Цель исследования изучение клинико-лабораторных, цитогенетических, молекулярных особенностей и прогноза при острых лейкозах со смешанным фенотипом (СФОЛ), а также роли ингибиторов тирозинкиназ (ИТК) в лечении Ph-позитивного варианта СФОЛ (Ph+СФОЛ). Материал и методы. Среди 208 больных, обследованных в ФГБНУ «РОНЦим. Н.Н. Блохина» с 2000 по 2014 г., редкий диагноз СФОЛ установлен у 5 (2,4%) пациентов. В целом группу составили 13 больных, в нее вошли 5 пациентов ФГБНУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» и 8, наблюдавшихся в четырех других гематологических стационарах Москвы. Диагноз устанавливался в соответствии с критериями классификации ВОЗ 2008 г. Результаты. В группе анализируемых больных отмечены высокая частота достижения полной ремиссии (83,3%), низкая ранняя летальность (8,3%). Вместе с тем отдаленные результаты терапии были неудовлетворительными. Показатели 3-летней общей выживаемости (ОВ) составили 18,2% при медиане 14 мес, 3-летней безрецидивной выживаемости (БРВ) 12,8% при медиане 16 мес. В группе больных Ph+СФОЛ использование иматиниба в комбинации с программами полихимиотерапии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) ассоциировалось с высокой непосредственной эффективностью и лучшей выживаемостью. Полные ремиссии достигнуты у всех больных Ph+СФОЛ. Показатель 3-летней ОВ в группе Ph+СФОЛ составил 61% (медиана 36 мес), показатель БРВ оказался низким. Заключение. Первичная диагностика острых лейкозов должна быть комплексной и обязательно включать иммунофенотипирование, цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследование. При Ph-позитивном варианте СФОЛ обязательный компонент терапии ИТК 1-го или 2-го поколения. Представляется более перспективным использование комбинации ИТК с режимами лечения ОЛЛ со сниженной интенсивностью. Проблема терапии пациентов с Ph-негативными СФОЛ остается нерешенной. Требуется проведение дальнейших исследований по изучению цитогенетического и молекулярно-биологического профиля этой категории острых лейкозов с целью разработки оптимальных режимов терапии.
острые лейкозы со смешанным фенотипом, билинейные острые лейкозы, бифенотипические острые лейкозы