It is an idiopathic, inflammatory and destructive process in the extrahepatic and intrahepatic bile ducts which leads to progressive fibrosis and ductal obstruction and then to biliary type cirrhosis.
Es un proceso idiopático, inflamatorio y destructivo de los ductos biliares extra e intrahepáticos que lleva a fibrosis y obstrucción ductal progresiva y evoluciona hasta cirrosis de tipo biliar.