Приведено клиническое наблюдение редкого наследственного заболевания синдрома Алажилла-Уотсона. Наиболее часто при указанной патологии поражаются печень и сердечно-сосудистая система, что приводит к формированию билиарного цирроза (как в описанном наблюдении) и развитию сердечно-сосудистых катастроф у молодых больных. Также описаны патогенез и варианты органных поражений при синдроме Алажилла-Уотсона.
синдром алажилла-уотсона, врожденная гипоплазия желчных протоков, цирроз печени