Histopatologisk bild av LCH-lesion. De stora ljusa cellerna med veckad kärna är Langerhans ' celler. Diabetes insipidus, som tecken på hypofysengagemang, är typiskt vid LCH och drabbar 15-50 procent av patienterna. Avhandling: Bernstrand Cecilia. På grundval av de två kliniska bilderna delas sjukdomen ofta in i två grupper: engagemang av ett respektive av flera organ. Lungengagemang karakteriseras vid högupplöst datortomografi av nodulära och cystiska förändringar i framför allt överloberna. Särskilt hos de yngsta barnen kan den generaliserade formen av LCH även vara dödlig. En typ av CNS-degenerativ sjukdom förekommer också men är betydligt mer sällsynt. Skelettlesionerna kan spontanläka efter diagnostisk biopsi, men ibland krävs symtomatisk behandling med t ex intralesionella steroider. Om det finns flera skelettlesioner och / eller fler än ett organsystem är engagerat rekommenderas kombinationsbehandling, t ex med kortison och lindrig cytostatikaterapi. Cecilia Bernstrand cecilia.bernstrand@kbh.ki.se Stockholm: Initialt i avhandlingsarbetet utfördes en klinisk uppföljning av de barn som behandlats på barnkliniken på Karolinska sjukhuset åren 1962-1989 och där diagnosen kunde verifieras vid eftergranskning av vävnadspreparat (n = 49).