This elicits changes in type VII collagen. It represents one of the most severe clinical presentations. Scarring can be observed in the skin, and mucosa, vesicles and scarring can be observed in the esophagus, sometimes causing secondary stenosis.
Esto genera cambios en el colágeno tipo VII, que es una de las presentaciones clínicas más severas, en la que se puede observar cicatrices en la piel y mucosas, vesículas y cicatrices en el esófago, las cuales pueden causar estenosis secundaria.