Histiozytose
# Histiozytose

Die Histiozytosen sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit tumorähnlichen Läsionen, die durch eine abnorm hohe Zahl (Proliferation) an histiozytären Zellen charakterisiert sind.

## Vorkommen und Häufigkeit

Die Häufigkeit wird mit 1 zu 200.000 Neugeborenen angegeben. Während die Erkrankung auch erst beim Erwachsenen auftreten kann, werden die meisten bereits im Kindesalter diagnostiziert. Gemäß dem Deutschen Kinderkrebsregister beträgt die Häufigkeit 1–2 auf 1 Mio. Neugeborene. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.

## Einteilung

Die Weltgesundheitsorganisation unterscheidet drei Formen:

* I Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) Bestimmte Formen wurden bezeichnet als
   * Eosinophiles Granulom, Synonym: chronische und lokalisierte Langerhans-Zell-Histiozytose
   * Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Synonyme: chronische und multifokale Langerhans-Zell-Histiozytose; Granulom, eosinophiles multifokales
   * "Letterer-Siwe Krankheit", Synonym: akute und disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose
* II
   * Juveniles Xanthogranulom (JXG)
   * Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)
   * Niemann-Pick-Krankheit
   * Seeblaue Histiozytose
   * Erdheim-Chester-Erkrankung
* III
   * Akute monozytische Leukämie
   * Maligne Histiozytose

Weitere Formen sind:

* Rosai-Dorfman-Erkrankung, Synonym: Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie
* Hashimoto-Pritzker-Syndrom, Synonym: kongenitale Langerhans-Zell-Histiozytose
* Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose des Erwachsenen, Synonym: Pulmonale Histiozytose X
* Gruppe der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen
   * Histiozytose der indeterminierten Zelle
   * Benigne zephale Histiozytose
   * Generalisierte eruptive Histiozytose
   * Hereditäre muzinöse progressive Histiozytose
   * Noduläre progressive Histiozytose
   * Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom, Synonym: Regressive atypische Histiozytose
   * Multizentrische Retikulohistiozytose

## Tiermedizin

Beim Hund spielt die Maligne Histiozytose eine Rolle.

