Třebaže přesná podstata přenosu nemoci zůstává nejasná, rozhodující událostí u těchto chorob je proměna běžných buněk prionových bílkovin do abnormální podoby, jež se zdá být zásadní (ne-li jedinou) složkou nákazy.
Хотя точный характер распространения болезни до сих пор не установлен, главным явлением в этих расстройствах является превращение нормальных клеток прион-протеина в анормальные, что, по-видимому, является основным (если не единственным) компонентом заражения.