It is closely related to other autoimmune diseases such as chronic inflammatory bowel disease, ulcerative colitis 70% and Crohn's disease 5-10%. It is diagnosed before the first manifestation of PSC in 75 % of cases, but only 5% of patients with ulcerative colitis have PSC 19, 20. 2. Magnetic Resonance Cholangiopancreatography MRCP shows changes characteristic of multifocal stenosis and segmental dilatation. This is very important. This study has a sensitivity of 80% and specificity of 87%.
Ocurre en todos los rangos de edad, pero típicamente se presenta después de la cuarta década de la vida, un poco más en hombres que en mujeres; está estrechamente relacionada con otras enfermedades autoinmunes y con la enfermedad intestinal inflamatoria crónica, especialmente, con colitis ulcerativa 70% y menos frecuentemente con enfermedad de Crohn 5-10%, siendo diagnosticada incluso antes que la primera manifestación de la CEP en el 75% de los casos, pero solamente el 5% de los pacientes con colitis ulcerativa tienen CEP 19,20.