This syndrome was named after Peutz who observed a relationship between intestinal polyps and mucocutaneous macules in 1921. Jeghers was added in the 1940s.
El síndrome fue nombrado por Peutz, luego de observar por primera vez una relación entre los pólipos intestinales y las máculas mucocutáneas en 1921, luego de Jeghers en la década de 1940.