Цель. Изучить клинико-лабораторные особенности и прогноз при острых лейкозах со смешанным фенотипом (ОЛСФ). Методы. Из 208 больных, обследованных в ФГБНУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» с 2000 по 2014 г., диагноз ОЛСФ был установлен у 5 (2,4 %). В настоящее исследование включены 13 больных. Из них 5 пациентов находились в ФГБНУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» (n = 5), а 8 в четырех других гематологических стационарах г. Москвы (n = 8). Диагноз устанавливался в соответствии с критериями классификации ВОЗ 2008 г. Медиана возраста составила 48 лет (диапазон 20-75 лет). Результаты. У большинства пациентов был установлен B/M-иммунофенотип заболевания (n = 11) и только у 2 TM/М-иммунофенотип. Самой частой хромосомной аберрацией была t(9;22)(q34;q11), которая диагностирована у 5 (55,5 %) пациентов. Транскрипт BCR-ABL был выявлен у 8 из 9 обследованных больных. Выбор лечения определялся цитогенетическим и молекулярно-биологическим профилями заболевания. При обнаружении t(9;22)(q34;q11) и/или химерного гена BCR-ABL больные получали иматиниб в комбинации со схемами полихимиотерапии, разработанными для острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ; n = 8). При отсутствии Ph-хромосомы (n = 1) или неизвестных цитогенетическом и молекулярно-биологическом профилях (n = 4) индукция ремиссии проводилась по схемам, разработанным для острых миелоидных лейкозов (ОМЛ), или по комбинированным схемам, включавшим цитостатические препараты для лечения как ОМЛ, так и ОЛЛ. Частота полной ремиссии составила 83,3 %, ранняя летальность 8,3 %. Показатели 3-летней общей выживаемости (ОВ) составили 18,2 % при медиане наблюдения 14 мес., 3-летней безрецидивной выживаемости (БРВ) 12,8 % при медиане 16 мес. Полные ремиссии были достигнуты у всех больных Ph+ ОЛСФ. Заключение. Специфических клинико-лабораторных признаков диагноза ОЛСФ не существует. При Ph-позитивном варианте ОЛСФ обязательный компонент терапии ингибиторы тирозинкиназ (ИТК). Представляется более перспективным использовать ИТК с режимами лечения ОЛЛ со сниженной интенсивностью. Проблема лечения пациентов с Ph-негативными ОЛСФ остается нерешенной.
острые лейкозы со смешанным фенотипом, острые лейкозы с неоднозначной линейностью, билинейные острые лейкозы, бифенотипические острые лейкозы