Bullae are associated to numerous defects, including anomalies in the chemical structure of keratin, hemidesmosomes, fibrils, filaments and physio-chemical components of the skin collagen. EB affects 1:50,000 live births.
Está caracterizada por la formación de bullas, las cuales se asocian a numerosos defectos incluyendo anormalidades en la estructura química de la queratina como los hemidesmosomas, las fibrillas, los filamentos y los componentes fisicoquímicos de la colágena de la piel; afecta a 1:50,000 recién nacidos vivos.