Another important group of patients with secondary lymphangiectasia have undergone Fontan surgery for complex congenital heart disease which is a life-threatening disease. IL occurs in 4% to 13% of these patients among whom it is associated with high mortality rates. Five year survival rates vary from 46% to 50%.
Otro grupo importante de pacientes con linfangiectasia secundaria es aquel con antecedente de cirugía de Fontan por cardiopatía congénita compleja, en cuyo caso, es una complicación que amenaza la vida, ocurre en 4 a 13% de estos pacientes, se asocia con cifras altas de mortalidad y supervivencia a 5 años de 46 a 50%; su fisiopatología no está completamente entendida.