Hereditäre gingivale Fibromatose
# Hereditäre gingivale Fibromatose

Die Hereditäre gingivale Fibromatose bezeichnet eine Gruppe seltener angeborener Erkrankungen mit dem Hauptmerkmal einer Fibromatose des Zahnfleisches.

Synonyme sind: Autosomal-dominante Gingivahyperplasie; Autosomal-dominante gingivale Fibromatose

## Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

## Ursache und Klassifikation

Je nach zugrundeliegender genetischer Veränderung können verschiedene Formen unterschieden werden:

* GINGF1 mit Mutationen im SOS1-Gen im Chromosom 2 am Genort p22.1
* GINGF2 mit Mutationen im Chromosom 5 am Genort 5q13-q22
* GINGF3 mit Mutationen im Chromosom 2 am Genort 2p23.3-p22.3
* GINGF4 mit Mutationen im Chromosom 11 am Genort 11p15

## Im Rahmen von Syndromen

* Fibromatose, gingivale - progressive Schwerhörigkeit (Jones-Syndrom)
* Gingivale Fibromatose - Gesichtsdysmorphien
* Gingivale Fibromatose-Hypertrichose-Syndrom (CGHT; Hirsutismus - kongenitale gingivale Hyperplasie; Hypertrichose mit oder ohne gingivaler Hyperplasie; Kongenitale generalisierte Hypertrichosis terminalis)
* Jones-Syndrom
* Juvenile hyaline Fibromatose
* Mannosidose
* Ramon-Syndrom
* Rutherfurd-Syndrom
* Infantile systemische Hyalinose
* Zimmermann-Laband-Syndrom
