Before 30 years of ageit is rare and occurs with patient histories of other autoimmune diseases such as thyroiditis, Sjogren's syndrome, rheumatoid arthritis, Raynaud's syndrome, keratoconjunctivitis, and generalized compromise of the ductal epithelium of the salivary, lacrimal and pancreatic biliary glands.
Es considerada una enfermedad autoinmune, idiopática que ataca con mayor frecuencia a mujeres de edad media relación mujer: hombre de 9-10:1, en raras ocasiones antes de los 30 años, con antecedente de otras enfermedades autoinmunes, como por ejemplo tiroiditis, síndrome de Sjögren, artritis reumatoidea, síndrome de Raynaud, queratoconjuntivitis, o compromiso generalizado del epitelio ductal de glándula salivar, lacrimal y pancreatobiliar.