Obwohl weiterhin unklar ist, wie diese Krankheit im Einzelnen übertragen wird, steht fest, dass ein Schlüsselereignis bei der Entstehung dieser Krankheit der vom Prionenprotein verursachte Umbau normaler Zellen zu abnormen Zellformen ist, die offenbar die wichtigste (wenn nicht gar die einzige) Komponente der Infektion darstellen.
Хотя точный характер распространения болезни до сих пор не установлен, главным явлением в этих расстройствах является превращение нормальных клеток прион-протеина в анормальные, что, по-видимому, является основным (если не единственным) компонентом заражения.