Представлены два новых случая редко встречающегося 8p11 миелопролиферативного синдрома (8p11 МПС). У больных имелись транслокации t(6;8)(q27;p11) и t(8;9)(p11;q33), связанные с перестройками гена FGFR1, расположенного в локусе 8р11. Во втором наблюдении отмеченная выше хромосомная перестройка сочеталась с транслокацией t(3;21)(q26;q22), которая скорее всего определяла высокую экспрессию гена EVI1 в опухолевых клетках. В обоих случаях определялся выраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 230 • 10 9/л) с эозинофилией, а в клинической картине наблюдалось увеличение размеров лимфатических узлов, печени и селезенки. Повторные цитогенетические и молекулярно-генетические исследования не выявляли ни Ph-хромосомы, ни повышения экспрессии гена BCR/ABL. Сдерживающая терапия гидроксимочевиной и блокаторами тирозинкиназ оказалась недостаточной, и больным провели аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК). В одном наблюдении она осложнилась тяжелой реакцией трансплантат против хозяина, а во втором — несостоятельностью самого трансплантата.
8р11 миелопролиферативный синдром, клиническая картина, трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток