Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является редким приобретенным клональным заболеванием крови, развивающимся в результате соматической мутации гена фосфатидилинозитол гликана класса А (PIG-A) в стволовых кроветворных клетках. ПНГ характеризуется хроническим внутрисосудистым гемолизом, костномозговой недостаточностью, тромбозами, нарушением функции почек и другими тяжелыми клиническими синдромами. Настоящие клинические рекомендации включают определение, классификацию, методы и критерии диагностики ПНГ, показания для скрининга, оптимальную терапевтическую тактику с включением таргетного препарата экулизумаба, трансплантации костного мозга и симптоматической терапии.
пароксизмальная ночная гемоглобинурия, апластическая анемия, комплемент, гемолиз, проточная цитометрия, тромбоз, трансплантация костного мозга, экулизумаб