Det användes tyvärr till bakning, och över 4 000 människor, mest barn, drabbades av mycket svåra PCT-liknande hudsymtom, muskelsvaghet och ledinflammationer. Järn spelar en kritisk roll i de patogenetiska förloppen. Hudförändringarna, som är det mest iögonfallande symtomet, uppträder främst på sådana ställen av kroppen som är utsatta för solljus, men eftersom de inte uppstår i direkt anslutning till exponeringen är patienten ofta omedveten om sambandet. Genom upprepade flebotomier kan järndepåerna minskas tills UPGD-hämningen släpper och symtomen försvinner. Hudförändringarna är i allmänhet så typiska att de omedelbart aktualiserar frågeställningen PCT och föranleder porfyriutredning (Faktaruta 2). Beroende på vad som ligger bakom levercellernas försämrade dekarboxyleringsförmåga indelas PCT i olika subtyper [2]. Härigenom reduceras trafiken genom syntesvägen, trycket på defektenzymet avtar och takten i ansamlingen av porfyriner minskar. Hudsymtomen uppträder familjevis och har uppenbarligen genetisk bakgrund, men i motsats till förhållandet vid PCT typ II är erytrocyternas UPGD-aktivitet normal. Cimetidin? Även om porfyriregistret är synnerligen ofullständigt när det gäller denna porfyriform är porphyria cutanea tarda (PCT) utan tvivel den vanligaste av de porfyrinmetaboliska rubbningarna. Porphyria cutanea tarda förekommer som paraneoplastiskt fenomen, dvs ett tillstånd där en patologiskt förändrad porfyrinmetabolism med blåsdermatos markerar ett malignt tillstånd i kroppen [12]. Klassificeringen är viktig eftersom var och en av formerna fordrar sin speciella handläggning, även om grundbehandlingen kan vara densamma. Effekten följs vid båda behandlingsformerna med hjälp av mätningar av koncentrationen av porfyriner i urinen, med siktet inställt på en normalisering av utsöndringen. Den uppträder ibland tydligt som släktsjukdom och kan debutera redan i barnaåren. Korrelatet i arvsmassan är ännu inte känt. Sannolikheten för att det är fråga om PCT är så pass stor vid de karakteristiska hudsymtomen att det kan vara befogat att redan vid första konsultationen föranstalta om ett utgångsstatus när det gäller vissa funktioner av betydelse för behandling.