Skleromyxödem
# Skleromyxödem

Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene Hautkrankheit, eine schwere Verlaufsform des Lichen myxoedematosus mit flechtenartigen Papeln und flächiger Verdickung und Verhärtung der Haut (Pachydermie).

Synonyme sind: Arndt-Gottron-Syndrom; Generalisierter papulärer und sklerodermoider Lichen myxoedematosus; Muzinose, lichenoide papuläre, generalisierte Variante; Scleromyxödem; Skleromyxoedem

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf Georg Arndt und Heinrich Gottron, von dem die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1954 stammt.

## Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, meist beginnt die Erkrankung zwischen dem 40. und dem 60. Lebensjahr.

## Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt, in über 90 % liegt eine monoklonale Paraproteinämie vor.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* sklerodermieartiges Bild
* hyperpigmentierte Pachydermie
* lichenartige Papeln in den Hautlinien in Gesicht, Glabella, Nacken, Arme, Hände und am Körperstamm
* Arteriosklerose in den Nieren und Koronargefäßen
* Lungenfibrose
* Periphere Neuropathie
* Ösophagusmotilitätsstörungen

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

* Sklerodermie
* Nephrogene systemische Fibrose
* Skleroedema adultorum
* Eosinophile Fasziitis
* prätibiales Myxödem
* andere Muzinose
