title: Maladie de Machado-Joseph
text: # Maladie de Machado-Joseph
  
  La maladie de Machado-Joseph est une maladie génétique, autosomique dominante, qui provoque une dégénérescence nerveuse limitée.
  
  ## Symptômes
  
  Cette ataxie spinocérébelleuse associe des troubles de la coordination des mouvements progressive avec une paralysie oculaire. Les fonctions intellectuelles sont rarement touchées. Cette maladie apparaît à l'âge adulte.
  
  ## Épidémiologie
  
  Particulièrement rare dans le monde, on la retrouve surtout dans la population adulte des Açores.
  
  ## Évolution
  
  Cette maladie provoque le décès à long terme (en moyenne, une vingtaine d'années).
  
  