Gollop-Wolfgang-Syndrom
# Gollop-Wolfgang-Syndrom

Das Gollop-Wolfgang-Syndrom ist eine sehr seltene Form einer Fehlbildung mit Spaltbildung in Hand oder Fuß (Ektrodaktylie) mit einseitiger Spalthand und einseitiger Gabelung des Oberschenkelknochens.

Synonyme sind: Gollop-Wolfgang-Komplex; Femur, gegabelter – Ektrodaktylie – Monodaktylie

Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren von Beschreibungen aus dem Jahre 1980 durch den brasilianischen Arzt Thomaz Rafael Gollop und 1984 durch den US-amerikanischen Orthopäden Gary L. Wolfgang.

## Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über etwa 200 Betroffene berichtet. Die Vererbung erfolgt möglicherweise autosomal-rezessiv oder dominant.

## Ursache

Die Ätiologie ist nicht bekannt. Bei zwei Patienten wurden Veränderungen im Chromosom 17 an Genort p13.3 (auch das BHLHA9 -Gen einschliessend) gefunden, die möglicherweise Auslöser sind.

## Klinische Erscheinungen

Zusätzlich zur Hand-Ektrodyktylie und Femur-Bifurkation können Hypoplasie oder Aplasie der Tibia, Oligodaktylie oder Monodaktylie des Fußes vorliegen. Die Femurgabelung ist meistens einseitig. Hinzu können Herzfehler, Gaumenspalte und Tracheo-ösophageale Fistel kommen.

Mittels Sonographie kann bereits vorgeburtlich die Fehlbildung erkannt werden.

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen ist das Hypoplastische Tibia-Polydaktylie-Syndrom (Werner mesomeles Syndrom) sowie das Tibia-Aplasie-Ektrodaktylie-Syndrom.

## Therapie

Die Behandlung besteht in orthopädischer prothetischer und rekonstruktiver Betreuung in einem spezialisierten Zentrum.

