Myasthenia gravis nedir?
Myastenia gravis olarak da bilinen myashenia gravis, iskelet kaslarının zayıflığına neden olan nörolojik bir hastalıktır. Myasthenia gravis’te, sadece hareket etmek için bilinçli kullanılan kaslar etkilenir. Myasthenia gravis, vücudun kendi bağışıklık sisteminin, sinirlerin kaslara hareket etmesi için sinyal verdiği noktaya saldırması nedeniyle ortaya çıkar. Zamanla, bu sinirler kasları uyarma yeteneklerini kaybeder.
Myasthenia gravis, sinirler ve kaslar arasındaki iletişimin bozulmasının bir sonucudur. Bu hastalıkta vücut, sinirlerin kaslarla birleştiği noktada önemli bir nörotransmitter kimyasal için reseptörleri bloke eden antikorlar üretir. Diğer birçok otoimmün hastalıkta olduğu gibi, başka otoimmün rahatsızlıklarınız varsa bu hastalığa yakalanma riskiniz daha yüksektir.
Miyasthenia gravis’in semptomları, kas zayıflığına ek olarak nefes almada zorluk, yemek yemede zorluk, göz kapağı sarkması, yüz felci, yorgunluk ve görme güçlüğünü içerir. Bu semptomlar genellikle kontrol altına alınabilse de bazı durumlarda miyastenik kriz (atak) denilen durum meydana gelebilir. Bu ataklar solunum kaslarının işlevini bozar ve hemen tedavi edilmezse yaşamı tehdit edici olabilir.
Fiziksel aktiviteleri azaltmak ve stresten kaçınmak gibi bazı yaşam tarzı faktörleri hastalığın semptomlarını iyileştirmek için değiştirilebilir. Bu hastalık için kullanılan ilaçlar, sinir sinyalleşmesine yardımcı olan ve otoimmün yanıtı baskılayan ilaçları içerir. Tedavi için, ilaçlardan başka farklı yaklaşımlar da gerekli olabilir.
Myastenik kriz nedir?
Myastenik kriz, nefes almayı kontrol eden kasların, nefes almanız için solunum makinesine ihtiyaç duyduğunuz noktaya kadar zayıflamasıyla ortaya çıkan tıbbi ve acil bir durumdur. Myasthenia hastalarının yaklaşık yüzde 15-20’si en az bir bu krizi yaşamaktadır. Bu durum genellikle acil tıbbi müdahale gerektirir ve enfeksiyon, stres, cerrahi veya ilaca karşı olumsuz bir reaksiyonla tetiklenebilir.
Myasthenia gravis belirtileri nelerdir?
Myastenia gravis’in belirtileri esas olarak kas zayıflığı, yani kas güçsüzlüğü ile ilgilidir. Bu, görme güçlüklerine yol açabilen göz kaslarındaki zayıflığı da içerir. Kas zayıflığı, solunumla ilgili kasları da etkileyerek solunum güçlüğüne neden olabilir.
Myasthenia gravis belirtileri genellikle fiziksel aktivite ile kötüleşir. Çok ciddi vakalarda belirtiler, nefes alma güçlüğünün hayatı tehdit edici hale gelebileceği miyastenik bir krize kadar ilerleyebilir.
Yaygın belirtiler
Aşağıdaki myasthenia gravis belirtilerini her gün veya arada bir yaşayabilirsiniz ve belirtilerin şiddeti değişkenlik gösterebilir:
- Bulanık veya çift görme
- Nefes almada zorluk
- Yemek yeme zorluğu
- Fiziksel aktiviteye katılmada zorluk
- Konuşma zorluğu
- Göz kapağı sarkması
- Kafa sarkması
- Göz kası zayıflığı
- Yüz felci
- Tükenmişlik hissi
- Kas güçsüzlüğü
Ciddi belirtiler
Bazı durumlarda myasthenia gravis hayatı tehdit edici olabilir. Örneğin, miyastenik kriz durumunda, hastane ortamında müdahale gereklidir. Sizin veya birlikte olduğunuz birinin nefes darlığı, nefes almada zorluk veya nefes alamama, hırıltılı solunum veya boğulma gibi solunum sorunları dahil olmak üzere yaşamı tehdit edebilecek semptomları varsa, vakit kaybetmeden tıbbi yardım almak gereklidir.
Myasthenia gravis neden olur?
Myasthenia gravis anne ve babadan genetik olarak geçmez ve bulaşıcı değildir. Bu hastalık, bağışıklık sistemi, nöromüsküler kavşağın (sinirlerin kasları birleştiği nokta) bileşenleri olan asetilkolin reseptörlerine (sinirlerden kaslara sinyal iletiminde yer alan kimyasallar için önemli bağlanma bölgeleri) saldırdığında ortaya çıkar.
Nöromüsküler kavşak çalışmayı durdurduğunda, sinirden gelen sinyaller kaslara doğru şekilde iletilmez. Bu da kas güçsüzlüğüne yol açar, çünkü kas, kasılması gerektiği halde kasılmaz.
Bağışıklık sisteminin neden asetilkolin reseptörlerine saldırdığı açık değildir, ancak bu durum muhtemelen biyolojik bir yanlış tanımlamayla ilgilidir. Diğer birçok otoimmün bozuklukta olduğu gibi, vücut uygunsuz bir şekilde kendisine saldırmaya başlar ve araştırmacılar bunun göğüste bağışıklık hücreleri yapan bir organ olan timus ile ilgili bir sorundan kaynaklanabileceğini düşünmektedir.
Henüz bilinmeyen nedenlerle, timüs, asetilkolin reseptörüne karşı antikorlar yapmak için bağışıklık hücrelerini etkiliyor gibi görünmektedir. Şu anda, bu hastalığın gelişiminde timusun oynadığı rolü anlamak için birçok araştırma yapılmaktadır.
Risk faktörleri
Aşağıdakiler gibi bir dizi faktör myasthenia gravis geliştirme riskini artırabilse de risk faktörleri olan herkes hastalığı geliştirmeyecektir:
- 40 yaş altı kadın olmak
- 60 yaş üstü erkek olmak
- Diğer otoimmün hastalıklara sahip olmak
Myasthenia gravis nasıl teşhis edilir?
Bu hastalığı teşhis etmenin yaygın bir yolu, belirli ilaçlara nasıl tepki verdiğinizi test etmektir. Örneğin, bu hastalık şüphesinde bir antikolinesteraz ilacı verildiğinde, kas zayıflığı genellikle kısa bir süre için önemli ölçüde iyileşir. Yani bu ilaca yanıt verirseniz, doktorunuz kesin olarak teşhisi doğrulayabilir.
Bu hastalığı teşhis etmek için yapılabilecek diğer testler şunları içerir:
- Kan testleri:
Bu testler, hastalığa sahip kişilerde bulunabilecek antikorları arar.
- Genetik testler:
Bu testler, ailelerde görülen genetik koşulları kontrol etmek için yapılır.
- Sinir iletim çalışmaları:
Hastalığı teşhis etmek için tekrarlayan sinir uyarımı adı verilen bir test kullanılır.
- Elektromiyogram:
Bir kasın elektriksel aktivitesini ölçen bir testtir. Bu test, hastalıklar ve nöromüsküler durumlar nedeniyle anormal elektriksel kas aktivitesini tespit edebilir.
Myasthenia gravis nasıl tedavi edilir?
Myasthenia gravis tedavisi genellikle ilaçlar ve bazı durumlarda ameliyatı içerir. Tedavi başladığında birçok hasta remisyona (semptomsuz geçen süre) girebilir. Uygun tıbbi izleme ve tedavi sağlandığı sürece hastaların çocuk sahibi olmak da dahil olmak üzere normal yaşam sürmeleri mümkündür.
Yaşam tarzı değişikliği tedavisi
Myasthenia gravis’ten dolayı ortaya çıkan kas zayıflığı genellikle fiziksel aktivite ile kötüleşir. Ayrıca zayıf göz kasları nedeniyle görme sorunları oluşabilir. Bu semptomları ele almak için, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı yaşam tarzı değişiklikleri yardımcı olabilir:
- Çift görme için göz yamaları
- Vizyonu iyileştirmek için lens prizmaları
- Düzenli dinlenme ile planlanmış fiziksel aktivite
İlaç tedavisi
Miyasthenia gravis için ilaç tedavisi, sinirler ve kaslar arasındaki bağlantının temel bileşenleri olan asetilkolin reseptörlerinin işlevini iyileştirmeye ve asetilkolin reseptörlerine yönelik otoimmün saldırıları bastırmaya çalışır.
Bu tür ilaçlar şunları içerir:
- Sinir impuls iletimini iyileştirmek için neostigmin ve piridostigmin gibi antikolinesteraz ajanları
- Asetilkolin reseptörlerine yönelik bağışıklık sistemi saldırılarını azaltmak için azatiyoprin, siklosporin, mikofenolat mofetil, prednizon ve takrolimus gibi bağışıklık baskılayıcıları
Diğer tedaviler
Ciddi vakalarda, miyasthenia gravis’i tedavi etmek için aşağıdaki tedavileri kullanmak gerekebilir:
- Otoimmün antikorları seyreltmek için immünoglobulin infüzyonu (yardımcı antikorların infüzyonu)
- Asetilkolin reseptörlerine saldıran antikorları kandan çıkarmak için plazmaferez (bir kan saflaştırma prosedürü)
- Antikor üretimini önlemek için timusta cerrahi işlem
- Miyastenik kriz durumlarında solunum makinesi kullanımı
Myasthenia gravis’e ne iyi gelir?
Fiziksel aktiviteyi planlamaya ve azaltmaya ek olarak, semptomlarınızı şu şekilde iyileştirebilirsiniz:
- Aşırı güneş maruziyetinden kaçınmak
- Stresten kaçınmak
- Enfeksiyona maruz kalmayı azaltmak (iyi hijyen, el yıkama, enfekte kişilerle yakın temastan kaçının)
- Sık sık dinlenmek
Myasthenia gravis ile ilgili video