Da die schädlichen Veränderungen oft nur in auf niedrigen Ebenen vorhanden sind, und da eine einzelne Zelle sowohl mutierte als auch normale Mitochondrien enthalten kann, wird allgemein angenommen, dass nur eine von 5.000 oder gar 10.000 Personen von einer mitochondrialen Krankheit betroffen sein wird.
Debido a que los cambios perjudiciales a menudo sólo se hacen presentes en niveles bajos, y debido a que una única célula puede contener tanto mitocondrias mutadas como normales, se cree que sólo una persona entre 5.000 – o incluso una en 10.000 –  se verá afectada por la enfermedad mitocondrial.