προερχόμενων από βοοειδή είναι ένα από τα σημαντικώτερα προς επίλυση θέματα. Για να μπορέσει να γίνει μία σωστή αξιολόγηση τΟυ κινδύνου, θα πρέπει να γίνουν τα ακόλουθα": ο "Επέκταση τΟυ προγράμματος επαγρύπνησης για τη ΣΕΒ σε όλα τα κράτη μέλη, με καθιέρωση διευρυμένων και αξιόπιστων τυποποιημένων κριτηρίων για την ανίχνευση και χαρακτηρισμό της ΣΕΒ". Η πρωτοβουλία αυτή θα επιτρέψει να ληφθεί μία ακριβής εικόνα σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης της ασθένειας στα διάφορα κράτη μέλη (Πίνακας 1. σημ. 4. 2) •11 ο ο ο ο ο "Προσδιορισμός της συχνότητας εμφάνισης υποκρυπτόμενης ασθένειας σε βοοειδή", ώστε να ληφθεί μία εικόνα σχετικά με τον αριθμό των ζώων τα Οποία, αν και δεν παρουσιάζουν προς το παρόν συμπτώματα, εμφανίζουν τον μολυσματικό παράγοντα στο νευρικό σύστημα (Πίνακας 1. σημ. 4. 3). "Προσδιορισμός των τίτλων μολυσματικότητας του εγκεφάλου. τΟυ νωτιαίου μυελού και άλλων ιστών βοοειδών προσβεβλημένων από ΣΕΒ πριν και μετά την εκδήλωση κλινικών συμπτωμάτων της ασθένειας" (Πίνακας 1. σημ. 4. 4). "Προσδιορισμός τΟυ επιπέδου μόλυνσης κρεάτων με εγκέφαλο/νωτιαίο μυελό έπειτα από τυποποιημένες διαδικασίες σφαγής" (Πίνακας 1, σημ. 4. 6) "Προσδιορισμός της απόκρισης σε χορήγηση τροφής από τΟ στόμα και ενδοεγκεφαλική χορήγηση στΟν παράγοντα ΣΕΒ σε πρωτεύοντα και τΟυ εάν η κατ' επανάληψη χορήγηση είναι σωρευτική" (Πίνακας 1. σημ. 4. 7) "Προσδιορισμός της χρήσης εντοσθίων σε διάφορα ανθρώπινα προϊόντα πριν από την απαγόρευση και της κατανάλωσης τέτοιων προϊόντων από επιμέρους ηλικιακές ομάδες καθώς και με βάση κοινωνικοοικονομικά κριτήρια" (Πίνακας 1. σημ. 4. 5). Μέχρι τώρα δεν έχουν υποστηριχθεί από κάποιο κοινοτικό ερευνητικό πρόγραμμα έρευνες με στόχο την αξιολόγηση του κινδύνου από την κατανάλωση προϊόντων προερχόμενων από βοοειδή και τη λεπτομερή μελέτη του τρόπου μετάδοσης. 0 σημαντικός αυτός ερευνητικός τομέας θα μπορούσε να μπει κυρίως στο πρόγραμμα FAIR, επίσης όμως και στο BIOMED. 4. 1. 3 Προσδιορισμός της πιθανής μολυσματικότητας προϊόντων προερχομένων από βοοειδή προσβεβλημένα από ΣΕΒ εκτός από SBQ (Πίνακας 1. σημ. 4. 4) Προς το παρόν, μολυσματικότητα έχει διαπιστωθεί στΟν εγκέφαλο, στους Οφθαλμούς και στο νωτιαίο μυελό ασθενών βοοειδών καθώς και στο εντερικό τοίχωμα μοσχαριών πειραματικά μολυσμένων με εγκεφαλικό ιστό από προσβεβλημένα από ΣΕΒ βοοειδή. Εντούτοις, Οι διαθέσιμες δοκιμές για την ανίχνευση της μολυσματικότητας δεν είναι πολύ ευαίσθητες. Έχει λοιπόν ιδιαίτερη σημασία: ο "να εφαρμοστούν δοκιμές ανίχνευσης με τις Οποίες να μπορεί να γίνει εξέταση όλων των προϊόντων πΟυ εισέρχονται στην ανθρώπινη τροφική αλυσίδα (μυς. γάλα. τυρί, αίμα) ή χρησιμοποιούνται σε φαρμακευτικά προϊόντα (ζελατίνη, κολλαγόνο, κλπ. )" 4. 1. 4 Εκτίμηση μητρικών παραγόντων κινδύνου για ανάπτυξη ΣΕΒ σε βοοειδή (Πίνακας 1, σημ. 4. 8) ° "Προσδιορισμός μολυσματικότητας σε πλακούντες, αίμα. πρωτόγαλα και εκκρίματα βοοειδών με ΣΕΒ με χρήση ευαίσθητων δοκιμών" Μελέτες σχετικά με τη μεταδοτικότητα σε μία ευρεία σειρά ιστών από επιβεβαιωμένες περιπτώσεις ΣΕΒ έχουν ήδη γίνει στο Η. Β χρησιμοποιώντας ποντικούς ως μοντέλο για βιοδοκιμή. Οι μελέτες αυτές έχουν όλες δώσει μέχρι τώρα αρνητικά αποτελέσματα. Στόχος τώρα είναι να επαναληφθούν Οι μελέτες αυτές χρησιμοποιώντας μία πιο ευαίσθητη βιοδοκιμή. 4. 1. 5 Τα τελευταία χρόνια παρουσιάστηκε ΣΕΒ σε βοοειδή και να μεταδώθηκε σε πρόβατα: (Πίνακας 1, σημ. 4. 1) Για να εξεταστεί τΟ ζήτημα αυτό. είναι ανάγκη να αναληφθούν Οι ακόλουθες πρωτοβουλίες: ο ° ο "Να επεκταθεί η επαγρύπνηση για scrapie στα πρόβατα στο Η. Β" "Να εξεταστεί Ο μολυσματικός παράγοντας πΟυ προέρχεται από πρόσφατες περιπτώσεις scrapie προβάτων ως πρΟς τις ιδιότητες του στελέχους" "Να χορηγηθεί προσβεβλημένος από scrapie εγκεφαλικός ιστός απο πρόβατα σε βοοειδή και κατόπιν να παρακολουθηθεί αν θα εμφανιστεί ασθένεια του είδους ΣΕΒ" 4. 1. 6 Η ΣΕΒ μπορεί να μεταδοθεί από το στόμα σε χοίρους και κοτόπουλα: (Πίνακας 1, σημ. 4. 1) ni ΕνδΟεγκεφαλικός εμβολιασμός χοίρων με παράγοντα ΣΕΒ οδηγεί σε προσβολή. Τη στιγμή αυτή εξετάζεται στο ΗΒ η από το στόμα δυνατότητα μετάδοσης της ΣΕΒ από εγκέφαλο βοοειδών με ΣΕΒ σε χοίρους. Κοτόπουλα που εμβολιάστηκαν ενδοεγκεφαλικώς με ΣΕΒ δεν έδειξαν μέχρι τώρα σημάδια ασθένειας. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει το να διαπιστωθεί αν η ασθένεια μπορεί να μεταδοθεί απΟ χοίρο σε χοίρο, ιδιαίτερα από το στόμα. Συνεπώς προτείνεται: ο "να χορηγηθεί από το στόμα και να εγχυθεί εγκεφαλικό εκχύλισμα πειραματικώς προσβεβλημένων με ΣΕΒ χοίρων σε χοίρους" 4. 1. 7 Έρευνες σχετικά με τη διάγνωση (Πίνακας 1. σημ. 3. 2) "Δεν υπάρχει ακόμη κάποια ταχεία, ειδική και ευαίσθητη μέθοδος για την ανίχνευση των ΣΕ στΟν άνθρωπο και στα ζώα, εκτός από την ανάλυση ιστού τΟυ κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). με δοκιμές μολυσματικότητας". Προτείνεται συνεπώς: ο ο ο ο "να αναπτυχθεί μία ευαίσθητη δοκιμή σε διαγονιδιακοός ποντικούς με διαγΟνίδια βοοειδών ή χιμαιρικά ΡΓΡ γονίδια βοοειδών/ποντικού" "να διερευνηθεί η δυνατότητα χρήσης υποκατάστατων μαρτύρων" "να διερευνηθεί η παρουσία PrPc σε αμυγδαλές και σπλήνα ανθρώπου" "να χρηματοδοτηθεί μία ευρείας κλίμακας επιχείρηση για να. -, δοκιμαστεί η μολυσματικότητα ΣΕΒ σε μοσχάρια" Για το θέμα αυτό. εκτελούνται σε ευρεία κλίμακα από το Υπουργείο Γεωργίας, Αλιείας και Τροφίμων του Ηνωμένου Βασιλείου, δοκιμές μολυσματικότητας σε μοσχάρια (που είναι τη στιγμή αυτή η πιο ευαίσθητη δοκιμή για τον παράγοντα ΣΕΒ). Ευαίσθητες είναι επίσης και Οι βιοδοκιμές σε ποντικούς με τις Οποίες όμως ενδέχεται να μη μπορούν να ανιχνευθούν χαμηλά ποσοστά τΟυ παράγοντα. Η ανάπτυξη της διαγνωστικής πρέπει να υποστηριχθεί από βασική έρευνα για τον μολυσματικό παράγοντα. 4. 1. 8 Απενεργοποίηση του παράγοντα ΣΕΒ κάτω από διάφορες συνθήκες (Πίνακας 1. σημ. 1) ο "Προσδιορισμός της κινητικής απενεργοποίησης της μολυσματικής ικανότητας του παράγοντα ΣΕΒ στις συνθήκες που χρησιμοποιούνται τη στιγμή αυτή στη βιομηχανία και έρευνα για πρόσθετες διαδικασίες" Με τον τρόπο αυτό θα μπορέσει να προσδιοριστεί η αποτελεσματικότητα της απενεργοποίησης του παράγοντα ΣΕΒ με τις διαδικασίες πΟυ χρησιμοποιούνται στη βιομηχανία τροφίμων και φαρμάκων. Μελέτες σχετικά με την απενεργοποίηση έχΟυν γίνει από τη βιομηχανία (π. χ. ζελατίνη), η εγκυρότητα τους όμως πρέπει να επιβεβαιωθεί περαιτέρω στα πλαίσια τΟυ προγράμματος FAIR. Κατά τη διάρκεια του 1996 βγήκαν Ορισμένα προσωρινά αποτελέσματα από μελέτη σχετικά με την απενεργοποίηση της ΣΕΒ και της scrapie σε διαδικασίες ερμηνείας (που χρηματοδοτήθηκαν από το πρόγραμμα CAMAR). 4. 1. 9 θεραπευτική έρευνα (Πίνακας 1. σημ. 5. 2) ΠρΟς τΟ παρόν δεν υπάρχει ακόμη διαθέσιμη θεραπεία. Στις πιθανές προσεγγίσεις για περαιτέρω έρευνα στΟν τομέα αυτό μπορούν να περιληφθούν: ο ° "ειδική αναστολή της σύνθεσης PrP" πρόληψη της μετατροπής PrPc στην παθολογική μορφή PrPsc Τα ανωτέρω ζητήματα δεν έχΟυν ακόμη εξεταστεί στα πλαίσια κάποιου κοινοτικού ερευνητικού προγράμματος. Ως βάση θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί βασική έρευνα με την Οποία θα καθοριστεί και θα ταυτΟπΟιηθεί η φύση του παράγοντα. iy 4. 1. 10 Μπορούν να παραχθούν βοοειδή και πρόΒατα ανθεκτικά στη ΣΕΒ, θα είχε δε αυτό πρακτική σημασία: (Πίνακας 1. σημ. 5?3) Έχει διαπιστωθεί ότι η απενεργοποίηση τΟυ γονιδίου PrP δεν έχει σοβαρή επιβλαβή δράση στους ποντικούς και προσφέρει απόλυτη προστασία έναντι της ασθένειας, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί περαιτέρω έρευνα με σκοπό: ο ο "να διαπιστωθεί αν πρόβατα πΟυ στερούνται της μολυσματικής πρωτεΐνης είναι βιώσιμα και ανθεκτικά στη scrapie" να αναπτυχθούν μέθοδοι για την παραγωγή βοοειδών χωρίς την PrP. Διαγονιδιακά βοοειδή χωρίς τη μολυσματική πρωτεΐνη μπορεί να έχουν πρακτική χρήση στη φαρμακευτική βιομηχανία. 4. 2 Ζητήματα που σχετίζονται με διενέργεια βασικής έρευνας για ασθένειες από μολυσματική πρωτεΐνη Τα θέματα που αξίζει να διερευνηθούν περαιτέρω είναι τα εξής: 4. 2. 1 Η φύση του μολυσματικού παράγοντα Η ακριβής φύση του μολυσματικού παράγοντα δεν έχει γίνει ακόμη πλήρως κατανοητή, θα πρέπει να επιδιωχθεί ενίσχυση της έρευνας στο πεδίο αυτό με σκοπό: * * "Την σε καθαρά κατάσταση παραλαβή του μολυσματικού παράγοντα από τον εγκέφαλο προσβεβλημένων από ΣΕΒ βοοειδών και ανάλυση του" (Πίνακας 1. σημ. 2. 1) "Ταυτοποίηση της τρισδιάστατης δομής της PrPc και PrPsc" (Πίνακας 1. σημ. 2. 4) Τη στιγμή αυτή το ζήτημα αυτό εξετάζεται στα πλαίσια Ορισμένων κοινοτικών ερευνητικών προγραμμάτων. 4. 2. 2 Πολλαπλασιασμός του παράγοντα Για να αξιολογηθεί το θέμα του πολλαπλασιασμού, θα πρέπει να επιδιωχθούν τα παρακάτω: * "Να διαπιστωθεί αν η PrPc μπορεί να μετατραπεί στο μολυσματικό παράγοντα in vitro" (Πίνακας 1. σημ. 2. 4) "Να διαπιστωθεί ποια άλλα συστατικά (υποδοχείς:, κλπ) χρειάζονται για τον πολλαπλασιασμό τΟυ μολυσματικού παράγοντα" (Πίνακας 1, σημ. 2. 2) * 4. 2. 3 Παθογένεση (Πίνακας 1. σημ. 2. 2) Η παθογένεση της ασθένειας δεν έχει ακόμη κατανοηθεί, θα πρέπει να διεξαχθεί περαιτέρω έρευνα για να βρεθεί ο ακριβός μηχανισμός της παθογένεσης. οι κυτταρικοί τόποι και ιστοί πΟυ μπορούν να αντιγράψουν τΟ μολυσματικό παράγοντα και Οι βιοχημικές απαιτήσεις για τη διαδικασία αυτή. Για το θέμα της παθογένεσης των ΣΕ βρίσκεται αυτή τη στιγμή σε εξέλιξη ερευνητικό πρόγραμμα χρηματοδοτούμενο σε κοινοτικό επίπεδο. Το έργο αποσκοπεί στην αξιολόγηση του ρόλου της μολυσματικής πρωτεΐνης στην ενεργοποίηση νευρΟγλΟιακών κυττάρων ως πρώτου μηχανισμού στις διαδοχικές φάσεις πΟυ Οδηγούν στΟν τελικό νευρΟεκφυλισμό. χρηματοδοτείται δε στα πλαίσια τΟυ προγράμματος BIOMED 2. 4. 2. 4 Μεταφορά του μολυσματικού παράγοντα (Πίνακας 1. σημ. 2. 2) θα πρέπει να διεξαχθεί περαιτέρω έρευνα στο θέμα της μεταφοράς τΟυ παράγοντα μέσα στον οργανισμό, με σκοπό: * "να προσδιοριστεί πού και πώς ο παράγοντας εισέρχεται στον οργανισμό μετά την β * κατάποση" "να διαπιστωθεί πώς ο παράγοντας περνάει από την περιφέρεια στο κεντρικό νευρικό σύστημα και αντιστρόφως". 4. 2. 5 Έρευνα για τα διάφορα στελέχη του παράγοντα (Πίνακας 1. σημ. 2. 3) θα πρέπει να διεξαχθεί περαιτέρω έρευνα με σκοπό: * "να προσδιοριστεί πΟιό είναι το μοριακό χαρακτηριστικό του μολυσματικού παράγοντα πΟυ καθορίζει την εξειδίκευση τΟυ στελέχους" Οι μηχανισμοί του πολλαπλασιασμού του παράγοντα και τα χαρακτηριστικά της εξειδίκευσης του στελέχους ερευνώνται μερικώς σε εν εξελίξει κοινοτικό ερευνητικό έργο πΟυ χρηματοδοτείται στα πλαίσια του προγράμματος BIOMED 2. 4. 2. 6 Ευπάθεια του ξενιστή στο μολυσματικό παράγοντα (Πίνακας 1, σημ. 2. 6) θα πρέπει να διεξαχθεί έρευνα με σκοπό: * * "να ταυτοποιηθοόν Οι γενετικοί παράγοντες που συμβάλλουν στην ευπάθεια και να προσδιοριστεί Ο χρόνος επώασης" "να προσδιοριστεί ποιοί παράγοντες εκτός από την ακολουθία της PrP καθορίζουν το φραγμό τΟυ είδους" - - Η ταυτοποίηση των γενετικών παραγόντων πΟυ μπορεί να συμβάλλουν στην ευπάθεια έναντι της ασθένειας εξετάζεται αυτή τη στιγμή εν μέρει σε κοινοτικό ερευνητικό έργο πΟυ ευρίσκεται σε εξέλιξη και χρηματοδοτείται στα πλαίσια τΟυ προγράμματος BIOMED 2. 4. 2. 7 Φυσική λειτουργία της PrP (Πίνακας 1, σημ. 2. 4) Προς το παρόν είναι άγνωστη η λειτουργία της PrP. θα πρέπει να διεξαχθεί έρευνα για την απόκτηση περισσότερων γνώσεων σχετικά με τη φυσιολογική λειτουργία της πρωτεΐνης αυτής και τον εντοπισμό του τι συμβαίνει όταν αυτή απουσιάζει. 5. Σχέδιο δράσης για μελλοντικές δραστηριότητες Το σχέδιο δράσης καταρτίστηκε λαμβάνοντας υπόψη τις Οδηγίες της Έκθεσης Weissmann και της πολυκλαδικής επιστημονικής επιτροπής καθώς επίσης και τις ευρισκόμενες σε εξέλιξη κοινοτικές και εθνικές ερευνητικές δραστηριότητες. Το σχέδιο αυτό έχει δύο σκέλη: - το συντονισμό των δραστηριοτήτων μεταξύ των κρατών μελών - μία ειδική πρόσκληση για υποβολή προτάσεων για να δημιουργηθεί το απαραίτητο υπόβαθρο με τη συγκέντρωση των καλύτερων ερευνητικών κέντρων της Ευρώπης. 5. 1 Συντονισμός δραστηριοτήτων μεταξύ κρατών μελών (βλ. πίνακα 2) Η εναρμόνιση της συλλογής δεδομένων και των διαγνωστικών κριτηρίων για την ανίχνευση και ταυτοποίηση της ή των ασθενειών στα κράτη μέλη παίζουν βασικό ρόλο για να υπάρχει σωστή συγκρισιμότητα. 0 συντονισμός των δραστηριοτήτων μεταξύ των κρατών μελών θα πρέπει συνεπώς να διασφαλίζει Ουσιαστικά: α)τυπΟπΟπΟίηση των κατά περίπτωση Ορισμών για τη συλλογή και ανάλυση δεδομένων και για τη διάδοση των πληροφοριών ώστε να εξασφαλίζεται σωστή παρακολούθηση. β) εναρμονισμένες διαδικασίες συλλογής δεδομένων για την έγκαιρη ανίχνευση και διάγνωση, γ) συνεχή ενημέρωση και διασπορά των επιστημονικών γνώσεων στον τομέα αυτό. δ) άνετη και ταχεία διασπορά των δεδομένων αυτών. ε) την εφαρμογή συστήματος έγκαιρης προειδοποίησης σε περίπτωση κρίσιμων συμβάντων. 8 If ζ) την καθιέρωση συστήματος ανταλλαγών και κινητικότητας στο Οποίο να περιλαμβάνεται και η εκπαίδευση τΟυ ερευνητικού προσωπικού. η) συνεχή καταγραφή της προόδου των εθνικών ερευνητικών προγραμμάτων. θ) την καθιέρωση εναρμονισμένων διαδικασιών και ελέγχου ποιότητας των διαγνωστικών μεθόδων σε ανθρώπους και ζώα με ΣΕ. Για το λόγο αυτό θα πρέπει να ενισχυθεί ο συντονισμός των εθνικών ειδικών κέντρων αναφοράς για τις ΣΕ. με την εγκαθίδρυση κυρίως ενός δικτύου έρευνας των κέντρων αυτών με σκΟπό: - την καθιέρωση και χρήση εναρμονισμένων κριτηρίων για τη συλλογή και εκτίμηση δεδομένων, Ορισμό περιπτώσεων και ταξινόμηση της ή των ασθενειών - την ανάπτυξη ενός αποτελεσματικού και on line συστήματος επικοινωνίας (μέσω συστημάτων πληροφορικής) - την ανταλλαγή προσωπικού. Οι συμμετέχοντες θα πρέπει να μπορούν να εναρμονίζουν και να μοιράζονται τους επιστημονικούς και τεχνικούς πόρους και υπηρεσίες που παρέχονται από κάθε διαπιστευμένο κέντρο. Η διαμόρφωση του δικτύου θα πρέπει να είναι προσανατολισμένη προς τον χρήστη προσφέροντας στους ευρωπαίους ερευνητές τακτική διανομή και πρόσβαση στις σχετικές πληροφορίες και εκπαιδευτικές δραστηριότητες. 0 συντονισμός αυτός με τα κράτη μέλη απαιτεί ενεργό συμμετοχή από τις σχετικές επιτροπές προγράμματος. 5. 2 Ειδική πρόσκληση για υποβολή προτάσεων Τα πεδία έρευνας που έχΟυν καθοριστεί είναι τα εξής(βλ. πίνακα 1,σημείο 7. 1 Financial Statement): 5. 2. 1 Κλινική και επιδημιολογική έρευνα για ανθρώπινες ΣΕ (Πίνακας Ι,σημ. 1) Η ανάλυση σε συνεχή βάση της συχνότητας εμφάνισης, των κλινικών χαρακτηριστικών και των παραγόντων κινδύνου για ασθένειες τύπΟυ CJD σε ευρωπαϊκές χώρες είναι πιθανόν κρίσιμος παράγοντας στην αξιολόγηση τυχόν μεταβολής της συχνότητας εμφάνισης της ή των νόσων. θα πρέπει συνεπώς να επιδιωχθεί η ενίσχυση και περαιτέρω ανάπτυξη της επιδημιολογικής επαγρύπνησης για τη CJD και τις συναφείς ασθένειες με σκΟπό την αξιολόγηση: 1. 1 της σύγκρισης στελεχών τΟυ παράγοντα πΟυ ανακτώνται από διάφορους ασθενείς με CJD με στελέχη ΣΕΒ και "κανονικά" στελέχη CJD, GSSS και FFI 1. 2 της συχνότητας εμφάνισης (περιλαμβανομένης και της επανεξέτασης προγενεστέρων διαγνώσεων της CJD), της γεωγραφικής κατανομής και τΟυ ρόλου ειδικών παραγόντων κινδύνου (γενότυπος. δίαιτα, έκθεση, περιβάλλον). 1. 3 της αντίληψης του κινδύνου από τον πληθυσμό για τις ασθένειες από μολυσματικές πρωτεΐνες. 5. 2. 2 Μολυσματικός παράγοντας και μηχανισμοί μετάδοσης του (Πίνακας 1. σημ. 2) Η ακριβής δομή τΟυ παράγοντα, καθώς και Οι μηχανισμοί μετάδοσης τΟυ. είναι άγνωστοι. θα πρέπει να διεξαχθούν έρευνες πρΟς την κατεύθυνση τΟυ χαρακτηρισμού τΟυ παράγοντα και των μηχανισμών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία με σκΟπό την αξιολόγηση: 2. 1 τΟυ χαρακτηρισμού τΟυ παράγοντα, 2. 2 των μηχανισμών πολλαπλασιασμού, μεταφοράς και παθογένεσης συμπεριλαμβανομένης και της αποσαφήνισης των πιθανών κοινών δεσμών με άλλες νευρΟεκφυλιστικές ασθένειες, 2. 3 τΟυ χαρακτηρισμού των διαφόρων στελεχών, συμπεριλαμβανομένης της σύγκρισης στελεχών scrapie με ΣΕΒ, 2. 4 της δομής της PrPc και PrPsc. της φυσιολογικής λειτουργίας της PrPc και των \ί scrapie με ΣΕΒ, 2. 4 της δομής της PrPc και PrPsc, της Φυσιολογικής λειτουργίας της PrP και των μηχανισμών μετατροπής της PrPc σε PrP , 2. 5 της βάσης των φραγμών τΟυ είδους πΟυ περιορίζουν την μεταξύ και εντός των ειδών μετάδοση. 2. 6 των παραγόντων ευπάθειας για την ανάπτυξη στΟν άνθρωπο και στα ζώα ασθενειών από μολυσματικές ασθένειες. 5. 2. 3 Διάγνωση ΣΕ (βλ. Πίνακα 1, σημ. 3) Παρά την επείγουσα ανάγκη, δεν υπάρχουν πρΟς το παρόν διαθέσιμα μέσα για την έγκαιρη διάγνωση, θα πρέπει συνεπώς να υπάρξει ενίσχυση της έρευνας πρΟς την κατεύθυνση της ανάπτυξης διαγνωστικών εργαλείων με στόχο: 3. 1 την περαιτέρω ανάπτυξη κυτταρικών καλλιεργειών και τραπεζών για ιστούς και κύτταρα. διάγνωσης 3. 2 την συμπεριλαμβανομένων και υποκατάστατων μαρτύρων, ιδιαίτερα σε ζώντα ζώα και ανθρώπους, ευαίσθητων ταχύτατων ανάπτυξη έγκαιρης δοκιμών και 3. 3 την ανάπτυξη ευαίσθητης δοκιμής σε διαγΟνιδιακΟύς ποντικούς με διαγΟνίδια βοοειδών ή χιμαιρικά PrP γονίδια βοοειδών/ποντικού. 5. 2. 4 Αξιολόγηση των κινδύνων για ΣΕ (βλ. Πίνακα 1. σημ. 4) ~~~ Επιδημιολογικές ενδείξεις δημιούργησαν υπόνοιες ότι η κοινώς καλούμενη παραλλαγμένη μορφή CJD συνδέεται με την κατανάλωση προϊόντων προερχομένων από βοοειδή προσβεβλημένα από ΣΕΒ. Περαιτέρω, Ο παράγοντας ΣΕΒ μπορεί να μεταδοθεί από το στόμα σε διάφορα είδη όπως Οι ποντικοί, τα μινκ, Οι γάτες, τα βοοειδή, τα πρόβατα, οι κατσίκες και διάφορα άλλα μηρυκαστικά. Για να γίνει μία εκτίμηση τΟυ κινδύνου μετάδοσης της ασθένειας, θα πρέπει συνεπώς να γίνουν τα ακόλουθα: 4. 1 εκτίμηση των τρόπων μετάδοσης των ΣΕ (συμπεριλαμβανομένης και της μετάδοσης από τΟ χρησιμοποιούνται για στόμα) από τα βοοειδή στον άνθρωπο και άλλα ζώα πΟυ διατροφικούς σκοπούς, από φορείς στη φύση, π. χ. άκαρι 4. 2 ένα εκτεταμένο πρόγραμμα επαγρύπνησης για τη ΣΕΒ και συναφείς ασθένειες 4. 3 εντοπισμός υποκρυπτόμενης ασθένειας σε βοοειδή 4. 4 προσδιορισμός των τίτλων μολυσματικότητας σε ιστούς βοοειδών και προϊόντα προερχόμενα από βοοειδή πΟυ εισέρχονται στην ανθρώπινη τροφική αλυσίδα ή χρησιμοποιούνται σε φαρμακευτικά και καλλυντικά προϊόντα 4. 5 εκτίμηση της εν δυνάμει έκθεσης του ανθρώπινου πληθυσμού 4. 6 προσδιορισμός του επιπέδου μόλυνσης των κρεάτων από τον εγκέφαλο/νωτιαίο μυελό μετά τυποποιημένες διαδικασίες σφαγής 4. 7 προσδιορισμός της απόκρισης σε χορήγηση τροφής από το στόμα και ενδοεγκεφαλική χορήγηση στον παράγοντα ΣΕΒ και τΟυ εάν η κατ' επανάληψη χορήγηση είναι σωρευτική 4. 8 διερεύνηση των πιθανών βιολογικών μηχανισμών μητρικής μετάδοσης της ΣΕΒ 5. 2. 5 Αγωγή και πρόληψη των ΣΕ (βλ. Πίνακα 1. σημ. 5) ΠρΟς τα παρόν δεν υπάρχουν διαθέσιμες θεραπευτικές αγωγές, θα πρέπει να επιδιωχθεί η ενίσχυση της έρευνας στο πεδίο αυτό με στόχο: 5. 1 Την αξιολόγηση και περαιτέρω ανάπτυξη των διαδικασιών απενεργοποίησης πΟυ χρησιμοποιούνται επί του παρόντος στη βιομηχανία (τρόφιμα, φάρμακα, καλλυντικά) 5. 2 Την ανάπτυξη θεραπευτικών αγωγών, 5. 3 Την ανάπτυξη μεθόδων για την παραγωγή βοοειδών και προβάτων χωρίς PrP και πρακτική χρήση των ζώων αυτών. 6. Καθορισμός προτεραιοτήτων και χρηματοδότηση Η Ευρωπαϊκή Ένωση συμμετέχει στις ερευνητικές δραστηριότητες για τις ΣΕ ήδη από τΟ 1990. 10 Η πρωτοβουλία αυτή απέληξε στη χρηματοδότηση 11 ερευνητικών έργων στα πλαίσια διαφόρων κοινοτικών ερευνητικών προγραμμάτων (CAMAR, BIOMED 1 και BIOMED 2. BIOTECH 1 και AIR) με συνολικό προϋπολογισμό 3. 545 MECU (2. 120 MECU κατά τη διάρκεια τθυ 2ου και 3ου προγράμματος πλαισίου και 1. 425 MECU για τθ 4ο πρόγραμμα πλαίσιο). Στον Πίνακα 1 εμφαίνεται το συνολικό εκτιμούμενο κόστος και οι πρόσθετοι πόροι πΟυ χρειάζονται για την πραγμάτωση των ερευνητικών προτεραιοτήτων στο πεδίο της ΣΕΒ και των ασθενειών από μολυσματικές πρωτεΐνες για την περίοδο 1997-1998. Η ειδική πρόσκληση για υποβολή προτάσεων που αναφέρεται στο σημείο 5 καθορίζει πέντε τομείς στο πεδίο των ΣΕ που αξίζουν να τύχουν κατά προτεραιότητα χρηματοδότησης. Η ανάλυση που γίνεται για κάθε τομέα βασίζεται στην υπόθεση ότι για την πλήρη εκτέλεση των προβλεπόμενων ερευνητικών προτεραιοτήτων θα πρέπει να χρηματοδοτηθούν τουλάχιστον ένα. σε μερικές δε περιπτώσεις περισσότερα από ένα. ερευνητικά έργα. Η διεξαγωγή ενός συνήθους ερευνητικού κΟινΟτ. ικού έργου απαιτεί τη συμμετοχή μέχρι πέντε ερευνητικών εργαστηρίων με μέση συνεισφορά ανά εργαστήριο, κατ' έτος. 100. 000 ECU. Με τθ ποσό αυτό καλύπτονται Οι μισθοί ενός επιστήμονα (66. 000 ECU/έτΟς), οι μισοί μισθοί ενός τεχνικού (20. 000 ECU/έτθς) και τα αναγκαία αναλώσιμα και εξοπλισμός για την εκτέλεση τθυ ερευνητικού έργου από τθ εργαστήριο. Ζ^Ί. Για την πραγματοποίηση κάποιας συνδυασμένης δράσης, όπου κύριος στόχος είναι η διάδοση πληροφοριών και η συγκέντρωση διαφόρων εμπειριών και μεθοδολογιών, η μέση συνεισφορά που θεωρείται αναγκαία για την εκτέλεση τθυ έργου εκτιμάται στα 10. 000 ECU ανά εργαστήριο. κατ' έτος. Το ποσό αυτό προορίζεται για την κάλυψη τθυ κόστους ταξειδιών για συναντήσεις. τη βραχυπρόθεσμη ανταλλαγή προσωπικού και την ανταλλαγή υλικού για κάθε εργαστήριο. Για τη δημιουργία ενός κεντρικού φορέα, που θα είναι Ο αποκλειστικός φορέας γενικών υπηρεσιών για άλλα έργα που χρηματοδοτούνται από τθ ειδικό σχέδιο δράσης με σκοπό την τυποποίηση, κοινά πειράματα, συλλογή δεδομένων και ανάλυση με πρόσβαση σε συγκεκριμένα προϊόντα, πειραματικά υλικά, εξειδικευμένες υπηρεσίες (π. χ. ειδικές ερευνητικές γνώσεις για πρωτεύοντα), η κοινοτική χρηματοδότηση μπορεί να καλύψει τθ 100% τθυ κόστους των υπηρεσιών που παρέχονται από τον κεντρικό φορέα στο ερευνητικό κέντρο, πανεπιστήμια, ιδρύματα και επιχειρήσεις που συμμετέχουν στο επιμερισμένο κόστος και τις συνδυασμένες δράσεις. 6. 1 Συνολικό εκτιμούμενο κόστος και πρόσθετοι πόροι που απαιτούνται για την ειδική πρόσκληση υποβολής προτάσεων Στον πίνακα 1. σημείο 7. 1 τθυ Financial Statement παρέχεται με επισκόπηση των συνολικά απαιτουμένων πόρων για την υλοποίηση των τομέων πΟυ καθορίζονται στην ειδική πρόσκληση υποβολής προτάσεων. Περιλαμβάνονται δε: 6. 1. 1 Κλινική και επιδημιολογική έρευνα για τις ΣΕ στΟν άνθρωπο Οι ερευνητικές αυτές εργασίες θα διεξαχθούν στα πλαίσια τθυ προγράμματος BIOMED 2 που είναι το νευραλγικό ειδικό πρόγραμμα στο θέμα των ερευνών για τις ΣΕ στον άνθρωπο. Προς το παρόν, το πρόγραμμα BIOMED 2 έχει πρακτικώς καλυφθεί με τις προσκλήσεις υποβολής προτάσεων που έχουν ήδη γίνει. Δεν μπορεί συνεπώς να γίνει σκέψη ανακατανομής των οικονομικών πόρων. Εντούτοις, αναμένεται ότι η τελευταία πρόσκληση για υποβολή προτάσεων στο BIOMED 2 θα επιτρέψει την υποστήριξη ενός έργου. Συνεπώς, για να πραγματοποιηθεί το σύνολο των προβλεπόμενων ερευνητικών εργασιών. απαιτούνται πρόσθετοι πόρΟι. 6. 1. 2 Μολυσματικός παράγοντας και μηχανισμοί μετάδοσης του 11 Λ Οι εργασίες αυτές μπορούν να γίνουν στα πλαίσια των τριών ειδικών προγραμμάτων (BIOMED 2, BIOTECH 2 και FAIR), ανάλογα με το επιμέρους εξεταζόμενο θέμα. Προς τθ παρόν. Οι εν εξελίξει ερευνητικές δραστηριότητες στον τομέα αυτό στα πλαίσια τθυ προγράμματος BIOMED 2 καλύπτουν μερικώς θέματα όπως οι παθογενείς μηχανισμοί των ασθενειών από μολυσματικές πρωτεΐνες, η δομή της φυσιολογικής και μη φυσιολογικής μολυσματικής πρωτεΐνης, η βάση των φραγμών του είδους και οι παράγοντες ευπάθειας στην ανάπτυξη ασθενειών από μολυσματική πρωτεΐνη στον άνθρωπο, με συνολική κοινοτική συνεισφορά ύψους 1,425 MECU. Επιπλέον, μετά την 2η πρόσκληση για υποβολή προτάσεων τθυ BIOMED 2 (καταληκτική ημερομηνία 17 Ιουνίου 1996). αναμένεται να υπάρξει μία περαιτέρω δέσμευση 1. 3 MECU. Στα πλαίσια των προγραμμάτων BIOTECH 2 και FAIR, θα μπορούσαν να διατεθούν περιορισμένα ποσά για έρευνα σε ειδικά θέματα όπως οι μηχανισμοί πολλαπλασιασμού, μεταφοράς και παθογένεσης της μολυσματικής πρωτεΐνης. Συνεπώς, για την πλήρη εκτέλεση των ερευνητικών εργασιών στΟν τομέα αυτό, απαιτούνται πρόσθετοι πόροι. 6. 1. 3 Διάγνωση των ΣΕ 0 ερευνητικός αυτός τομέας καλύπτεται από τα τρία προγράμματα. ΠρΟς το παρόν, δεν υπάρχουν σε εξέλιξη κοινοτικές ερευνητικές εργασίες στο θέμα αυτό. Στα πλαίσια των τρεχουσών προσκλήσεων των προγραμμάτων BIOMED 2 και FAIR θα μπορούσαν να διατεθούν κεφάλαια για την εξέταση τθυ θέματος της ανάπτυξης γρήγορων και ευαίσθητων δοκιμών έγκαιρης διάγνωσης. Ομοίως, από τα προγράμματα BIOTECH 2 και FAIR θα μπορούσε να προβλεφθεί με ανακατανομή ένας προϋπολογισμός για τον ερευνητικό αυτρν τομέα. Συνεπώς, για να εκτελεστεί το σύνολο των ερευνητικών εργασιών, απαιτούνται συμπληρωματικά κεφάλαια. 6. 1. 4 Αξιολόγηση τθυ κινδύνου για ΣΕ Οι εν λόγω ερευνητικές εργασίες καλύπτονται από τα προγράμματα BIOMED 2, BIOTECH και FAIR. Προς τθ παρόν, δεν υπάρχουν σε εξέλιξη στα πλαίσια των κοινοτικών ερευνητικών προγραμμάτων ερευνητικές δραστηριότητες με αυτό τθ αντικείμενο. Εκτιμάται ότι με ανακατανομή στα πλαίσια του προγράμματος FAIR μπορούν να διατεθούν πόροι πρΟς την κατεύθυνση αυτή. Η πρωτοβολία αυτή θα Οδηγήσει στη χρηματοδότηση έργων όπως η εκτίμηση των τρόπων μετάδοσης της ΣΕΒ. Ο προσδιορισμός των τίτλων μολυσματικότητας σε ιστούς βοοειδών ή η εκτίμηση τθυ κινδύνου μητρικής μετάδοσης για τη ΣΕΒ. Όμως, και για να μπορέσει να γίνει ολοκληρωμένη έρευνα στο σημαντικό τομέα των τρόπων μετάδοσης της ΣΕΒ (συμπεριλαμβανομένης και της μετάδοσης από τθ στόμα) όπου είναι αναγκαίο να γίνουν μελέτες σε πρωτεύοντα (BIOMED 2), απαιτούνται πρόσθετοι πόροι. 6. 1. 5 θεραπευτική αγωγή και πρόληψη των ΣΕ Στον τομέα αυτό υπάγονται Οι έρευνες με στόχο την ανάπτυξη διαδικασιών απενεργοποίησης, θεραπευτικών ενώσεων και στρατηγικών πρόληψης, μπορούν δε αυτές να γίνουν στα πλαίσια τριών ειδικών προγραμμάτων (BIOMED 2, BIOTECH και FAIR), ανάλογα με το επιμέρους θέμα. ΠρΟς τθ παρόν, δεν υπάρχουν σε εξέλιξη κοινοτικές ερευνητικές δραστηριότητες με αυτά τα αντικείμενα. Η δυνατότητα μεταφοράς πόρων προς τθ πρόγραμμα FAIR εκτιμάται ότι μπορεί να αποδώσει ένα ποσόν ύψους 0,5 MECU με το οποίο μπορεί να ξεκινήσει η χρηματοδότηση της έρευνας στΟν 12 If τομέα αυτό. Όμως. για να εκτελεστούν όλες οι απαιτούμενες ερευνητικές εργασίες, απαιτούνται πρόσθετοι πόροι. 6. 2 Συνολικό εκτιμούμενο κόστος και πρόσθετοι πόροι που απαιτούνται για τθ συντονισμό των δραστηριοτήτων μεταξύ των κρατών μελών Το συνολικά εκτιμούμενο κόστος για να περαιωθούν πλήρως οι δραστηριότητες αυτές, υποθέτοντας τη συμμετοχή ενός εργαστηρίου ανά κράτος μέλος, παρουσιάζεται στον πίνακα 2. σημείο 7. 1 του Financial Statement. 13 ΣΥΝΟΛΙΚΟ ΕΚΤΙΜΟΥΜΕΝΟ ΚΟΣΤΟΣ ΚΑΙ ΠΡΟΣΘΕΤΟΙ ΠΟΡΟΙ ΠΟΥ ΑΠΑΙΤΟΥΝΤΑΙ ΓΙΑ ΤΙΣ ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΕΣ ΠΡΟΤΕΡΑΙΟΤΗΤΕΣ ΣΤΟΝ ΤΟΜΕΑ ΤΗΣ ΣΕΒ ΚΑΙ YIDSIIÛJ ΣΠ) ΓΓΩΔΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑ ΘΕΙΩΝ ( 1 9 9 7 - 1 9 9 8) ΠΙΝΑΚΑΣ 1 Τομέας έ ρ ε υ ν ας 1. Κ λ ι ν ι κ ή, ε π ι δ η μ ι ο λ ο γ ι κή και κ ο ι ν ω ν ι κή έ ρ ε υ να γ ιο ΣΕ στον άνθρωπο Π ρ ό τ ε ροι ότη τα Σ υ ν ο λ ι κό ε κ τ ι μ ο ύ μ ε νο κ ό σ τ ος σε ** MECU Υφιστάμενη συνεισφορά * ** της ΕΕ σε MECU Π ρ ο ο κ τ ι κ ές γ ιο χ ρ η μ α τ ο δ δ τ ησ η από την ΕΕ σε MECU Πιθανή κ ο ι ν ο τ ι κή χ ρ η μ α τ ο δ δ τ ησ η με ανακατανομή MECU Πρόσθετοι α π α ι τ ο ύ μ ε ν οι πόροι ** MECU Α Α Α Α Α Α Α Α Α Α 1. 1 1. 2 1. 3 1. 4 τ ου παράγοντα που ανακτώνται από σύγκριση στελεχών δ ι ά φ ο ρ ο υς α σ θ ε ν ε ίς με CJD με σ τ ε λ έ χη ΣΕΒ και σ τ ε λ έ χη CJD, GSSS και FFI • * σ υ χ ν ό τ η τα ε μ φ ά ν ι σ η ς ( π ε ρί λαμβανομένης και ε π α ν ε ξ έ τ α σ ης π ρ ο γ ε ν έ σ τ ε ρ ων διαγνώσεων CJD), κατανομή και ( γ ε ν ό τ υ π ο ς, δ ί α ι τ α, δ ι α δ ι κ α σ ία τ α υ τ ο π ο ί η σ ης υπόπτων π ε ρ ι σ τ α τ ι κ ών και ε υ α ι σ θ η σ ία του συστήματος παρακολούθησης" έρευνα σ χ ε τ ι κά με την α ν τ ί λ η ψη του κ ι ν δ ύ ν ου από τον πληθυσμό σε σχέση με τ ις α σ θ έ ν ε ι ες από μ ο λ υ σ μ α τ ι κ ές π ρ ω τ ε ΐ ν ε ς. • ρόλος ε ι δ ι κ ών παραγόντων κ ι ν δ ύ ν ου έ κ θ ε σ η, π ε ρ ι β ά λ λ ο ν ) ," * της " κ α ν ο ν ι κ ά" γεωγραφική 2. Μολυσματικός παράγων και μ η χ α ν ι σ μ οί μ ε τ ά δ ο σ ης του χ α ρ α κ τ η ρ ι σ μ ός τ ου π α ρ ά γ ο ν τ α ," * μ η χ α ν ι σ μ οί π ο λ λ α π λ α σ ι α σ μ ο ύ, μ ε τ α φ ο ρ άς και π α θ ο γ έ ν ε σ ης σ υ μ π ε ρ ι λ α μ β α ν ο μ έ ν ης και της αποσαφήνισης των πιθανών κ ο ι ν ών δεσμών με ά λ λ ες ν ε υ ρ ο ε κ φ υ λ ι σ τ ι κ ές α σ θ έ ν ε ι ε ς ," * χ α ρ α κ τ η ρ ι σ μ ός των διαφόρων σ τ ε λ ε χ ώ ν, της σ ύ γ κ ρ ι σ ης σ τ ε λ ε χ ών δομή της P r Pc και P r Ps c, φ υ σ ι ο λ ο γ ι κή λ ε ι τ ο υ ρ γ ία της PrP0 και μ η χ α ν ι σ μ οί μ ε τ α τ ρ ο π ής της P r Pc σε P r P3 C, • * βάση των φραγμών τ ου ε ί δ ο υς που π ε ρ ι ο ρ ί ζ ο υν την μ ε τ α ξύ και ε ν τ ός των ε ι δ ών μ ε τ ά δ ο σ η ," * π α ρ ά γ ο ν τ ες ε υ π ά θ ε ι ας γ ια την α ν ά π τ υ ξη οτον άνθρωπο και στα ζώα α σ θ ε ν ε ι ών από μ ο λ υ σ μ α τ ι κ ές α σ θ έ ν ε ι ε ς. " * s c r a p ie με ΣΕΒ,• * σ υ μ π ε ρ ι λ α μ β α ν ο μ έ ν ης 2. 1 2. 2 2. 3 2. 4 2. 5 2. 6 (-3 1,5 2,0 0,5 0,5 0,5 Biomed Σύνολο: 4,5 Σύνολο: 0,5 2 ,5 4,8 0,8 1,5 1,4 1,1 0,4 Biomed 0,4 Biomed 0,5 B i o t e ch 0,3 F a ir 0,5 Biomed 0,5 Biomed 0,5 Biomed 0,4 Biomed 0 ,1 Biomed 0 ,5 F a ir Biomed/Biotech 0,5 Σ ύ ν ο λ ο :1 2 ,1 Σύνολο: 1,5 Σύνολο 1,3 Σ ύ ν ο λ ο : 1 ,3 \ 0,5 Biomed •Σύνολο: 8,0 1,5 Biomed 1,5 Biomed 0,5 Biomed 0,5 Biomed Σύνολο: 4,0 2 ,5 B i o t e c h / F a ir 3,5 B i o t e ch Biomed/Fair 0 , 5 B i o m e d / B i o t e ch 0,5Biomed/Biotech 3. Διάγνωση ΕΕ 3. 1 3. 2 3 3 περαιτέρω ανάπτυξη κυτταρικών καλλιεργειών και τραπεζών για ιστούς και κύτταρα," * ανάπτυξη ταχύτατων και ευαίσθητων δοκιμών έγκαιρης διάγνωσης συμπεριλαμβανομένων και υποκατάστατων μαρτύρων, ιδιαίτερα σε ζώντα ζώα και ανθρώπους," * ανάπτυξη ευαίσθητης δοκιμής σε διαγονιδιακούς ποντικούς · * 4. Αξιολόγηση των κινδύνων για ΣΕ 4. 1 4. 2 4. 3 4. 4 4. 5 4. 6 4. 7 4. 8 εκτίμηση των τρόπων μετάδοσης των ΣΕ (συμπεριλαμβανομένης και της μετάδοσης αχύ το στόμα) από τα βοοειδή στον άνθρωπο και άλλα ζώα που χρησιμοποιούνται για διατροφικούς σκοπούς " * εκτεταμένο πρόγραμμα επαγρύπνησης για τη ΣΕΒ και συναφείς ασθένειες • * ταυτοποίηση υποκρυπτόμενης ασθένειας σε βοοειδή * προσδιορισμός των τίτλων μολυσματικότητας σε ιστούς βοοειδών και προϊόντα προερχόμενα από βοοειδή που εισέρχονται στην ανθρώπινη τροφική αλυσίδα ή χρησιμοποιούνται σε φαρμακευτικά και καλλυντικά προϊόντα" * εκτίμηση της εν δυνάμει έκθεσης του ανθρώπινου πληθυσμού • * προσδιορισμός του επιπέδου μόλυνσης των κρεάτων από τον εγκέφαλο/νωτιαίο μυελό μετά τυποποιημένες διαδικασίες σφαγής· προσδιορισμός της απόκρισης με τη χορήγηση τροφής αχό το στόμα και ενδοεγκεφαλική χορήγηση στον παράγοντα ΣΕΒ και του εάν η κατ' επανάληψη χορήγηση είναι σωρευτική * διερεύνηση των πιθανών βιολογικών μηχανισμών μητρικής μετάδοσης της ΣΕΒ * 5. θεραπευτική αγωγή και πρόληψη των ΣΕ 5. 1 5. 2 5. 3 Αξιολόγηση και περαιτέρω ανάπτυξη των διαδικασιών απενεργοποίησης που χρησιμοποιούνται επί του παρόντος στη βιομηχανία * (τρόφιμα, φάρμακα, καλλυντικά) Ανάπτυξη θεραπευτικών μεθόδων," * Ανάπτυξη μεθόδων για την παραγωγή βοοειδών και προβάτων χωρίς PrP και πρακτική χρήση των ζώων αυτών. " * Α Α Α Α Α Α Α Α Α Α Β Α Α C Ι,ο 7,6 1,3 0,5 Biotech 0,5 Biotech 2,0 Fair 0,6 Biomed 1. 5 Fair 0,5 Fair 3,5 Fair/Biotn/Biotech 0,8 Biotech/Fair Σύνολο: 9,9 Σύνολο: 2,6 Σύνολο: 2,5 Σύνολο: 4. 8 5,5 2,0 2,0 2,5 0. 5 0,5 1. 0 1,0 Σύνολο: 15,0 2,5 2,5 1,0 Σύνολο: 6,0 \ 1,5 Fair 4,0 Biomed 0. 5 Fair 2,0 Fair**·* 2,0 Fair 2,0 Fair/Biotech 0,5 Biomed 0,5 Fair 1,0 Fair 0,5 Fair 0,5 Fair Σύνολο: 12,5 0,5 Fair 2,0 Fair/Biotech 2,5 Biomed/Biotech 1,0 Biotech/Fair • Σύνολο: 5,5 ΣΥΝΟΛΟ 50,5 1,42 Μ 5,5 39,5 Οι βαθμοί π ρ ο τ ε ρ α ι ό τ η τ ας είναι: Α>Β>Γ Έκθεση Weissmann Υπόβαθρο γ ια την πρόταση ευρωπαϊκής πρωτοβουλίας στο Συμβούλιο Έρευνας της 7 Οκτωβρίου 1996 Χρησιμοποιείται η ακόλουθη υπόθεση: 100000 ECU ανά εργαστήριο κατ' έτος (περιλαμβάνεται 1 επιστήμονας για 12 μήνες = 66000 ECU, 1/2 τεχνικός γ ια 12 μήνες = 20000 ECU, αναλώσιμα και εξοπλισμός) Κοινοτική συνεισφορά βάσει IV FP σε συνεργασία με εθνικές α ρ χ ές Γ ΣΥΝΟΛΙΚΟ ΕΚΤΙΜΟΥΜΕΝΟ ΚΟΣΤΟΣ ΚΑΙ ΠΡΟΣΘΕΤΟΙ ΠΟΡΟΙ ΠΟΥ ΑΠΑΙΤΟΥΝΤΑΙ ΓΙΑ ΤΟ ΣΥΝΤΟΝΙΣΜΟ ΤΩΝ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΩΝ ΜΕΤΑΞΥ ΤΩΝ ΚΡΑΤΩΝ ΜΕΛΩΝ ΣΤΟΝ ΤΟΜΕΑ ΤΗΣ ΣΕΒ ΚΑΙ ΥΠΟΞΕΙΩΝ ΣΠΟΓΓΩΔΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΩΝ (1997-1998) ΠΙΝΑΚΑΣ 2 Τομέας έρευνας Α. Β. Γ. Δ. Ε. Ζ. Η. θ Προτυποποίηση των εκάστοτε ορισμών για τη συλλογή και ανάλυση δεδομένων, και για διάδοση της πληροφορίας ώστε να εξασφαλίζεται η ορθή παρακολούθηση • Εναρμονισμένες διαδικασίες για τη συλλογή δεδομένων, κυρίως για επαγρύπνηση, έγκαιρη ανίχνευση και · διάγνωση Συνεχής ενημέρωση και διασπορά επιστημονικών γνώσεων στο πεδίο αυτό • Άνετη και ταχεία διασπορά των δεδομένων αυτών • Ενεργοποίηση συστήματος έγκαιρης προειδοποίησης σε περίπτωση κρίσιμων γεγονότων • Δραστηριότητες ανταλλαγής και κινητικότητας προσωπικού συμπεριλαμβανομένης και εκπαίδευσης του ερευνητικού προσωπικού • Συνεχής καταγραφή της προόδου των εθνικών ερευνητικών προγραμμάτων · Εναρμόνιση και έλεγχος των διαγνωστικών μεθόδων για ΣΕ στον άνθρωπο και στα ζώα • Προτεραιότητ α Συνολικό εκτιμούμενο κόστος σε ·* MECU Υφιστάμενη συνεισφορά της ΕΕ σε MECU Προοπτικές για χρηματοδότηση από την ΕΕ σε MECU Πιθανή κοινοτική χρηματοδότηση με ανακατανομή κονδυλίων MECU Α Α Α Α Α Α Α Α 1,0 0,50 0,35 0,35 0. 35 0,60 0,35 1,50 Γ , t ι Πρόσθετοι απαιτούμενοι πόροι *· MECU 1,00 0,50 0,35 0,35 0,35 0,60 0,35 1. 50 ΣΥΝΟΛΟ 5,0 5,0 Υπόβαθρο γ ια την πρόταση ευρωπαϊκής πρωτοβουλίας στο Συμβούλιο Έρευνας της 7 Οκτωβρίου 1996 Για τους τομείς Α και θ χρησιμοποιείται η ακόλουθη υπόθεση: +/- 75000 ECU ανά εργαστήριο σε κάθε κράτος μέλος και συνδεδεμένες χώρες για 2 έτη (περιλαμβάνεται το 1/2 της μισθοδοσίας ενός επιστήμονα, αναλώσιμα, ταξείδια και εξοπλισμός)και 10000 ακόμη ECU στο ε ρ γ α σ τ ή ρ ιο που θα είναι υπεύθυνο για τον όλο συντονισμό Για τους τομείς Β, Γ, Δ και Ζ χρησιμοποιείται η ακόλουθη υπόθεση: +/- 20000 ECU ανά εργαστήριο σε κάθε κράτος μέλος και συνδεδεμένες χώρες για 2 έτη (περιλαμβάνεται το 1/4 της μισθοδοσίας ενός επιστήμονα, τεχνικός, εξοπλισμός, αναλώσιμα και έξοδα ταξειδίων) Για τον τομέα Ζ χρησιμοποιείται η ακόλουθη υπόθεση: +/- 35000 ECU ανά εργαστήριο σε κάθε κράτος μέλος και συνδεδεμένες χώρες για 2 έτη Γ ΕΠΙΣΚΟΠΗΣΗ ΤΩΝ ΕΘΝΙΚΩΝ ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΩΝ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΩΝ ΣΤΟΝ ΤΟΜΕΑ ΤΗΣ ΣΕΒ/CJD ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ 1 ΚΡΑΤΗ ΜΕΛΗ 1. Αυστρία Η έρευνα για τις σπογγώδεις εγκεφαλΟπάθειες (ΣΕ) στην Αυστρία διεξάγεται στο Τμήμα Νευροπαθολογίας και Νευροχημείας τθυ Ινστιτούτου Νευρολογίας τθυ Πανεπιστημίου της Βιέννης. Στους βασικούς ερευνητικούς τομείς στΟ κέντρο αυτό περιλαμβάνεται η επιδημιολογία (το τμήμα έχει εκτελέσει επιδημιολογική μελέτη για τη συχνότητα εμφάνισης της CJD στην Αυστρία) και νευροπαθολογία των ΣΕ στΟν άνθρωπο (ασθένειες CJD και Gerstmann-Straussler (GSS)). Επιπλέον, το ανωτέρω κέντρο συντονίζει ένα κοινοτικό ερευνητικό πρόγραμμα στο Οποίο συμμετέχουν 100 ευρωπαϊκά εργαστήρια νευροπαθολογίας και βασικής έρευνας, που ασχολούνται με την νευροπαθολογική διάγνωση, καθώς κανμε έρευνα σχετική με τους ιστούς, στον τομέα των ΣΕ στον άνθρωπο. Το δίκτυο Ιχει ορίσει κριτήρια για τη νευροπαθολογική διάγνωση και τΟν χειρισμό των ιστών στις ΣΕ στον άνθρωπο. 2. Βέλγιο Στη χώρα αυτή η έρευνα σχετικά με τις ΣΕ εντοπίζεται στα ακόλουθα πεδία: Επιδημιολογική επαγρύπνηση για τη ΣΕΒ/scrapie με χρηματοδότηση από τθ * Υπουργείο Γεωργίας. ΠρΟς τθ παρόν δεν υφίσταται ειδικό πρόγραμμα για τις ΣΕ. 3. Δανία Προς το παρόν δεν υφίσταται κάποιο ειδικό πρόγραμμα για τις ΣΕ. έχει όμως καταρτιστεί ένα νέο εθνικό μητρώο για τη CJD ενώ ευρίσκεται υπό κατάρτιση πρόγραμμα σχετικό με τον έλεγχο της μετάλλαξης των PrP. 4. Φινλανδία Η έρευνα στΟν τομέα αυτό επικεντρώνεται στα ακόλουθα πεδία: * * * Νευροπαθολογία των ανθρώπινων ΣΕ Επαγρύπνηση για τις ανθρώπινες ΣΕ (ΟικΟγενής μορφή της CJD) Μοριακή παθολογία των ΣΕ Οι εργασίες διεξάγονται στο Πανεπιστήμιο τθυ Ελσίνκι. ΠρΟς τθ παρόν, δεν έχουν καταρτιστεί ειδικά προγράμματα για το θέμα αυτό. 5. Γαλλία Το 1990 ιδρύθηκε ένα εθνικό κέντρο αναφοράς για τις ΣΕ των ζώων (CNEVA, Λυών), ενώ τθ 1996 συστάθηκε μία εθνική συμβουλευτική επιτροπή εμπειρογνωμόνων για τις ΣΕ. ΣτΟν τομέα των ασθενειών από μολυσματικές πρωτεΐνες, εργάζονται δεκαέξι εργαστήρια. Στους βασικούς τομείς έρευνας περιλαμβάνονται: * 0 χαρακτηρισμός των γαλλικών στελεχών ΣΕΒ (CNEVA, Λυών) rlé * * * * * Ο χαρακτηρισμός τθυ γονιδιακού πολυμορφισμού της PrP πΟυ έχει σχέση με την αντίσταση στη-scrapie (INRA. Τουλούζ) 0 χαρακτηρισμός τθυ αριθμού των προσβεβλημένων βοοειδών σε ένα κοπάδι όπου έχει εντοπιστεί μία μοναδική περίπτωση (CNEVA. Λυών) Έρευνα για νέα διαγνωστικά εργαλεία Έρευνα για κριτήρια απενεργοποίησης της ΜΒΜ σε διάφορα συστήματα ερμνείας (CNEVA. INRA, CEMAGREF. προς εκτέλεση) Μελέτες μετάδοσης (χρησιμοποιώντας διαγ,Ονιδιακά ζώα) και μελέτες για τη δομή τθυ παράγοντα και τη λειτουργία της PrP. Σε αυτές περιλαμβάνονται: 21 Μελέτη για τθ ρόλο τθυ ανοσοποιητικού συστήματος στην ανάπτυξη τθυ πρωτεϊνικού μολυσματικού παράγοντα στα πρώιμα στάδια της μόλυνσης 0 ρόλος της PrP στην ανάπτυξη της ασθένειας In vitro μελέτες, με χρήση κυτταρικού μοντέλου, για τη φυσιολογική και παθολογική PrP Διαμορφωτικές μελέτες για τη δομή της PrP Κυτταρικός εντοπισμός της φυσιολογικής και παθολογικής PrP και δομή των αμυλοειδών πλακών Έρευνα σχετικά με τις δυνατότητες, με χρήση δύο πειραματικών μοντέλων, παρεμπόδισης της συσσώρευσης PrP στα διάφορα στάδια της ασθένειας. Ανάλυση των μηχανισμών μετάδοσης της ασθένειας * Επιδημιολογική έρευνα συμπεριλαμβανομένης και έρευνας για τους παράγοντες κινδύνου εμφάνισης των ΣΕ (γενετικός, διαιτητικός, περιβαλλοντικός): επαγρύπνηση για τη CJD και συναφείς ασθένειες έρευνα για τους γενετικούς κινδύνους που ευνοούν την ανάπτυξη των ΣΕ και σύγκριση με τη νόσο Alzheimer και συναφείς νόσους Γενετική και κλινική παρακολούθηση ομάδας 1000 ατόμων πΟυ έχουν λάβει αυξητική Ορμόνη μολυσμένη προφανώς από τθ μολυσματικό παράγοντα (1984-1985) μεταξύ των οποίων έχουν διαγνωστεί 35 περιπτώσεις CJD. Η ανωτέρω αναφερθείσα εργασία διεξάγεται στΟ CNRS, Μονάδες 9026 (ΜπΟρντώ). 2420 και 2431 (Gif sur Yvette) και 9045 (Villejuif). INEERM. Μονάδες 415 (Λίλλη). 153 και 360 (Παρίσι). 180 και 431 (Μονπελιέ). INRA (Jouy-en-Josas. Tours. Τουλούζ). CEA-DSV (Fontenay-aux-Roses). 6. Γερμανία Στ Γερμανία διεξάγεται έρευνα για τις ΜΣΕ πΟυ χρηματοδοτείται από τα Υπουργεία Έρευνας. Υγείας και Γεωργίας. ΣτΟυς βασικούς τομείς έρευνας περιλαμβάνονται οι ΣΕ τόσον τθυ ανθρώπου όσο και των ζώων. ειδικώτερα δε ερευνώνται τα ακόλουθα: * * * Δομή και λειτουργία των PrP συμπεριλαμβανομένης της δομής και του δομικού μετασχηματισμού της μολυσματικής πρωτεΐνης και της δομικής χαρτογράφησης Παθογένεση. λειτουργία και θεραπεία συμπεριλαμβανομένων και ερευνών για τους παθογόνους μηχανισμούς των ΣΕ σε κυτταρικές καλλιέργειες PrP% ποντικών, τη χρήση ΡΓΡ% ποντικών ως πειραματικού συστήματος για τη διερεύνηση της μολυσματικότητας και της κυτταρικής βιολογίας των μολυσματικών πρωτεϊνών, τθ χαρακτηρισμό των πεδίων της μολυσματικής πρωτεΐνης πΟυ ευθύνονται για την ασθένεια, τη χημειΟπρΟφόλαξη και τη χημειοθεραπεία των μολύνσεων από μολυσματικές πρωτεΐνες. Διαγνωστική και μετάδοση συμπεριλαμβανομένης της καθιέρωσης μεθόδων τιτλοδότησης κυτταρικών καλλιεργειών για την ανίχνευση τθυ παράγοντα scrapie, της από τθ στόμα μόλυνσης επίμυων με τΟν παράγοντα scrapie και της παραγωγής αντισωμάτων κατά μολυσματικών πρωτεϊνών των ανθρώπων και των ζώων Η εργασία αυτή διεξάγεται στο Deutsches Primatenzentrum και Ινστιτούτο Νευροπαθολογίας (Gottingen), DKFZ (Χαϊδελβέργη), Robert Koch Institut 1 (Βερολίνο). Ινστιτούτο Μοριακής Βιολογίας (Μόναχο). Ομοσπονδιακό Ερευνητικό Ινστιτούτο για τις ιικές ασθένειες των ζώων (Tubingen). Ινστιτούτο Χημείας της Φυσιολογίας (Mainz), Ινστιτούτο Φυσικής Βιολογίας (ΝτύσελντΟρφ) και GBF. Δομική έρευνα (ΜπράΟυνσβάΐχ). 7. Ελλάδα Η έρευνα για τις ΣΕ εστιάζεται στα ακόλουθα: * * * Συγκριτική μελέτη υδατανθράκων στΟν εγκέφαλο προσβεβλημένων από ΣΕΒ και φυσιολογικών αγελάδων Βελτίωση της διάγνωσης scrapie και μελέτη τθυ μολυσματικού παράγοντα scrapie Χαρακτηρισμός τθυ μολυσματικού παράγοντα ΣΕΒ. Στο θέμα αυτό τθ Πανεπιστήμιο είναι συντονιστικός φορέας κοινοτικής έρευνας. Επιπλέον, τθ εργαστήριο αυτό συμμετέχει και σε τρία άλλα κοινοτικά ερευνητικά έργα. Φαρμακολογίας) θεσσαλονίκης (Τμήμα της Φορείς χρηματοδότησης είναι τθ Εθνικό Ίδρυμα Ερευνών της Ελλάδας, τθ Υπουργείο Ανάπτυξης της Ελλάδας και τθ Εθνικό Γραφείο Προγραμματισμού στην Κύπρο. -_- ΠρΟς τθ παρόν, δεν έχουν καταρτιστεί ειδικά προγράμματα για τις ΣΕ. Ιρλανδία 8. Η έρευνα στον τομέα αυτό διεξάγεται κυρίως στΟ Κτηνιατρικό Ερευνητικό Εργαστήριο Abbottown (Δουβλίνο) και στο Τμήμα Ζωολογίας του University College τθυ Δουβλίνου. Στις βασικές ερευνητικές εργασίες περιλαμβάνονται η ανάπτυξη πολυκλωνικού αντιορού κουνελιού σε Ορισμένα συνθετικά PrP πεπτίδια πΟυ έχει εκτιμηθεί ανΟσοΐστΟχημικώς ότι μπορούν να διαφοροποιούν τους προσβεβλημένους από ΣΕΒ και scrapie ιστούς από τους αρνητικούς ιστούς. Προσφάτως συστήθηκε μία επιστημονική επιτροπή για τθν καθορισμό των προτεραιοτήτων στο πεδίο αυτό. 9. Ιταλία Στην Ιταλία η έρευνα εστιάζεται σε δύο βασικούς τομείς: * Επαγρύπνηση επιδημιολογία της CJD και άλλων σχετιζομένων με μολυσματικές πρωτεΐνες εγκεφαλοπαθειών στον άνθρωπο και στα ζώα ταυτοποίηση ασθενών με μεταλλάξεις και/ή πολυμορφισμούς στο γονίδιο ΡΓΡΝ συγκέντρωση πληροφοριών σχετικών με ασθενείς με CJD σε επιλεγμένα ινστιτούτα και μελέτες Οικογενών ομάδων με ταυτοποίηση γενΟτύπων και πιθανών σημειακών μεταλλάξεων. * Νευροπαθολογία και βασική έρευνα ταυτοποίηση νέων φαινοτύπων για τις ασθένειες αυτές μελέτη συνθετικών PrP πεπτιδίων: βιολογικά αποτελέσματα. φυσικοχημικές ιδιότητες σχετικές με τη βιολογία, αλληλεπίδραση με πλασματικές μεμβράνες μελέτη κυττάρων με μεταλλαγμένα θραύσματα PrPN αλληλεπίδραση φαρμάκων-αμυλοειδούς in vitro και in vivo \1 Το Εθνικό Συμβούλιο Ερευνών (CNP) ξεκίνησε πρόσφατα ένα στρατγικό ερευνητικό έργο για τη ΣΕΒ στους τομείς: * * της φυσιοπαθολογίας των ΣΕ της έρευνας για τους μηχανισμούς μετάδοσης μεταξύ ιταλικών ράτσων. Το Υπουργείο Υγείας, μέσω τθυ Ινστιτούτου Ζωοπροφύλαξης και Κτηνιατρικών Ασθενειών, χρηματοδοτεί ένα πρόγραμμα για "Ολοκληρωμένα μέτρα για μόνιμη επαγρύπνηση για τη ΣΕΒ". To Istituto Superiore di Sanita χρηματοδοτεί το εθνικό μητρώο επαγρύπνησης για τη CJD (συντονιστής: Καθ. M. Pocchiari). Τα δύο κύρια ιδρύματα στην Ιταλία που διεξάγουν έρευνες στΟν τομέα αυτό είναι το Istituto Superiore di Sanita (Ρώμη) και το Istituto Neurologico Carlo Besta (Μιλάνο). 10. Ολλανδία Οι βασικές ερευνητικές εργασίες στΟν τομέα των ΣΕ συνίστανται: * * * * * Στην ανάπτυξη εργαλείων για μεθόδους διάγνωσης της scrapie και της ΣΕΒ Σε αντιγΟνικές μελέτες της βόειος πρωτεΐνης prion Στην ανΟσΟιστΟχημική ανίχνευση PrP στΟν εγκέφαλο για τη διάγνωση scrapie Στην ανΟσΟιστΟχημική ανίχνευση πρωτεΐνης prion σε λεμφοειδείς ιστούς ασθενών και προσβεβλημένων προβάτων Στη γενετική αντίσταση στην scrapie Οι ανωτέρω αναφερόμενες εργασίες διεξάγονται στο Ινστιτούτο Ζωικής Επιστήμης και Υγείας (ID-DLO) Lelystad. Επιπλέον, τθ Ινστιτούτο αυτό είναι συντονιστικός φορέας κοινοτικού ερευνητικού προγράμματος με στόχο την αξιολόγηση τθυ ρόλου της PrPsc στη νευρΟγλΟιακή ενεργοποίηση. Η ανωτέρω χώρα συμμετέχει επίσης ενεργότατα, μέσω των εργασιών πΟυ διεξάγονται στΟ Τμήμα Επιδημιολογίας και ΒιΟστατιστικής (Ιατρική ΣχΟλη τθυ Erasmus University), στην επιδημιολογική επαγρύπνηση για τη CJD, ως μέρος τθυ κοινοτικού ερευνητικού έργου επαγρύπνησης για την ασθένεια αυτή. Το Ολλανδικό Συμβούλιο Υγείας ετοιμάζει τη στιγμή αυτή ενα στρατηγικό ερευνητικό σχέδιο για τις ΣΕ πΟυ θα είναι σύντομα έτοιμο. 11. Πορτογαλία Πρόσφατα εκπονήθηκε ένα εθνικό πρόγραμμα επαγρύπνησης για τη scrapie. Επίσης δημιουργείται η βάση για την κατάρτιση εθνικού μητρώου για τη CJD. 12. Ισπανία ΠρΟς τθ παρόν δεν υφίσταται κάποιο ειδικό πρόγραμμα ερευνών για τις ΣΕ. Η χώρα αυτή λαμβάνει μέρος, ως παρατηρητής, στο ευρωπαϊκό δίκτυο επαγρύπνησης για την CJD και καταρτίζει εθνικό μητρώο για την ασθένεια. 13. Σουηδία Δεν υφίσταται ειδικό πρόγραμμα για τις ΣΕ. Δεν έχουν διαπιστωθεί κρούσματα ΣΕΒ, ενώ έχουν παρατηρηθεί λίγα μόνον κρούσματα scrapie. 14. Ηνωμένο Βασίλειο 3 Ο Οι προτεραιότητες των κρατικών ερευνών για τις ΣΕ στα ζώα εξαρτώνται τη στιγμή αυτή από τις ειδικές ανάγκες που εντοπίζονται και προτείνονται από τη συμβουλευτική επιτροπή σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας (SEAC). Το πρόγραμμα του Υπουργείου Γεωργίας. Αλιείας και Τροφίμων (MAFF) εκτελείται μέσω των ερευνητικών προγραμμάτων του Bi otechnol ogi cal and Biological Science Research Council (BBSRC). του Medical Research Council (MRC). του Υπουργείου Υγείας (DH) και του Wellcome Trust. 0 συντονισμός στην ομάδα αυτή επιτυγχάνεται με την ύπαρξη συνδέσμων σε διάφορα επίπεδα, πρόσφατα δε μέσω της ομάδας συντονισμού χρηματοδοτών για έρευνα και ανάπτυξη στον τομέα των μεταδοτικών σπογγωδών εγκεφαλοπαθειών, όπου την προεδρία έχει τθ Υπουργείο Υγείας. Οι τομείς στους Οποίους επικεντρώνεται η έρευνα είναι πέντε (όπως Ορίζονται στην έκθεση SEAC. 1995). καλύπτουν δε τις ασθένειες από μολυσματικές πρωτεΐνες τόσο στον άνθρωπο όσο και στα ζώα. α) Φύση τθυ παράγοντα Η έρευνα για το θέμα αυτό χρηματοδοτείται από τθ MAFF-, *9 BSEP, το συμβούλιο ερευνών σε θέματα βιοτεχνολογίας και βιολογικής επιστήμης (BBSRC). το MRC. το BBSRC/MRC Core και το Wellcome Trust. Στα εμπλεκόμενα ιδρύματα περιλαμβάνονται τα Πανεπιστήμια του Εδιμβούργου. Reading, το Imperial College of Science. Technology and Medicine του Λονδίνου, το Animal Health Trust και το Ινστιτούτο Υγείας των Ζώων. β) Παθολογικές αλλαγές Η έρευνα στο πεδίο αυτό πραγματοποιείται από τα Πανεπιστήμια τθυ Εδιμβούργου, του Μπίρμινχαμ. του Νόττιγχαμ. το Imperial College of London, τθ Ινστιτούτο Ζωολογίας και τθ Κεντρικό Κτηνιατρικό Εργαστήριο (CVL). ΣτΟυς χρηματοδοτικούς φορείς περιλαμβάνονται τθ MAFF. το BBSRC/MRC. το MRC. το BSEP και το Wellcome Trust. γ) Μελέτες μετάδοσης όπου περιλαμβάνονται διαγΟνιδιακά ζώα Ουσιαστική έρευνα στον τομέα αυτό πραγματοποιείται στη Μονάδα Νευροπαθογένεσης τθυ Ινστιτούτου Ζωικής Υγείας (NPU. Εδιμβούργο), στο Πανεπιστήμιο τθυ Καίμπριτζ και στο Imperial College of London, στο CVL, στο Scottich Agricultural College και στο Agricultural Development Advisory Board. Στους χρηματοδότες περιλαμβάνονται τθ MAFF. τθ BSEP. τθ BBSRC/MRC Core και τθ Wellcome Trust. δ) Έλεγχος της επιδημικής ΣΕΒ Η έρευνα στο θέμα αυτό χρηματοδοτείται κυρίως από τθ MAFF. τθ NPU, το CVL. το Agricultural Development Advisory Board και το Πανεπιστήμιο τθυ Εδιμβούργου ε) Εφαρμοσμένα ζητήματα στα Οποία περιλαμβάνεται και η επαγρύπνηση για τη C3D Η CJD παρακολουθείται σε εθνικό επίπεδο από τθ 1990. Το έργο αυτό πραγματοποιεί η National CJD Surveillance Unit (Εδιμβούργο), η NPU. το CVL και το Imperial College of London, το St Mary's y Hospital, χρηματοδοτείται δε κυρίως από τθ MAFF. τθ DH. τθ Scottish Home and Health Department (SHHD). EC και MRC. Στη χώρα αυτή ξεκίνησε πρόσφατα ένα ειδικό πρόγραμμα συντονισμού σχετικά με τις πτυχές των μεταδοτικών σπογγωδών εγκεφαλΟπαθειών (ΜΣΕ) πΟυ αφορούν την υγεία και τθ Οποίο χρηματοδοτείται βασικά από τθ Υπουργείο Γεωργίας, τθ Συμβούλιο Ιατρικής Έρευνας (MRC) και το Wellcome Trust. To MRC. από κοινού με τθ Υπουργείο Υγείας, πρότεινε την προώθηση μίας πρωτοβουλίας δεκαετούς διάρκειας με ανάπτυξη σε δύο πενταετείς φάσεις. Η πρωτοβουλία αυτή αποσκοπεί, στην ενδυνάμωση της ερευνητικής ικανότητας (δεξιότητες και υποδομή), στην ενίσχυση της συνεργασίας μεταξύ υφιστάμενων εξειδικευμένων κέντρων και στη βελτίωση των γνώσεων των δημόσιων λειτουργών και των ειδικών τθυ κλάδου υγείας σχετικά με τις ασθένειες από μολυσματικές πρωτεΐνες και συναφείς κινδύνους. Πρόσφατα δημοσιεύτηκε πρόσκληση για υποβολή προτάσεων σε μερικούς συγκεκριμένους τομείς. Το πρόγραμμα είναι προσανατολισμένο κυρίως σε θέματα σχετιζόμενα με την ανθρώπινη υγεία, έχει δε μία ευρεία βιολογική προσέγγιση. Οι κυριώτερΟι επιστημονικοί τομείς προτεραιότητας είναι: ^. -. * * * * * * * * Μοριακές, κυτταρικές, γενετικές και λειτουργικές προσεγγίσεις για την αποσαφήνιση των μηχανισμών μετάδοσης των ΜΣΕ, της αντιγραφής της PrP, της παθογένεσης και της κλινικής εξέλιξης. Ολοκληρωμένες μοριακές, επιδημιολογικές και κλινικές προσεγγίσεις για την κατανόηση τθυ ή των αιτίων της σποραδικώς εκδηλουμένης CJD. Βιολογική και επιδημιολογική σχέση μεταξύ ΣΕΒ και CJD και ατύπων ανθιών Έγκαιρη και εν ζωή διάγνωση της σε εξέλιξη ασθένειας Ανάλυση, αντίληψη και ανακοίνωση των κινδύνων σχετικά με τη CJD Βιολογική λειτουργία της φυσιολογικής πρωτεΐνης PrP Μοριακή δομή των PrPs Ορθολογικές προσεγγίσεις για την ανάπτυξη θεραπευτικής αγωγής ΣΥΝΔΕΔΕΜΕΝΕΣ ΧΩΡΕΣ ΚΑΙ ΤΡΙΤΕΣ ΧΩΡΕΣ 1. Νορβηγία Τώρα πρόσφατα, προτάθηκε ένα ερευνητικό πρόγραμμα για τις ΣΕ στον άνθρωπο και τα ζώα. Στο πρόγραμμα αυτό περιλαμβάνονται: * Νορβηγικό ΚολλέγιΟ Κτηνιατρικής Μελέτες συχνότητας αλλαγών από scrapie σε προσβεβλημένα από scrapie κοπάδια Γενετική προδιάθεση στη scrapie σε νορβηγικά κοπάδια Συγκριτικές μελέτες απορρόφησης και εμμονής τθυ παράγοντα scrapie σε εντερικούς και λυμφατικούς ιστούς σε πρόβατα και της CJD στους ανθρώπους Συγκριτικές μελέτες μετά θάνατο αλλαγών σε προσβεβλημένα από scrapie πρόβατα και σε ανθρώπους με CJD Μελέτη γενετικής προδιάθεσης σε κοπάδια προβάτων ως πρΟς παράγοντες λειτουργία μολυσματικών πρωτεϊνών και στην ανάπτυξη της ασθένειας φυσιολογική συμμετέχουν πΟυ στη * Κεντρικά Κτηνιατρικά Εργαστήρια Ανάπτυξη ευαίσθητων μεθόδων για την ανίχνευση μολυσματικών 31 πρωτεϊνών in vivo Επιδημιολογικές μελέτες σχετικά με παράγοντες κινδύνου για εκδήλωση scrapie σε κοπάδια προβάτων * Εθνικό Ινστιτούτο Δημόσιας Υγείας Επιδημιολογικές μελέτες σχετικά με παράγοντες κινδύνου που εμπλέκονται στην ανάπτυξη της CJD στους ανθρώπους Βελτιωμένη επαγρύπνηση για τη CJD και άλλες ανθρώπινες σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες στη Νορβηγία με την καθιέρωση κριτηρίων διάγνωσης Ανάπτυξη μοντέλων συνεργασίας μεταξύ ιατρικής και κτηνιατρικής στον τομέα των ασθενειών από μολυσματικές πρωτεΐνες Την ευθύνη πραγματοποίησης τθυ προτεινομένου προγράμματος θα έχουν τα τρία προαναφερθέντα ιδρύματα. 2. Ισλανδία Στην Ισλανδία υπάρχουν αρκετά εξειδικευμένες γνώσεις σχετικά με την παθολογία και επιδημιολογία της scrapie, καθώς η scrapie αποτελεί ενδημικό φαινόμενο σε Ορισμένα μέρη της χώρας. Εργασίες που διεξάγονται στο Ινστιτούτο Πειραματικής Παθολογίας στο Keldur απετέλεσαν τη βάση για τθ πρόγραμμα εκρίζωσης της scrapie στην Ισλανδία. Επιπλέον, ερευνητικές εργασίες διεξάγονται και πάνω σε δυο νέους τομείς έρευνας: Έρευνα σχετικά με την επίδραση γενΟτύπων γονιδίου prion στην ευπάθεια των ισλανδικών προβάτων στην scrapie Μελέτη μεταλλάξεων και πολυμορφισμού DNA σε τρεις ασθενείς με CJD στην Ισλανδία $. Ελβετία Δύο κέντρα αναφοράς για τις ΣΕ στΟν άνθρωπο και στα ζώα In situ υβριδισμός και ανοσοχημεία για την PrP στη ΣΕΒ (Ινστιτούτο Νευροπαθολογίας των Ζώων, Bern) Περιπτωσιολογική μελέτη ελέγχου/εκτίμησης κινδύνων από ΣΕΒ στην Ελβετία (Ινστιτούτο Ιολογίας και ΑνΟσΟπρΟφύλαξης. Mittelhausem). 33 Ε1712/%Λ)35500Ο2Ρ0Ο (FR) GT/gm AHIvDIiONaVffâ) ΔΕΛΠΟ 1. ΤΙΤΛΟΣ ΤΗΣ ΔΡΑΣΕΩΣ Ανακοίνωση της Επιτρο7της 7φος το Σομβοολιο σχετικά με την έρευνα για τη σπογγώδη ενκεφαλοπαθεια των βοοειδών (ESB) κοα τις υποξείες σπογγώδεις ενκεφαλοπύθειες 2. ΚΟΧΥΛΙ ΠΡΟΙΟ^ΛΟΤΣΙνΌΥ 4το ΠΠ : - Βιοτεχνολογία - Β6 7141 - Βιοΐατρικη - Β6 7142 - Γεωργία κοα αλιεία - Β6 7143 3. ΝΟΜΚΗΒΑΣΗ Απόφαση του Συμβουλίου αριθ. 94/912/ΕΚ της 15/12/94 για τη θέσπιση ενός ειδικού προγράμματος στον τομέα της βιοτεχνολογίας. Απόφαση του Συμβουλίου αριθ. 94/913/ΕΚ της 15/12/94 για τη θέσπιση ενός ειδικοο προγράμματος στον τομέα της βιοιατρικης κοα της υγείας Απόφαση του Συμβουλίου αριθ. 94/805/ΕΚ της 23/11/94 για τη θέσπιση ενός ειδικοο προγράμματος στον τομέα της Γεωργίας κοα της Αλιείας. Απόφαση αριθ. 616/96/ΕΚ του Συμβουλίου και του Ευρωπαικοο Κοινοβουλίου της 25ης Μαρτίου 1996 4. ΣΙΟΧαΚΑΙΠΕΡΙΓΡΑΦ« Πάρα τις μέχρι σήμερα καταβληθείσες προσπάθειες στη βασική κοα κλινική έρευνα, σε ο,τι άφορα τη σπογγιωδη εγκεφαλοπαθεια των βοοειδών κοα τις υποξεΐες σπογγώδεις ενκεφαλοπύθειες δεν έγινε δυνατό μέχρι τώρα να εντοπιστεί η φύση των μολυσματικών παραγόντων των ασθενειών αυτών, καθώς επίσης και αρκετών άλλων επιδημιολογικών παραγόντων των ανθρωπίνων σπογγωδών εγκΗ(χχλοπαθειών. Οι παράγοντες αυτοί πρέπει οχποσο να εντοπιστούν για να μπορέσει να γίνει αποτελεσματική καταπολέμηση αυτών των να ασθενειών. Είναι κατά συνέπεια βασικής σημασίας κινητοποιηθεί η επιστημονική κοινότητα και να υποστηριχθούν οι ερευνητικές πρεκπιαθειες σε κοινοτικό επίπεδο. Οι προσπάθειες αυτές θα απατήσουν τη συγκρότηση νέων ερευνητικών ομάδων (ϊχττε να δημιουργηθεί μια κρίσιμη μοζα Από αυτή την άποψη, βασικός στόχος της παρούσας ανοκοΐνωσης είναι να ενισχυθούν οι ερευνητικές δραστηριότητες για τη Μ EL/12/96/03550002. P00 (FR) GT/gm οτπογγώδη εγκεφαλοπαθεια των βοοειδών κοα τις υποξείες ο^ογγώδεις εγκΣφαλοποθειες Ο στόχος αυτός περιλαμβάνει δυο μο>ρφες δραοΐων, δηλαδή: τον συντονισμό των εθνικών δρασ^ριοτητων τις εργασίες που πρέπει να ξεκινήσουν με βάση μια πρόσθετη πρόσκληση υποβολής προτάσεων, ειδικά για τους τομείς της κλινικής κοα επιδημιολογικής έρευνας του μον\;υο^αταα>θ παράγοντα κοα των μηχανισμών μετάδοσης της διάγνωσης της αξιολόγησης των κίνδυνων, της θεραπείας κοα της πρόληψης 5. ΤΥΠΟΣ ΠΣΙΏΣΕΩΝ Δαπάνες μη υποχρεωτικής φοσεΰχ^χωριστες πιστώσεις 6. ΤΥΤΧ)Σ ΔΑΠΑΝΩΝ Οι δράσεις επιμερισμένης δαπάνης που συνίστανται σε σχέδια ΕΓΑ κοα τα σχέδια επίδειξης υπόκεινται σε συμμέτοχη μη υπερβαίνουσα το 50%. Τα πανεπιστήμια και άλλα ερευνητικά κέντρα που συμμετέχουν σε σχέδια ΕΓΑ κοα σε σχέδια επίδειξης κοα τα οποία δεν μπορούν να δικαιολογήσουν τις ^νολικες τους δαπάνες με επαρκή ακρίβεια, κατά την άποψη της Επιτροπής με βάση ενα αναλυτικό λογιστικό σύστημα, θα χρηματο&ποονται σε οψος 100% των προσθέτων δαπανών. Οι συνδυασμένες δράσεις μποροον να αποτελέσουν αντικείμενο συμμέτοχης που φθάνει μέχρι το 100% των προσθέτων δαπανών. 7. ŒKO^OvI[KEΣEΠIraΏΣE[Σ 7. 1. Απαραίτητες πιστώσεις (σε εκατ. ECU) Οι απαραίτητες πιστώσεις για την πρα/ματοποίηση των στόχων που αναφέρονται στο σημείο 4 αποτελούν τμήμα της αύξησης που προβλέπεται στην πρόταση με τίτλο "Πρόταση απόφασης του BjpccwioiKOO Κοινοβουλίου και του Συμβουλίου σχετικά με τη δεύτερη προσαρμογή της απόφασης 1110/94/ΕΚ, όπως προσαρμόστηκε με τη απόφαση 616/96/ΕΚ, σχετικά με το 4ο Πρόγραμμα πλαίσιο για τις δράσεις έρευνας τεχνολογικής ανάπτυξης κοα επίδειξης (1994- 1998)", που υπόκειται στην από κοινού έγκριση του Κοινοβουλίου •ρ' ΣΥΝΟΛΙΚΟ ΕΚΤΙΜΟΥΜΕΝΟ ΚΟΣΤΟΣ ΚΑΙ ΠΡΟΣΘΕΤΟΙ ΠΟΡΟΙ ΠΟΥ ΑΠΑΙΤΟΥΝΤΑΙ ΓΙΑ Τ ΙΣ ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΕΣ ΠΡΟΤΕΡΑΙΟΤΗΤΕΣ ΣΤΟΝ ΤΟΜΕΑ ΤΗΣ ΣΕΒ ΚΑΙ Y I D & I ÎN ΣΠ) ΓΓΩΔΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙ ΩΝ ( 1 9 9 7 - 1 9 9 8) ΠΙΝΑΚΑΣ 1 Τομέας έ ρ ε υ ν ας 1. Κ λ ι ν ι κ ή, ε π ι δ η μ ι ο λ ο γ ι κή και κ ο ι ν ω ν ι κή έρευνα γ ια ΣΕ στον άνθρωπο Π ρ ο τ ε- ρ α ι ό τη τα Σ υ ν ο λ ι κό ε κ τ ι μ ο ύ μ ε νο κόστος σε ** MECU Υφιστάμενη συνειαφορά *** της ΕΕ σε MECU Π ρ ο ο π τ ι κ ές γ ια χ ρ η μ α τ ο δ ό τ ησ η από την ΕΕ σε MECU Πιθανή κ ο ι ν ο τ ι κή χρηματοδότησ η με ανακατανομή MECU Πρόσθετοι α π α ι τ ο ύ μ ε ν οι κόροι ** MECU Α Α Α Α Α Α Α Α Α Α 1. 1 1. 2 1. 3 1. 4 σ ύ γ κ ρ ι ση σ τ ε λ ε χ ών τ ου παράγοντα που α ν α κ τ ώ ν τ αι από δ ι ά φ ο ρ ο υς α σ θ ε ν ε ίς με CJD με σ τ ε λ έ χη ΣΕΒ και " κ α ν ο ν ι κ ά" σ τ ε λ έ χη CJD, GSSS και FFI • * σ υ χ ν ό τ η τα ε μ φ ά ν ι σ η ς ( π ε ρί λαμβανομένης και τ ης ε π α ν ε ξ έ τ α σ ης π ρ ο γ ε ν έ σ τ ε ρ ων διαγνώσεων CJD), γ ε ω γ ρ α φ ι κή κατανομή και ( γ ε ν ό τ υ π ο ς, δ ί α ι τ α, δ ι α δ ι κ α σ ία τ α υ τ ο π ο ί η σ ης υπόπτων π ε ρ ι σ τ α τ ι κ ών και ε υ α ι σ θ η σ ία τ ου συστήματος παρακολούθησης* έ ρ ε υ να σ χ ε τ ι κά με την α ν τ ί λ η ψη του κ ι ν δ ύ ν ου από τ ον πληθυσμό σε σχέση με τ ις α σ θ έ ν ε ι ες από μ ο λ υ σ μ α τ ι κ ές π ρ ω τ ε ΐ ν ε ς. • ρόλος ε ι δ ι κ ών παραγόντων κ ι ν δ ύ ν ου έ κ θ ε σ η, π ε ρ ι β ά λ λ ο ν ) ,· * 2. Μολυσματικός παράγων και μ η χ α ν ι σ μ οί μετάδοσης τ ου χ α ρ α κ τ η ρ ι σ μ ός τ ου π α ρ ά γ ο ν τ α ,· * μ η χ α ν ι σ μ οί π ο λ λ α π λ α σ ι α σ μ ο ύ, μεταφοράς και π α θ ο γ έ ν ε σ ης σ υ μ π ε ρ ι λ α μ β α ν ο μ έ ν ης και της αποσαφήνισης των π ι θ α ν ών κ ο ι ν ών δεσμών με άλλες ν ε υ ρ ο ε κ φ υ λ ι σ τ ι κ ές α σ θ έ ν ε ι ε ς ,· * χ α ρ α κ τ η ρ ι σ μ ός των διαφόρων στελεχών, της σ ύ γ κ ρ ι σ ης σ τ ε λ ε χ ών δομή της P r Pc και P r Ps c, φ υ σ ι ο λ ο γ ι κή λ ε ι τ ο υ ρ γ ία τ ης Ρ Γ^ και μ η χ α ν ι σ μ οί μ ε τ α τ ρ ο π ής της PrPc σε P r P5 C, • * βάση των φραγμών τ ου ε ί δ ο υς που π ε ρ ι ο ρ ί ζ ο υν τ ην μ ε τ α ξύ και ε ν τ ός των ε ι δ ών μ ε τ ά δ ο σ η ," * π α ρ ά γ ο ν τ ες ε υ π ά θ ε ι ας γ ια την ανάπτυξη στον άνθρωπο και στα ζώα α σ θ ε ν ε ι ών από μ ο λ υ σ μ α τ ι κ ές α σ θ έ ν ε ι ε ς. · * s c r a p ie με ΣΕΒ," * σ υ μ π ε ρ ι λ α μ β α ν ο μ έ ν ης 2. 1 2. 2 2. 3 2. 4 2. 5 2. 6 6N 1,5 2 ,0 0,5 0,5 0,5 Biomed Σύνολο: 4,5 Σύνολο: 0 ,5 2,5 4,8 0,8 1,5 1,4 1,1 0,4 Biomed 0,4 Biomed 0,5 B i o t e ch 0,3 F a ir 0,5 Biomed 0 ,5 Biomed 0,5 Biomed 0,4 Biomed 0,1 Biomed 0,5 F a ir Biomed/Biotech 0,5 Σ ύ ν ο λ ο : 1 2 ,1 Σύνολο: 1,5 Σύνολο 1,3 Σ ύ ν ο λ ο : 1 ,3 0,5 Biomed •Σύνολο: 8,0 1,5 Biomed 1,5 Biomed 0,5 Biomed 0,5 Biomed Σύνολο: 4,0 2,5 B i o t e c h / F a ir 3,5 B i o t e ch Biomed/Fair 0,5Biomed/Biotech 0,SBiomed/Biotech 3. Δ ι ά γ ν ω ση ΣΕ 31 3. 2 3 3 π ε ρ α ι τ έ ρω α ν ά π τ υ ξη κ υ τ τ α ρ ι κ ών κ α λ λ ι ε ρ γ ε ι ών κ αι τ ρ α π ε ζ ών γ ια ι σ τ ο ύς κ αι κ ύ τ τ α ρ α ,· * α ν ά π τ υ ξη τ α χ ύ τ α τ ων κ αι ε υ α ί σ θ η τ ων δοκιμών έ γ κ α ι ρ ης δ ι ά γ ν ω σ ης σ υ μ π ε ρ ι λ α μ β α ν ο μ έ ν ων κ αι υ π ο κ α τ ά σ τ α τ ων μ α ρ τ ύ ρ ω ν, ι δ ι α ί τ ε ρα σε ( ώ ν τα ( ώα κ αι α ν θ ρ ώ π ο υ ς ,· * α ν ά π τ υ ξη ε υ α ί σ θ η τ ης δ ο κ ι μ ής οε δ ι α γ ο ν ι δ ι α κ ο ύς π ο ν τ ι κ ο ύς " * 4. Α ξ ι ο λ ό γ η ση τ ων κ ι ν δ ύ ν ων γ ια ΣΕ 4. 1 4. 2 4. 3 4. 4 4. 5 4. 6 4. 7 4. 8 ε κ τ ί μ η ση τ ων τ ρ ό π ων μ ε τ ά δ ο σ ης τ ων ΣΕ ( σ υ μ π ε ρ ι λ α μ β α ν ο μ έ ν ης κ αι τ ης μ ε τ ά δ ο σ ης α πό το σ τ ό μ α) α πό τα β ο ο ε ι δή στον ά ν θ ρ ω πο κ αι ά λ λα ( ώα που χ ρ η σ ι μ ο π ο ι ο ύ ν τ αι γ ια δ ι α τ ρ ο φ ι κ ο ύς σκοπούς • * ε κ τ ε τ α μ έ νο π ρ ό γ ρ α μ μα ε π α γ ρ ύ π ν η σ ης γ ια τη ΣΕΒ κ αι σ υ ν α φ ε ίς α σ θ έ ν ε ι ες • * τ α υ τ ο π ο ί η ση υ π ο κ ρ υ π τ ό μ ε ν ης α σ θ έ ν ε ι ας σε βοοειδή * π ρ ο σ δ ι ο ρ ι σ μ ός τ ων τ ί τ λ ων μ ο λ υ σ μ α τ ι κ ό τ η τ ας σε ι σ τ ο ύς β ο ο ε ι δ ών κ αι π ρ ο ϊ ό ν τα π ρ ο ε ρ χ ό μ ε να α πό β ο ο ε ι δή που ε ι σ έ ρ χ ο ν τ αι σ τ ην α ν θ ρ ώ π ι νη τ ρ ο φ ι κή α λ υ σ ί δα ή χ ρ η σ ι μ ο π ο ι ο ύ ν τ αι σε φ α ρ μ α κ ε υ τ ι κά κ αι κ α λ λ υ ν τ ι κά π ρ ο ϊ ό ν τ α· · ε κ τ ί μ η ση τ ης εν δ υ ν ά μ ει έ κ θ ε σ ης του α ν θ ρ ώ π ι ν ου π λ η θ υ σ μ ού • * π ρ ο σ δ ι ο ρ ι σ μ ός του ε π ι π έ δ ου μ ό λ υ ν σ ης τ ων κ ρ ε ά τ ων α πό τον ε γ κ έ φ α λ ο / ν ω τ ι α ίο μ υ ε λό μ ε τά τ υ π ο π ο ι η μ έ ν ες δ ι α δ ι κ α σ ί ες σ φ α γ ή ς* π ρ ο σ δ ι ο ρ ι σ μ ός τ ης α π ό κ ρ ι σ ης με τη χ ο ρ ή γ η ση τ ρ ο φ ής α πό το σ τ ό μα κ αι ε ν δ ο ε γ κ ε φ α λ ι κή χ ο ρ ή γ η ση στον π α ρ ά γ ο ν τα ΣΕΒ κ αι του ε άν η κ α τ' ε π α ν ά λ η ψη χ ο ρ ή γ η ση ε ί ν αι σ ω ρ ε υ τ ι κή * δ ι ε ρ ε ύ ν η ση τ ων π ι θ α ν ών β ι ο λ ο γ ι κ ών μ η χ α ν ι σ μ ών μ η τ ρ ι κ ής μ ε τ ά δ ο σ ης τ ης ΣΕΒ · 5. θ ε ρ α π ε υ τ ι κή α γ ω γή κ αι π ρ ό λ η ψη τ ων ΣΕ 5. 1 5. 2 5. 3 Α ξ ι ο λ ό γ η ση κ αι π ε ρ α ι τ έ ρω α ν ά π τ υ ξη τ ων δ ι α δ ι κ α σ ι ών α π ε ν ε ρ γ ο π ο ί η σ ης που χ ρ η σ ι μ ο π ο ι ο ύ ν τ αι ε πί του π α ρ ό ν τ ος σ τη β ι ο μ η χ α ν ία * ( τ ρ ό φ ι μ α, φ ά ρ μ α κ α, κ α λ λ υ ν τ ι κ ά) Α ν ά π τ υ ξη θ ε ρ α π ε υ τ ι κ ών μ ε θ ό δ ω ν ,· * Α ν ά π τ υ ξη μ ε θ ό δ ων γ ια τ ην π α ρ α γ ω γή β ο ο ε ι δ ών κ αι π ρ ο β ά τ ων χ ω ρ ίς PrP κ αι π ρ α κ τ ι κή χ ρ ή ση τ ων ( ώ ων α υ τ ώ ν. · * Α Α Α Α Α Α Α Α Α Α Β Α Α C 1,0 7,6 1,3 0,5 Biotech 0,5 Biotech 2,0 Fair 0,6 Biomed 1,5 Fair 0,5 Fair 3,5 Fair/Biom/Biotech 0,8 Biotech/Fair Σύνολο: 9,9 Σ ύ ν ο λ ο: 2,6 Σ ύ ν ο λ ο: 2,5 Σ ύ ν ο λ ο: 4. 8 5,5 2,0 2,0 2,5 0. 5 0. 5 1,0 1. 0 1,5 Fair 4,0 Biomed 0,5 Fair 2,0 Fair·»** 2,0 Fair 2,0 Fair/Biotech 0,5 Biomed 0,5 Fair 1,0 Fair 0,5 Fair 0,5 Fair Σύνολο: 15,0 Σ ύ ν ο λ ο: 12,5 2,5 2,5 1. 0 Σύνολο: 6,0 Γ 0. S Fair 2,0 Fair/Biotech 2. 5 Biomed/Biotech 1,0 Biotech/Fair t Σ ύ ν ο λ ο: 5,5 ΣΥΝΟΛΟ 50,5 1,42 4,4 5. 5 39. 5 Οι βαθμοί π ρ ο τ ε ρ α ι ό τ η τ ας e i v a i: Α>Β>Γ * • ** *** **** Έκθεση Weissmann Υπόβαθρο γ ια την πρόταστ] Χρησιμοποιείται η ακόλουθη υπόθεση: 100000 ECU ανά εργαστήριο κατ'έτος (περιλαμβάνεται 1 επιστήμονας για 12 μήνες = 66000 ECU, 1/2 τεχνικός γ ια 12 μήνες = 20000 ECU, αναλώσιμα και εξοπλισμός) Κοινοτική συνεισφορά βάσει IV FP σε συνεργασία με εθνικές α ρ χ ές ευρωπαϊκής πρωτοβουλίας στο Συμβούλιο Έρευνας της 7 Οκτωβρίου 1996 Γ ΣΥΝΟΛΙΚΟ ΕΚΤΙΜΟΥΜΕΝΟ ΚΟΣΤΟΣ ΚΑΙ ΠΡΟΣΘΕΤΟΙ ΠΟΡΟΙ ΠΟΥ ΑΠΑΙΤΟΥΝΤΑΙ ΓΙΑ ΤΟ ΣΥΝΤΟΝΙΣΜΟ ΤΩΝ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΩΝ ΜΕΤΑΞΥ ΤΩΝ ΚΡΑΤΩΝ ΜΕΛΩΝ ΣΤΟΝ ΤΟΜΕΑ ΤΗΣ ΣΕΒ ΚΑΙ ΥΠΟΞΕΙΩΝ ΣΠΟΓΓΩΔΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙ ΩΝ (1997-1998) ΠΙΝΑΚΑΣ 2 Τ ο μ έ ας έ ρ ε υ ν ας Α. Β. Γ. Δ. Ε. Ζ. Η. θ. Π ρ ο τ υ π ο π ο ί η ση τ ων ε κ ά σ τ ο τε ο ρ ι σ μ ών γ ια τη σ υ λ λ ο γή κ αι α ν ά λ υ ση δ ε δ ο μ έ ν ω ν , κ αι γ ια δ ι ά δ ο ση τ ης π λ η ρ ο φ ο ρ ί α; ώ σ τε να ε ξ α σ φ α λ ί ( ε τ αι η ορθή π α ρ α κ ο λ ο ύ θ η ση · Ε ν α ρ μ ο ν ι σ μ έ ν ες δ ι α δ ι κ α σ ί ες γ ια τη σ υ λ λ ο γή δ ε δ ο μ έ ν ω ν, κ υ ρ ί ως γ ια ε π α γ ρ ύ π ν η σ η, έ γ κ α ι ρη α ν ί χ ν ε υ ση κ αι δ ι ά γ ν ω ση " Σ υ ν ε χ ής ε ν η μ έ ρ ω ση κ αι δ ι α σ π ο ρά ε π ι σ τ η μ ο ν ι κ ών γ ν ώ σ ε ων στο π ε δ ίο α υ τό • Ά ν ε τη κ αι τ α χ ε ία δ ι α σ π ο ρά τ ων δ ε δ ο μ έ ν ων α υ τ ών • Ε ν ε ρ γ ο π ο ί η ση σ υ σ τ ή μ α τ ος έ γ κ α ι ρ ης π ρ ο ε ι δ ο π ο ί η σ ης σε π ε ρ ί π τ ω ση κ ρ ί σ ι μ ων γ ε γ ο ν ό τ ων • Δ ρ α σ τ η ρ ι ό τ η τ ες α ν τ α λ λ α γ ής κ αι κ ι ν η τ ι κ ό τ η τ ας π ρ ο σ ω π ι κ ού σ υ μ π ε ρ ι λ α μ β α ν ο μ έ ν ης κ αι ε κ π α ί δ ε υ σ ης του ε ρ ε υ ν η τ ι κ ού π ρ ο σ ω π ι κ ού • Σ υ ν ε χ ής κ α τ α γ ρ α φή τ ης π ρ ο ό δ ου τ ων ε θ ν ι κ ών ε ρ ε υ ν η τ ι κ ών π ρ ο γ ρ α μ μ ά τ ων • Ε ν α ρ μ ό ν ι ση κ αι έ λ ε γ χ ος τ ων δ ι α γ ν ω σ τ ι κ ών μ ε θ ό δ ων γ ια ΣΕ στον ά ν θ ρ ω πο και σ τα ζώα • Π ρ ο τ ε ρ α ι ό τ ητ α Σ υ ν ο λ ι κό εκτιμούμενο κόοτος σε ·* MECU Υ φ ι σ τ ά μ ε νη σ υ ν ε ι σ φ ο ρά τ ης ΕΕ σε MECU Π ρ ο ο π τ ι κ ές γ ια χ ρ η μ α τ ο δ ό τ η ση α πό τ ην ΕΕ σε MECU Π ι θ α νή κ ο ι ν ο τ ι κή χ ρ η μ α τ ο δ ό τ η ση με α ν α κ α τ α ν ο μή κ ο ν δ υ λ ί ων MECU Α Α Α Α Α Α Α Α 1. 0 0,50 0,35 0,35 0. 35 0,60 0,35 1,50 Γ , 1 ι Π ρ ό σ θ ε τ οι α π α ι τ ο ύ μ ε ν οι πόροι *• MECU 1,00 0,50 0,35 0. 35 0. 35 0,60 0,35 1,50 ΣΥΝΟΛΟ 5,0 5. 0 Υπόβαθρο γ ια την πρόταση ευρωπαϊκής πρωτοβουλίας στο Συμβούλιο Έρευνας της 7 Οκτωβρίου 1996 Για τους τομείς Α και θ χρησιμοποιείται η ακόλουθη υπόθεση: +/- 75000 ECU ανά εργαστήριο σε κάθε κράτος μέλος και συνδεδεμένες χώρες για 2 έτη (περιλαμβάνεται το 1/2 της μισθοδοσίας ενός επιστήμονα, αναλώσιμα, ταξείδια και εξοπλισμός) και 10000 ακόμη ECU στο ε ρ γ α σ τ ή ρ ιο που θα είναι υπεύθυνο γ ια τον όλο συντονισμό Για τους τομείς Β, Γ, Δ και Ζ χρησιμοποιείται η ακόλουθη υπόθεση: +/- 20000 ECU ανά εργαστήριο σε κάθε κράτος μέλος και συνδεδεμένες χώρες για 2 έτη (περιλαμβάνεται το 1/4 της μισθοδοσίας ενός επιστήμονα, τεχνικός, εξοπλισμός, αναλώσιμα και έξοδα τ α ξ ε ι δ ί ω ν) Για τον τομέα Ζ χρησιμοποιείται η ακόλουθη υπόθεση: +/- 35000 ECU ανά εργαστήριο σε κάθε κράτος μέλος και συνδεδεμένες χώρες γ ια 2 έτη r κοα του Συμβουλίου κοα στην εκ των προτέρων αποδέσμευση των πόρων εκ μέρους της δημοσιονομικής αρχής. Από οικονομική άποψη, το παρόν δημοσιονομικό δελτίο άφορα μόνο την κατανομή των υποχρεώσεων κοα των πληρωμών μεταξρ του έτους 1997 και 1999+ των έξης ποσών Συντονισμός δράσεων Ερευνες κατά προτεραιότητα Σύνολο Βιοτεχνολογία Βιοιατρικη και υγεία Γεωργία και αλιεία 3,5 1,5 7,5 12,5 10 7,5 16 11,5 Οι συνολικές αυτές προβλέψεις μπορούν να διευκρινιστούν, για:^καθαρα ενδεικτικούς λογούς με βάση τα στοιχεία που αναφέρονται στους πίνακες 1 και 2 παρακάτω. 7. 2 Ενδεικτικό χρονοδιάγραμμα1 Για το ειδικό πρόγραμμα "Βιοτεχνολογία" - κονδύλι προοπολο/ισμοΟ: Β6 - 7141 ( Σεεκατομ. ECU) Πιστώσεις υποχρεώσεων Πκπώσεις προσθέτων υποχρεώσεων Πιστώσεις πληρωμών1 Πιστώσεις προσθέτων πληρωμών 1995 1996 1997 1998 1999+ ΣΥΝΟΛΟ 70. 037 230. 000 132. 000 155. 963 ΡΜ 588. 000 2. 250 5. 250 7. 500 19. 789 115. 666 124. 200 163. 000 165. 345 588. 000 4. 500 3. 000 7. 500 Για το ειδικό πρόγραμμα "Βιοιατρικη" - Κονδολχ προϋπολογισμού: Β6 - 7142 (Σεεκατομ. ECU) 1995 1996 1997 1998 1999+ ΣΥΝΟΛΟ 1 Πιστώσεις του YTÎIV, όπως αναφέρονται στο ΓΊρΠ 1997. 3 hi ρ&στώσεις υποχρ ΐώσεάν\833 126. 000 90. 000 104. 167 FM 358. 000 Πιστώσεις προσθέτων υποχρεώσεων Πιστώσεις πληρωμών1 Πιστώσεις προσθέτων πλτρωμών 4. 800 11200 16. 000 10. 831 49. 000 85. 800 95. 000 117. 369 358. 000 9. 600 6. 400 16. 000 Για το ειδικό πρόγραμμα προϋπολογισμού: Β6 - 7143 "Γεωργία και αλιεία" Κονδόλι (Σεεκατομ. ECU) Πιστώσεις υποχρεώσεων Ποτώσεις προσθέτων υποχρεώσεων Πιστώσεις πληρωμών1 Πιστώσεις πρόσθετων πληρωμών 1995 19% 1997 1998 1999+ ΣΥΝΟΛΟ 120. 737 181. 000 162. 000 182763 ΡΜ ^646. 500 3. 450 8. 050 11. 500 19. 768 70. 000 114. 700 230. 000 212. 032 646. 500 6. 900 4. 600 11. 500 Τα οριστικά ετήσια ποσά θα καθοριστούν από τη Δημοσιονομική Αρχή. 7. 3 Διοικητικές δαπάνες κοα δαπάνες προσωπικοο Σε ο,τι άφορα τις διοικητικές δαπάνες θα υπάρχει μέριμνα ώστε το συνολικό ποσό της πρόσθετης χρηματοδότησης να αποδίδεται κατά προτεραιότητα για χρημοαοδοτηση των ερευνητικών δράσεων (Οπως προβλέπεται στη ν πρόταση που αναφέρεται στο σημείο 4). 8. ΜΕΤΡΑ ΚΑΤΑ TIE ΑΠΑΤΗΣ Προβλέπονται πολυάριθμοι διοικητικοί και οικονομικοί έλεγχοι σε όλα τα στάδια της ανάθεσης και της εκτέλεσης των ερευνητικών συμβάσεων. ΙνΕταξΟ των έλεγχων αυτών αναφέρονται: Στο στάδιο πριν απΟ την υπογραφή: Αρχική επιλογή των προτάσεων με βάση την επιστημονική αρτιότητα του σχεδίου και την αξιοπιστία της έρευνας σε σχέση με τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά της τη διάρκεια της κοα τις ενδεχόμενες επιπτώσεις της. ΙηΊ Ανάλυση των χρηματοοικονομικών στοιχείων που παρέχονται από τους προτείνοντες στο έντυπο διαπραγμάτευσης ftfeg την υπογραφή τ^σΟμβασης Εξέταση των lcαταστασεωv δαπανών πριν από την πληρωμή, σε διάφορα επίπεδα (οικονομικός διαχειριστής επιστημονικός υπεύθυνος). - Εσωτερικός έλεγχος πραγματοποιοθμενος από τον Οικονομικό Ελεγκτή Επιτόπιος έλεγχος που επιτρέπει, με την εξέταση των παραστατικών έγγραφων, τον εντοπισμό σφαλμάτων η άλλων ανωμαλιών. Προκείμενου να ενισχυθεί η αποτελεσμαηκότητα των έλεγχων αυτόν, οι υπηρεσίες της Επιτροπής συνέστησαν μια ομάδα έλεγχου η οποία και συγκεντρώνει το cjûvoto των πραγματοποιούμενων πραγματοποιούνται είτε από τα μέλη της ομάδας έλεγχου, είτε ανατίθενται σε εταιρείες έλεγχου με τις οποίες η Επιτροπή έχει υπογράψει συμβάσεις πλαίσια, υπό την ιςαθο>δτΐγηση του προσωπικοο της ομάδας ελέγχου. έλεγχοι-_ αυτοί έλεγχων. Οι Επιτόπιες επιθεωρήσεις πραγματοποιούμενες από τον Οικονομικό Ελεγκτή κοα από το· Ελεγκτικό Συνέδριο της Ευρωπαϊκής Ενωσης. 9. ΣΙΟΓΧΕΙΑ ΑΝΑΛΥΣΗΣ ΚΟΣΙΌΥ^ΑΓϋΙΕΛΕΣΜΑΉΚ^^ 9. 1 Ειδικοί και σταθμητοί στόχοι Ο γενικός στόχος όπως περιγράφεται στο σημείο 4, μεταφράζεται σε 6 ειδικούς στόχους. Οι στόχοι αυτοί μπορούν να καταταγούν ως έξης: α Ερευνητικές προτεραιότητες σε θέματα σπογγώδους εγκεφαλοπαθειας των βοοειδών και υποξειων οπτογγοειδων εγκεφαλοπαθειων. - κλινική και επιδημιολογική έρευνα των ανθρωπίνων σπογγωδών εγκεφαλοπαθειων - οι μολυσματικοί παράγοντες κοα οι μηχανισμοί μετάδοσης τους· - διάγνωση των ανθρωπίνων σπογγωδών εγκεφαλοπαθειων - αξιολόγηση κινδύνων των ανθρωπίνων σπογγωδών εγκεφαλοπαθειων - θεραπεία και πρόληψη των ανθρωπίνων σπογγωδών εγκεφαλοπαθειων ^ι β Συντονισμός των ερευνητικών δροπττροτητων, σε θέματα σπογγώδους εγκεφαλοπαθειας βοοειδών και υποξειων σπογγωδών εγκεφαλοπαθειων, μετάξο κρατών μελών. Οι απαραίτητοι για την πραγματοποίηση των στόχων αυτών πόροι υπολογίστηκαν με βάση τα παρακάτω κριτήρια: - Μα πρόταση θα περιλαμβάνει κατά μέσο όρο 5εργασττρα - Η συνεισφορά της Ευρωπαϊκής Κοινότητας σε κάθε εργαστήριο θα πρέπει να κυμαίνεται από 10. 000 ECU σε 100. 000 ECU τον χρόνο. Οι στόχοι αυτοί θα επιτευχθούν με τον έξης τρόπο: δράσεις επιμερισμένων δαπανών, καθύυς κοα συνδυασμένες δράσεις Οι δρΟβσεις αυτές θα ενισχυθούν με άλλα γενικότερα μέσα στην υπηρεσία των ερευνητών κοα με την κατά στόχους επιμόρφωση των ερευνητών αυτών (τεχνικά c^ivapia, διακλαδικα συνέδρια, κ. λπ. ). 9. 2 Οι αποδέκτες " Αμεσοι αποδέκτες οι ερευντητες της βιομηχανίας και των ακαδημαϊκών κύκλων καθώς και οι κλινικοί των νοσοκομείων και οι μηχανικοί. Τελικοί αποδέκτες· οι ευρο>παίοι πολίτες που έχουν πρόσβαση στα αποτελέσματα των ερευνών οι καταναλωτές· οι τομείς τροφίμων α αγρότες. 9. 3 Αιτιολόγηοη της δράσεως εγκεφαλοπαθειες αποτελούν ομάδα θανατηφόρων Οι σπογγώδεις ασθενειών, μεταδοτικών στον ανθροοπο που πλήττουν το να)ροφυτικό σύστημα (kuru, η ασθένεια του Creutzfeldt-Jakob (MCJ), η ασθενια των Gerstmann-Straussler-Scheinker (MGSS) και τα ζβχχ (Scrapie, σπογγώδης εγκχφαλοπΟθεια των βοοειδών (ESB). Οι ασθένειες αυτές αποτελοΟν αντικείμενο όλο κοα πιο σημαντικών ερευνών λόγω αφενός της ειδικής βιολογικής τους εικόνας κοα αφετέρου λόγω της ανησυχίας που προβάλλεται για την ενδεχόμενη μετάδοση του μολυσματικοο παράγοντα στον άνθρωπο. Είναι επομένως σημαντικό να αποδοθεί στην εν λόγω ομάδα ασθενειών επιστημονική προτεραιότητα Αυτό €α)νεπαγεται την ενθάρρυνση ερευνητικών προσπαθειών σε κοινοτικό επίπεδο κοα τη διαμόρφωση νέων επιστημονικών ισορροπιών, ώστε να δημιουργηθεί η κατάλληλη κρίσιμη μάζα 9. 4 Παρακολούθηση και αξιολόγηση της δράσεως Η παρακολούθηση της δράσεως θα αναληφθεί από τις υπηρεσίες των υπευθύνων για την εκτέλεση της ΓΔ, επικουρούμενων από τις επιτροπές του προγράμματος. Για να πραγματοποιηθεί μια συνολική αξιολόγηση των κοινοτικών δραστηριοτήτων που προβλέπονται στο άρθρο 4. 2 της απόφασης με την οποία θεσπίστηκε το 4ο Πρόγραμμα πλαίσιο της Ευρο>παΐκης LjL, Κοινότητας για τις δράσεις έρευνας τεχνολογικής ανάπτυξης κοα επίδειξης η Επιτροπή αναθέτει, την κατάλληλη στιγμή την εκτέλεση εκ μέρους ανεξάρτητων εμπειρογνωμόνων της αξιολόγησης των εκτελουμενων δραστηριοτήτων στον τομέα που καλύπτεται άμεσα από τα προγράμματα αυτά καθώς και της διαχείρισης τους κατά τα 5 τελευταία χρόνια που προηγούνται της αξιολόγησης Η δράση αυτή θα αξιολογηθεί εςαλλου στα πλαίσια της συνολικής οίξιολόγησης των κοινοτικών δραστηριοτήτων που συναποτελουν το 4ο Πρόγραμμα πλαίσιο. Οι συμβάσεις που θα υπογραφούν στα πλαίσια της περιγραφόμενης στα σημεία 4 κοα 9. 1 δράσεως θα αποτελέσουν αντικείμενο μιας ενδιάμεσης έκθεσης καθώς κοα μιας τελικής έκθεσης Θα ληφθοον υπόψη οι πορακατω εκθέσεις κατά την προετοιμασία του Πέμπτου Προγράμματος πλαισίου: τις ερευνητικές Ετήσια έκθεση της Επιτροπής σχετικά με δραστηριότητες κοα την τεχνολογική ανάπτυξη της Ευρωπαΐκϊ^:ΕΜωσης με βάση το άρθρο 130 Ο της Συνθήκης ΕΚ Ετήσια έκθεση διαρκοος έλεγχου για κάθε ειδικό πρόγραμμα καθώς και για το Πρόγραμμα πλαίσιο. Η έκθεση αυτή θα εκπονηθεί από ανεξάρτητους εμπειρογνώμονες. Εκθεση πενταετούς αξιολόγησης κάθε ειδικοο προγράμματος καθώς και του προγράμματος πλαισίου Η έκθεση αυτή θα εκπονηθεί επίσης από ανεξάρτητους εμπειρογνώμονες κοα θα δημοσιευτεί το 1996. ^ ISSN 0254-1483 COM(96) 582 τελικό ΕΓΓΡΑΦΑ GR 03 15 Αριθ. καταλόγου : CB-CO-96-589-GR-C ISBN 92-78-11626-2 Υπηρεσία Επισήμων Εκδόσεων των Ευρωπαϊκών Κοινοτήτων L-2985 Λουξεμβούργο


title: Regolamento (CE) n. 2177/96 della Commissione del 13 novembre 1996 che prevede l'apertura, per la campagna 1996/1997 della distillazione preventiva di cui all'articolo 38 del regolamento (CEE) n. 822/87

eurovoc_concepts:
EU production
distillation
production control
production quota
quantitative restriction
table wine

formats: html pdfa1b print


title: VERORDENING (EG) Nr. 2182/96 VAN DE COMMISSIE van 13 november 1996 tot vaststelling van forfaitaire invoerwaarden voor de bepaling van de invoerprijzen van bepaalde soorten groenten en fruit

eurovoc_concepts:
citrus fruit
fruit vegetable
grape
import price


title: 96/671/Euratom: Kommissionens Beslutning af 13. november 1996 om en procedure i henhold til Euratom-traktatens artikel 83 (XVII-05-Jenson Tungsten Ltd, Hemel Hempstead) (Kun den engelske udgave er autentisk)

eurovoc_concepts:
EAEC Treaty
industrial enterprise
infringement of EU law
nuclear safety
storage of waste
uranium