Any form of acute or chronic hepatic disease can coexist with hypoxemia due to dilation of the pulmonary vessels. Consequently, portal hypertension is not essential for manifestation of this syndrome. Although cases of hepatic failure and acute hepatitis have been reported, they are the exceptions because what they have in common is the description of the syndrome in cirrhotic patients with portal hypertension.
Cualquier forma de enfermedad hepática aguda o crónica puede coexistir con hipoxemia debido a dilataciones de los vasos pulmonares, así la hipertensión portal no es indispensable para la manifestación del síndrome pues hay casos descritos en pacientes de falla hepática y hepatitis agudas, pero estos son los casos excepcionales, dado que lo común es la descripción del síndrome en pacientes cirróticos con hipertensión portal; en estos casos no existe asociación con la etiología de la cirrosis y tampoco es clara la relación con la severidad de la disfunción hepática o de la hipertensión portal.