Dyke-Davidoff-Masson-Syndrom
# Dyke-Davidoff-Masson-Syndrom

Das Dyke-Davidoff-Masson-Syndrom ist eine charakteristische Veränderung an den Schädelknochen (Hirn- und Gesichtsschädel) nach einseitiger Hirnatrophie im frühen Kindesalter. Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1933 durch den US-amerikanischen Neuroradiologen Cornelius Gysbert Dyke und die US-amerikanischen Neurochirurgen Leo Max Davidoff und Clement B. Masson.

## Ursache

Zugrunde liegt eine halbseitige Atrophie oder Hypoplasie des Großhirns, meist aufgrund eines Infarktes während der Schwangerschaft, im Neugeborenen- oder Kleinkindesalter.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Krampfanfälle
* Gesichtsasymmetrie
* Hemiparese der Gegenseite
* Geistige Behinderung

## Diagnose

Im Röntgenbild bzw. in der Computertomographie finden sich folgende Veränderungen:

* asymmetrisch verdickte Schädelkalotte (kompensatorisch)
* asymmetrisch erweiterte Pneumatisation der Nasennebenhöhlen und des Mastoid
* einseitige Hirnatrophie
* Anhebung der Felsenbeinkante
* Verlagerung der Falx cerebri zur betroffenen Seite

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

* Hemimegalenzephalie
* Sturge-Weber-Syndrom, eventuell auch assoziiert
* Rasmussen-Enzephalitis
