Hjärtkirurgi hos GUCH-patienter I Sverige opereras ca 100 vuxna årligen på indikationen kongenital hjärtsjukdom. Bakom den stora variationen i rapporterad risk ligger bias i olika avseenden och med vilken noggrannhet diagnostiken av kongenital hjärtsjukdom hos barnen har bedrivits. Hos den Fontan-opererade finns ingen venös kammare, och kammarstimulering måste i dessa fall ske med epikardiell elektrod. Sena komplikationer är vanliga; rytmstörningar, endokardit, hjärtsvikt och behov av förnyad hjärtkirurgi / kateterburna interventioner. Flertalet patienter är unga och har ett långt yrkesverksamt liv framför sig. Den relativa sällsyntheten och därmed svårigheten att få erfarenhet, de specifika kunskapskraven och de ökade möjligheterna att återföra resultat till barnhjärtkirurgin och barnkardiologin ligger bakom den internationellt eniga uppfattningen att omhändertagandet av vuxna med medfött hjärtfel bör centraliseras [2, 3]. Bakgrunden anses vara det höga systemvenstryckets påverkan på lymfsystemet i tarmen [18]. Den sena incidensen av förmaksflimmer påverkas inte av operationen, och det förefaller som om incidensen av förmaksflimmer i det långa loppet, av oklara skäl, är ökad även hos dem som är opererade före vuxen ålder [5-7]. Som indikation för slutning har angivits en kvot lungblodflöde / systemblodflöde (QP / QS) &gt; 1,5-2, 0, den högre siffran för äldre asymtomatiska personer. Högersidigt skänkelblock är närmast regel efter Fallot-kirurgi, och det har visat sig att QRS-duration &gt; 180 ms utgör en riskfaktor för ventrikeltakykardi och plötslig död [21]. Information om utsikterna och riskerna vid en graviditet, såväl maternella som fetala, bör ges tidigt och påbörjas redan i de tidiga tonåren (dvs redan inom barnkardiologin). Nedsatt kammarfunktion och markant mitralinsufficiens tolereras dåligt. Centraliserat omhändertagande av vuxna med komplicerat medfött hjärtfel krävs. Arytmi Kateterburen behandling Hos ett litet antal patienter utvecklas dock hypertensiv lungkärlssjukdom med vänd / bidirektionell shunt. Sällan är leverns metabola funktion allvarligt påverkad, men » cirrhose cardiac « finns beskrivet [16].