Первичная медиастинальная (тимическая) B-крупноклеточная лимфома (ПМВККЛ) самостоятельный клинико-иммуноморфологический вариант неходжкинских лимфом. Опухоль развивается из собственных B-клеток вилочковой железы и имеет характерные клиническое течение и пути распространения. Интенсивный локальный рост опухоли, инфильтрация прилежащих структур и органов грудной полости вызывают развитие синдрома верхней полой вены и дыхательной недостаточности у большинства больных в дебюте заболевания. В связи с отсутствием проспективных клинических исследований оптимальные лечебные подходы разработаны недостаточно. Изучаются вопросы зависимости эффективности лечения от дозоинтенсивности начальной полихимиотерапии (ПХТ) и использования ритуксимаба, целесообразности применения высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови (ауто-ТСКК) и лучевой терапии. Терапия ПМВККЛ требует дифференцированного подхода. При наличии прогностически неблагоприятных факторов в дебюте заболевания и при достижении частичной ремиссии после индукционной ПХТ с включением ритуксимаба целесообразна интенсификация лечения на ранних этапах с использованием высокодозной химиотерапии и ауто-ТСКК.
первичная медиастинальная в-крупноклеточная лимфома, лучевая терапия, опухоль передневерхнего средостения, трансплантация аутологичных стволовых кроветворных клеток