Essentielle Irisatrophie
# Essentielle Irisatrophie

Die Essentielle Irisatrophie ist eine sehr seltene Form des iridokornealen endothelialen Syndromes mit den Hauptmerkmalen fortschreitende Atrophie der Iris, Hornhautödem, Ektopie der Hornhaut und der Uvea.

Synonyme sind: englisch ICE syndrome, essential iris atrophy type; iridocorneal endothelial (ICE) syndrome, essential iris atrophy; progressive essential iris atrophy

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1903 durch den Arzt C. Harms.

## Verbreitung

Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt. Bislang wurde über 80 Betroffene berichtet.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* fortschreitende Irisatrophie mit Löchern auf der Oberfläche
* Hornhautödem
* Ektopie der Uvea
* vordere Synechie
* häufig sekundäres Glaukom

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die anderen Formen des iridokornealen endothelialen Syndromes.

