Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase
# Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase

Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG-CoA-Lyase oder HL) ist das Enzym, das die Spaltung von HMG-CoA in Acetyl-CoA und Acetoacetat katalysiert. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des Mevalonatwegs zum Aufbau der Isoprenoide. In den Mitochondrien und Peroxisomen der Wirbeltiere ist HMG-CoA Teil der Synthese der Ketokörper und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in Fibroblasten, Lymphozyten und der Leber lokalisiert. Mutationen im HMGCL-Gen können zum erblichen Enzymmangel HMG-CoA-Lyase-Mangel führen, der mit schwerer Hypoglykämie und Koma einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten.

## Katalysierte Reaktion

HMG-CoA wird zu Acetyl-CoA und Acetoacetat umgesetzt.

