La maladie porte le nom de l'ophtalmologue britannique Warren Tay, qui a d'abord décrit la tache rouge sur la rétine de l'oeil en 1881, et le neurologue américain Bernard Sachs de l'hôpital Mount Sinai, à New York, qui a décrit les changements cellulaires du Tay-Sachs et noté une prévalence accrue dans la population juive d'Europe de l'Est - LRB- Ashkenazi -RRB- en 1887.
La maladie porte le nom de Warren Tay et de Bernard Sachs, qui ont décrit la maladie pour la première fois à la fin du XIXe siècle.