Gece Körlüğü Nedir? Nasıl Oluşur? Belirtileri Nelerdir? Tedavisi Nasıldır?
Doğuştan Gece Körlüğü Nasıl Tespit Edilir?
Gece körlüğü, düşük ışıkta görmenin azalmasıyla sonuçlanan bir göz bozukluğudur. Bu koşulda insanlar, tipik olarak nesneleri düşük ışıkta görmekte ve ayırmakta zorluk çekmektedir. Örneğin, gece yolculuklarında trafik levhalarını tespit edemezken, bazı insanlar gece gökyüzünde yıldızlar görememektedir. Gece körlüğüne sahip bireylerin normal gündüz görüşü vardır ve tipik olarak bu bozuklukla ilgili başka görme problemleri yoktur.
Tedavi edilemeyen nedenleri: doğum kusurları (genetik), retinitis pigmentosa.
Otozomal dominant doğuştan gece körlüğü, gözün arka kısmındaki ışık ve rengi tespit eden özel doku olan retina bozukluğudur. Çubuk fotoreseptörlerin doğumda tamamen eksik olmasından kaynaklanır. RHO, GNAT1 veya PDE6B genlerindeki mutasyonlar otozomal dominant doğuştan gece körlüğüne neden olur. Bu genlerden üretilen proteinler, düşük ışık altında normal görüş için gereklidir. “Çubuk” olarak adlandırılan bu proteinler, ışık karardığında gözlerden görsel sinyalleri beyne iletir. Fakat RHO, GNAT1 veya PDE6B genlerindeki mutasyonlar normal sinyali bozar. Sonuç olarak, çubuklar beyne sinyalleri iletemez ve düşük ışıkta görsel algı eksikliğine neden olur.
A vitamini eksikliği, alkolizm, kansere bağlı retinopati, kanser, beslenme bozukluğu, ilaç toksisiteleri, retinitis pigmentosa, abetalipoproteinemi, Usher sendromu gibi bozukluklar gece körlüğü ile ilişkilidir. Aynı zamanda ilerleyici ve zaman içinde şiddeti artan türdedir.
- Gece körlüğü, retinitis pigmentosa ve diğer göz hasarına neden olan hastalıkların erken belirtisi olabilir; bu durum çok daha ciddi görme kaybına ve hatta hiç ışık algısına kadar ilerleyebilir.
Hipovitaminoz A, A vitamininin yetersiz alımı, alkol bozukluğu, çinko yetersizliği, beslenme bozukluğu veya A vitamininin emilim bozukluğu (örn. Abetalipoproteinemi veya bağırsak hastalığı) dolayı karaciğer hastalığının ikincil bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. A vitamini yetersizliğinde, rodopsin ışıkla aktif formu metarhodopsin haline dönüştürülemez ve böylece çubuklar ışığa cevap veremez.
Çinko, metabolizma için önemli bir dizi enzimin bileşenidir. Çinko ve A vitamini, hücre yapısının ve metabolizmanın sürdürülmesi için gereklidir. Çinko seviyeleri, retinal ve alkol dehidrogenazın fonksiyonunu etkileyebilir. Çinko, gece körlüğünde etiyolojik bir faktör olarak bilinir ve düşük serum seviyeleri, bağırsak emilim bozukluğuna neden olan alkolizm ve sistemik durumlardan kaynaklanabilir. Düşük çinko seviyesi olan hastalarda aynı zamanda sıklıkla A vitamini de yetersizdir. Bu açıdan çinko, A vitamini yetersizliği ve alkolizm sonucu görülen gece körlüğü ile ilişkilidir.
Melanom ve kansere bağlı retinopatiler, kanser hücrelerine karşı üretilen antikorların retinada spesifik antijenleri tanıdığı otoimmün bozukluklardır. Gece körlüğü, melanoma ilişkili retinopati ve kansere bağlı retinopati sendromlardan kaynaklanabilir.
Retinitis pigmentosa (RP) fotoreseptör ve retinal pigment epitelyumun geniş bir grup hastalığıdır. Genellikle hücre ölümünün bir sonucu olarak fotoreseptörlere zarar verir. Bazı formlarda çubuklar konilerden (çubuk-koni distrofisi) önce hasar görür ve bu nedenle erken ortaya çıkan semptomlardan biri gece körlüğüdür. Bazı ilaç zehirlenmeleri (tioridazin, klorpromazin, klorokin, hidroksiklorokin, kinin) de gece körlüğüne neden olabilir.
Çubuklar loş ışık görüşüne aracılık ettiğinden, gece körlüğü elektroretinogram (ERG) ve koyu adaptasyon grafikleri gibi çubuk fotoreseptör fonksiyon testleri kullanılarak teşhis edilir.
- Loş ortamlarda ya da akşam ve gece saatlerinde zayıf ya da bulanık görme,
- Parlak ışığa maruz kaldıktan sonra uzun süreli görme kaybı,
- Görme kaybı evreleri geçici ya da aşamalar halinde uzun sürmesi,
- Kalıcı olarak göz kuruması görülebilir.
Gece körlüğüne neden olan çoğu bozukluk için birkaç etkili tedavi vardır. RP’li bir hastanın yönetimindeki ilk adım, doğru bir teşhis ve kalıtım şekli oluşturmaktır. İdeal olarak retina testi, tam ayrıntılı soy ağacı, aile üyelerinin incelenmesi ve RP genleri için moleküler genetik test içerebilmektedir.
Diyetinde A vitamini eksikliği olan hastaların, A vitamini seviyeleri yeterince hızlı bir şekilde geri getirildiğinde kalıcı retina hasarı önlenebilir. Büyük miktarlarda A vitamini takviyesi ile retinitis pigmentosada elektroretinogram düşüşü görülmüştür. A vitamini ile tedavi (15000 IU/gün oral), A vitamini eksikliği ile ilişkili gece körlüğünü etkili bir şekilde tedavi etmektedir. Aynı zamanda çinko takviyesi de edinilmiş gece körlüğünü azaltabilir.
Günlük Retinol İhtiyacı:
0-12 aylık bebeklerde 375 mcg,
1-3 yaş grubu çocuklarda 400 mcg,
7-10 yaş grubu çocuklarda 700 mcg,
11-14 yaş grubu çocuklarda 800 mcg,
15-18 yaş grubu çocuklarda 1000 mcg retinoldür.
İhtiyaç yetişkin erkek için 1000 mcg, kadın için 800 mcg‘dır.
A vitamininin besinlerle alabileceğimiz şekli retinol ve A vitamini öncülü karoten formunda bulunur. Karoten vücutta A vitaminine dönüştürülerek kullanılır.
A vitamininden zengin besinler; retinol formunda hayvansal kaynaklı karaciğer, balık yağı, süt, tereyağı, yumurta gibi besinler; bitkisel kaynaklardan ise beta karoten A vitamini ön maddesini; en çok sarı turuncu (havuç , kış kabağı vb.) koyu yeşil yapraklı sebzeler ile sarı ve turuncu meyvelerden (kayısı, şeftali, portakal vb.) alınabilir
- Çinko seviyelerinin normal sınırlara gelmesiyle elektroretinogramda iyileşme olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur.
Günlük çinko ihtiyacı; yetişkin erkeklerde 15 mg, kadınlarda 12 mg, 1-10 yaş arası çocuklarda 10 mg, gebelik ve emziklilikte 15 mg alımı önerilmektedir.
Çinkodan zengin besinler; et, karaciğer, yumurta, deniz ürünleri en iyi kaynaklarıdır. Ayrıca süt ürünleri, kurubaklagiller, yağlı tohumlar da yeterli miktarda çinko içerir.
Gece körlüğü olan bireyler, görüş için yeterli ışık olan ortamlarda bulunmak ve gece sürüşü gibi potansiyel olarak tehlikeli aktivitelerden kaçınmak gibi davranışsal değişikliklerini uygulamalıdır. Düşük ışık alanlarındaki kazaları önlemek için güvenlik önlemleri alınmalı, göz doktorunun onayını almadıkça geceleri araba sürmekten kaçınılmalıdır.
- Arginin aminoasidinden kısıtlı bir diyetin, retinopati sonucu görülen gece körlüğünü azaltmak için umut verebileceği belirtilmektedir.
TES-Okuvizyon (Transkorneal Elektriksel Stimülasyon) tedavisi ile retina hücrelerine düşük dozda elektriksel uyarılar gönderilerek retina hücrelerini koruma, görme kaybında durdurmak amacıyla 8 hafta boyunca haftada 1 kez 30 dakika korneaya elektrot yerleştirerek tedavi edilebilmektedir. Ayrıca gece körlüğü tedavisinde kök hücre tedavisi ve gen tedavisi de uygulanmaktadır, fakat daha kapsamlı araştırmalara gerek vardır.
Retinopati: Retinanın yani gözün arka kısmında ışığın üzerine düştüğü dokuları besleyen ince kan damarlarının zarar görmesidir.
Elektroretinogram: Retinanın iç yüzeyine veya kornea üzerine yerleştirilen bir elektrot ve vücudun herhangi bir yerine (alın, şakak, kulak memesi) yerleştirilen referans elektrot yardımıyla algılanabilen bu elektriksel işarete elektroretinogram (ERG) denir.
Toksisite: Zehirlenme
Autosomal dominant congenital stationary night blindness. (2015). Genetics Home Reference.
Lusby, F. W. (2016, Ağustos 20). MedlinePlus Medical Encyclopedia. MedlinePlus: https://medlineplus.gov/ency/article/003039.htm adresinden alındı
Mochizuki, Murase, Imose, Kawakami, & Sawada. (2006). Improvement of Scotopic Electroretinograms and Night Blindness with Recovery of Serum Zinc Levels. Japanese Ophthalmological Society.
Wagner, Jolly, Pefkianaki, & Gekeler. (2017). Transcorneal electrical stimulation for the treatment of retinitis pigmentosa. BMJ Open Ophthalmology.
WB Thoreson, E. M. (2014). Night Blindness.