Pemfigus nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Pemfigus, deride ve ağızda çok sayıda kabarcıklarının ortaya çıktığı ender, ciddi deri hastalığıdır. Pemfigus genellikle 40-60 yaş arası kişilerde görülür, ancak çocuk ve gençlerde de görülebilir.
Pemfigus temel olarak dört guruba ayrılır. Vulgar tip pemfigus, foliaseus tip pemfigus, paraneoplastik tip pemfigus ve IgA tip pemfigus.
Pemfigus hastalığında lezyonlar enfekte olabilir, daha sonra kabuk bağlayarak soyulmuş alanlar oluşturabilir ve patlayabilir. Biraz basınç uygulandığında etkilenen deride su kabarcıkları oluşur. Hastalık deride yaygın olursa ağır deri kaybı olur, bu da bakteri enfeksiyonuna ve bazen ölüme yol açabilir.
Hastalığın tanısı deri biyopsisiyle doğrulanır. Pemfigus uzun dönemli kortikosteroid ilaç kürü ile tedavi edilir ve bazı hastalarda veya bazı durumlarda immünosupresanlar (bağışıklık baskılayıcılar) ve bazı durumlarda antibiyotik ilaçlar da pemfigus tedavisinde kullanılabilir.
Pemfigus hastalığı tipleri
Pemfigus vulgaris (PV) nedir? En sık görülen vulgar pemfigus türünde büller (deri yüzeyinde oluşan içi sıvı dolu kabarcıklar) epidermisin derin tabakalarında, bazal tabakanın üzerinde oluşur. Pemfigus vulgaris tüm pemfigusluların yaklaşık % 80’ini oluşturur. Pemfigus vulgaris Yahudi ve Akdeniz kökenli kişilerde daha sık görülür.
Pemfigus foliaseus (PF) nedir? Pemfigus foliaseus türünde ayrışma granüler tabakada olup, yüzeysel pemfigus olarak adlandırılır. Foliaseus (fogoselvagem) endemik olarak (belli bölgelerde görülen) Güney Amerika’nın kırsal kesimlerinde ve Brezilya’nın bazı bölgelerinde oldukça sık ve aynı aile bireylerinde görülür.
Paraneoplastik tip pemfigus nedir? Paraneoplastik pemfigus türü ise klinik görünümü, histopatolojik incelemesi ve immünopatolojik olarak diğer pemfigus formlarından farklıdır.
IgA tip pemfigus nedir? IgA pemfigus türü keratinosit hücre yüzeyinde IgA depolanması ile karakterizedir.
Pemfigus hastalığı neden olur?
Pemfigus hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir. Pemfigus hastalığının genetik yatkınlığı olan kişilerde tetikleyen faktörlerin etkisiyle ortaya çıktığı hakkında görüşler vardır. Pemfigus, Myastenia Gravis, lupus eritematozus, romatoid artrit, pernisiyöz anemi gibi diğer otoimmün hastalıklar ile birlikte de görülebilir.
Pemfigus bazı tetikleyici faktörler ile ortaya çıkabilir ya da şiddetlenebilir. Pemfigus hastalığını tetikleyen faktörler arasında kullanılan bazı ilaçlar, bazı besinler, duygusal stres, hormonal dengesizlikler, gebelik, ultraviole ışınları (güneş ışınları), iyonize radyasyon, neoplaziler, beslenme ile ilgili faktörler, virüsler ve aşılar bulunmaktadır.
Pemfigus hastalığı belirtileri
- Pemfigus vulgaris belirtileri: Pemfigus vulgaris tüm pemfigus vakalarının yaklaşık %75-80’ini oluşturur. Genellikle normal görünümlü deride, bazen eritemli deri üzerinde gelişen içi su dolu kabarcık ve büllerin kolay patlaması sonucu ağrılı aşınmış deri yüzeyleri meydana gelir. Pemfigus vulgaristen en çok etkilenen vücut bölgeleri ağız mukozası, saçlı deri, yüz, sırt bölgesi, göğüs ön duvarı, göbek bölgesi, koltuk altı ve kasık bölgesidir. Pemfigus vulgaris durumunda gözün konjuntiva tabakasında, gırtlak içi mukozada, yutak mukozasında, yemek borusu mokozasında, vajina çevresindeki mukozalarda ve deride, idrar yolu mokozasında da lezyonlar görülebilir.
- Pemfigus foliaseus belirtileri: Pemfigus foliaseus kızarmış deride kuru, pul pul olmuş, irinli erozyonlar ile karakterizedir. Pemfigus foliaseus koltuk altı alanda veya genital bölge ve anal bölge çevresinde derinin sert tabakalarında gelişen içi su dolu kabarcıkların oluşması ve bu kabarcıkların patlamaları sonucu meydana gelen lezyonlar oluşur. Pemfigus foliaseus lezyonları da genellikle yüz, saçlı deri, gövdenin üst kısmı gibi seboreik bölgelerde görülür. Pemfigus foliaseus tipinde ağız içi yaraları çok sık görülmez. Güney Amerika’da bölgesel olarak görülen formu ”fogoselvagem” olarak da bilinir.
- Paraneoplastik pemfigus belirtileri: Paraneoplastik pemfigus genellikle altta yatan bir neoplazi (tümör gibi) veya lenfoproliferatif hastalığa bağlı gelişen otoimmün mukokutanöz bir hastalıktır. Paraneoplastik pemfigus genellikle ağız içi membranda içi su dulu kabarcıklar, inatçı ağız içi yaraları, kaşıntılı lezyonlar şeklinde kendini gösterir.
- IgA tip pemfigus belirtileri: IgA pemfigus genellikle çeşitli ilaçların kullanılmasına bağlı gelişebileceği gibi sıklıkla penisilamin ve kaptopril kullanımı sonucunda görülmektedir. Penisilamin kullanımında %7 oranında pemfigus meydana gelmektedir. Deride oluşan lezyonlar pemfigus vulgaris lezyonlarından çok pemfigus foliaseus lezyonlarına benzer özellik taşır.
Pemfigus hastalığı vücudun nerelerini etkiler?
Pemfigus’un ağız içi lezyonları: Hastalığın en sık karşılaşılan belirtilerden biri uzun süre iyileşmeyen ağız yaralarıdır. Ağız içinde, yutakta ve yemek borusu mukozasında da pemfigus lezyonları oluşabilir ve bu lezyonlar yemek yerken ve bir şeyler içerken kişiyi yeme, içmeden bezdiren ağrılara yol açar.
Pemfigus’un deri lezyonları: Ağız yarası döneminin ardından hastalık özellikle saçın içinde, yüzde ve vücutta çıkan sulu yaralar şeklinde deriye yayılma gösterir. Bu yaralar bül olarak tanımlanan (içi su dolu, pörsümüş baloncuk görünümü) şeklinde deri kabarcıklarıdır. Bu kabarcıklar yanıklardan sonra oluşan kabarcıklara benzer görünümdedir. Kabarcıkların içleri ilk başlardan berrak su görünümünde olup sonraları cerahatli, sarı-beyaz renkte bir görünüm oluştururlar. İçi sıvı dolu bu kabarcıklar (büller) kısa zamanda patlayarak açılırlar ve sulu ıslak yaralara dönüşürler. Büller patladıktan sonra zamanla kuruyarak kabuk bağlarlar. Fakat hastalığın tedavisi yapılmaz ise vücudun başka bölgelerine yayılarak başka içi su dolu kabarcıklar meydana gelir.
Pemfigus’un göz lezyonları Pemfigus gözlerde meydana gelirse (gözün birinde ya da her ikisinde) yanma, kızarıklık ve yaşarma gibi belirtiler gösterir.
Pemfigus’un burun mukozası belirtileri: Pemfigus lezyonları burun mukozasında oluşur ise burun kanaması, burunda tıkanma, burun akıntısı gibi belirtiler görülür.
Pemfigus’un boğaz içi lezyonları: Bazı hastalarda ve bazen ses tellerinde ve nefes borusunda pemfigus lezyonları oluşursa ses kısıklığı veya ses değişikliği, nefes darlığı gibi belirtiler de görülür.
Pemfigus’un genital lezyonları: Pemfigus lezyonları cinsel organ mukozalarında ya da derilerinde meydana gelir ise idrar yaparken yanma, sızlama, ağrılı cinsel ilişki ve genital bölgede ağrılı, sızılı yaralara yol açabilir.
Pemfigus hastalığının teşhisinde kullanılan yöntemler
Pemfigus belirtileri olan hasta ya da hasta çocuğun ailesi öncelikle bir dermatoloji uzmanına başvurmalıdır. Pemfigus hastalığı şüphesi durumunda doktor fiziksel muayeneden sonra lokal (bölgesel) anestezi ile pemfigus lezyonlarından örnek alır ve patolojik incelemeye gönderir.
Pemfigus teşhisinde hastalığa özgü antikorların meydana çıkarılmasına yönelik Western immünoblotting, immünopresipitasyon ve ELİSA testleri kullanılır. Yemek borusu, gırtlak, nefes borusu gibi mukozalarda pemfigus lezyonları varlığından şüphe edilen durumlarda endoskopik yöntem ile örnek (biyopsi) alınması gerekebilir. İdrar yolları ve vajina içi mukozalarında pemfigustan şüphe edildiğinde idrar testleri ve smear testi gibi testler de gerekebilir.
Pemfigus hastalığıyla karışabilen hastalıklar
Pemfigus lezyonlarının büllöz pemfigoid, erozif liken planus, sikatrisyel pemfigoid, lupus eritematozus, eritema multiforme, sistemik vaskülit, el-ayak-ağız hastalığı, Behçet hastalığı, nekrotizan jinjivostomatit, rekürren aftöz stomatit, akut herpetik stomatit, seboreik dermatit, diskoid lupus eritematozus, gibi durumlar ile karıştılması söz konusu olabileceği için histopatolojik inceleme ayırıcı tanı için önemlidir.
Pemfigus hastalığı tedavisi
Pemfigus teşhisi konulan hasta ümitsizliğe kapılmamalıdır. Çünkü pemfigus hastalığında iyi bir tedavi ve düzenli takip ile hastalığın ilerlemesi ve etkisiz hale getirilmesi mümkündür. Fakat pemfigus tedavisi uzun ve zahmetlidir. Pemfigus hastalığı tedavi edilmez ise ciddi problemlere sebep olabilir. Pemfigus tedavisinde önemli olan hastanın tedaviyi iyi uygulaması ve kontrollerine dikkat etmesidir.
Kortikosteroid tedavisi bulunmadan önce pemfigus vulgarisli hastaların çoğunda, pemfigus foliaseuslu hastaların %50-60 gibi oranında hastalık ölüme neden olmakta idi. Kortikosteroidlerin sistemik olarak uygulanması ile birlikte adjuvan tedavi olarak da immünosüpresif ilaçların kullanılması pemfiguslu hastaların hastalığının seyrinin ilerlemesini ve komplikasyonlarını düzeltmektedir. Pemfigus hastalığında erken tanı, düzenli tedavi ve takip pemfigus hastalığından ölüm oranlarını önemli oranda düşürmüştür.
Pemfigus tedavisinde tek ya da birden fazla ilaç kullanımı ve uzun süreli tedavi söz konusudur. Pemfigus tedavisi kısa sürede bırakılırsa hastalığın tekrarlamasına ve daha da şiddetlenmesine neden olabilir. Sonuç olarak pemfigus tedavisi, ilaçların iyileştirici etkisinin en üst seviyeye çıkarıldığı, yan etkilerin ise en aza indirilmeye çalışıldığında başarı sağlayabilen bir tedavidir.
Pemfigus tedavisinin başarı oranı nedir?
Pemfigus tedavisi hastalığın aktivitesi (alevlenme dönemi) baskılanıncaya kadar yoğun tedavi uygulanması şeklinde olur. Yeni lezyonların oluşmaması, kaşıntı şikayetlerinin durması, var olan lezyonların iyileşmeye başlaması hastalığın alevlenme döneminin (aktivitesinin) baskılandığını gösterir. Pemfigus hastalığı tedavisi sırasında kontrol dönemleri birkaç hafta devam eder. Yeterli ilaç dozu ile tedavi uygulandığında pemfiguslu hastaların çoğu tedaviye cevap verir.
Pemfiguslu hastada daha önceden şeker hastalığı, yüksek tansiyon, geçirmiş olduğu tüberküloz (verem) enfeksiyonu, kemik erimesi, geçirilmiş gastrointestinal sistem (mide ve bağırsak) kanaması, geçirmiş olduğu beyin kanaması gibi durumlar var ise pemfigus hastalığının seyrini ve tedavisinin başarı oranını etkiler. Bu hastalıklar ve durumlar pemfigusun seyrini ve tedavinin başarı oranını doğrudan etkilediği gibi, pemfigus için verilen tedaviler de bu hastalıkları olumsuz yönde etkiler. Bu nedenle pemfigus tedavisi planlanmadan önce hasta var olan rahatsızlıklarını mutlaka doktoruna anlatmalıdır.
Pemfigus hastalığını tetikleyen ve tekrarlamasına neden olan faktörler
Pemfigus hastalığını tetikleyen ve tekrarlamasına yol açan bazı etkenler de vardır. Grip enfeksiyonları, ultraviole ışınlar (güneş ışınları), aşırı duygusal strese maruz kalınması, diş tedavileri, beslenme gibi faktörler bu durumun yinelemesine ve tetiklenmesine yol açar.
Pemfigus hastaları nelere dikkat etmeli?
- Pemfigus hastalığı olan kişiler veya çocukların aileleri özellikle yaz aylarında güneş ışınlarından korunmak için dışarı çıkarken mutlaka güneşten koruyan kremler kullanmalıdır.
- Özellikle kış aylarında grip enfeksiyonundan korunmak için kişisel hijyene, kalabalık ortamlarda bulunmamaya, havalandırması iyi olmayan ortamlarda durmamaya, gripli kişilerden uzak durmaya çalışmaları gerekir.
- Bu kişiler doktorlarına danışarak grip aşısı, zatürre aşısı gibi aşıların yapılmasına özen göstermelidir.
- Hastaların özellikle pemfigus tedavisi gördükleri dönemlerde (kortizonlu ilaç tedavisi uygulanırken) beslenmesine dikkat etmeli (özellikle tuz, tatlı, hamur işi gıdalardan) uzak durmalıdır.
- Pemfigus hastaları vücut temizliklerine dikkat etmelidir.
- Hastalar özellikle ağız bakımına ve diş temizliğine ve diş kontrollerine özen göstermeli, çocuklar için üretilen diş fırçalarından kullanmalıdır.
- Hastaların özellikle kortizonlu ilaç tedavisi gördükleri dönemlerde ve her zaman mümkün olduğunca ağız yaralarını önlemek için karbonatlı gargara ile günde iki kez ağız gargarası yapmalıdır. Karbonatlı gargara (yemek karbonatını bir bardak kaynatılmış ılınmış suya bir çorba kaşığı katılıp karıştırılır ve bu karışım ile günde 2-3 kez gargara yapılabilir) veya doktorun reçete ettiği gargaralar kullanılabilir.
- Hastalar banyo yaparken kesinlikle keselneme işlemi yapmamalı, duş şeklinde çok sıcak olmayan su ile banyo yapmalıdırlar.
- Hastalığın alevlenme dönemlerinde özellikle makat çevresi temiz ve kuru tutulmalıdır, kullandıkları tuvalet kağıtları ve havlular yumuşak olmalıdır.
- Hastaların özellikle genital bölgelerinde yara olduğu dönemlerde doktorun önereceği temizleme suyu ile tuvalet temizliklerini önden arkaya doğru yapmalıdırlar. Ayrıca süt kesiği gibi genital akıntıları olduğunda doktorlarına durumları hakkında bilgi vermelidirler.
- Pemfigus hastalığı olan bireyler hastalığın alevlenme dönemlerinde her iki cins (kadın/erkek) cinsel ilişkiden uzak durmalıdırlar.
Pemfigus hastaları tedavi ve takiplerini çok ama çok dikkat etmelidirler.
Pemfigus hastaları hamile kalabilir mi?
Pemfigus hastası kadınlar hamilelikten korunmak için doktorlarından bilgi almalı, hamilelik planlarken de doktorları ile birlikte hastalığın durumuna göre karar vermelidirler, çünkü hastalığın yatıştığı dönemlerde hamilelik planı yapmak bu hastalar için daha olumlu olur. Pemfiguslu kadınlar doktor kontrolü altında bebek sahibi olabilirler, ancak doktor kontrolü altında ve doktor izin verirse hamilelik planlanmalıdır.
Pemfigus genellikle anneden bebeğe geçmez. Fakat hamilelik sırasında bebeğin kanına geçen antikorlar bebekte geçici pemfigusa neden olabilir. Bu kadınlar hamilelikte düşük riski, bebek ölümü riski gibi riskler ile de karşılaşabilirler.
Pemfigus hastalığı bulaşıcı mıdır?
Pemfiguslu hastadan eşine, çocuklarına ya da yakın çevresinde hasta ile temas eden kişilere pemfigus bulaşmaz. Pemfigus aynı aileden birkaç kişide görülebileceği gibi ırsi bir özelliği yoktur. Anne ve babada ki pemfigus doğrudan çocuklarına geçmez.