Insulinresistenz-Syndrom Typ B
# Insulinresistenz-Syndrom Typ B

Das Insulinresistenz-Syndrom Typ B ist eine sehr seltene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Hyperinsulinämie, Akanthosis nigricans und Zeichen eines Hyperandrogenismus wie Hirsutismus.

Die Bezeichnung wurde vom US-amerikanischen Arzt C. Ronald Kahn und Mitarbeitern im Jahre 1976 vorgeschlagen.

## Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Erkrankung betrifft Erwachsene mittleren Alters, meist Frauen. Es besteht ein Zusammenhang mit Störungen des Immunsystems wie Systemischer Lupus erythematodes.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Auftreten zusammen mit Funktionsstörungen des Immunsystems
* Initial meist rasch zunehmender, nicht-ketotischer und ausgeprägt insulinresistenter Diabetes mellitus
* Acanthosis nigricans
* Hirsutismus

## Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden, insbesondere dem Nachweis von Anti-Insulinrezeptor-Autoantikörpern im Blutserum.

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Erkrankungen aus der Gruppe der extrem insulin-resistenten Syndrome:

* Leprechaunismus
* Lipodystrophien
* Rabson-Mendenhall-Syndrom
* Insulinresistenz-Syndrom Typ A (bei jungen Frauen ohne nachweisbaren Antikörpern gegen Insulinrezeptoren)

## Therapie

Die Behandlung richtet sich gegen die zugrundeliegende Autoimmunerkrankung und gegen die Hyperglykämie.

