Den sjukliga processen tycks hänga samman med proteinets förmåga att anta olika konformationer. SAMMANFATTAT - Kliniskt och histopatologiskt ter sig vCJD mer lik BSE än » klassisk « CJD. Humana prionsjukdomar Diagnostik - Tidsmässigt och geografiskt samband; de första BSE-fallen uppträdde 1986 i Storbritannien och nådde en topp 1992. Spongiforma encefalopatier har förutom hos människa och ko beskrivits hos ett stort antal olika djur. Dock har det under de allra senaste åren kommit hoppingivande rapporter kring nya analysmetoder [8] som i en framtid kanske kan ge oss möjlighet till relativt enkel och tidig diagnos. Klart är att det är för tidigt att spekulera om omfattningen. Vid sporadisk CJD och de ärftliga varianterna av prionsjukdomar är det sannolikt att den sjukliga processen initieras och begränsas till centrala nervsystemet. Såväl kuru [7] som iatrogen CJD har dock lärt oss att inkubationstiden för prionsjukdomar kan variera högst avsevärt beroende på patientens egen priongenotyp. Behandlingsförsöket baseras på in vitro-försök från Stanley Prusiners grupp [10]. Bakgrund Ytterligare ett antal hypotetiska förklaringar har framlagts. Hit hör bl a olika idisslare, får, kattdjur, mink, med flera - dock aldrig hos gris eller fjäderfä. Vårdpersonal kan komma i kontakt med patienter med manifest eller presymtomatisk prionsjukdom. Ursprungligen ansåg man i Storbritannien att upprinnelsen till BSE var scrapiekontaminerat kadaverfoder. Normalt föreligger en polymorfism i codon 129 i prionproteinet. En möjlig förklaring till detta är att kunskapen och därmed benägenheten att rapportera misstänkta fall ökat på grund av vCJD. En av förutsättningarna för denna bedömning är att den enda smittvägen är via kontaminerat foder. Källa: www.cjd.ed.ac.uk