脊髄空洞症
キアリ奇形によるもの
キアリⅠ型奇形の50～80％、Ⅱ型奇形の19～22.5％に脊髄空洞症を合併すると報告されている。特にⅠ型奇形において進行性の脊髄症を呈する場合や空洞が徐々に増大している場合は外科的治療を検討する。
手術は一般的には大後頭孔減圧術が行われる。その他空洞内と脊髄周囲のくも膜下腔内との間にチューブを留置する「空洞―クモ膜下腔シャント術」が行われる場合もある。
癒着性くも膜炎によるもの
脳脊髄液通過部位が、炎症等で閉塞することによる。
診断
脊髄MRIで診断可能である。
脊髄空洞症を認めた場合、その原因を確認する必要がある。すなわち頭蓋頸椎移行部において小脳扁桃の下垂が無いかどうか。小脳扁桃が下垂していればキアリ奇形の診断となる。また空洞の中に腫瘤が形成されていないか。腫瘤が認められれば、上衣腫や血管芽腫などの脊髄腫瘍の存在を疑い造影MRI検査も追加すべきだろう。