Bilirubīns
Bilirubīns ( — 'žults', ruber - 'sarkans') ir  žults pigments, viens no galvenajiem žults komponentiem cilvēka un dzīvnieka organismā. Normālos apstākļos veidojas organismā, sadaloties olbaltumvielām. Žults savukārt veidojas aknās. Asinīs bilirubīns ir nelielos daudzumos divu frakciju veidā: brīvs un saistīts. Bilirubīna daudzuma palielināšanās var liecināt par sarkano asins šūnu (eritrocītu) pārmērīgu iznīcināšanu (hemolītisko dzelti u.c.) un bilirubīna izdalīšanos organismā, piemēram, aknu dzelti, žults kanālu bloķēšanu un tā tālāk. Precīzākai diagnozei tiek izmantoti kopējā, brīvā (netieša) un saistītā (tieša) bilirubīna rādītāji.

Ķīmiskās īpašības 
Tīrs bilirubīns ir brūni rombveida kristāli, kas nešķīst ūdenī, grūti šķīst dietilēterī, glicerīnā un etanolā. Šķīst benzolā, hloroformā, hlorbenzolā un atšķaidītos sārmu šķīdumos. Bilirubīns absorbē zilo gaismu ar viļņa garumu 450-460 nm, ķīmiski pārveidojoties ūdenī šķīstošā formā — lumirubīnā.

Bilirubīna funkcija organismā 
Bilirubīns veidojas no biliverdīna īpaša fermenta biliverdīnreduktāzes iedarbībā. Biliverdīns ir zaļš pigments, kas ir hēma sadalīšanās produkts. Oksidējoties bilirubīns atkal var pārvērsties biliverdīnā. Šis reakciju cikls noteica hipotēzi, ka bilirubīns ir galvenais šūnu antioksidants.

Aknu fizioloģiskās funkcijas 

Aknu uzbūves pamatstruktūra ir aknu šūnu (hepatocītu) veidoti t.s. baļķīši. Tajos ir:

 asins kapilāri, kuru sienā starp endotēlija šūnām ir daudz zvaigžņveida makrofagocītu (t.s. Kupfera šūnas);
 perikapilārās telpas, no kurām pa limfas kapilāriem sākas limfas attece;
 žults kapilāri, kuros no aknu šūnām izdalās žults.

Aknām ir vairākas dzīvībai svarīgas funkcijas.
 Metabolisma regulācija.
Aknu šūnas sintezē hormonus, kas regulē ogļhidrātu, olbaltumu un tauku metabolismu; tipisks piemērs ir IGFs (somatomedīni).
Atindēšanas funkcija.
Hepatocītos ir jaudīgas fermentu sistēmas, kas inaktivē daudzus hormonus, indes, toksīnus. Daži fermenti veicina toksisko vielu molekulu konjugēšanos ar glikuronskābi, glicīnu vai glutationu un veido molekulas ar augstu šķīdību ūdenī; tādējādi palielinās organisma spēja atbrīvoties no šīm vielām, izvadot tās ar žulti vai urīnu.
 Proteīnu metabolisms.
Aknās sintezējas visas neaizstājamās aminoskābes. Tajās sintezējas arī liela daļa plazmas proteīnu: lipoproteīni, albumīni, globulīni, fibrinogēns un citi asinsreces sistēmas proteīni.

Proteīnu katabolisma beigu posmā notiek aminoskābju dezaminēšana un veidojas tālākai degradācijai neizmantojams toksisks galaprodukts — amonjaks. Aknām ir svarīga nozīme amonjaka pārveidē par urīnvielu.
 Lipīdu metabolisms.
Tievās zarnas epitēlija šūnās no absorbētajām tauku molekulām veidojas lielas (75-1200 nm diametrā) lipoproteīnu daļiņas — hilomikroni. Enterocīti eksocitē hilomikronus zarnu bārkstiņu limfvados. Ar limfu hilomikroni nonāk asinīs, kur ar asinsvadu endotēlija šūnu virsmu saistītais ferments lipoproteīna lipāze hidrolizē hilomikronu triglicerīdus, veidojot glicerīnu un brīvās taukskābes, kas nonāk tauku šūnās — adipocītos. Hepatocīti, izmantojot receptoratkarīgas endocitozes mehānismu, absorbē holesterīnu saturošās hilomikronu atliekas, kuras noārda, un pēc tam sintezē un izdala asinīs ļoti zema blīvuma lipoproteīnus (very-low-density lipoproteins — LDL). No šiem lipoproteīniem veidojas arī citi asins seruma lipoproteīni — lipīdu metabolisma izejvielas dažādu audu šūnās. Tātad aknas ir holesterīna metabolisma mezgla punkts, jo kontrolē holesterīna līmeni plazmā, izvada lieko holesterīnu ar žulti no organisma iekšējās vides.

Aknu šūnās taukskābju beta oksidācijas galaprodukti ir acetoacetāts, beta hidroksibutirāts un acetons, kuru kopējais nosaukums ir ketonķermeņi, kas tiek izdalīti no hepatocītiem asinīs un metabolizēti audos. Ketonķermeņu pārmērīgas produkcijas gadījumā (piemēram, diabēta gadījumā, kad ogļhidrātu metabolisms ir samazināts un par galveno enerģijas avotu kļūst taukskābju beta oksidācija) ketonķermeņu koncentrācija asinīs pieaug un tie var parādīties urīnā.

 Ogļhidrātu metabolisms.
Glikoģenēze – lipīdu, aminoskābju un vienkāršo ogļhidrātu (piemēram, laktāta) pārvēršana glikozē.
 Enerģētisko substrātu uzkrāšana – aknās un skeleta muskuļos ir organisma lielākās glikogēna rezerves.
 A, D un B12 vitamīna un dzelzs rezervju uzkrāšana.
 Žults sekrēcija.

Žults 

Žults ir hepatocītu secernēts izotonisks šķidrums, kura elektrolītu sastāvs ir līdzīgs asins plazmai.

Tajā ietilpst:
 žultsskābes,
 holesterīs,
 fosfolipīdi,
 žults pigmenti.

Žults, ko izstrādā aknu šūnas, inaktivē pepsīnu, pastiprina tripsīna un amilāzes darbību, emulģē taukus un aktivizē aizkuņģa lipāzi, veicina tauku uzsūkšanos (arī A, D, E, K vitamīnu uzsūkšanos), tievās zarnas kustības un tai ir arī bakteriostatiska darbība. Ar žulti izdalās holesterīns, lecitīns (fosfolipīds), bikarbonāti, žults sāļi un žults pigmenti, steroīdie hormoni, dzelzs, kalcijs, dažādi medikamenti. Žults pigmenti (dominantais ir bilirubīns) tievajā zarnā baktēriju ietekmē tiek pārveidoti un iekrāso fēces (brūnas). Citi pigmenti absorbējas plazmā un tiek izvadīti ar urīnu, to iekrāsojot. Sagremojot ar taukiem bagātu maltīti, lielākā daļa žults pigmentu nonāk tievajā zarnā un tiek reabsorbēti līkumainā zarnā un atgriežas aknās caur portālo vēnu un atkal tiek sekretēti uz žulti. Šo recirkulāciju dēvē par enterohepatisko cirkulāciju.

Intestinālā fāzē visu uzturvielu šķelšanu turpina enzīmi, kuru darbības optimums ir sārmainā vide. Tiek sašķelti 80% ogļhidrātu, 100% olbaltumvielu un tauku, notiek sagatavošanās uzsūkšanās procesam tievajā zarnā.

Žultsskābes sintezējas hepatocītos no holesterīna. Tievo zarnu dobumā žultsskābes emulģē taukus, tā palielinot tauku pilieniņu virsmu un atvieglojot lipolītisko enzīmu piekļūšanu tauku molekulām. Žultsskābes, veidojot micellas ar lipīdu šķelproduktiem, atvieglo to uzsūkšanos zarnu epitēlija šūnās (gk. līkumainās zarnas lejasdaļā). Žultsskābes, kas uzsūcas zarnā, atkal nonāk aknās un žultī. Šo procesu dēvē par žultsskābju enterohepatisko cirkulāciju. Tomēr aptuveni 20% kopēji žultsskābju daudzuma ikdienas tiek izvadītas ar fēcēm, un hepatocīti sintezē no holesterīna aizvien jaunas žultsskābju porcijas.

Hepatocīti izdala žultī arī fosfolipīdus (īpaši lecitīnu) un holesterīnu. Bez tam hepatocīti absorbē no plazmas bilirubīnu, kas veidojas no bojāgājušo eritrocītu hemoglobīna. Hepatocītos bilirubīns tiek konjugēts ar glikuronskābi - šā dzeltenā žults pigmenta klātbūtne piešķir žultij raksturīgo krāsu.

Hepatocīti secernē žulti žults kanāliņos, kuri, pakāpeniski saplūstot, veido žults vadiņus un, visbeidzot, vienu žultsvadu. Žultsceļu epitēlijs izdala žultī ūdeņainu, ar HCO3− joniem bagātinātu šķidrumu, un žults no aknām pa žultsvadu aizplūst uz žultspūsli un divpadsmitpirkstu zarnu.

Ēdienu starplaikos žults uzkrājas žultspūslī. Tā sienas epitēlija šūnas uzsūc ūdeni un sāļus, un žultsskābju koncentrācija žultī palielinās 5-10 reižu. Pēc ēšanas, žultspūšļa muskulatūrai kontraktējoties, koncentrētā žults nonāk divpadsmitpirkstu zarnā (diennaktī no 250 ml līdz 1500 ml žults).

Žultspūšļa tukšošanās sākas dažas minūtes pēc maltītes sākuma, kad īslaicīgas žultspūšļa sienas muskulatūras kontrakcijas izgrūž nelielas žults porcijas caur daļēji atslābušo Odi sfinkteru žultsvada sākumdaļā. Gremošanas vadības cefāliskās un gastriskās fāzes laikā žults izdalīšanas stimulācijā būtiskākā ietekme ir holīnerģiskajām parasimpātiskajām šķiedrām un hormonam gastrīnam. Visintensīvākā žults izdalīšanas  ir intestinālajā fāzē, kad hormons holecistokinīns ar asinīm ir sasniedzis žultspūšļa audus, izraisījis žultspūšļa sienas muskulatūras saraušnos, bet Odi sfinktera atslābšanu.  Vielas, kas imitē  holecistokinīna un gastrīna ietekmi uz žults izvadīšanu, sauc par žultsdzinējiem.

Atsauces 

Tetrapiroli
Bilirubīns ( — ' žults ' , ruber - ' sarkans ' ) ir žults pigments , viens no galvenajiem žults komponentiem cilvēka un dzīvnieka organismā . Normālos apstākļos veidojas organismā , sadaloties olbaltumvielām . Žults savukārt veidojas aknās . Asinīs bilirubīns ir nelielos daudzumos divu frakciju veidā : brīvs un saistīts . Bilirubīna daudzuma palielināšanās var liecināt par sarkano asins šūnu ( eritrocītu ) pārmērīgu iznīcināšanu ( hemolītisko dzelti u.c. ) un bilirubīna izdalīšanos organismā , piemēram , aknu dzelti , žults kanālu bloķēšanu un tā tālāk . Precīzākai diagnozei tiek izmantoti kopējā , brīvā ( netieša ) un saistītā ( tieša ) bilirubīna rādītāji . Ķīmiskās īpašības Tīrs bilirubīns ir brūni rombveida kristāli , kas nešķīst ūdenī , grūti šķīst dietilēterī , glicerīnā un etanolā . Šķīst benzolā , hloroformā , hlorbenzolā un atšķaidītos sārmu šķīdumos . Bilirubīns absorbē zilo gaismu ar viļņa garumunm , ķīmiski pārveidojoties ūdenī šķīstošā formā — lumirubīnā . Bilirubīna funkcija organismā Bilirubīns veidojas no biliverdīna īpaša fermenta biliverdīnreduktāzes iedarbībā . Biliverdīns ir zaļš pigments , kas ir hēma sadalīšanās produkts . Oksidējoties bilirubīns atkal var pārvērsties biliverdīnā . Šis reakciju cikls noteica hipotēzi , ka bilirubīns ir galvenais šūnu antioksidants . Aknu fizioloģiskās funkcijas Aknu uzbūves pamatstruktūra ir aknu šūnu ( hepatocītu ) veidoti t.s. baļķīši . Tajos ir : asins kapilāri , kuru sienā starp endotēlija šūnām ir daudz zvaigžņveida makrofagocītu ( t.s . Kupfera šūnas ) ; perikapilārās telpas , no kurām pa limfas kapilāriem sākas limfas attece ; žults kapilāri , kuros no aknu šūnām izdalās žults . Aknām ir vairākas dzīvībai svarīgas funkcijas . Metabolisma regulācija . Aknu šūnas sintezē hormonus , kas regulē ogļhidrātu , olbaltumu un tauku metabolismu ; tipisks piemērs ir IGFs ( somatomedīni ) . Atindēšanas funkcija . Hepatocītos ir jaudīgas fermentu sistēmas , kas inaktivē daudzus hormonus , indes , toksīnus . Daži fermenti veicina toksisko vielu molekulu konjugēšanos ar glikuronskābi , glicīnu vai glutationu un veido molekulas ar augstu šķīdību ūdenī ; tādējādi palielinās organisma spēja atbrīvoties no šīm vielām , izvadot tās ar žulti vai urīnu . Proteīnu metabolisms . Aknās sintezējas visas neaizstājamās aminoskābes . Tajās sintezējas arī liela daļa plazmas proteīnu : lipoproteīni , albumīni , globulīni , fibrinogēns un citi asinsreces sistēmas proteīni . Proteīnu katabolisma beigu posmā notiek aminoskābju dezaminēšana un veidojas tālākai degradācijai neizmantojams toksisks galaprodukts — amonjaks . Aknām ir svarīga nozīme amonjaka pārveidē par urīnvielu . Lipīdu metabolisms . Tievās zarnas epitēlija šūnās no absorbētajām tauku molekulām veidojas lielasnm diametrā ) lipoproteīnu daļiņas — hilomikroni . Enterocīti eksocitē hilomikronus zarnu bārkstiņu limfvados . Ar limfu hilomikroni nonāk asinīs , kur ar asinsvadu endotēlija šūnu virsmu saistītais ferments lipoproteīna lipāze hidrolizē hilomikronu triglicerīdus , veidojot glicerīnu un brīvās taukskābes , kas nonāk tauku šūnās — adipocītos . Hepatocīti , izmantojot receptoratkarīgas endocitozes mehānismu , absorbē holesterīnu saturošās hilomikronu atliekas , kuras noārda , un pēc tam sintezē un izdala asinīs ļoti zema blīvuma lipoproteīnus ( very-low-density lipoproteins — LDL ) . No šiem lipoproteīniem veidojas arī citi asins seruma lipoproteīni — lipīdu metabolisma izejvielas dažādu audu šūnās . Tātad aknas ir holesterīna metabolisma mezgla punkts , jo kontrolē holesterīna līmeni plazmā , izvada lieko holesterīnu ar žulti no organisma iekšējās vides . Aknu šūnās taukskābju beta oksidācijas galaprodukti ir acetoacetāts , beta hidroksibutirāts un acetons , kuru kopējais nosaukums ir ketonķermeņi , kas tiek izdalīti no hepatocītiem asinīs un metabolizēti audos . Ketonķermeņu pārmērīgas produkcijas gadījumā ( piemēram , diabēta gadījumā , kad ogļhidrātu metabolisms ir samazināts un par galveno enerģijas avotu kļūst taukskābju beta oksidācija ) ketonķermeņu koncentrācija asinīs pieaug un tie var parādīties urīnā . Ogļhidrātu metabolisms . Glikoģenēze – lipīdu , aminoskābju un vienkāršo ogļhidrātu ( piemēram , laktāta ) pārvēršana glikozē . Enerģētisko substrātu uzkrāšana – aknās un skeleta muskuļos ir organisma lielākās glikogēna rezerves . A , D un B12 vitamīna un dzelzs rezervju uzkrāšana . Žults sekrēcija . Žults Žults ir hepatocītu secernēts izotonisks šķidrums , kura elektrolītu sastāvs ir līdzīgs asins plazmai . Tajā ietilpst : žultsskābes , holesterīs , fosfolipīdi , žults pigmenti . Žults , ko izstrādā aknu šūnas , inaktivē pepsīnu , pastiprina tripsīna un amilāzes darbību , emulģē taukus un aktivizē aizkuņģa lipāzi , veicina tauku uzsūkšanos ( arī A , D , E , K vitamīnu uzsūkšanos ) , tievās zarnas kustības un tai ir arī bakteriostatiska darbība . Ar žulti izdalās holesterīns , lecitīns ( fosfolipīds ) , bikarbonāti , žults sāļi un žults pigmenti , steroīdie hormoni , dzelzs , kalcijs , dažādi medikamenti . Žults pigmenti ( dominantais ir bilirubīns ) tievajā zarnā baktēriju ietekmē tiek pārveidoti un iekrāso fēces ( brūnas ) . Citi pigmenti absorbējas plazmā un tiek izvadīti ar urīnu , to iekrāsojot . Sagremojot ar taukiem bagātu maltīti , lielākā daļa žults pigmentu nonāk tievajā zarnā un tiek reabsorbēti līkumainā zarnā un atgriežas aknās caur portālo vēnu un atkal tiek sekretēti uz žulti . Šo recirkulāciju dēvē par enterohepatisko cirkulāciju . Intestinālā fāzē visu uzturvielu šķelšanu turpina enzīmi , kuru darbības optimums ir sārmainā vide . Tiek sašķelti ogļhidrātu , olbaltumvielu un tauku , notiek sagatavošanās uzsūkšanās procesam tievajā zarnā . Žultsskābes sintezējas hepatocītos no holesterīna . Tievo zarnu dobumā žultsskābes emulģē taukus , tā palielinot tauku pilieniņu virsmu un atvieglojot lipolītisko enzīmu piekļūšanu tauku molekulām . Žultsskābes , veidojot micellas ar lipīdu šķelproduktiem , atvieglo to uzsūkšanos zarnu epitēlija šūnās ( gk. līkumainās zarnas lejasdaļā ) . Žultsskābes , kas uzsūcas zarnā , atkal nonāk aknās un žultī . Šo procesu dēvē par žultsskābju enterohepatisko cirkulāciju . Tomēr aptuveni kopēji žultsskābju daudzuma ikdienas tiek izvadītas ar fēcēm , un hepatocīti sintezē no holesterīna aizvien jaunas žultsskābju porcijas . Hepatocīti izdala žultī arī fosfolipīdus ( īpaši lecitīnu ) un holesterīnu . Bez tam hepatocīti absorbē no plazmas bilirubīnu , kas veidojas no bojāgājušo eritrocītu hemoglobīna . Hepatocītos bilirubīns tiek konjugēts ar glikuronskābi - šā dzeltenā žults pigmenta klātbūtne piešķir žultij raksturīgo krāsu . Hepatocīti secernē žulti žults kanāliņos , kuri , pakāpeniski saplūstot , veido žults vadiņus un , visbeidzot , vienu žultsvadu . Žultsceļu epitēlijs izdala žultī ūdeņainu , ar HCO3 − joniem bagātinātu šķidrumu , un žults no aknām pa žultsvadu aizplūst uz žultspūsli un divpadsmitpirkstu zarnu . Ēdienu starplaikos žults uzkrājas žultspūslī . Tā sienas epitēlija šūnas uzsūc ūdeni un sāļus , un žultsskābju koncentrācija žultī palielināsreižu . Pēc ēšanas , žultspūšļa muskulatūrai kontraktējoties , koncentrētā žults nonāk divpadsmitpirkstu zarnā ( diennaktī noml līdzml žults ) . Žultspūšļa tukšošanās sākas dažas minūtes pēc maltītes sākuma , kad īslaicīgas žultspūšļa sienas muskulatūras kontrakcijas izgrūž nelielas žults porcijas caur daļēji atslābušo Odi sfinkteru žultsvada sākumdaļā . Gremošanas vadības cefāliskās un gastriskās fāzes laikā žults izdalīšanas stimulācijā būtiskākā ietekme ir holīnerģiskajām parasimpātiskajām šķiedrām un hormonam gastrīnam . Visintensīvākā žults izdalīšanas ir intestinālajā fāzē , kad hormons holecistokinīns ar asinīm ir sasniedzis žultspūšļa audus , izraisījis žultspūšļa sienas muskulatūras saraušnos , bet Odi sfinktera atslābšanu . Vielas , kas imitē holecistokinīna un gastrīna ietekmi uz žults izvadīšanu , sauc par žultsdzinējiem . Atsauces Tetrapiroli