Low-grade myofibroblastic sarcoma
ಲೋ-ಗ್ರೇಡ್ ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾ (ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್) ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳ ಒಂದು ಉಪವಿಧವಾಗಿದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ ಇದನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿರುವಂತೆ, ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಅನ್ನು ಮೊದಲು ಅಪರೂಪದ, ವಿಲಕ್ಷಣವಾದ ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆ ಎಂದು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ (ಅಂದರೆ. ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯು ಕೋಶಗಳ ಸೂಕ್ಷ್ಮ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಗೆಡ್ಡೆ) ಮೆಂಟ್ಜೆಲ್ ಮತ್ತು ಇತರರು. 1998ರಲ್ಲಿ. ಮಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ-ದರ್ಜೆಯ ಮಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳು, ಮಧ್ಯಂತರ-ದರ್ಜೆಯ ಮಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸಿಕ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳು, ಅಂದರೆ. ಐಜಿಎಂಎಸ್, ಮತ್ತು ಉನ್ನತ ದರ್ಜೆಯ ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸಿಕ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳು, ಅಂದರೆ. ಎಚ್. ಜಿ. ಎಂ. ಎಸ್. (ಭಿನ್ನವಲ್ಲದ ಪ್ಲಿಯೊಮಾರ್ಫಿಕ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾ ಮತ್ತು ಪ್ಲಿಯೊಮಾರ್ಫಿಕ್ ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಸಾರ್ಕೋಮಾ [ಮತ್ತು ಹಿಂದೆ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಫೈಬ್ರಸ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಮಾ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತಿತ್ತು]) ಅವುಗಳ ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ, ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಕ್ ಮತ್ತು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ. ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಮತ್ತು ಐಜಿಎಂಎಸ್ ಅನ್ನು ಈಗ ವಿಶ್ವ ಆರೋಗ್ಯ ಸಂಸ್ಥೆ (ಡಬ್ಲ್ಯುಎಚ್ಒ), 2020, ಮಧ್ಯಂತರ (ವಿರಳವಾಗಿ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಸಿಂಗ್) ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ವಿಭಾಗದಲ್ಲಿ ವರ್ಗೀಕರಿಸಿದೆ. ಡಬ್ಲ್ಯುಎಚ್ಒ, 2020, ಎಚ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಅನ್ನು (ಆದ್ಯತೆಯ ಹೆಸರುಃ ವಿಭಿನ್ನವಲ್ಲದ ಪ್ಲಿಯೊಮಾರ್ಫಿಕ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾ) ಅನಿಶ್ಚಿತ ವ್ಯತ್ಯಾಸದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ವಿಭಾಗದಲ್ಲಿ ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶದ ಗೆಡ್ಡೆ ಎಂದು ವರ್ಗೀಕರಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಲೇಖನವು ಡಬ್ಲ್ಯುಎಚ್ಒ ವರ್ಗೀಕರಣವನ್ನು ಅನುಸರಿಸುತ್ತದೆಃ ಇಲ್ಲಿ, ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಐಜಿಎಂಎಸ್ ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ ಆದರೆ ಎಚ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಅಲ್ಲ, ಇದು ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಮತ್ತು ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಸಿಂಗ್ ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಅನಿಶ್ಚಿತ ಮೂಲದ ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನೋವುರಹಿತ ಗಾಯಗಳಾಗಿದ್ದು ಅವು ಕೆಳಗಿನವುಗಳಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆಃ 1) ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಅಂಗಾಂಶಗಳು, ಅಂದರೆ. ಚರ್ಮದ ಅತ್ಯಂತ ಕೆಳಗಿನ ಪದರ; 2) ಸಬ್ಮ್ಯುಕೋಸಾ, ಅಂದರೆ. ಜಠರಗರುಳಿನ, ಉಸಿರಾಟದ, ಜನನಾಂಗದ ಪ್ರದೇಶಗಳಂತಹ ಮಾರ್ಗಗಳನ್ನು ರೇಖಿಸುವ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಯ ಸ್ವಲ್ಪ ಕೆಳಗೆ ಇರುವ ಅಂಗಾಂಶದ ತೆಳುವಾದ ಪದರ; 3) ಸ್ನಾಯುಗಳು; ಮತ್ತು 4) ಮೂಳೆಗಳು. ಅವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮಧ್ಯವಯಸ್ಕ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ (ಸರಾಸರಿಃ 40 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನ) ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ ಆದರೆ ಎಲ್ಲಾ ವಯೋಮಾನದವರಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲ್ಪಟ್ಟಿವೆ. ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅವುಗಳ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತೆಗೆದುಹಾಕುವಿಕೆಯ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯಾಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಹತ್ತಿರದ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಮತ್ತು ದೂರದ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಹರಡಬಹುದು. ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ಗಳಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮೂಲಕ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಅದರ ಎಲ್ಲಾ ಜೀವಕೋಶಗಳೊಂದಿಗೆ ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಮೂಲಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕದಿದ್ದರೆ, ಅದರ ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯಾಗುವ ಸಂಭವನೀಯತೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ. ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿಗೆ ಕಡಿಮೆ ಅಥವಾ ಯಾವುದೇ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯನ್ನು ತೋರಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಪ್ರಸ್ತುತ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಮೂರು ಸಾಹಿತ್ಯ ವಿಮರ್ಶೆ ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ 0.40 ರಿಂದ 24 ಸೆಂ. ಮೀ. ವರೆಗಿನ ಗಾತ್ರದ ಏಕೈಕ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಮತ್ತೊಂದು ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ನೊಂದಿಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಿದ 103 ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು 2-75 ವರ್ಷಗಳು (ಸರಾಸರಿಃ 43 ವರ್ಷಗಳು) 12.6% <18 ವರ್ಷಗಳು, 65.1% 18-60 ವರ್ಷಗಳು, ಮತ್ತು 22.3%> 60 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನವರಾಗಿದ್ದರು. ಅವರ ಎಂಭತ್ತೆರಡು ಪ್ರತಿಶತ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ (ಮ್ಯೂಕಸ್ ಮೆಂಬರೇನ್ಗಳಲ್ಲಿ 28.2%, ಸ್ನಾಯುಗಳಲ್ಲಿ 21.8%, ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ 19.2% ಮತ್ತು ಇತರ ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ 12.9%) ಮತ್ತು 18 ಪ್ರತಿಶತ ಮೂಳೆಯಲ್ಲಿವೆ. ಒಟ್ಟಾರೆಯಾಗಿ, ಅವರ 51.5% ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ತಲೆ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆಯ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿವೆ (ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನಾಲಿಗೆ, ನಂತರ ಲಾರೆಕ್ಸ್, ಒಸಡುಗಳು, ಮಂಡಿಬಲ್, ಮುಖ, ತಲೆಬುರುಡೆ ಮತ್ತು ಕಿವಿ ಕಾಲುವೆ), 25.2% ಕಾಂಡದಲ್ಲಿವೆ ಮತ್ತು 23.3% ತೋಳು ಅಥವಾ ಕಾಲಿನಲ್ಲಿವೆ. ಮೂಳೆ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಎಲುಬುಗಳು, ಮ್ಯಾಂಡಿಬಲ್, ಮ್ಯಾಕ್ಸಿಲ್ಲಾ, ಟಿಬಿಯಾಸ್ ಅಥವಾ ಒಂದು ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಗಟ್ಟಿಯಾದ ಅಂಗುಳಿನಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಸ್ಯಾಕ್ರಮ್ನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬಂದಿವೆ. ಇತರ ವರದಿಗಳಲ್ಲಿ, ಬಾಯಿಯ ಲೋಳೆಪೊರೆ, ತುಟಿ, ತೊಡೆಸಂದು, ಸಣ್ಣ ಕರುಳು, ದೊಡ್ಡ ಒಮೆಂಟಮ್ ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆ ಒಮೆಂಟಮ್ (ಇದನ್ನು ಒಮೆಂಟಮ್ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ), ಹೃದಯ, ಕಣ್ಣಿನ ಸಾಕೆಟ್ (11 ತಿಂಗಳ ಶಿಶುವಿನಲ್ಲಿ), ಮತ್ತು ಎದೆಯ ಗೋಡೆ/ಸ್ತನದಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಂಭವಿಸಿವೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನಿಧಾನವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುವ, ನೋವುರಹಿತ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಗಳಾಗಿ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸುವಾಗ, ಕೆಲವು ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಹೆಚ್ಚುತ್ತಿರುವ ನೋವಿನ ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಅಥವಾ ಸಬ್ಮ್ಯುಕೋಸಲ್ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಗಳನ್ನು ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಿದ್ದಾರೆ (50 ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ 16 ಜನರು ಒಂದು ಪೂರ್ವಾನ್ವಯ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ ನೋವನ್ನು ವರದಿ ಮಾಡಿದ್ದಾರೆ). ಸಬ್ಮ್ಯುಕೋಸಲ್ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಅಪರೂಪದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಇಂಟ್ರಾಬ್ಡೋಮಿನಲ್ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಭಾಗಶಃ ಕರುಳಿನ ಅಡೆತಡೆಗಳು, ಹೃದಯದಲ್ಲಿ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಯಿಂದಾಗಿ ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ ಮತ್ತು ಹೃದಯ ಬಡಿತ, ಲ್ಯಾರಿಂಜಿಯಲ್ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಯಿಂದಾಗಿ ನುಂಗಲು ಮತ್ತು ಉಸಿರಾಡಲು ಕಷ್ಟವಾಗುವುದು ಮತ್ತು ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು ಮುಂತಾದ ಗಂಭೀರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಿದ 96 ವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಅಧ್ಯಯನವು 51.0% ಸ್ಥಳೀಯ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿತ್ತು, 25.0% ಪ್ರಾದೇಶಿಕ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿತ್ತು, 15.6% ಸ್ಥಳೀಯ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳಿಗೆ ಮೆಟಾಸ್ಟೇಸ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿತ್ತು ಮತ್ತು 8.3% ದೂರದ ಮೆಟಾಸ್ಟೇಸ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿತ್ತು ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ. (ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ 103 ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು, ದೂರದ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸಿಸ್ ಪ್ರಮಾಣವು 4.4% ಆಗಿತ್ತು.) ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು, ಪ್ಲುರಾ, ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು, ಮೂಳೆಗಳು, ಎದೆಗೂಡಿನ ಕುಹರ, ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕುಹರ, ಪೆರಿಟೋನಿಯಂ, ಹೃದಯ, ಮೆದುಳು ಮತ್ತು ಬೆನ್ನುಹುರಿ ಸೇರಿದಂತೆ ವಿವಿಧ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸಿಸ್ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ ಎಂದು ವರದಿಯಾಗಿದೆ. ಹೆಮಟಾಕ್ಸಿಲಿನ್ ಮತ್ತು ಇಯೋಸಿನ್ ಬಣ್ಣದ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕ ಹಿಸ್ಟೋಪ್ಯಾಥಲಾಜಿಕಲ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾದ ಹೈಲೈನೀಕರಿಸಿದ (ಅಂದರೆ. ಗ್ಲಾಸಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವುದು) ಕಾಲಜನ್ ಫೈಬರ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಸ್ಟ್ರೋಮಲ್ ಹಿನ್ನೆಲೆ. ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸುತ್ತುವರಿಯಲ್ಪಟ್ಟಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪಕ್ಕದ ನಾರು, ಕೊಬ್ಬು ಅಥವಾ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಸ್ನಾಯು ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ನುಸುಳುತ್ತವೆ. (ಗೆಡ್ಡೆಯ ಸ್ಪಿಂಡಲ್-ಆಕಾರದ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಸ್ನಾಯುವಿನ ನಾರುಗಳ ನಡುವೆ ನುಸುಳಿ ಚೆಕರ್ಬೋರ್ಡ್ ಮಾದರಿಯನ್ನು ರಚಿಸಬಹುದು.) ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಅಂಗಾಂಶಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ನ ಸಣ್ಣ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚು ವಿಸ್ತಾರವಾದ ಕೇಂದ್ರಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ (ಅಂದರೆ. ಬಹುಭುಜಾಕೃತಿಯ ಆಕಾರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಎಪಿಥೀಲಿಯಲ್ ತರಹದ) ಜೀವಕೋಶಗಳು. ಅಲ್ಪ ಪ್ರಮಾಣದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಗೆಡ್ಡೆಯ ಅಂಗಾಂಶಗಳು ಚದುರಿದ ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳು, ಹಲವಾರು ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳ ತಾಣಗಳು ಮತ್ತು ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್ನ ಪ್ರದೇಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ (ಅಂದರೆ. ಸತ್ತ ಅಥವಾ ಸಾಯುತ್ತಿರುವ ಜೀವಕೋಶಗಳು). ಇಮ್ಯುನೊಹಿಸ್ಟೋಕೆಮಿಕಲ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಗಳು ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಸ್ಪಿಂಡಲ್-ಆಕಾರದ ಕೋಶಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಎಸಿಟಿಎ 2 (α-ಸ್ಮೂತ್ ಮಸಲ್ ಆಕ್ಟಿನ್ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ) ಮತ್ತು ಡೆಸ್ಮಿನ್ (ಅಂದರೆ. ಮೃದುವಾದ ಸ್ನಾಯು) ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಎಲ್ಲಾ ಸ್ನಾಯು ರೂಪಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಮಧ್ಯಂತರ ತಂತು ಪ್ರೋಟೀನ್, ಈ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳೆರಡನ್ನೂ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಂದ ಕೂಡಿದ ಕೆಲವು ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಮತ್ತು ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದನ್ನು ಮಾತ್ರ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಂದ ಕೂಡಿದ ಇತರ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು. ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಿಮೆಂಟಿನ್ ಮತ್ತು ಎಸ್. ಎಂ. ಎ. ಆರ್. ಸಿ. ಬಿ. 1 (ಐ. ಎನ್. ಐ-1 ಮತ್ತು ಎಸ್. ಎನ್. ಎಫ್. 5 ಎಂದೂ ಕರೆಯಲ್ಪಡುತ್ತವೆ) ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ ಆದರೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಿ. ಡಿ. 34, ಎಸ್-100, ಸಿ. ಡಿ. 34, ಎಸ್. ಟಿ. ಏ. ಟಿ. 6, ಸಿ. ಡಿ. 68, ಸಿ. ಡಿ. 56, ಸೈಟೋಕೆರಾಟಿನ್, ಇ. ಆರ್. ಜಿ., β-ಕ್ಯಾಟೆನಿನ್ ಅಥವಾ ಮೈಯೋಜೆನಿನ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವಲ್ಲಿ ವಿಫಲವಾಗುತ್ತವೆ. ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್, ಬಹುಭುಜಾಕೃತಿಯ ಆಕಾರದ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಸೈಟೋಕೆರಾಟಿನ್ ಮತ್ತು TP63 ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ವರ್ಣತಂತು ಮತ್ತು ವಂಶವಾಹಿ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಕೆಲವು ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ವಿವಿಧ ವರ್ಣತಂತು ಅಸಹಜತೆಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿವೆ. ವಿವಿಧ ಮೆಸೆಂಕೈಮಲ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುವ ರಿಂಗ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ದೈತ್ಯ ಮಾರ್ಕರ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್, ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ನ ಒಂದು ಪ್ರಕರಣದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಈ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳು, ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಆನುವಂಶಿಕ ವಸ್ತುವಿನಲ್ಲಿನ ಲಾಭಗಳಂತಹ ನಕಲು ಸಂಖ್ಯೆಯ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು (ಅಂದರೆ. 'ಪಿ') ವರ್ಣತಂತುಗಳು 1,12, ಮತ್ತು 5 ರ ತೋಳು ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಾವಧಿಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕ ವಸ್ತುಗಳಲ್ಲಿನ ನಷ್ಟಗಳು (ಅಂದರೆ. 'q') ವರ್ಣತಂತು 15ರ ತೋಳು. ಈ ವರ್ಣತಂತು ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಲ್ಲದವು ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವರ್ಣತಂತು ಮತ್ತು ಜೀನ್ ಅಸಹಜತೆಗಳಿಗಾಗಿ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯು ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯನ್ನು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಅಥವಾ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಇನ್ನೂ ಸಹಾಯಕವಾಗಿಲ್ಲ. ಕಟ್ಟುಗಳಲ್ಲಿ ಜೋಡಿಸಲಾದ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಮತ್ತು ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯು ಕೋಶದ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳನ್ನು ಸಂಯೋಜಿಸುವ ಸ್ಪಿಂಡಲ್-ಆಕಾರದ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಕೂಡಿದ ಗಂಟು ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯಾಗಿ ಕಂಡುಬರುವ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಶಂಕಿಸಬೇಕು ಮತ್ತು α-ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯು ಆಕ್ಟಿನ್ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಡೆಸ್ಮಿನ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತದೆ ಆದರೆ ಹಿಂದಿನ ವಿಭಾಗದಲ್ಲಿ ಉಲ್ಲೇಖಿಸಲಾದ ವಿಮಂಟಿನ್, ಎಸ್-100, ಸಿಡಿ34 ಅಥವಾ ಇತರ ಮಾರ್ಕರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳಲ್ಲ. ಚೆಕರ್ಬೋರ್ಡ್ ಮಾದರಿಯನ್ನು ರೂಪಿಸುವ ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಸ್ನಾಯು ನಾರುಗಳ ನಡುವಿನ ಸ್ಪಿಂಡಲ್-ಆಕಾರದ ಜೀವಕೋಶದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಟೋಕೆರಾಟಿನ್ ಮತ್ತು TP63 ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್, ಪಾಲಿಗೋನಲ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಫೋಸಿಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಸಹ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ, ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಸೇರಿದಂತೆ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ನ ಹಿಂದಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳನ್ನು ವ್ಯವಸ್ಥಿತವಾಗಿ ತನಿಖೆ ಮಾಡಲಾಗಿಲ್ಲ ಅಥವಾ ಮೌಲ್ಯೀಕರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಅಲ್ಲದ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ಗೆ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮತ್ತು ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಛೇದನವಾಗಿದ್ದು, ಸಾಧ್ಯವಾದಲ್ಲಿ, ಈ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಎಲ್ಲಾ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ (ಉದಾಹರಣೆಗೆ. ~27% ಮತ್ತು ~38% ಎರಡು ವಿಭಿನ್ನ ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ). ಈ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರದ ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳು ಮತ್ತು ಮೆಟಾಸ್ಟೇಸ್ಗಳ ಅಪರೂಪದ ನಿದರ್ಶನಗಳನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸಲು ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ವೀಕ್ಷಣೆಗೆ ಒಳಗಾಗಬೇಕು. ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳು, ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್ ಪ್ರದೇಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು, ದೊಡ್ಡ ವ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ 10 ಸೆಂ. ಮೀ. ಗಿಂತ ದೊಡ್ಡದಾದ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಗಾತ್ರಗಳು ಮತ್ತು ಆಳವಾದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಸಿಂಗ್ಗೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ ಎಂದು ಒಂದು ಅಧ್ಯಯನವು ಸೂಚಿಸಿದೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದೆ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ವಿಭಜನೆಗಳು ನಂತರ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಬಿಟ್ಟುಬಿಡುವುದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಸುರಕ್ಷಿತವಾಗಿ ಬೇರ್ಪಡಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಲಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಇದರಲ್ಲಿ ಮೆಟಾಸ್ಟೇಸ್ಗಳು ಇದ್ದವು. ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಿದ 96 ವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, 89.6% ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪಡೆದರು, 29.2% ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪಡೆದರು ಮತ್ತು 20 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಜನರು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಪಡೆದರು. ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯು ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯ ಮೇಲೆ ಸೀಮಿತ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಬೀರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ನಲ್ಲಿ ವಾಡಿಕೆಯಂತೆ ಬಳಸಬಾರದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಎಲ್ಲಾ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಎಂದು ಅಧ್ಯಯನವು ತೀರ್ಮಾನಿಸಿತು. ಈ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು ಮತ್ತು ತೀರ್ಮಾನಗಳು ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಗೆ ಸೂಕ್ಷ್ಮವಲ್ಲವೆಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿಯುವ ಹಿಂದಿನ ವರದಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಒಪ್ಪಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಅದೇನೇ ಇದ್ದರೂ, ಸ್ಥಳೀಯ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯನ್ನು ಅನುಮತಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ಆಯ್ದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಉಪಯುಕ್ತವಾಗಬಹುದು ಎಂಬ ಪ್ರಕರಣ ವರದಿಗಳಿವೆ. ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯಲ್ಲಿ ಇದೇ ರೀತಿಯ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯು ಅಸ್ತಿತ್ವದಲ್ಲಿದೆಃ ಕೆಲವು ವರದಿಗಳು ಸಂಭಾವ್ಯ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ತಂತ್ರವಾಗಿ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುತ್ತವೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಸಂಪೂರ್ಣ ಛೇದನವು ಸಾಧ್ಯವಾಗದಿದ್ದಾಗ, ಗೆಡ್ಡೆಯು ಹೆಚ್ಚು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿಯಾಗಿದ್ದಾಗ, ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಗೆಡ್ಡೆಯು ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ದೂರದ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಹರಡಿದಾಗ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯು ಪ್ರಗತಿಯ-ಮುಕ್ತ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲು ಉಪಯುಕ್ತವಾಗಿರಬಹುದು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಪ್ಯಾಂಕ್ರಿಯಾಟಿಕ್ ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆ ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ (ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಿಯಮಃ ಐಫೋಸ್ಫಮೈಡ್, ಪಿರಾರೂಬಿಸಿನ್ ಮತ್ತು ನೆಡಾಪ್ಲಾಟಿನ್). ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ನಲ್ಲಿ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯ ಉಪಯುಕ್ತತೆಯನ್ನು ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲು ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಅಗತ್ಯವಿದೆ. ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ ರೋಗಿಗಳ ಮುನ್ನರಿವಿನ ಕುರಿತಾದ ಬಹುಪಾಲು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಅಲ್ಪಾವಧಿಯ ಮೇಲೆ ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸಿವೆ (ಅಂದರೆ. ಒಂದು ವರ್ಷ) ಫಾಲೋ-ಅಪ್ ಸಮಯಗಳು. ಎಲ್ಜಿಎಫ್ಎಸ್ಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ 49 ರೋಗಿಗಳ (ವಯಸ್ಸಿನ ವ್ಯಾಪ್ತಿಃ 29.5-64.5; ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸುಃ 46.2 ವರ್ಷಗಳು; ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸುಃ 51.0 ವರ್ಷಗಳು) ಒಂದು ಅಧ್ಯಯನವು ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯ ಶೇಕಡಾವಾರು ಅನುಕ್ರಮವಾಗಿ 3 ಮತ್ತು 5 ವರ್ಷಗಳು 75.0% ಮತ್ತು 71.6% ಎಂದು ವರದಿ ಮಾಡಿದೆ. ಅವರ ರೋಗ-ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆ (ಅಂದರೆ. ಎಲ್ಜಿಎಂಎಸ್ಗೆ ಸಂಬಂಧವಿಲ್ಲದ ಕಾರಣಗಳಿಂದಾದ ಸಾವುಗಳನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ) ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ 3 ಮತ್ತು 5 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಅನುಕ್ರಮವಾಗಿ 80.0% ಮತ್ತು 76.3% ಆಗಿತ್ತು. ಈ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ 93.9% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು 26.5% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಯಿತು ಆದರೆ ಯಾವುದೇ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸಿಸ್ ಇರಲಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಕೇವಲ 1 ಪ್ರಕರಣವು ದೂರದ ಮೆಟಾಸ್ಟೇಸ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿತ್ತು (ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿ ಮತ್ತು ದೂರದ ಅಂಗಾಂಶ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು 8 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ತಿಳಿದಿರಲಿಲ್ಲ). ಎಲ್. ಎಫ್. ಎಂ. ಎಸ್. ಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ 96 ವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಅಧ್ಯಯನವು 1,33,5, ಮತ್ತು 10 ವರ್ಷಗಳ ರೋಗ-ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯ ಶೇಕಡಾವಾರು ಕ್ರಮವಾಗಿ 88 ಪ್ರತಿಶತ, 77 ಪ್ರತಿಶತ, 70 ಪ್ರತಿಶತ, ಮತ್ತು 59 ಪ್ರತಿಶತ ಎಂದು ವರದಿ ಮಾಡಿದೆ. ರೋಗಿಯ ವಯಸ್ಸು> 60 ವರ್ಷಗಳು ಈ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಸಮಯವನ್ನು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಿದ ಏಕೈಕ ಅಂಶವಾಗಿದೆ (60 ವರ್ಷ ಅಥವಾ ಅದಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ಮತ್ತು> 60 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ರೋಗದ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಸಮಯಗಳು ಅನುಕ್ರಮವಾಗಿ 167.1 ಮತ್ತು 92.5 ತಿಂಗಳುಗಳು). ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗಳು ಸಂಯೋಜಕ ಮತ್ತು ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್ಗಳು ಕ್ಯಾನ್ಸರ್