Naevus comedonicus-Syndrom
# Naevus comedonicus-Syndrom

Die Naevus comedonicus-Syndrom ist eine sehr seltene Sonderform des Epidermal-Naevus-Syndromes. Dabei handelt es sich um eine familiäre Häufung von Komedonen-Naevi in Kombination mit Beteiligung innerer Organe wie Zentralnervensystem, Skelett, Augen und der Nerven.

Synonyme sind: englisch Nevus comedonicus, somatic

Die Erstbeschreibung stammt wohl aus dem Jahre 1895 durch S. Kofmann. In der Neuzeit wurde im Jahre 1978 durch den US-amerikanischen Dermatologen Peter B. Engber und Mitarbeiter das Krankheitsbild beschrieben.

## Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1 zu 45.000 bis 1 zu 100.000 angegeben.

## Ursache

Der Erkrankung liegen – zumindest teilweise – Mutationen im NEK9-Gen auf Chromosom 14 Genort q24.3 zugrunde, welches für einen Thyrosin-Kinase-Rezeptor kodiert.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Bevorzugt Gesicht und Nacken betroffen
* Manifestation meist innert der ersten Lebensdekade
* Komedonennaevi mit erweiterten, verstopften Hautfollikeln, wabenartig angeordnet

## Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:

* Verschiedene Formen der Akne (Acne neonatorum, Akne infantum, Acne vulgaris)
* Angiokeratom
* Chlorakne
* Epidermaler Nävus
* Epidermoidzyste
* Familiäre dyskeratische Komedonen
* Favre-Racouchot-Syndrom
* Keratosis pilaris
* Lichen striatus
* Naevus sebaceus
* Tuberöse Sklerose
