title: Omodysplasie
text: # Omodysplasie
  
  L' omodysplasie désigne les maladies constitutionnelles de l'os touchant principalement l'épaule. Le préfixe « omo » signifie épaule en grec.
  
  Le tableau clinique associe :
  
  * Des anomalies de la face (front large, hypertélorisme,dépression nasale, long philtrum)
  * Des anomalies de l'humérus atteignant le coude
  * Parfois un nanisme par diminution de la longueur du fémur
  * Des anomalies génitales (cryptorchidie..)
  
  Il existe deux types d'omodysplasie
  
  * Un type à transmission autosomique dominante
  * Un type à transmission autosomique récessive
  
  ## Autres noms
  
  Aucun autre nom connu
  
  ## Étiologie
  
  Gène en cause : inconnu, mais ce syndrome peut associé à la consanguinité
  
  ## Description
  
  Omodysplasie à transmission autosomique dominante
  
  * L'anomalie de l'humérus est la principale anomalie avec:
     * Défaut de croissance de la partie distale de l'humérus
     * Condyle hypoplasique
     * Un distasis radius - cubitus
     * Une dislocation de la tête du radius
  
  Omodysplasie à transmission autosomique récessive
  
  * Le nanisme est marquée (beaucoup plus que dans l'autre forme)
  * Le retard mental est possible
  