This is equally true in the neonatal period, in early childhood, and in late childhood not only for determination of an etiology and establishing a prognosis, but also for guiding treatment of the patient 1. There are multiple causes and morphological patterns that may be related to a genetic defect in aspects of hepatic metabolism including synthesis of bile acids, formation and function of membrane transporters, and alterations in the development of the bile ducts.
Son múltiples las causas y varios los patrones morfológicos observados, puede estar relacionada a un defecto genético del metabolismo hepático incluyendo la síntesis de ácidos biliares, la formación y función de transportadores de membrana o a alteraciones en el desarrollo de las vías biliares, muchos de los cuales pueden sobreponerse y deben interpretarse en conjunto con los hallazgos clínicos, genéticos y de laboratorio.