Представлены данные ретроспективного анализа историй болезни 36 больных болезнью Хейли-Хейли в Московской области. Манифестация заболевания в Московской области приходится на возраст 34,5 ± 14,2 года и характеризуется поражением только кожного покрова, преимущественно интертригинозных участков тела, туловища и конечностей. Имитация клинических проявлений других заболеваний кожи не позволяет на ранних сроках его диагностировать. Только спустя годы картина приобретает выраженный полиморфизм с проявлением патогномоничного признака болезни. Необычные проявления заболевания, отсутствие сведений о наследственной предрасположенности у 58,3% больных осложняют диагностику болезни Хейли-Хейли. Чаще подозревают аутоиммунную пузырчатку, реже герпетиформный дерматит Дюринга, стрептостафилодермию и токсидермию. Длительно протекающий хронический процесс усугубляет картину течения болезни с вовлечением всего кожного покрова, а в ряде случаев и слизистых оболочек с усилением субъективных ощущений и ухудшением общего самочувствия. Все это приводит к госпитализации пациентов, средний возраст которых составляет к этому времени 47,75 ± 12,4 года. На протяжении всего периода жизни пациента требуется продолжение глубокого изучения патологического процесса на молекулярнобиологическом уровне, применение персонифицированной терапии, способствующей достижению стойкой клинической ремиссии болезни на многие годы и обеспечивающей работоспособность и социальную активность больного.
болезнь хейли-хейли, клинические проявления, диагностика