Son zamanlarda acil servisimizde travma veya travma dışı herhangi bir neden ile direkt grafi çektiğimiz ve tesadüfen kemik kisti saptadığımız birkaç olgu nedeniyle bu yazıyı hazırlamak istedim. Tesadüfen saptanan kemik lezyonlarında en önemli soru “bu lezyon kötü huylu mu? sorusudur. Bildiğimiz gibi çocukluk çağında kötü huylu tanımlayacağımız primer kemik tümörleri, Osteosarkom ve Ewing Sarkomdur. Bu yazıda bu tümörlerden bahsetmeyeceğiz.
Bu yazıda iyi huylu kemik lezyonlarını, kötü huylu olanlardan nasıl ayırt edebileceğimizi, ileri radyolojik tetkik gerekip gerekmeyeceğini ve ne zaman onkoloji/ortopedi konsültasyonu yapılması gerektiği gibi sorulara cevap vermeye çalışacağım.
Sıklıkla yaşamın ikinci dekadında karşımıza çıkan iyi huylu kemik tümörleri sıklıkla asemptomatiktir ve acil servislerde travma veya başka bir neden ile grafi çekildiğinde tanı alırlar. Semptomatik hale geldiklerinde de lokalize ağrı, şişlik, deformite veya patolojik kırıklar ile karşımıza çıkabilirler.
Ancak, hastada ateş, halsizlik gibi sistemik semptomlar varsa, iyi huylu kemik lezyonlarından uzaklaşılmalı, malignite, romatolojik hastalıklar ve osteomyelit gibi hastalıklar akla gelmelidir.
İyi huylu kemik tümörleri köken aldıkları yapıya göre sınıflandırılabilirler. Buna göre;
- Kemikten köken alan-Osteoid osteoma, osteoblastoma
- Kıkırdaktan köken alan- osteokondroma (iyi huylu tümörler içinde en sık görüleni ~ %30-35) ve herediter, multiple osteokondromlar, enkondroma, periostal kondroma, kondroblastoma, kondromiksoid fibroma
- Fibröz dokudan köken alan- fibröz displazi, ossifiye fibroma, non-ossifiye fibroma
- Kistik tümörler- unicameral kemik kistleri, anevrizmal kemik kistleri
Bunlar içinde yer alan kistik kemik lezyonlarını biraz daha ayrıntılandırırsak;
- Unicameral kemik kistleri (basit kemik kistleri)
- 0-20 yaş arasında görülür.
- Kız erkek oranı eşittir.
- Lokalize ağrı, topllama, ekstemite kullanımında kısıtlılık veya patolojik kırık ile karşımıza çıkabilir.
- Sıklıkla proksimal humerus, femur veya tibiada karşımıza çıkar.
- Radyografide; Reaktif skleroz olmaksızın metafiz veya meta-diyafizin iyi sınırlı kistik lezyonu; “düşen yaprak” işareti görülür.
- Ayırıcı tanıda, anevrizmal kemik kistleri ve fibröz displazi vardır. MRI ile değerlendirildiğinde hava sıvı seviyesi ve iç septasyonlar görülebilir. Genel kural olarak, anevrizmal kemik kistlerinin tersine, basit kemik kistlerinin maksimum aksiyal çapı, asla tutulan kemiğin en büyük çapından fazla değildir.
- Tedavi: Ortopedi danışımı mutlaka yapılmalı, tedavi planı ilgili uzmanlık alanına bırakılmalıdır. Ancak acil servisyten taburculuk sırasında aileye kemik kistlerinin masum olabileceği, lezyonların çoğunun spontan gerileyebileceği ama mutlaka her 4-6 ayda bir seri grafiler ile hastaların izlemi önerilmelidir. Yine patolojik kırıkların gelişmesini önlemek içinde aktivite kısıtlaması önerilmelidir.
Alternatif olarak, çocuğun aktivite seviyesine ve lezyonun boyutuna göre konunun uzmanı hekim kırık gelişiminden endişeli ise, basit kemik kistlerini aspire edebilir veya metilprednizolon enjeksiyonu yapabilir. Tedavi seçenekleri ile ilgili Cochrane 2017 analizlerinde yeterli kanıtın hala olmadığı ve ileri randomize kontrollü çalışmalara ihtiyaç olduğu belirtilmiştir.
- Anevrizmal kemik kistleri- Oldukça nadir görülen iyi huylu kemik tümörleridir. Tüm kemik tümörlerinin yaklaşık %9.1’ini oluşturur.
- Adolesanlarda sık görülür.
- Kızlarda erkeklere göre daha fazladır.
- Lokalize ağrı veya şişlik, topallama, büyümede duraklama (eğer lezyon büyüme plağında ise), nörolojik semptomlar (spinal lezyonlar varlığında), patolojik kırık klinik özellikleridir.
- Genellikle tektir.
- Sıklıkla omurganın arka elemanları veya distal femur metafizi, proksimal tibia, proksimal humerus, pelvis, fibula, kaburgalar, klavikula, servikal omurgada görülür. Uzun kemiklerin metafizlerinde sıklıkla görülür.
- Radyolojik olarak; “Yumurta kabuğu” gibi sklerotik kenarlı agresif, genişleyen, litik metafiz lezyonlarıdır. Keskin sınırlı leyonlardır. Lezyonlar, kalan trabeküllerin güçlendirilmesine bağlı olarak “sabun köpüğü” görünümüne sahip olabilir. Patolojik kırıklar veya periost reaksiyonu görülebilir. İnce olmasına ragmen korteks genellikle sağlamdır.
MRI’da multiple septasyonlu sıvı dolu kavitler görülür. Kontrast verildikten sonra ince septa ve duvar tutulumu görülebilir. Patolojik kırık varsa, lezyon çevresinde yumuşak doku ödemi de görülür.
- Ayırıcı tanı, basit kemik kistleri, giant cell tümör, telenjektazik osteosarcoma, osteoblastoma, kondroblastoma düşünülmelidir. Bence, bu ayırıcı tanıların yapılmasında biz çocuk hekimleri için radyolojik yorumlanın önemi oldukça fazla.
- Tedavi; hasta mutlaka uzmalık alanına danışılmalıdır. Sıklıkla eksizyon, küretaj ve kemik greftleme ile tedavi edilir.
- Prognoz; anevrizmal kemik kistleri lokal olarak daha agresif ve destrüktif tümörlerdir. Tedavi edilene kadar büyümeye devam ederler ve vakların %10-50’sinde eksizyondan sonra da tekrar edebilirler.
Radyografinin yeri ve ileri görüntüleme gerekli mi?
İyi huylu kemik tümörleri tesadüfen yakalanır. Radyografik olarak iyi huylu olanlar kötü huylu olanlardan ayırt edilebilirse ileri görüntüleme yöntemlerine veya biyopsiye gerek kalmaz. Bu nedenle klinisyen ve radyoloğun işbirliği içinde olması çok önemlidir.
Radyografi, kemik tümörlerinin tanısı için oldukça yardımcı tetkiklerdir. Değerlendirmenin iki yönlü grafi ile yapılması uygun olacaktır. Çoğu zaman iyi huylu kemik tümörlerinin tanısı radyografi ile konur. Lezyon grafide açıkça değerlendirilebiliyorsa, ileri tetkike gerek yoktur. Ancak bazen tedavi planlaması için ileri görüntüleme gerekli olabilir. Skapula ve pelvis lezyonları çok iyi görüntülenemeyeceği için ileri görüntüleme (BT veya MRI) gerekli olabilir.
Birçok acil serviste, direkt grafi ilk olarak acilde çalışan hekim tarafından değerlendirilmektedir. Grafinin değerlendirilmesi sırasında aşağıdaki özelliklere bakılması hem lezyonun doğası hakkında klinisyene yardımcı olur hem radyolog ile hastanın değerlendirilmesini kolaylaştırır, hem de hastanın tanı ve tedavisine katkı sağlayacak ek tetkiklerin planlanmasına yardımcı olur.
- Tümör nerede? (Uzun kemik veya yassı kemik? Epifiz, metafiz veya diyafiz? Medulla, korteks veya yüzey?)
- Tümör kemiğe ne yapıyor? Tümör mevcut kemiği yok mu ediyor yoksa yerini mi alıyor? Eğer öyleyse, özel bir şekli var mı?
- Kemik tümöre ne yapıyor? Periost veya endosteal reaksiyon var mı? Keskin bir şekilde tanımlanmış mı? Periosteal reaksiyonun türü nedir; sivri uçlu, katı, kesintili mi?
- Histolojik özelliklere katkı sağlayacak özellikler var mı? Osteoid veya kondral matriks var mı? Distrofik kalsifikasyon var mı? Lezyon tamamen radyolüsent mi?
Malign kemik lezyonları, periostal elevasyon, yumuşak doku içinde “sunburst” paterni ossifikasyonlar, düzensiz sınırlı litik lezyonlar ile kendini gösterir.
Tablo’da radyolojik olarak karakteristik özellikleri sunulmuştur.
Tablo: Kötü huylu kemik lezyonları ile iyi huylu kemik lezyonlarının tipik radyografik özellikleri
|Karakteristik özellikleri||Kötü huylu kemik lezyonları||İyi huylu kemik lezyonları|
|Sınır||Kötü tanımlanmış||İyi tanımlanmış veya sklerotik sınır


Normal kemikten anormal kemiğe geçişte keskin bir bölge vardır
|Periostal reaksiyon||Sıklıkla mevcut


(örneğin, sivri uçlu, kesintili, kama şeklinde [Codman üçgeni])
|Yok|
|Kortikal destrüksiyon||Kortikal yıkım tipiktir


(“güve yemiş” veya geçirgen model)
|Kortikal yıkım genellikle yoktur|
|Genişleme/yayılımı||Yumuşak dokuya uzanır


|Doğal engellerle sınırlandırılır (örneğin, büyüme plakası, korteks)


Yumuşak dokuya yayılmaz
İleri görüntüleme tetkikleri iki durumda gerekli olabilir;
- Direkt grafi ile lezyonunun iyi huylu olup olmadığı tam olarak değerlendirilemiyorsa,
- Spinal, pelvis, kosta veya skapula gibi bölgelerdeki tümörlerin tespitinde
Bilgisayarlı tomografi, lezyonun kemik içindeki yerini (korteks, medulla, periost gibi), kortikal değişiklikleri ve matriks mineralizasyonunu daha iyi tanımlayabilir. Tedavi planlanmasında yardımcı olur. Çekilme kararı alındığında hastanın alacağı radyasyon dikkate alınmalıdır. Bence çekmeden önce radyografileri bir radyolog ile yeniden değerlendirmek uygun olacaktır.
MRI, kötü huylu kemik tümörlerinin değerlendirilmesinde yardımcıdır. Medüller değişikliklerin değerlendirilmesinde, lezyonun yaygınlığının, komşu yapı invazyonunun ve yumuşak doku kitlelerinin gösterilmesinde en hassas yöntemdir. Direkt grafi ile değerlendirme yapılmadan MRI tercih edilmemelidir. Çekilme kararı alındığında hastaya sedasyon gerekebilir. Ve yine J bence çekmeden önce radyografileri bir radyolog ile yeniden değerlendirmek uygun olacaktır.
Kemik sintigrafisi, metastatik hastalığı veya çok odaklı bir süreci değerlendirmede yardımcı olabilir. Ancak spesifik değildir. Anatomik detay vermediğinden tek bir kemik lezyonunun değerlendirilmesinde kullanımını sınırlamaktadır.
Ne zaman danışalım?
Textbook of Pediatric Emergency Medicine 7. baskıda yeni tanı almış kemik tümörü olan olgularının birçoğunun uygun bölüm takibine alınarak taburcu edilebileceği yazmaktadır. Eğer hasta taburcu edilecekse, etkilenen ekstremitede patolojik kırık gelişmesini önlemek için immobilizasyon yapılması gerektiği bilgisi aileye verilmelidir.
İyi huylu kemik tümörlerinin kötü huylu tümörlere dönmesi oldukça nadirdir, ancak bu hastaların seri grafiler ile ilgili uzmanlık alanlarınca izlenmesi oldukça önemlidir.
Olgu 1: 4 yaş erkek travma sonrası acil servis başvurusunda çekilen direk grafide sol distal femur metavzinde saptanan anevrizmal kemik kisti ve fraktür (Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı arşivi)
Olgu 2: 16 yaş erkek hasta travma sonrası acil servis başvurusunda çekilen ön arka ve lateral direk grafilerde sol ve sağ proksimal tibiada kemik kisti (Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı arşivi)
Olgu 3: 12 yaş erkek hasta ağrı ve 10 gündür fark edilen şişlik yakınması sonrası acil servis başvurusunda çekilen direk grafilerde sağ distal femurda olası kötü huylu kemik lezyonu (Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı arşivi)
Kaynaklar:
- Wyers Evaluation of pediatric bone lesions Pediatr Radiol. 2010;40(4):468-73. doi: 10.1007/s00247-010-1547-4.
- Yildiz C, Erler K, Atesalp AS, Basbozkurt Benign bone tumors in children Curr Opin Pediatr. 2003;15(1):58-67. doi: 10.1097/00008480-200302000-00010.
- Copley L, Dormans JP. Bening pediatric bone tumors. Evaluation and treatment. Pediatr Clin North Am. 1996; 43(4):969
- Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Bening tumours of the bone: A review. J Bone Oncol. 2015;4(2):37
- Cottalorda J, Bourelle S: Current treatments of primary aneurysmal bone cysts. J Pediatr Orthop B 2006; pp. 155-167.
- Zhao JG, Wang J, Huang WJ, Zhang P, Ning Ding N, Jian Shang Interventions for treating simple bone cysts in the long bones of children. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Feb 4;2(2):CD010847. doi: 10.1002/14651858.CD010847.pub3.
- McQueen A, Place AE. Chapter 106: Oncologic Emergencies. Textbook of Pediatric Emergency Medicine 7th eds. 2016. Lippincott Williams&Wilkins, Pages: 934-968
- Lam Y. Bone Tumors: Benign Bone Tumors FP Essent 2020 Jun;493:11-21.