Meige-Krankheit
# Meige-Krankheit

Die Meige-Krankheit ist eine sehr seltene angeborene Form eines Lymphödemes mit den Hauptmerkmalen Manifestation im Pubertätsalter und weiteren angeborenen Anomalien.

Synonyme sind: Hereditäres Lymphödem Typ II Meige; Trophödem Meige; Lymphödem, Typ Meige; englisch familial lymphedema praecox; Late-onset lymphedema; Meige's disease

Die Krankheit ist nicht zu verwechseln mit dem Meige-Syndrom, einer seltenen neurologischen Erkrankung.

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autor der Beschreibung aus dem Jahre 1889 durch den französischen Neurologen Henry Meige (1866–1940), einen Schüler von Jean-Martin Charcot.

Die Erstbeschreibung als lymphatisches Ödem mit Missbildungen stammt aus dem Jahre 1863 von Rudolf Virchow.

## Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant, Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.

## Ursache

Die Ursache ist bislang nicht bekannt, es wurde eine Mutation im FOXC2-Gen diskutiert, aber nicht betätigt.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* abrupt um die Pubertät einsetzendes Lymphödem an den unteren Extremitäten, häufig schmerzhaft mit akuten Entzündungszeichen
* seltener Lymphödem am Genitale, den oberen Extremitäten, dem Gesicht oder im Thorax mit Pleuraergüssen
* häufig partielle häutige Syndaktylien der Zehen
* doppelreihige Augenwimpern (Distichiasis)
* ferner Myopie, Ptosis, gelbe Nägel, extradurale Zysten oder Wirbelanomalien, Gaumenspalte, Sinusitis und Bronchiektasen
* Minderwuchs, Hypogenitalismus, Cholestase intrahepatisch

Mitunter liegen verminderte oder fehlende Lymphknoten in der Achsel und oberhalb des Leistenbandes vor.

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen ist die Milroy-Krankheit mit Lymphödem bereits bei der Geburt.

## Geschichte

Die Krankheit wurde früher unter der zusammenfassenden Bezeichnung Nonne-Milroy-Meige-Syndrom geführt.

