Enzyme replacement therapy and a better understanding of the pathophysiology have extended life expectancy in these patients, which means that they are taken more frequently to non-cardiac surgery in multi-disciplinary hospitals.
La incidencia reportada de los EIM va de 1:800 a 1:5.000 nacimientos2 y son usualmente subdiagnosticados por sintomatología inespecífica, pobre índice de sospecha, manifestación intermitente de algunos desórdenes y un amplio espectro de presentación por los niveles de actividad de la enzima que influyen en la severidad y en el tiempo de presentación de la enfermedad.