title: Enfermedad de Kennedy
text: # Enfermedad de Kennedy
  
  La enfermedad de Kennedy o atrofia muscular progresiva espinobulbar es una enfermedad rara del grupo de enfermedades de la motoneurona, provoca atrofia muscular por afectación de la motoneurona inferior. Se hereda ligada al cromosoma X por lo que los pacientes son siempre varones, suele dar los primeros síntomas alrededor de los 30 años y es lentamente progresiva. No debe confundirse con la parálisis bulbar progresiva, ni con la parálisis pseudobulbar.
  
  ## Frecuencia
  
  Se estima que existe un caso por cada 30.000 varones.
  
  ## Síntomas
  
  Los primeros síntomas suelen consistir en temblor, calambres musculares, fasciculaciones, cansancio, intolerancia al ejercicio, perdida de fuerza en brazos y piernas y dificultad para hablar. Progresivamente aparecen otras manifestaciones, como atrofia de los músculos de las extremidades, dificultad para masticar y atrofia de la lengua. Finalmente algunos pacientes tienen incapacidad para respirar por debilidad de los músculos respiratorios y en ocasiones les resulta imposible masticar o tragar. Sin embargo, las capacidades intelectuales permanecen prácticamente intactas.
  
  ## Sinónimos
  
  * Hipertrofia de las pantorrillas con atrofia muscular espinal benigna.
  * Hipertrofia de las pantorrillas con atrofia muscular espinal.
  * Atrofia muscular bulboespinal, ligada al cromosoma X.
  