Acheirie
# Acheirie

Die Acheirie, von altgriechisch χείρ cheir, deutsch ‚Hand‘+ ἀ Alpha privativum, ist das Fehlen einer Hand und des Handgelenkes, eine sehr seltene angeborene Fehlbildung. Sie kann einseitig oder beidseits auftreten. Sie kann zusammen mit der Aphalangie (Fehlen von Finger- oder Zehengliedern), der Adaktylie (Fehlen von Fingern oder Zehen), der Acheiropodie (Fehlen von Hand und Fuß) und der Apodie (Fehlen des Fußes) zu den Terminalen transversalen Extremitätendefekten gezählt werden.

## Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1 auf 65.000 Lebendgeburten angegeben. Die meisten Fälle treten sporadisch, also nicht familiär gehäuft, auf.

## Ursache

Besonders bei einseitiger Acheirie ist das Amniotische-Band-Syndrom eine häufige Ursache.

Bei einigen Syndromen kann eine Acheirie vorkommen:

* Cornelia-de-Lange-Syndrom
* Dihydantoin-Embryopathie
* Incontinentia pigmenti

## Klinische Erscheinungen

Hand und Handgelenk fehlen vollständig, distal der Unterarmknochen sind im Röntgen keine knöchernen Elemente nachweisbar. Oft sind fingerartige Weichteilausstülpungen vorhanden.

## Diagnose

Die Diagnose wird meist bereits vorgeburtlich mittels Sonografie gestellt.

