Different theories that attempt to explain how this disease develops have been proposed, but none of them have enough solid data about chronic digestive tract infections that can lead to portal inflammation or about exposure to certain toxic substances such as arsenic, vinyl chloride and drugs such as azathioprine, methotrexate and 6-mercaptopurine.
Se han propuesto diferentes teorías que tratan de explicar cómo se desarrolla esta patología, aunque ninguna posee datos suficientemente sólidos; entre ellas se incluyen infecciones crónicas del tracto digestivo que pueden llevar a inflamación portal, así como la exposición a determinados tóxicos como el arsénico, el cloruro de vinilo y fármacos como azatioprina, metotrexate y 6-mercaptopurina.