Primary Sclerosing Cholangitis is a chronic cholestatic disease in which there is immune-mediated inflammation and obliteration of segments of the intra and/or extra hepatic biliary tree. These are replaced by fibrous tissue gradually leading to the formation of multiple strictures of the bile duct until terminal liver disease and cirrhosis develop.
En esta enfermedad colestásica crónica hay una inflamación inmunomediada con destrucción obliterativa de segmentos del árbol biliar intrahepático y/o extrahepático, siendo estos reemplazados por tejido fibroso y llevando progresivamente a la formación de múltiples estrecheces de la vía biliar, hasta la enfermedad hepática terminal y cirrosis.