Несмотря на прогресс, достигнутый в развитии новых направлений в диагностике и лечении, идиопатическая лёгочная артериальная гипертензия остаётся одним из наиболее тяжелых и прогностически неблагоприятных заболеваний. В статье представлен клинический случай и описан алгоритм диагностики этого редкого заболевания соответственно процессу принятия решений в клинической практике. В данном наблюдении подчеркивается необходимость широкого проведения дифференциальной диагностики в случае выраженной одышки у возрастных пациентов, особенно когда интенсивность одышки непропорциональна тяжести основного заболевания сердца или легких, и если обычная терапия не проявляет ожидаемого эффекта. Ранняя диагностика идиопатической легочной артериальной гипертензии является жизненно важной для начала современной терапии с целью улучшения качества и продолжительности жизни таких пациентов.
легочная гипертензия, недостаточность правого желудочка, катетеризация правых отделов сердца, блокаторы кальциевых каналов, современная целевая терапия