Dans l'hypertension pulmonaire hypoxique - RBL - Groupe III de l'OMS -RRB-, on croit que les faibles taux d'oxygène provoquent une vasoconstriction ou un resserrement des artères pulmonaires, ce qui conduit à une pathophysiologie similaire à l'hypertension artérielle pulmonaire.
Lorsqu'une personne souffre d'hypertension pulmonaire sans autre cause, on parle d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique ou IPAH.