ايدورونيداز
الإيدورونيداز  وبشكل أكثر تحديدا ألفا إل-ايدرونايز (IDUA) هو اسم الإنزيم الذي يقوم بفصل حمض ايديورونيك من كبريتات الهيباران ومن كبريتات الدرماتان في العديد من الثدييات، والتي هي مكونات رئيسية في الألياف والأنسجة الغضروفية في الجسم. ولذلك فالإنزيم جزء لا يتجزأ من التفاعلات التي تعمل على انحلال هذه الجزيئات في الجسم. يتم إنتاج الإنزيم في الجسيمات الحالة في جميع الخلايا. الطفرات في جين-IDUA يمكن أن تؤدي إلى نقص هذا الإنزيم ويسبب بذلك الأنواع المختلفة من  أمراض عديد السكاريد المخاطي.

التفاعلات التي يحفزها الإنزيم

تفكيك جزيء كبريتات الدرماتان 
IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H2O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat

تفكيك جزيء كبريتات الهيباران 
+IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA

H2O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Idurona

الأدوية 
يمكن لتناول الإيدورونيداز أن يساعد في مقاومة بعض الحالات المرضية المرتبطة بشحة الإنزيم.

مستحضرات أحادية 
Aldurazyme®

المصنع: Genzyme.

مراجع 

أدوية يتيمة
جينات على كروموسوم 4
سانوفي
EC 3.2.1
الإيدورونيداز و ب شكل أكثر تحديدا ألفا إل - ايدرونايز ( I D UA ) هو اسم الإنزيم الذي يقوم بفصل حمض ايديورونيك من كبريتات الهيباران و من كبريتات الدرماتان في العديد من الثدييات ، و التي هي مكونات رئيسية في الألياف و الأنسجة الغضروفية في الجسم . و لذٰلك فالإنزيم جزء لا يتجزأ من التفاعلات التي تعمل على انحلال هذه الجزيئات في الجسم . يتم إنتاج الإنزيم في الجسيمات الحالة في جميع الخلايا . الطفرات في جين - I D U A يمكن أن تؤدي إلى نقص هذا الإنزيم ويسبب ب ذٰلك الأنواع المختلفة من أمراض عديد السكاريد المخاطي . التفاعلات التي يحفز ها الإنزيم تفكيك جزيء كبريتات الدرماتان Ido A β1 - 3 G alNA c ( 4S ) β1 - 4Glc A β1 - 3 G alNA c ( 4S ) + H2O → alNA c ( 4S ) β1 - 4Glc A β1 - 3 G alNA c ( 4S ) + L - Iduronat تفكيك جزيء كبريتات الهيباران + Ido Aβ1 - 4Glc N ( 2S ) α1 - 4Glc A ( 2S ) β1 - 4Gl c NA c ( 6S ) α1 - 4Glc A H2O → lc N ( 2S ) α1 - 4Glc A ( 2S ) β1 - 4Gl c NA c ( 6S ) α1 - 4Glc A + L - Idurona الأدوية يمكن لتناول الإيدورونيداز أن يساعد في مقاومة بعض الحالات المرضية المرتبطة بشحة الإنزيم . مستحضرات أحادية Aldurazyme® المصنع : Genzyme . مراجع أدوية يتيمة جينات على كروموسوم 4 سانوفي EC2.1