Несмотря на то, что дебют нейробластомы (НБ) в большинстве случаев приходится на возраст 18 месяцев жизни, данная солидная опухоль одно из наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований (ЗНО) в неонатальном периоде. Среди клинических проявлений врожденной НБ эпидуральная компрессия (ЭК), как признак распространения опухолевого процесса в канал спинного мозга, встречается крайне редко. Именно редкость данного наблюдения осложняет дифференциальную диагностику состояний, проявляющихся наличием неврологических нарушений, таких как парезы (параличи) в неонатальном периоде. Сходную неврологическую картину могут показывать наиболее часто встречаемые в данной возрастной группе патологии нервной системы, такие как пороки развития, перинатальное поражение, ишемически-геморрагические изменения в спинальных артериях, некоторые генетически обусловленные заболевания нервно-мышечного аппарата. В большинстве случаев самым основным фактором, оказывающим неблагоприятные воздействия на восстановление моторных функций ребенка, являлась продолжительность ЭК до момента начала лечения. Вместе с тем онкологический прогноз у детей с врожденной НБ и ЭК благоприятный: 5-летняя выживаемость составляет до 86,2 %. Основной задачей данной публикации является освещение редкого клинического случая; проблемы дифференциальной диагностики неврологического статуса с пороками развития и перинатальными повреждениями нервной системы; а также проблем, связанных с ведением данной группы больных. Именно правильная и своевременная диагностика ЭК сокращает интервал от момента постановки диагноза до начала терапии. Заподозрить наличие ЗНО у плода, как и развитие неврологических нарушений, возможно с помощью скрининговых методов диагностики ультразвукового исследования. Начиная с III триместра беременности возможна визуализация паравертебрально расположенных гиперэхогенных масс, проникающих в канал спинного мозга. Снижение двигательной активности в конечностях при этом является признаком начавшейся ЭК. В терапию ЭК, обусловленной НБ, включают полихимиотерапию, нейрохирургическое вмешательство (ламинотомия и ламинэктомия) и лучевую терапию. Выбор метода терапевтического подхода остается индивидуальным для каждого онкологического стационара ввиду некоторых факторов. Хирургическое вмешательство, как наиболее предпочтительный метод лечения, направленный на быстрое снятие симптомов компрессии спинного мозга, сопряжено с риском развития постоперативных деформаций позвоночного столба, отставания в росте, длительного постельного режима и, возможно, последующей реконструктивной операции на позвоночном столбе. Тем не менее именно хирургическое вмешательство необходимо в случае быстро нарастающего неврологического дефицита, возврата неврологической симптоматики или отсутствия сокращения опухоли на фоне проведения химиотерапии. Химиотерапевтическое лечение в большинстве случаев проводится согласно протоколу NB-2004, однако ежедневный мониторинг неврологического статуса необходим для коррекции терапии и, при необходимости, решения вопроса об оперативном вмешательстве. Лучевая терапия крайне редко используется в лечении НБ, вызывающей ЭК, вследствие высокого риска развития вторичных ЗНО. Вне зависимости от выбора терапевтического подхода к лечению ЭК, вызванной НБ, перманентный моторный дефицит присутствовал в 50 % случаев, также отмечалось нарушение функций тазовых органов. Для достижения благоприятного исхода в плане улучшения неврологического статуса внимание должно быть направлено прежде всего на своевременную диагностику и принятие решения о выборе терапии в целях сокращения длительности ЭК, которая, в свою очередь, оказывает основное влияние на моторный дефицит. В данной статье представлен клинический случай развития врожденной НБ у ребенка первых дней жизни, сопровождающийся клиникой ЭК спинного мозга. Рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики патологических состояний периода новорожденности, проявляющихся неврологической симптоматикой, одной из причин которых может являться НБ. Отдельно рассмотрены вопросы, касающиеся клиники, диагностики, лечения и ведения таких пациентов
врожденная нейробластома, эпидуральная компрессия, моторный дефицит, хирургическое лечение, полихимиотерапия, дифференциальная диагностика, лечение