Болезнь Кароли — редкое врожденное заболевание, характеризующееся сегментарной необструктивной фибрознокистозной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков. Расширенные протоки могут инфицироваться и содержать камни. Приводится обзор современной литературы, посвященной болезни Кароли, как описание единичных случаев, так и некоторый анализ клинических особенностей и результатов лечения, основанный на небольшой когорте больных. Ведущими методами диагностики заболевания являются визуализирующие: УЗИ, КТ, МРТ, ретроградная или транспеченочная холангиография. Хирургические методы являются наиболее оптимальными в лечении больных. Используются резекция печени, наложение гепатикоеюноанастомозов и трансплантация органа. Выбор зависит от объема поражения и развития осложнений. Авторы представили собственное наблюдение болезни Кароли у 35-летней женщины, которой успешно была выполнена левосторонняя бисегментэктомия, хотя диагностировано заболевание было только спустя 14 лет от появлениях первых симптомов. Несмотря на редкость патологии, болезнь Кароли должна быть включена в алгоритм дифференциальной диагностики при рецидивирующих болях в животе, сопровождающихся явлениями холестаза или лихорадкой неизвестного происхождения.
болезнь кароли, диагностика, лечение