Актуальность и цели. Гемофагоцитарный синдром представляет собой опасный гипервоспалительный синдром, причиной которого наиболее часто служит инфекция. Он является следствием избыточной активации клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров, что проявляется цитопенией, системной воспалительной реакцией, повреждением печени, селезенки. В связи с редкостью заболевания, сложностью диагностики этот синдром является малоизученным и часто остается нераспознанным. Цель работы описательный анализ собственных наблюдений вторичного гемофагоцитарного синдрома (ГФС) и представление литературных данных. Методы. Анализу подвергнуты клинические и лабораторные данные 15 пациентов в возрасте 16-64 года (медиана 48 лет) со вторичным Г ФС, которые наблюдались с 2009 по 2013 г. Вторичные ГФС были диагностированы у больных злокачественными лимфопролиферативными и инфекционными заболеваниями. Признаки ГФС выявлены при злокачественных лимфопролиферативных заболеваниях (n = 5), хронической активной инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ) (n = 3), аллогенной трансплантации стволовых клеток крови (n = 3), остром лейкозе (n = 1), множественной миеломе (n = 1), пневмонии (n = 1), гломерулонефрите (n = 1). Терапия ГФС проводилась 8 пациентам: этопозид (n = 1), глюкокортикоиды (n = 1), внутривенный иммуноглобулин (n = 2), комбинация ритуксимаба и глюкокортикоидов (n = 2), этопозида и циклоспорина А (n = 1), а также комбинированная химиотерапия по программе HLH-2004 (n = 1). Медиана наблюдения за больными составила 42 мес. Результаты. У включенных в ретроспективный анализ 15 взрослых пациентов самыми частыми фоновыми заболеваниями при вторичном ГФС были злокачественные лимфопролиферативные заболевания и хроническая ВЭБ-инфекция. Ранняя диагностика сложна, т. к. принятые в настоящее время критерии болезни характерны для ГФС поздней стадии. Все это диктует необходимость разработки более чувствительных и универсальных диагностических критериев. Заключение. В онкогематологической клинике вторичный ГФС является тяжелым осложнением, требующим проведения дифференциальной диагностики с другими критическими состояниями и интенсивной терапии. При ГФС, связанным с онкогематологическими заболеваниями, пациенты нуждаются в тщательном наблюдении в процессе и после окончания противоопухолевого лечения.
вторичный гемофагоцитарный синдром, лимфома, вирус эпштейна-барр, этопозид, трансплантация стволовых клеток крови