Motoneuron-Krankheit Madras
# Motoneuron-Krankheit Madras

Die Motoneuron-Krankheit Madras, kurz MMND, (englisch Madras motor neuron disease) gehört zu den Motoneuron-Krankheiten und ist charakterisiert durch eine im Jugendalter beginnende Schwäche mit Atrophie der Gliedmaßen zusammen mit verschiedenen Hirnnervenlähmungen sowie einer Schallempfindungsschwerhörigkeit.

## Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurden knapp 200 Patienten beschrieben, zum größten Teil aus Südindien. Die Erkrankung tritt sporadisch auf, über eine Vererbung ist noch nichts bekannt. Diese Sonderform stellt etwa 4 % aller Formen der Motoneuron-Krankheiten.

## Ursachen

Es werden Veränderungen in der mitochondrialen DNA vermutet.

## Klinische Erscheinungen

Die wichtigsten klinischen Symptome sind:

* Hagere Figur
* Atrophie der Muskulatur an den distalen Anteilen der Gliedmaßen
* Beteiligung von Gesichts- und Schluckmuskulatur Hirnnerven VII, IX und XII
* Pyramidenzeichen
* Schwerhörigkeit

## Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden. In der Elektromyographie findet sich eine chronische unvollständige Denervierung.

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

* Amyotrophe Lateralsklerose
* Spinozerebelläre Ataxien
* Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom
* Progressive Muskelatrophie
* Post-Polio-Syndrom
* Spinale Muskelatrophie

## Therapie

Eine ursächliche Behandlung ist derzeit nicht möglich. Eine Versorgung mit Hörgeräten gilt als hilfreich.

## Heilungsaussicht

Die Krankheit ist langsam progredient, schränkt die Lebenserwartung aber nicht ein.

