Its clinical presentation is one of a chronic cholestatic disease, and radiological findings suggest a pancreatic neoplasm. Liver compromise can occur in two ways: mass formation in the hilar region resembling cholangiocarcinoma, and IgG4-related cholangitis resembling primary sclerosing cholangitis producomg stenosis of the intra or extra hepatic bile duct.
Su presentación clínica es la de una enfermedad colestásica crónica y los hallazgos radiológicos hacen pensar en primera instancia en una neoplasia pancreática; el compromiso hepático puede darse de dos maneras: con formación de masa en la región hiliar, semejando colangiocarcinoma, o como colangitis asociada a IgG4, que semeja la colangitis esclerosante primaria, al producir estenosis de la vía biliar intrahepática o extrahepática.