Обобщен опыт работы отделения анестезиологии и реанимации Гематологического научного центра Минздрава России (ГНЦ), Москва (клинической базы кафедры гематологии и трансфузиологии Российской медицинской академии последипломного образования Минздрава России РМАПО) при проведении интенсивной терапии и реанимационного пособия у 13 больных острой порфирией, поступивших в критическом состоянии в период с 1996 по 2013 г. Выявлены причины, способствующие развитию угрожающих жизни осложнений острой порфирии, их частота. Показана эффективность проведения ИВЛ при неврогенной природе острой дыхательной недостаточности, описаны алгоритмы проведения нутритивной поддержки, коррекции водно-электролитных нарушений. Выделена особая значимость кинезотерапии в успешном лечении этой категории реанимационных больных. Продемонстрировано, что комплекс методов интенсивной терапии и реанимации наряду с патогенетической терапией гемином обеспечивает выздоровление 84,6% больных.
острые порфирии, интенсивная терапия, острая дыхательная недостаточность, ивл, нутритивная поддержка