Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением и фиброзом желчных протоков и приводящее к развитию вторичного билиарного цирроза печени. Этиология ПСХ в настоящее время остается неизвестной, болезнь относят к группе аутоиммунных заболеваний. У 60—80% больных ПСХ сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (более 40 нозологических форм). В настоящей работе изучены разнообразие и распространенность системных проявлений в группе из 93 больных ПСХ, находившихся под наблюдением в Клинике нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Аутоиммунные заболевания были выявлены у 79,6% больных. Чаще всего ПСХ сочетался с язвенным колитом (у 49,5% больных), болезнью Крона (у 17,2%), геморрагическим васкулитом (у 8,6%), аутоиммунным тиреоидитом (у 7,5%). Реже встречалось поражение нервной системы, глаз, почек, легких. У 20,3% больных ПСХ зарегистрировано более одного системного проявления (от двух до пяти в различных сочетаниях). Знание спектра внепеченочных проявлений ПСХ будет способствовать ранней диагностике этого заболевания у больных с синдромом холестаза неясного генеза.
первичный склерозирующий холангит, внепеченочные проявления, язвенный колит, болезнь крона