В обзоре изложены современные представления об этиологии и патогенезе наследственного буллезного эпидермолиза, приведены современная классификация, рассмотрены молекулярно-генетические, биохимические, патоморфологические особенности заболевания, представлены современные возможности диагностики. Проведен анализ 49 отечественных и зарубежных источников.
наследственный буллезный эпидермолиз, синдром киндлер, коллаген 7-го типа, киндлин 1