Введение. Исторически с исследования Х-сцепленной агаммаглобулинемии (Х-АГГ) берет начало развитие раздела клинической иммунологии, посвященного проблеме первичных иммунодефицитов (ПИД). Несмотря на многочисленные исследования и достижения в области диагностики и лечения Х-АГГ, далеко не все проблемы, связанные с ведением пациентов с этим вариантом ПИД, решены. Доказательство влияния белка Btk на функции не только В-лимфоцитов, но и других компонентов иммунной системы определяет интерес к комплексной характеристике клеточных факторов врожденного и адаптивного иммунного ответа. Цель исследования - определение изменений клеточных параметров иммунного ответа и их динамики в зависимости от длительности и тяжести течения Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Материал и методы. Под динамическим наблюдением находились 12 пациентов с Х-АГГ. Дефект гена BTK подтвержден с использованием технологии секвенирования нового поколения. При иммунологическом мониторинге был использован комплекс методов, оценивающих количественные и функциональные параметры факторов врожденного и адаптивного иммунитета. Результаты исследования свидетельствуют, что у пациентов с Х-АГГ усилены процессы созревания и цитотоксичности Т-эффекторов при угнетении иммунорегуляторной супрессии, микробицидной активности нейтрофилов, функций натуральных киллеров. Показано, что более тяжелое течение Х-АГГ ассоциировано с более значимым угнетением метаболизма нейтрофилов; увеличение стажа заболевания сопряжено с ростом количества Т-эффекторов и снижением цитолитического потенциала натуральных киллеров. Заключение. Полученные результаты, без сомнения, требуют дальнейшего изучения с участием расширенной когорты пациентов. Тем не менее, данные о качестве и степени вовлеченности клеточных компонентов иммунного ответа следует учитывать при ведении пациентов с Х-АГГ в ежедневной практике.
первичный иммунодефицит, первичный иммунодефицит гуморального звена, х-сцепленная агаммаглобулинемия