title: Dysplasie de hanche
text: # Dysplasie de hanche
  
  La dysplasie de hanche (type Beukes) est une maladie constitutionnelle de l'os du groupe des dysplasies épiphysaires multiples.
  
  L'étude génétique a permis de rattacher cette maladie à une famille d'origine hollandaise qui a émigré en Afrique du Sud.
  
  ## Autres noms
  
  * Syndrome de Cilliers Beighton
  
  ## Étiologie
  
  * Le gène en cause est inconnu mais il se localise sur le locus q35 du chromosome 4.
  
  ## Description
  
  Cette maladie se manifeste d'abord par des douleurs articulaires des hanches apparaissant souvent dans l'enfance. La marche est progressivement perturbée et aboutit à une infirmité. L'état général est bon et il n'existe aucune manifestation extra articulaire. Le signe radiologique majeur est l'aplatissement de l'épiphyse de la tête fémorale.
  
  ## Transmission
  
  * Transmission autosomique dominante
  
  Elle se transmet par descendance. Du père ou de la mère.
  
  