T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ
# T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ

Klassifikation nach ICD-O-3 :

| 9717/3 | Intestinales T-Zell-Lymphom Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom Intestinales T-Zell-Lymphom mit Enteropathie |
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| ICD-O-3 erste Revision online (2014) ||

Das T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ ist eine seltene Form eines T-Zell-Lymphoms des Verdauungstraktes bei an Zöliakie Erkrankten. Der Tumor entwickelt sich aus zytotoxischen T-Zellen im Epithel des Darmes.

Synonyme sind: EATL; ETTL; Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom; T-Zell-Lymphom, intestinales; EATZL

## Einteilung

Früher erfolgte eine Einteilung in:

* Typ 1: CD56-negativ, assoziiert in 80–90 % mit Gluten-empfindlicher Enteropathie (Zöliakie)
* Typ 2: CD56-positiv, nicht mit Zöliakie assoziiert

Nach der aktuellen WHO-Klassifikation von 2017 wird die Bezeichnung "EATL" nur noch für den vorherigen Typ 1 verwendet, der Typ 2 wird jetzt als "Monomorphes epitheliotropes intestinales T-Zell Lymphom" bezeichnet.

## Verbreitung

Die Erkrankung ist selten, sie macht weniger als 5 % aller Lymphome des Verdauungstraktes und weniger als 1 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Unter den primären gastrointestinalen T-Zell-Lymphomen ist diese Form die häufigste. Bei unbehandelter Zöliakie ist das Risiko, dieses Lymphom zu entwickeln, deutlich erhöht.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Auftreten meist im 6. bis 7. Lebensjahrzehnt
* Bauchschmerzen, Erbrechen
* Malabsorption, Anorexie, Gewichtsverlust
* Durchfall
* Schwindel

mitunter Gastrointestinale Blutung oder Akutes Abdomen bei Darmperforation

* meist im Jejunum oder Ileum

Viele Betroffene kommen erst spät zur Diagnose.

## Diagnose

Die Diagnose wird durch Endoskopie mit Dünndarmbiopsie gestellt.

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

* Zöliakie
* andere T-Zell-Lymphome des Verdauungstraktes
* Waldmann-Krankheit

## Therapie und Prognose

Die Behandlung hängt sehr von den jeweiligen Umständen wie Gewichtszustand und Metastasierung ab. Häufige Komplikation ist die Darmperforation. Insgesamt sind die Heilungsaussichten nicht gut.

