Kongenitale Klavikulapseudarthrose
# Kongenitale Klavikulapseudarthrose

Die Kongenitale Klavikulapseudarthrose ist eine seltene, angeborene Pseudarthrose des Schlüsselbeins.

## Häufigkeit

Die Erkrankung ist selten, bislang wurde über etwa 200 Patienten berichtet. Die rechte Seite ist wesentlich häufiger betroffen, die linke Seite hauptsächlich bei Dextrokardie und Situs inversus. In 10 % sind beide Seiten betroffen, bei 15 % liegen zusätzliche Halsrippen vor.

## Ursache

Die Ursache ist nicht traumabedingt, es besteht keine Assoziation mit Neurofibromatose oder Fibröser Dysplasie.

Zugrunde liegt ein Ausbleiben der Verschmelzung der beiden primären Ossifikationskerne der Klavikula.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind nach der Geburt oder in den ersten Lebensjahren auftretende schmerzlose Schwellung sowie eine Schulterasymmetrie.

## Diagnose

Die Diagnose kann mittels einfacher Röntgenaufnahme gestellt werden. Kennzeichen sind:

* Fehlender Kallus
* Defekt in der Mitte des Schlüsselbeines
* abgerundete Ränder

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

* Geburtstraumatische Klavikulafraktur
* Dysostosis cleidocranialis
* Posttraumatische Pseudarthrose

## Therapie

Die Behandlung beschränkt sich auf symptomatische Pseudarthrosen, bei denen die operative Korrektur im Alter von 5 Jahren mit Resektion, Spongiosaplastik und Stabilisierung empfohlen wird.

## Geschichte

Die erste bekannte Beschreibung stammt von L. Saint-Pierre aus dem Jahre 1930.

