تم وصف مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) لأول مرة في عام 1996، بعد أنشطة مراقبة مكثفة قامت بها الوحدة الوطنية لمراقبة مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) في إدنبيرج بالمملكة المتحدة. ويتسم هذا الشكل الجديد من المرض البريوني بمظاهر سريرية وباثولوجية مميزة، ويصيب المرضى من الشباب المنتمين إلى مجموعة وراثية فرعية واحدة.
La ECJ variante se describió por primera vez en 1996, tras intensas actividades de vigilancia llevadas a cabo por la Unidad Nacional de Vigilancia de la ECJ (NCJDSU) del Reino Unido en Edimburgo. Esta nueva forma de enfermedad priónica tenía características clínicas y patológicas peculiares, y ocurrió en pacientes jóvenes que pertenecían a un solo subgrupo genético.