Sterol-Δ24-Reduktase
# Sterol-Δ24-Reduktase

Die Sterol-Δ24-Reduktase (auch: 24-Dehydrocholesterol-Reduktase) ist das Enzym, das die Hydrierung von Sterolen an der 24-Doppelbindung katalysiert. Die Reaktion findet in allen Eukaryoten bei der Cholesterinbiosynthese statt. Das Enzym ist in der Membran des Golgi-Apparats und des endoplasmatischen Reticulums lokalisiert. Beim Menschen wird es vor allem im Gehirn und den Nebennieren produziert, aber auch in Leber, Lunge, Milz, Prostata und Wirbelsäule. Mutationen im DHCR24-Gen sind für die seltene Erbkrankheit Desmosterolose verantwortlich.

## Katalysierte Reaktion

+ $NADPH/H^+$ ⇔ + $NADP^+$

5α-Cholesta-7,24-dien-3β-ol wird zu Lathosterin hydriert.

+ $NADPH/H^+$ ⇔ + $NADP^+$

Desmosterin wird zu Cholesterin hydriert.

Störungen liegen bei der Greenberg-Dysplasie vor.

