Статья посвящена патоморфологической диагностике пароксизмальной ночной гематурии НПГ(болезнь Маркиафа) на примере случая из практики. Специфичным для заболевания является гемоглобинурия в ночное время. При лабораторных исследованиях внутрисосудистый гемолизэто основная характерная черта классической НПГ. Патологоанатомические изменения почек характеризуются развитием интерстициального нефрита и гемосидероза почек. Ультраструктурно эпителий проксимальных канальцев содержит гетерофагосомы, заполненные гемосидерином. Особенностью данного случая является принадлежность патологии ко второму типу болезни Маркиафа, то есть возникновению болезни на фоне апластической анемии.
ночная пароксизмальная гемоглобинурия, гемосидерин, проксимальные канальцы