Для диагностики наследственного сфероцитоза используется тест осмотической резистентности, оценивающий выраженность гемолиза в серии гипотонических растворов хлорида натрия, который требует больших временных и трудозатрат и обладает невысокой чувствительностью и специфичностью. Предложены новые методики оценки осмотической резистентности при помощи проточной цитометрии, но они недостаточно стандартизованы. Цель исследования - разработка и апробация метода определения осмотической резистентности эритроцитов с помощью проточной цитометрии у пациентов с наследственным сфероцитозом. Материал и методы. Проводилось обследование 33 пациентов с наследственным сфероцитозом и 30 детей контрольной группы. Метод включал исследование препаратов крови в фосфатно-солевом буфере и их серийных разведений в дистиллированной воде при помощи проточной цитометрии - как в свежей крови, так и после 24-часовой инкубации. Оценивалась доля сохранных (не гемолизированных) эритроцитов. В качестве референтных интервалов использованы 5-й и 95-й процентили показателей контрольной группы. Результаты и их обсуждение. Среди лиц с наследственным сфероцитозом до инкубации патологические изменения хотя бы в двух разведениях были выявлены у 81,8 % пациентов, после инкубации патологические изменения обнаружены еще у 4 из 6 пациентов. Диагностическая чувствительность теста 93,9 %, диагностическая специфичность 83,3 %, прогностическая ценность положительного результата (PPV) 86,1 %, прогностическая ценность отрицательного результата (NPV) 92,6 %. Таким образом, предложенный метод с установлением референтных значений позволяет быстро и объективно оценить осмотическую резистентность эритроцитов и может применяться для дифференциальной диагностики при наследственном сфероцитозе.
наследственный сфероцитоз, осмотическая резистентность, проточная цитометрия