Цель настоящей работы - изучить эффективность повторных курсов терапии антитимоцитарным глобулином (АТГ), алгоритм их проведения в сочетании с длительным приемом циклоспорина А (ЦсА) и определить частоту выявления и динамику клона клеток, характерного для пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ-клон) у больных апластической анемией (АА) на различных этапах иммуносупрессивной терапии (ИСТ). Использованный алгоритм лечения позволил у большинства больных АА (84,9%) получить положительный ответ, а у 76,7% ответивших больных была отмечена ремиссия, из них у 76,8% полная ремиссия. Большинство больных (61,6%) ответили на терапию после 1-го курса АТГ, при этом через 3 мес от начала лечения клинико-гематологическое улучшение было достигнуто уже у 52,8%, а общий ответ через 6 мес - у 83,4% больных. Этот период времени (3-6 мес от начала ИСТ) в случаях отсутствия ответа на 1-й курс АТГ следует рассматривать как оптимальный для проведения 2- го курса АТГ. После 2-го курса АТГ в данном исследовании положительный ответ был получен еще у 16 больных, т.е. после двух курсов АТГ положительно ответили 80,2% больных. Больные АА, не ответившие после 2-го курса АТГ через 6-9 мес от начала ИСТ, могут быть отнесены к группе больных рефрактерной АА. Общая и бессобытийная 7-летняя выживаемость больных АА, получавших комбинированную иСт, составила 89% (95% доверительный интервал - ДИ 83-96%) и 93% (95% Ди 88-97%) соответственно. До проведения ИСТ ПНГ-клон был выявлен у 20 (61%) из 33 больных АА, прослеженных в динамике. Медиана ПНГ-клона по гранулоцитам составила 1,93% (0,1-99,5%). Появление и дальнейшая персистенция клона отмечены у 6 (46%) из 13 больных, у которых ПНГ-клон до начала ИСТ не обнаруживали. У всех 6 больных был получен ответ на ИСТ. У 17 (85%) из 20 больных АА, протекающей с ПНГ-клоном, обнаруженным до начала ИСТ, наблюдался ответ на лечение. У остальных 3 (15%) больных отмечено уменьшение размера ПНГ-клона более чем в 5 раз, вплоть до полной элиминации у 1 больного. Среди больных АА, у которых до начала лечения ПНГ-клон не обнаруживался, на лечение ответили 8 (61%) больных. Результаты нашего исследования подтверждают вероятность ответа на ИСТ больных АА, протекающей с ПНГ-клоном. Анализ результатов комбинированной ИСТ у больных АА показал высокую эффективность программы, включающей повторные курсы АТГ и длительную терапию ЦсА.
апластическая анемия, иммуносупрессивная терапия, повторные курсы антитимоцитарного глобулина, пароксизмальная ночная гемоглобинурия