Тяжелое поражение печени, ангиотоксический и гемолитический эффект меди у больных с гепатолентикулярной дегенерацией (ГЛД) могут приводить к развитию геморрагического синдрома, являющегося наиболее грозным осложнением ГЛД. С целью изучить частоту встречаемости и отличительные особенности геморрагических проявлений у больных с ГЛД проведено анкетирование 72 больных с ГЛД, 81 больного с заболеваниями печени «невильсоновской» этиологии и 98 здоровых человек без заболеваний крови и печени в анамнезе. Оценивали наличие, время появления, частоту, характер и степень тяжести геморрагических проявлений. Оказалось, что различные геморрагические проявления при ГЛД к моменту постановки диагноза встречаются у 74% больных, чаще, чем в группе больных с болезнями печени «невильсоновской» этиологии и в контрольной группе. У 55% больных с ГЛД геморрагические проявления дебютировали в детском возрасте. Наличие частых геморрагических проявлений и их дебют в детском возрасте могут рассматриваться как малый диагностический критерий ГЛД при проведении дифференциального диагноза у больных с поражением печени неясной этиологии.
гепатолентикулярная дегенерация, геморрагический синдром, тяжесть поражения печени