التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
تشمع المرارة الأولي .تعرف أختصاراً (PBC) هو حالة مرضية تنتج عن ضرر في مسالك المرارة الموجودة الكبد، إلى درجة لا يستطيع فيها الكبد إفراز سائل المرارة وارساله إلى الجهاز الهضمي. مما يسبب في تراكم للمواد السامة في الجسم بشكل عام، وفي الكبد بشكل خاص، ومن الممكن ان يؤدي لتندب الكبد أو حتى تشمعه وتصبح صعبة العلاج.

السبب 

حتى الآن لا يعرف السبب الرئيسي في تشمع المرارة الأولي حيث ما زال موضوع نقاش بين الكثير من المختصين. ولكن بعض الباحثين يقولون بأن السبب ناتج عن عملية يقوم خلالها جهاز المناعة بمهاجمة خلايا الجسم السليمة (Autoimmune) عن طريق الخطا، الا ان لهذا المرض أيضا مؤثرات وراثية وبيئية.

الأعراض 
تختلف الاعراض من حالة إلى أخرى حيث تكون في بداية المرض مميزة ب:
-التعب والضعف العام.
-حكة وخاصة في منطقة القدمين والرجلين والظهر.
-جفاف في العينين.
أما عند اشتداد الحالة تتميز الأعراض ب:
-اليرقان (الإصفرار).
- اورام دهنية – كوليسترولية.
-وذمة(انتفاخ في القدمين).
-ظهور الدوالي.
-تشمع الكبد.
-تخللخل العظام(هشاشة العظام).
-ازدياد احتمالات الإصابة بسرطان الكبد.
-كما لدى المصابين بتشمع المرارة، يظهر ازدياد بالإصابة بامراض أخرى مثل تصلب الجلد من نوع CREST، التهاب المفاصل الروماتيزمي، متلازمة رينو (Raynaud) واضطرابات بالغدة الدرقية. بالإضافة إلى اضطرابات ذهنية، وخصوصا انخفاض القدرة على التركيز وتراجع الذاكرة.

الوباء 
.

من الناحية «الوبائية»، يظهر المرض في 90% من الحالات لدى النساء. غالبية هؤلاء النساء هن بجيل 35 – 60 عاما.

التشخيص 
على الأغلب يكون تشخيص الإصابة بالمرض حتى قبل ظهور الاعراض، وذلك نظرا لان فحص دم عادي يكشف عن ارتفاع مستوى انزيمات كبدية معينة في الدم. بعد ذلك يتم إجراء فحوص الامواج فوق الصوتية (الاولتراساوند) للكبد من اجل التاكد من عدم وجود اسباب أخرى لارتفاع انزيمات الكبد. كذلك، يتسم هذا المرض بظهور مضادات ذاتية من نوع Anti - mitochondrial antibodies. اما التشخيص النهائي، فعادة ما يتم من خلال أخذ عينة من انسجة الكبد.

بالنسبة لاقارب المصاب بتشمع المرارة من الدرجة الأولى، يتم إجراء فحص المضادات الذاتية في مراحل مبكرة، وقبل ظهور ارتفاع مستويات انزيمات الكبد. بهذا الشكل، من الممكن فحص احتمالات ان يصاب هؤلاء بالمرض وحتى علاجهم بمرحلة مبكرة إذا اقتضى الامر.

العلاج 
لا يوجد حالياً علاج شاف لحالة مرض تشمع المرارة الاولي ولكن يتم علاج الأعراض التي تصاحب الحالة نظرا لعدم وجود أي دواء قادر على شفاء هذا المرض، فان علاج تشمع المرارة الاولي يتمحور حول تاخير تفاقمه قدر الإمكان، إضافة للتخفيف من اعراضه ومنع مضاعفاته.وهنالك الكثير من الادوية التي تعمل على تخفيض مستويات الكوليسترول، منها «كوليستريمين» (cholestyramine)، و«كوليستيفول» (Colestipol)، والـ«ريفامبين» (Rifampin). كذلك، فان استخدام ادوية من العائلة «الافيونية» من الممكن ان يساعد بعض المرضى على مواجهة الحكة الشديدة، كما ان الفترة الاخيرة تشهد تجارب سريرية متقدمة على بعض أنواع الادوية التي تمنع الشعور بالتعب والضعف.
كذلك، هناك علاجات خاصة وظيفتها منع المضاعفات الناتجة عن ارتفاع ضغط الدم في وريد الباب الكبدي، تخلخل العظام، ونقص الفيتامينات الذائبة بالدهون.
حمض الارسوديول (Ursodeoxycholic acid) - هذا الدواء يساعد على تفريغ سائل المرارة من الكبد، وثبت انه يطيل العمر. يستخدم كعلاج في المراحل الأولى من الإصابة بالمرض، غير انه لا يبقى فعالا في المراحل المتقدمة. من اعراض استخدام هذا الدواء الجانبية: ازدياد الوزن، فقدان الشعر والاسهال.

اليوم، هنالك الكثير من الادوية التي تتم تجربتها مخبريا وسريريا (Clinical trials)، والتي من الممكن ان تكون علاجات مستقبلية. عندما يتفاقم المرض ويخرج عن السيطرة، تصبح هنالك حاجة لزرع كبد. صحيح ان زرع كبد جديد يخلق تحسنا ويطيل العمر، الا ان هذا لا يمنع امكانية ان يعاود تشمع المرارة اصابة الكبد الجديد المزروع.

مراجع

وصلات إضافية 
 Primary Biliary Cirrhosis page from the National Digestive Diseases Information Clearinghouse
 Primary Biliary Cirrhosis page from the American Liver Foundation
 PBCers.org — patients' organisation
 PBC-Society.ca — Canadian PBC patient and research support
 PBC Foundation UK
 UK PBC - UK PBC research

أمراض الكبد
أمراض المناعة الذاتية
اضطرابات المجرى الصفراوي
تليف الكبد
طب الكبد
طب باطني
تشمع المرارة الأولي \ . تعرف أختصاراً ( PBC ) هو حالة مرضية تنتج عن ضرر في مسالك المرارة الموجودة الكبد ، إلى درجة لا يستطيع في ها الكبد إفراز سائل المرارة وارسال ه إلى الجهاز الهضمي . مما يسبب في تراكم ل المواد السامة في الجسم ب شكل عام ، و في الكبد ب شكل خاص ، و من الممكن ان يؤدي لتندب الكبد أو حتى تشمع ه و تصبح صعبة العلاج . السبب حتى الآن لا يعرف السبب الرئيسي في تشمع المرارة الأولي حيث ما زال موضوع نقاش بين الكثير من المختصين . و لٰكن بعض الباحثين يقولون ب أن السبب ناتج عن عملية يقوم خلال ها جهاز المناعة ب مهاجمة خلايا الجسم السليمة ( Autoimmune ) عن طريق الخطا ، الا ان ل هٰذا المرض أيضا مؤثرات وراثية وبيئية . الأعراض تختلف ال أعراض من حالة إلى أخرى حيث تكون في بداية المرض مميزة ب : - التعب و الضعف العام . - حكة و خاصة في منطقة القدمين والرجلين والظهر . - جفاف في العينين . أما عند اشتداد الحالة تتميز الأعراض ب : - اليرقان ( الإصفرار ) . - اورام دهنية – كوليسترولية . - وذمة ( انتفاخ في القدمين ) . - ظهور الدوالي . - تشمع الكبد . - تخللخل العظام ( هشاشة العظام ) . - ازدياد احتمالات الإصابة بسرطان الكبد . - كما لدى المصابين بتشمع المرارة ، يظهر ازدياد بالإصابة بامراض أخرى مثل تصلب الجلد من نوع CREST ، التهاب المفاصل الروماتيزمي ، متلازمة رينو ( Raynaud ) و اضطرابات بالغدة الدرقية . ب الإضافة إلى اضطرابات ذهنية ، و خصوصا انخفاض القدرة على التركيز و تراجع الذاكرة . الوباء . من الناحية « الوبائية » ، يظهر المرض في من الحالات لدى النساء . غالبية هؤلاء النساء هن بجيل – عاما . التشخيص على الأغلب يكون تشخيص الإصابة ب المرض حتى قبل ظهور ال أعراض ، و ذٰلك نظرا لان فحص دم عادي يكشف عن ارتفاع مستوى انزيمات كبدية معينة في الدم . بعد ذلك يتم إجراء فحوص الامواج فوق الصوتية ( الاولتراساوند ) للكبد من اجل التاكد من عدم وجود اسباب أخرى ل ارتفاع انزيمات الكبد . كذلك ، يتسم هذا المرض بظهور مضادات ذاتية من نوع A nti - mitoch ondrial antibodies . اما التشخيص النهائي ، ف عادة ما يتم من خلال أخذ عينة من انسجة الكبد . ب النسبة لاقارب المصاب بتشمع المرارة من الدرجة الأولى ، يتم إجراء فحص المضادات الذاتية في مراحل مبكرة ، و قبل ظهور ارتفاع مستويات انزيمات الكبد . ب هٰذا الشكل ، من الممكن فحص احتمالات ان يصاب هؤلاء ب المرض و حتى علاج هم ب مرحلة مبكرة إذا اقتضى الامر . العلاج لا يوجد حالياً علاج شاف ل حالة مرض تشمع المرارة الاولي و لٰكن يتم علاج الأعراض التي تصاحب الحالة نظرا ل عدم وجود أي دواء قادر على شفاء هذا المرض ، ف إن علاج تشمع المرارة الاولي يتمحور حول تاخير تفاقم ه قدر ال إمكان ، إضافة ل التخفيف من اعراضه و منع مضاعفات ه . و هنالك الكثير من الادوية التي تعمل على تخفيض مستويات الكوليسترول ، من ها « كوليستريمين » ( ch olestyramine ) ، و « كوليستيفول » ( Colestipol ) ، والـ « ريفامبين » ( Rifampin ) . كذلك ، ف إن استخدام ادوية من العائلة « الافيونية » من الممكن ان يساعد بعض المرضى على مواجهة الحكة الشديدة ، كما ان الفترة الاخيرة تشهد تجارب سريرية متقدمة على بعض أنواع الادوية التي تمنع الشعور بالتعب و الضعف . كذلك ، هناك علاجات خاصة وظيفت ها منع المضاعفات الناتجة عن ارتفاع ضغط الدم في وريد الباب الكبدي ، تخلخل العظام ، و نقص الفيتامينات الذائبة بالدهون . حمض الارسوديول ( Ursodeoxych olic acid ) - هذا الدواء يساعد على تفريغ سائل المرارة من الكبد ، وثبت إن ه يطيل العمر . يستخدم كعلاج في المراحل الأولى من الإصابة ب المرض ، غير إن ه لا يبقى فعالا في المراحل المتقدمة . من اعراض استخدام هذا الدواء الجانبية : ازدياد الوزن ، فقدان الشعر والاسهال . اليوم ، هنالك الكثير من الادوية التي تتم تجربة ها مخبريا وسريريا ( Clinical trials ) ، و التي من الممكن ان تكون علاجات مستقبلية . عندما يتفاقم المرض و يخرج عن السيطرة ، تصبح هنالك حاجة لزرع كبد . صحيح ان زرع كبد جديد يخلق تحسنا ويطيل العمر ، الا ان هذا لا يمنع امكانية ان يعاود تشمع المرارة اصابة الكبد الجديد المزروع . مراجع وصلات إضافية Primary B iliary Cirrh osis page from the National Digestive Diseases Information Clearingh ouse Primary B iliary Cirrh osis page from the A merican Liver Foundation PBCers.org — patients ' organisation PBC-Society.ca — Canadian PBC patient and research support PBC Foundation UK UK PBC - UK PBC research أمراض الكبد أمراض المناعة الذاتية اضطرابات المجرى الصفراوي تليف الكبد طب الكبد طب باطني