Представлено клиническое наблюдение развития локального фиброза с множественным расположением. Имело место развитие фиброза ретроперитонеально (болезнь Ормонда) с обструкцией мочевыводящих путей и развитием двустороннего уретерогидронефроза, который привел к терминальной хронической почечной недостаточности. Медиастинальное развитие фиброза и фиброза перикарда сопровождалось клиническими проявлениями экссудативного и констриктивного перикардита. Наблюдался фиброз проводящей системы сердца с развитием синдрома слабости синусного узла и внутрижелудочковой блокады. Имело место парааортальное, параорбитальное, перипортальное развитие фиброза. Диагноз был установлен на основании клинической картины и данных мультиспиральной компьютерной томографии. Длительность заболевания составила 20 лет. Вследствие выраженных необратимых структурных и функциональных изменений в органах назначение иммуносупрессивной терапии не привело к улучшению состояния больного.
мультифокальный, ормонда, уретерогидронефроз, медиастинальный, парааортальный, параорбитальный, мультиспиральная