Vanishing bile duct syndrome
ವ್ಯಾನಿಶಿಂಗ್ ಬೈಲ್ ಡಕ್ಟ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎನ್ನುವುದು ರೋಗಗಳ ಸಡಿಲವಾದ ಸಂಗ್ರಹವಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಯಕೃತ್ತಿನ ಪಿತ್ತರಸ ನಾಳಗಳಿಗೆ ಮತ್ತು ಅಂತಿಮವಾಗಿ ಡಕ್ಟೊಪೆನಿಯಾಕ್ಕೆ ಗಾಯಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಪ್ರಸ್ತುತಿಯು ಮೂಲ ಕಾರಣವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಕೋರ್ಸ್ ತ್ವರಿತವಾಗಿರಬಹುದು ಅಥವಾ ದೀರ್ಘಕಾಲದವರೆಗೆ ಇರಬಹುದು. ಆಯಾಸ ಅನೋರೆಕ್ಸಿಯಾ ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ನೋವು ತೂಕ ನಷ್ಟ ಪ್ರುರಿಟಸ್ ಹೈಪರ್ಲಿಪಿಡೆಮಿಯಾ ಮಾಲಾಬ್ಸರ್ಪ್ಷನ್ ಕೊಬ್ಬಿನಲ್ಲಿ ಕರಗುವ ವಿಟಮಿನ್ ಕೊರತೆಗಳು ಎಲಿವೇಟೆಡ್ ಅಲ್ಕಲೈನ್ ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ ಎಲಿವೇಟೆಡ್ ಗಾಮಾ-ಗ್ಲುಟಮೈಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫರೇಸ್ ಎಲಿವೇಟೆಡ್ ಕಾಂಜುಗೇಟೆಡ್ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಜನ್ಮಜಾತ ಕಾರಣ ಭ್ರೂಣ ಮತ್ತು ನವಜಾತ ಜೀವನದಲ್ಲಿ ಡಕ್ಟಲ್ ಪ್ಲೇಟ್ಗಳನ್ನು ಮರುರೂಪಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವಿರೂಪಗಳು ಅಟ್ರೆಟಿಕ್ ಅಥವಾ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ಟಿಕ್ ಆಗಿರಬಹುದು. ಅಟ್ರೆಟಿಕ್ ಕಾರಣಗಳು ಇಂಟ್ರಾಹೆಪಾಟಿಕ್ ಪಿತ್ತರಸ ನಾಳದ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ (ಅಲಾಜಿಲ್ಲೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್) (ALGS2 MIM: 610205 ಮತ್ತು ALGS1 MIM: 118450) ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಹೆಪಾಟಿಕ್ ಪಿತ್ತರಸ ನಾಳದ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ಟಿಕ್ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ಪಾಲಿಸಿಸ್ಟಿಕ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಕಾಯಿಲೆ ಕಾನ್ಜೆನ್ಷಿಯಲ್ ಹೆಪಾಟಿಕ್ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಕ್ಯಾರೊಲಿಸ್ ಕಾಯಿಲೆ ವಾನ್ ಮೇಯನ್ಬರ್ಗ್ ಸಂಕೀರ್ಣ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮಲ್ ಸಂಘಗಳು ಟ್ರೈಸೊಮಿ 17,18 ಮತ್ತು 21 ಜೆನೆಟಿಕ್ ಸಂಘಗಳು ಸಿಸ್ಟಿಕ್ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಆಲ್ಫಾ 1 ಆಂಟಿಟ್ರಿಪ್ಸಿನ್ ಕೊರತೆ ಟ್ರೈಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಕೊಪ್ರೊಸ್ಟಾನಿಸೆಮಿಯಾ ಬೈಲರ್ನ ರೋಗ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಘಗಳು ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ನಾಶದಿಂದ ಪಿತ್ತರಸ ನಾಳದ ಗಾಯ ಮತ್ತು ನಷ್ಟ ಉಂಟಾಗಬಹುದು. ಟಿ ಕೋಶಗಳು ಪಿತ್ತರಸದ ಎಪಿಥೀಲಿಯಲ್ ಜೀವಕೋಶದ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಗಾಯ ಮತ್ತು ಅಂತಿಮವಾಗಿ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಇತರ ಕಾರಣಗಳು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಪಿತ್ತರಸ ಸಿರೋಸಿಸ್ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಂಗ್ ಕೊಲಾಂಗೈಟಿಸ್ ಹಾಡ್ಗ್ಕಿನ್ಸ್ ಲಿಂಫೋಮಾ ಕ್ರಾನಿಕ್ ಗ್ರಾಫ್ಟ್-ವರ್ಸಸ್-ಹೋಸ್ಟ್ ಡಿಸೀಸ್ ಡ್ರಗ್ಸ್ (ಕ್ಲೋರೊಪ್ರೊಮಾಜಿನ್)/ಟಾಕ್ಸಿನ್ಸ್ ಇಸ್ಕೆಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಕಾರಣವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಕಳೆದುಹೋದ ನಾಳಗಳ ಪುನಃ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗದ ಕಾರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಹಾಯಕವಾಗಿದೆ. ವೈದ್ಯಕೀಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ಉರ್ಸೊಡಿಯೊಕ್ಸೈಕೋಲಿಕ್ ಆಸಿಡ್ ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಷನ್ ಸಾಮಾನ್ಯ ಒಮ್ಮತವೆಂದರೆ ಇದನ್ನು ಅಂಗಾಂಗ ಕಸಿ ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸುವ ಮೊದಲು ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಬೇಕಾಗುತ್ತವೆ.