Diese neue Form einer Prionenkrankheit zeigte markante klinische und pathologische Merkmale und trat bei jungen Patienten innerhalb einer genetischen Untergruppe auf.
Cette nouvelle forme de la maladie du prion présentait des caractéristiques cliniques et pathologiques particulières et se présentait chez de jeunes patients appartenant à un sous-groupe génétique unique.