تم وصف مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) لأول مرة في عام 1996، بعد أنشطة مراقبة مكثفة قامت بها الوحدة الوطنية لمراقبة مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) في إدنبيرج بالمملكة المتحدة. ويتسم هذا الشكل الجديد من المرض البريوني بمظاهر سريرية وباثولوجية مميزة، ويصيب المرضى من الشباب المنتمين إلى مجموعة وراثية فرعية واحدة.
La variante de la MCJ fut décrite pour la première fois en 1996, suite à une surveillance intensive entreprise par l’Unité nationale de surveillance de la MCJ (NCJDSU) du Royaume-Uni, située à Édimbourg. Cette nouvelle forme de la maladie du prion présentait des caractéristiques cliniques et pathologiques particulières et se présentait chez de jeunes patients appartenant à un sous-groupe génétique unique.