Obwohl weiterhin unklar ist, wie diese Krankheit im Einzelnen übertragen wird, steht fest, dass ein Schlüsselereignis bei der Entstehung dieser Krankheit der vom Prionenprotein verursachte Umbau normaler Zellen zu abnormen Zellformen ist, die offenbar die wichtigste (wenn nicht gar die einzige) Komponente der Infektion darstellen.
Bien que la nature exacte de la transmission de la maladie reste incertaine, un des événements clé dans ces désordres est la conversion des cellules saines de la protéine du prion en une forme anormale qui semble être le principal (si ce n’est le seul) composant de cette infection.