We describe the case of a female patient with atypical hepatic changes of idiopathic portal hypertension associated with limited systemic sclerosis. Since these entities rarely coexist in the same individual, and since this is the first clinical association in our environment, we present this literature review and case report.
Describimos el caso de una paciente de sexo femenino con alteraciones hepáticas atípicas de hipertensión portal idiopática asociada a esclerosis sistémica forma limitada, entidades que infrecuentemente coexisten en un mismo individuo, permitiéndonos hacer una revisión bibliográfica y reportar esta asociación clínica como la primera en nuestro medio.