Gittrige Hornhautdystrophie
# Gittrige Hornhautdystrophie

Die gittrige Hornhautdystrophie (LCD) ist eine vergleichsweise häufige und schwere angeborene Form einer Hornhautdystrophie mit netzförmiger Trübung der Hornhaut.

Synonyme sind: gittrige Hornhautdystrophie; Haab-Dimmer-Hornhautdystrophie; Biber-Haab-Dimmer-Syndrom; Biber-Haab-Dimmer-Degeneration; Biber-Haab-Dimmer-Dystrophie; Klassische gittrige Hornhautdystrophie; Haab-Dimmer-Syndrom; lateinisch Dystrophia corneae reticulata

Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1890 durch den schweizerischen Ophthalmologen Hugo Biber, eine Beschreibung durch seinen Landsmann Otto Haab und durch den Deutschen Friedrich Dimmer (1855–1926).

## Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

## Klassifikation

Die frühere Einteilung in mehrere Subtypen

* Typ 1, Synonyme: LCD Typ 1; LCD1
* Typ 2, Synonyme: Agel-Amyloidose; Amyloidose, familiäre, finnischer Typ; Amyloidose, hereditäre, finnischer Typ; Amyloidpolyneuropathie, familiäre, Typ 4; Gelsolin-Amyloidose
* sowie LCD-Varianten (Typ IIIa, I/IIIa, IV und polymorphe Amyloidose)

wurde verlassen und aktuell als „gittrige Hornhautdystrophie“ zusammengefasst.

## Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen im TGFBI-Gen auf Chromosom 5, Genort q31.1, zugrunde, welches Keratoepithelin codiert.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Krankheitsbeginn in den ersten beiden Lebensjahrzehnten
* zunehmend unebenes und mattes Hornhautepithel
* gitterartige feinste Linienbildung im Hornhautstroma
* später scheibenartige Trübungen und erhebliche Visusminderung
* herabgesetzte Hornhautsensibilität
* häufig schmerzhafte Erosionen

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die anderen Formen der Hornhautdystrophie.

