Sometimes it is associated with pyloric atresia and prognosis is very poor, with death occurring within the first two years of life in more than 80% of cases due to overinfection, anaemia or visceral complications.
En ocasiones se asocia con atresia pilórica, siendo su pronóstico vital muy malo, al producirse la muerte temprana al cabo de los 2 primeros años de vida en más del 80% de los casos debido a sobreinfecciones, anemias o complicaciones viscerales.