HAIR-AN-Syndrom
# HAIR-AN-Syndrom

Das HAIR-AN-Syndrom, Akronym für HyperAndrogenämie, InsulinResistenz und Acanthosis Nigricans, ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen.

Das Syndrom kann als Unterform des Polyzystischen Ovar-Syndroms angesehen werden, bei der eine ausgeprägte Insulinresistenz vorliegt.

## Verbreitung

Die Erkrankung betrifft (fast) nur Frauen. Etwa 5–10 % der Frauen mit Hyperandrogenämie haben ein HAIR-AN-Syndrom, bis zu 40 % junger Frauen mit Menstruationsstörungen können dieses Syndrom aufweisen.

Mitunter besteht eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis und Morbus Basedow.

## Ursache

Der Erkrankung können zwei unterschiedliche Veränderungen zugrunde liegen:

* Antikörper gegen den Insulinrezeptor
* aufgrund genetischen Defektes fehlende oder verminderte Zahl oder Funktion der Insulinrezeptoren.

Der erhöhte Insulinspiegel führt zur Erhöhung des Androgenspiegels.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Hyperandrogenämie mit Hirsutismus, Akne, Seborrhoe, Menstruationsstörung
* Insulinresistenz
* Acanthosis nigricans

## Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und den veränderten Laborwerten im Blutserum.

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind das PCOS und das Insulinresistenz-Syndrom Typ A.

## Therapie

Zur Behandlung kommen Antiandrogene und Maßnahmen zur Gewichtsreduktion infrage.

