Термин «криоглобулинемия» (КГ) употребляется при обнаружении в сыворотке крови иммуноглобулинов, которые обратимо осаждаются и образуют гель при температуре ниже 37 °С и растворяются при повышении температуры выше 37 °С. КГIтипа представлена только одним изотипом или подклассом моноклональных иммуноглобулинов, тогда как II и III типы классифицируются как смешанная КГ (СКГ), для которой преимущественно характерно наличие иммуноглобулинов G и M. Чаще к криоглобулинемическому васкулиту (КГВ) может привести СКГ II и II-III типов, реже - III типа. Присутствие криоглобулинов I типа всегда ассоциировано с В-клеточными лимфопролиферативными заболеваниями. СКГII или IIIтипа, напротив, чаще ассоциирована с системными аутоиммунными заболеваниями, хроническими инфекциями. Так, вирусный гепатит С способствует развитию СКГ в 80-90% случаев. Во всем мире КГВ считается редким заболеванием (&lt;5 случаев на 10 тыс. человек в общей европейской и североамериканской популяции). Среди аутоиммунных заболеваний чаще всего с СКГ ассоциированы первичный синдром Шёгрена (болезнь Шёгрена), системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Патогенетическая роль криоглобулинов в индуцировании васкулита связана как с рекрутированием лейкоцитов в сосуды, так и с отложением иммунных комплексов, с активацией системы комплемента и повреждением микрососудов. Патогенез КГВ связан с В-клеточной лимфопролиферацией, продукцией аутоантител, синтезом иммуноглобулинов, с активностью ревматоидного фактора и последующим образованием криопреципитируемых иммунных комплексов в сочетании с неэффективным клиренсом криоглобулинов моноцитами и/или макрофагами. В данном обзоре собрана обновленная информация об эпидемиологии, этиологии и патогенезе КГ с особым акцентом на СКГ и КГВ.
васкулит, иммуноглобулины, лимфопролиферативный процесс, в-клетки