The mutant Z gene directs the synthesis of large amounts of mutant protein Z in the liver, and it accumulates within cells rather than being secreted into circulation. This accumulation within the hepatocytes causes liver damage through a cascade of hepatocellular apoptosis, regeneration and death 21.
El gen mutante Z dirige la síntesis de grandes cantidades de la proteína Z mutante en el hígado y se acumula intracelularmente, en lugar de ser secretada a la circulación, este acúmulo dentro de los hepatocitos causa la lesión hepática a través de una cascada de la apoptosis hepatocelular, regeneración y muerte 21.