In this condition the appropriate surgical treatment is performance of a hepatoportoenterostomy also known as a Kasai procedure within the first 100 days of life before the course of the disease is set. This diseases natural history varies unpredictably, but it is the reason for 50% of all pediatric liver transplants and can be fatal if untreated 1, 4, 7-9.
En esta condición el tratamiento quirúrgico oportuno, procedimiento de Kasai o portoenterostomía, realizado antes de los primeros 100 días de vida puede definir el curso de la enfermedad cuya historia natural es variable, siendo impredecible la velocidad de la progresión o el pronóstico de esta entidad considerada la primera causa 50% de los casos de trasplante hepático pediátrico y fatal si no es tratada 1, 4, 7-9.