The clinical operator must therefore base his diagnosis on clinical findings and family history, and so be able to discard syndromes which come accompanied of ACC of the vertex like syndrome of skin defects of the vertex and postaxial polydactyly, syndrome of vertex skin defects with hands as clamped hands , bullosa epidermolysis, ectodermal dysplasia, Johanssen Brizzard syndrome, embryofetopathy caused by congenital chickenpox, 13 trisomy, focal dermal hypoplasia, syndrome of congenital ring finger constriction, and intrauterine amputations due to rupture of amniotic bands.
El clínico, por tanto debe de basar el diagnóstico en los hallazgos clínicos y en el historial familiar del paciente estudiado, descartando síndromes que se acompañen de ACC del vértex como síndrome de defectos cutáneos del vértex y polidactilia postaxial, síndrome de defectos cutáneos del vértex con manos en pinza de langosta, epidermólisis ampollosa, displasias ectodérmicas, síndrome de Johansson Blizzard, embriofetopatía por varicela congénita, trisomía 13, hipoplasia dérmica focal, síndrome de constricciones anulares congénitas y amputaciones intrauterinas por ruptura de bandas amnióticas.