Болезнь Хейли-Хейли редкий аутосомно-доминантный наследственный везикулобуллезный дерматоз, причиной развития которого являются мутации гена ATP2C1. Однако отсутствие в ряде случаев семейной предрасположенности и корреляции между типом мутации дефектного гена и характером клинических проявлений наводит на мысль о существовании дополнительных патогенетических факторов. В статье авторы приводят данные собственного исследования по изучению причастности иммунной системы к развитию болезни Хейли-Хейли. С помощью методов иммунофлюоресценции продемонстрировано наличие слабоаффинных IgG-аутоантител и растворимых иммунных комплексов в межклеточной связывающей субстанции эпидермиса с вовлечением системы комплемента. Поскольку в развитии болезни Хейли-Хейли возможно участие самых различных механизмов, требуются дальнейшие исследования этой проблемы.
болезнь хейли-хейли, иммунные комплексы, методы иммунофлюоресценции