Mauriac-Syndrom
# Mauriac-Syndrom

Das Mauriac-Syndrom bezeichnet einen diabetischen Minderwuchs und gilt als seltene Komplikation eines Diabetes Typ I.

Synonym: Infantiler Diabetes mit Glykogenose

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1930 durch den französischen Arzt Pierre Mauriac (1882–1963).

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Juveniler Diabetes mellitus, schwer einstellbar infolge starter Gegenregulationen
* Chronische Ketonurie
* ausgeprägte Hepatomegalie mit Glykogenspeicherung ohne Splenomegalie
* Minderwuchs mit verzögerter Ossifikation und Geschlechtsreife
* Stammfettsucht mit Vollmondgesicht
* Hyperlipidämie
* Osteoporose

Ursächlich kommen nicht mehr gebräuchliche Altinsulinpräparate infrage.

