Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) форма идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с появлением массивных миоклонических приступов и в большинстве случаев генерализованных судорожных приступов, возникающих преимущественно в период после пробуждения пациентов. По Проекту классификации 2001 г. ЮМЭ относится к группе идиопатической генерализованной эпилепсии с вариабельным фенотипом. Авторы представляют генетические основы заболевания, подробно описана клиническая картина, включая атипичное течение ЮМЭ, рассматриваются диагностические критерии и подходы к ведению больных, а также принципы медикаментозной терапии. С учетом наиболее частых провоцирующих факторов, наряду с медикаментозной терапией пациентам необходимо строго соблюдать режим сна и бодрствования, избегать факторов фотостимуляции в быту. Полная медикаментозная ремиссия достигается примерно у 90 % больных (при правильно подобранной терапии), причем в большинстве случаев на монотерапии. Однако проблема заключается в высокой частоте рецидивов после отмены антиэпилептических препаратов. Рассмотрены основные предикторы повышенного риска рецидива после отмены терапии.
юношеская миоклоническая эпилепсия, клинические проявления, диагностика, лечение