absans nöbetler - bebeklerde miyoklonik nöbetler ve sebebleri - jeneralize nöbetlerin tedavisi
A. Absans nöbetleri
Esas olarak çocukluk çağı nöbetleridir. Sıklıkla üç yaştan büyük çocuklarda görülür. Büyük çoğunluğunda nöbetler pubertede sona erer, veya sıklığı azalır. Bazanda jeneralize tonik-klonik nöbetlere (grand mal) dönüşebilir.
Çok kısa süreli nöbetlerdir. Süre birkaç saniye ile bir dakika arasında değişir. En sık 5-20 saniye sürelidir. Kısa süreli olmasına karşın, bir gün içinde çok sayıda tekrarlayabilir (bazan 40-50 kez).
Başlangıç anidir. Yapılmakta olan aktivite aniden durur, hasta boş bakışlı hareketsiz hale gelir (dona kalma, dalma). Gözler yukarı doğru kayabilir. Bu sırada sorulara cevap vermez. Uzun süren nöbetlerde tam bir ilişki kaybı olmaksızın, sadece konfüzyona giren hasta, az çok otomatik bir davranışı sürdürebilir. Bu tür basit absanslar sırasında postural tonus korunduğu için düşme olmaz.
Yukarıda özetlenen basit absanslar dışında başka klinik belirtilerin eşlik ettiği kompleks absans nöbetleri vardır. Klonik komponentli kompleks absanslar sırasında, göz kapaklarında, ağız köşesinde veya diğer kaslarda miyoklonik jerkler vardır. Otomatizma ile giden kompleks absanslarda yutkunma, yalanma veya giysilerle oynama gibi otomatik el hareketleri görülebilir. Tonik ve atonik belirtili kompleks absanslar daha enderdir. Absans nöbetlerine de otonomik belirtiler eşlik edebilir.
Çocukluk çağı absansı 4-8 yaş arasında görülür. Nöbetler gün içinde çok sayıda tekrarlayabilir. Birlikte jeneralize tonik klonik (JTK) nöbetler görülebilir.
10-12 yaş dolayında görülen juvenil absansta JTK nöbetler daha sık görülür.
Basit absanslarda EEG’de 3 Hz bilateral senkron ve simetrik diken-dalga kompleksi (SW deşarjı) görülmesi tipiktir. Kompleks absanslarda ise irregüler diken dalga deşarjları, multiple diken-dalga deşarjları (PSW) görülür. Absanslarda deşarjlar hiperventilasyona çok duyarlıdır. Bir kısmında fotosensitivite de görülür.
B. Miyoklonik Nöbetler :
Miyokloni kas gruplarının, istem dışı, ani ve hızlı kasılmalarıdır. Sadece yüzde, gövdede bir veya birkaç ekstremitede veya jeneralize olabilirler. Aslında normal kişilerde de ani ses veya ışık uyaranı ile ortaya çıkan sıçrama veya irkilmeler bir tür miyoklonik kasılmalardır. Ayrıca yine normal kişilerde uykuya dalarken ortaya çıkabilen sıçramalar absans ve tonik-klonik nöbetlerle birlikte olabilir.
Miyoklonus epilepsi dışında birçok nedene bağlı olarak ortaya çıkabilir. Miyoklonik epilepsi nöbetleri ise ekstremitelerde özellikle üst ekstremitede hakim ani, çok kısa süreli, fleksiyon veya ekstansiyon şeklinde kasılmalarla karekterizedir. Kasılmalar tek veya tekrarlayıcı olabilir. Senkron veya asenkron olabilirler. Uykuya dalarken ve uyanırken daha sıktırlar.
Miyoklonik epilepsiler arasında en sık görüleni genetik geçişli olan juvenil miyoklonik epilepsidir (JME). Genellikle mental ve motor gelişimi normal olan 8-10 yaş üzerindeki çocuklarda görülür. Üst ekstremitelerde hakim sıçrama, irkilme şeklindeki kasılmalar, alt ekstremiteleri de tutarsa, ani kısa süreli düşmeler görülür. Uykusuz geçen bir gecenin sabahında miyoklonik kasılmaların (jerk) artması oldukça tipiktir. Hastaların yarısından çoğunda jeneralize tonik-klonik nöbetler (JTK) eşlik eder. Bazan JTK nöbetler miyoklonik jerklerden yıllar sonra ortaya çıkar.
EEG’de zemin aktivitesinin normal olması, kısa süreli jeneralize dikenler ile multiple diken-dalga komplekslerinin ortaya çıkması oldukça tipiktir. Fotik uyarı ile deşarjların aktive olması (foto sensitivite) de sık görüldüğünden parlak ışıklı uyaranlardan kaçınmaları konusunda hastalar uyarılmalıdır.
C. Tonik Nöbetler :
Klonik faz olmadan, hastanın saniyeler süren opistotonus postürü almasıdır. Bu sırada genellikle gözler yukarı kayar ve siyanoz görülebilir. Tonik nöbetler enderdir, daha çok çocukluk çağındaki epilepsilerde ve uykuda ortaya çıkarlar. Tutulan kaslara göre sınıflandırılırlar (tonik aksiyel, aksorizomelik vs.). EEG’de düşük amplitüdlü hızlı aktivite veya 10 Hz’lik ritmik aktivite (rekruiting ritm) görülür.
Unilateral tonik nöbetler daha ender olup, nöronal hipereksitabilite durumlarında (hipokalsemi vs) ve değişik merkez sinir sistemi hastalıklarında görülür.
D. Klonik Nöbetler :
Jeneralize klonik kasılmalar, tonik fazın olmadığı jeneralize epilepsilerde görülebilir. Tekrarlayıcı klonik jerklerle karekterizedir. Bazan vücudun bir yarısında bir veya iki ekstremitede, fokal kalabilir. Ardı sıra, fokal sıçramalar şeklinde olabilir. Klonik nöbetler çocuklarda, özellikle süt çocuklarında daha sık görülür.
E. Atonik Nöbetler :
Atonik nöbetlerde ani tonus kaybı sonucu dizler bükülür, baş ve gövde öne eğilir, ani düşmeler olur. Akinetik nöbetler ise ani hareketsiz kalma şeklindeki nöbetlerdir. Bu tür nöbetler daha çok Lennox-Gastaut sendromu olan çocuklarda görülür. Bu tür nöbetlerde genellikle bilinç kaybı olmaz, olursa da çok kısa sürelidir. Hasta düşmenin ardından hemen yerden kalkar.
F. Tonik-Klonik Nöbetler :
Jeneralize tonik-klonik nöbetler grand mal nöbet olarakta adlandırılır, en ağır ve en çok bilinen nöbet tipidir. Bu çeşit nöbetler primer olarak başlayabildiği gibi (primer jeneralize nöbet), basit veya kompleks parsiyel tipteki nöbetlerin yayılmasıyla da oluşabilir (Sekonder jeneralize nöbet). Jeneralize tonik-klonik nöbetlerden önce bazan huzursuzluk, sinirlilik, baş ağrısı gibi prodromal belirtiler görülebilir. Ayrıca parsiyel nöbetleri izliyorsa motor, duysal veya psişik semptomlar nöbetin hemen öncesinde gelebilir (aura). Nöbet başlarken hasta çığlık şeklinde ani bir ses çıkarabilir (epileptic cry). Bu ses, akciğerlerdeki havanın, kapalı olan pilika vokalisler arasından basınçla çıkması sırasında duyulur. Bu sırada tüm çizgili kasların ani ve tonik kasılması sonucunda hasta yere yıkılır, yaralanabilir. Kol ve bacaklar gerilir, gözler bir tarafa deviye olabilir, baş-boyun geriye doğru kasılabilir, veya bir yana doğru dönebilir. Çoğu kez dişlerini sıkar, dilini veya dudağını ısırabilir. Solunum inhibe olduğundan siyanoz oluşabilir. Salivasyon veya köpük görülebilir. Tonik faz ortalama 10-20 saniye sürdükten sonra klonik hareketler ve hırıltılı solunum başlar. Kasılmalar azalıp, gevşeme dönemleri arttıkça klonik hareketler giderek azalır. Klonik dönem ortalama 40-60 saniye kadar sürer. Bu sırada mesane ve anal kontrolün ortadan kalması nedeniyle idrar daha seyrek olarak da dışkı enkontinansı olabilir. Klonik kasılmaların bitmesinden sonra hasta derin bir uykuya dalabilir veya konfüzyon ve ajtasyon gösterebilir (post iktal dönem). Bu dönem dakikalar, nadiren saatlerce sürebilir. Nöbet parsiyel motor şeklinde başlayıp jeneralize olmuşsa, bir ekstremitede veya vücudun bir yarısında kuvvet azlığı oluşabilir. Todd paralizi denen bu durum dakikalarca nadiren saatlerce sürebilir.
Jeneralize tonik-klonik nöbetlerden sonra hasta yorgunluk, bitkinlik, baş ağrısı ve kas ağrılarından şikayet eder.
EEG’de tonik fazda yaygın ve senkron diken deşarjları görülür. Klonik fazda dikenler yavaş dalgalarla kesilir. Post iktal dönemde EEG’de yaygın yavaşlama görülür. Yavaşlamanın bir hemisferde veya hemisferin belirli bir bölgesinde hakimiyet göstermesi, nöbetin fokal başlangıçlı olduğunun göstergesi olabilir.
alıntı
Nerissa-Su - 01.11.2010 - 12:31