section_heading: Reakcije
paragraph_text: 360px|desno|mini|1. Ornitin<br/>2. Karbamil fosfat<br/>3. Citrulin<br/>4. Argininsukcinat<br/>5. Fumarat<br/>6. Arginin<br/>7. Urea<br/>L-Asp = Aspartat<br/>CPS-1 = Karbamilfosfat sintetaza I<br/>OTC = Ornitin transkarbamilaza<br/>ASS = Argininsukcinat sintetaza<br/>ASL = Argininsukcinat liaza<br/>ARG1 = Arginaza 1 Ciklus ureje počinje u mitohondriju prvom reakcijom kondenzacije amonijevog iona NH<sub>4</sub><sup>+</sup> s ionom hidrogenkarbonata HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> i s jednom molekulom fosfata. Ovu reakciju katalizira enzim karbamil fosfat sintetaza I i kao konačni produkt formira se molekula karbamil fosfata. U reakciji se troše dvije molekule ATP.