До 80% всех случаев легочно-почечного синдрома приходится на долю системных васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), причем при «естественном» течении заболевания большая часть пациентов умирает в течение первого года болезни, тогда как адекватная иммуносупрессивная терапия обеспечивает 5-летнюю выживаемость 65—75% больных. Мы изучили клинико-лабораторные и морфологические данные 34 пациентов с ANCA-ассоциированными васкулитами с преимущественным поражением легких и почек, лечившихся и наблюдавшихся в отделении нефрологии ГКБ им. С.П. Боткина в 1994—2012 гг. Из них 16 больных страдали гранулематозным полиангиитом (гранулематозом Вегенера), 11 — микроскопическим полиангиитом и 7 — эозинофильным полиангиитом с гранулематозом (синдромом Чарга—Стросс); в 79% случаев диагноз впервые установлен нами. Поражения легких были представлены преимущественно очаговыми, нодулярными и инфильтративными изменениями, у трети больных имели место кровохарканье/легочные кровотечения, у 15% — дыхательная недостаточность. У большинства пациентов отмечены нарушение функции почек, у 16% потребовавшее экстренного проведения гемодиализа, а также поражения ЛОР-органов, кожи, суставов, периферической нервной системы и глаз. Несмотря на наличие у значительной части больных неблагоприятных прогностических факторов, на фоне терапии кортикостероидами и цитостатиками выживаемость достигла 91%, а «почечная выживаемость» — 82%. Длительность наблюдения составила 32,5 [0,1; 129] мес, выживаемость больных определялась тяжестью поражения легких, поражение почек не оказывало существенного влияния на жизненный прогноз.
легочно-почечный синдром, васкулиты, иммуносу-прессивная терапия, выживаемость больных