Endolymphatic sac tumor
ಎಂಡೋಲಿಮ್ಫಾಟಿಕ್ ಸ್ಯಾಕ್ ಟ್ಯೂಮರ್ (ಇಎಲ್ಎಸ್ಟಿ) ಎಂಬುದು ಎಂಡೋಲಿಮ್ಫಾಟಿಕ್ ಸ್ಯಾಕ್ ಅಥವಾ ಎಂಡೋಲಿಮ್ಫಾಟಿಕ್ ನಾಳದೊಳಗೆ ಉದ್ಭವಿಸುವ ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪದ ಪಾಪಿಲ್ಲರಿ ಎಪಿಥೀಲಿಯಲ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಂ ಆಗಿದೆ. ಈ ಗೆಡ್ಡೆಯು ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ವಿಎಚ್ಎಲ್) ನೊಂದಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. ವರ್ಗೀಕರಣ ಇಎಲ್ಎಸ್ಟಿಯನ್ನು ಎಂಡೋಲಿಮ್ಫಾಟಿಕ್ ಚೀಲದ ಅಡೆನೊಕಾರ್ಸಿನೋಮಾ, ಹೆಫ್ನರ್ ಗೆಡ್ಡೆ, ಪಾಪಿಲ್ಲರಿ ಅಡೆನೊಮಾಟಸ್ ಗೆಡ್ಡೆ, ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಪಾಪಿಲ್ಲರಿ ಅಡೆನೋಮಾ, ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಪಾಪಿಲ್ಲರಿ ಸಿಸ್ಟಡೆನೋಮಾ ಮತ್ತು ತಾತ್ಕಾಲಿಕ ಮೂಳೆಯ ಪಾಪಿಲ್ಲರಿ ಗೆಡ್ಡೆ ಎಂದು ಉಲ್ಲೇಖಿಸಲಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ಹೆಸರುಗಳು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಸ್ತುತ ತಿಳುವಳಿಕೆಯನ್ನು ನಿಖರವಾಗಿ ವರ್ಗೀಕರಿಸದ ಕಾರಣ ಅವುಗಳನ್ನು ಪ್ರೋತ್ಸಾಹಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಇಎಲ್ಎಸ್ಟಿ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಪ್ರಗತಿಪರ ಅಥವಾ ಏರಿಳಿತದೊಂದಿಗೆ, ಒಂದು ಬದಿಯ ಸಂವೇದನಾಶೀಲ ಶ್ರವಣ ನಷ್ಟದೊಂದಿಗೆ ವೈದ್ಯಕೀಯವಾಗಿ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಬಹುದು, ಇದು ಗೆಡ್ಡೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಎಂಡೋಲಿಮ್ಫಾಟಿಕ್ ಹೈಡ್ರಾಪ್ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದಾಗಿ ಮೆನಿಯರ್ನ ರೋಗವನ್ನು ಅನುಕರಿಸಬಹುದು. ರೋಗಿಗಳು ಟಿನ್ನಿಟಸ್, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ವೆಸ್ಟಿಬ್ಯುಲರ್ ಕಾರ್ಯದ ನಷ್ಟವನ್ನು (ಅಟಾಕ್ಸಿಯಾ) ಸಹ ಅನುಭವಿಸಬಹುದು. ಪರ್ಯಾಯವಾಗಿ, ಇಂಟ್ರಾಲಾಬೈರಿಂಥೈನ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದಾಗಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಆರಂಭವು ಹಠಾತ್ ಆಗಿರಬಹುದು. ರೋಗಿಗಳು ಇತರ ಅಂಗರಚನಾ ತಾಣಗಳಲ್ಲಿ ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಇತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಹ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು, ಇದು ತಲೆಯ ಚಿತ್ರಣ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಇಮೇಜಿಂಗ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಗೆಡ್ಡೆ ಮತ್ತು ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಅಂಗರಚನಾ ಸ್ಥಳವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತವೆ. ಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ ರೆಸೋನೆನ್ಸ್ ಚಿತ್ರಗಳು ಟಿ1 ತೂಕದ ಚಿತ್ರಗಳಿಂದ ವೈವಿಧ್ಯಮಯ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯ ಹೈಪರ್ ಇಂಟೆನ್ಸಿಟಿಯನ್ನು (ಹೈಪರ್ವಾಸ್ಕ್ಯುಲಾರಿಟಿ) ತೋರಿಸುತ್ತವೆ. ಕಂಪ್ಯೂಟೆಡ್ ಟೊಮೊಗ್ರಫಿ ಒಂದು ಬಹುಕೋಶೀಯ, ಲೈಟಿಕ್ ವಿನಾಶಕಾರಿ ತಾತ್ಕಾಲಿಕ ಮೂಳೆಯ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ವೆಸ್ಟಿಬ್ಯುಲರ್ ಜಲಚರಗಳ ಮೇಲೆ ಕೇಂದ್ರೀಕೃತವಾಗಿದೆ (ಆಂತರಿಕ ಶ್ರವಣೇಂದ್ರಿಯ ಕಾಲುವೆ ಮತ್ತು ಸಿಗ್ಮಾಯ್ಡ್ ಸೈನಸ್ ನಡುವೆ). ರೋಗಕಾರಕ ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಗೆಡ್ಡೆ ನಿರೋಧಕ ವಂಶವಾಹಿಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಜರ್ಮ್ಲೈನ್ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಈ ನಿರೋಧಕ ವಂಶವಾಹಿಯನ್ನು ಎಲಾಂಗಿನ್ ಬೈಂಡಿಂಗ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮತ್ತು ಜಿ7 ಪ್ರೋಟೀನ್ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ವಿಎಚ್ಎಲ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ [[ಹೈಪೋಕ್ಸಿಯಾ ಇಂಡ್ಯುಸಿಬಲ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ [ಎಚ್ಐಎಫ್]-1 ಆಲ್ಫಾ]] ಮೂಲಕ ಹೈಪೋಕ್ಸಿಕ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ನಿಯಂತ್ರಣದಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿದೆ. ರೂಪಾಂತರಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಯಾವುದೇ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ವಿಎಚ್ಎಲ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ನ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತವೆ ಅಥವಾ ವಿಎಚ್ಎಲ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ನ ರಚನೆಯ ಬದಲಾವಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಈ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ಆನುವಂಶಿಕ ಮಾದರಿಯನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ, ಸುಮಾರು 20 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಹೊಸ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ. ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು, ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿ, ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗದ ಗ್ರಂಥಿಗಳು, ಎಪಿಡಿಡೈಮಿಸ್, ವಿಶಾಲವಾದ ಅಸ್ಥಿರಜ್ಜು, ಮತ್ತು ಎಂಡೋಲಿಮ್ಫಾಟಿಕ್ ಚೀಲ ಸೇರಿದಂತೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಭಾಗವಾಗಿರುವ ಹಲವಾರು ಇತರ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಇರುತ್ತವೆ. ಎಂಡೋಲಿಮ್ಫಾಟಿಕ್ ಸ್ಯಾಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಬಹುಪಾಲು ರೋಗಿಗಳು ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಸಂಶೋಧನೆಗಳು ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಹಲವಾರು ಮಿಲಿಮೀಟರ್ಗಳಿಂದ 10 ಸೆಂಟಿಮೀಟರ್ಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತವೆ, ದೊಡ್ಡ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ವಯಸ್ಸಾದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯು ದ್ವಿಮುಖವಾಗಿದ್ದರೆ, ಅದು ಯಾವಾಗಲೂ ವಿಎಚ್ಎಲ್ ರೋಗಿಯಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯು ಮಾಸ್ಟಾಯ್ಡ್ ಗಾಳಿಯ ಸ್ಥಳಗಳನ್ನು ನಾಶಪಡಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯದ ಕಿವಿ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಹಿಂಭಾಗದ ತಲೆಬುರುಡೆಯ ಫೋಸಾದವರೆಗೆ ವಿಸ್ತರಿಸುತ್ತದೆ. ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕದ ನೋಟವು ಎನ್ಕ್ಯಾಪ್ಸುಲೇಟೆಡ್, ವಿನಾಶಕಾರಿ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ಮರುರೂಪಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಮೂಳೆಯ ಮೇಲೆ ಆಕ್ರಮಣ ಮಾಡುವುದನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ದೊಡ್ಡ ಸಿಸ್ಟಿಕ್ ಸ್ಥಳಗಳಿಲ್ಲದೆ ಸರಳ, ವಿಶಾಲ, ಸಂಕೀರ್ಣವಲ್ಲದ ಪಾಪಿಲ್ಲರಿ ಪ್ರಕ್ಷೇಪಗಳಾಗಿ ಜೋಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ಜಾಗಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ದ್ರವದಿಂದ ತುಂಬಿರುತ್ತವೆ, ಏರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಒಳಸೇರಿಸಿದ ವಸ್ತುಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಜೀವಕೋಶಗಳು ಕ್ಯೂಬಾಯ್ಡಲ್ ಆಗಿರುತ್ತವೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪಾಪಿಲ್ಲರಿ ರಚನೆಗಳ ಉದ್ದಕ್ಕೂ ಏಕ ಪದರವಾಗಿದ್ದು, ಅಸ್ಪಷ್ಟ ಜೀವಕೋಶದ ಗಡಿಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತವೆ. ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ಗಳು ದುಂಡಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಹೈಪರ್ಕ್ರೋಮ್ಯಾಟಿಕ್ ಆಗಿರುತ್ತವೆ. ಇಮ್ಯುನೊಹಿಸ್ಟೊಕೆಮಿಸ್ಟ್ರಿ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳು ಕೆರಾಟಿನ್, ಸಿಕೆ7 ಮತ್ತು ಎಪಿಥೀಲಿಯಲ್ ಮೆಂಬ್ರೇನ್ ಆಂಟಿಜೆನ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಟಿಟಿಎಫ್-1 ಮತ್ತು ಸಿಕೆ20ಗಳೊಂದಿಗೆ ಋಣಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಸೈಟೊಜೆನೆಟಿಕ್ಸ್ ವಿಎಚ್ಎಲ್ ಟ್ಯೂಮರ್ ಸಪ್ರೇಸರ್ ಜೀನ್ನ ಜರ್ಮ್ಲೈನ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು 3ಪಿ 25-26 (ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 3ರ ಸಣ್ಣ ತೋಳು) ನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬೇಸ್ ಜೋಡಿ 10,158,318 ನಿಂದ 10,168,761 ನಡುವೆ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ವಿಭಿನ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ಯಾಥಾಲಜಿ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳು ವಿಭಿನ್ನವಾಗಿವೆ. ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ದೃಷ್ಟಿಕೋನದಿಂದ, ಎಂಡೋಲಿಮ್ಫಾಟಿಕ್ ಸ್ಯಾಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಕೋಶದ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ, ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಪಾಪಿಲ್ಲರಿ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ, ಮಧ್ಯ ಕಿವಿಯ ಅಡೆನೋಮ, ಪ್ಯಾರಾಗಂಗ್ಲಿಯೋಮ, ಕೋರಾಯ್ಡ್ ಪ್ಲೆಕ್ಸಸ್ ಪ್ಯಾಪಿಲೋಮ, ಮಧ್ಯ ಕಿವಿಯ ಅಡೆನೊಕಾರ್ಸಿನೋಮ ಮತ್ತು ಸೆರುಮಿನಸ್ ಅಡೆನೋಮಾದಿಂದ ಬೇರ್ಪಡಿಸಬೇಕಾಗಿದೆ. ಶ್ರವಣಶಕ್ತಿಯನ್ನು ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಪ್ರಯತ್ನಿಸುತ್ತಿದ್ದರೂ, ವ್ಯಾಪಕ ಛೇದನವು ಆಯ್ಕೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿದೆ. ಅಂಗರಚನಾ ಸ್ಥಳದ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ, ಅದನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು ಕಷ್ಟ, ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಉತ್ತಮ ಮುನ್ನರಿವು ಇದ್ದಾಗ, ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳು ಅಥವಾ ನಿರಂತರತೆಯನ್ನು ಕಾಣಬಹುದು. ಯಾವುದೇ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವಿಲ್ಲ. ರೋಗಕ್ಕೆ ಬಲಿಯಾಗುವ ರೋಗಿಗಳು, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಈ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಬದಲು ವಾನ್ ಹಿಪ್ಪೆಲ್-ಲಿಂಡೌ ಸಂಕೀರ್ಣದೊಳಗಿನ ಇತರ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ಹಾಗೆ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಕೆಲವು ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಸಹಾಯಕ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಇದು ಬಹಳ ಅಪರೂಪದ ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ 35,000 ರಿಂದ 40,000 ಜನರಲ್ಲಿ ಕೇವಲ 1 ಜನರಿಗೆ ಮಾತ್ರ ವಿಎಚ್ಎಲ್ ಇದೆ, ಅವರಲ್ಲಿ ಸುಮಾರು 10 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಜನರು ಎಂಡೋಲಿಮ್ಫಾಟಿಕ್ ಸ್ಯಾಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ. ರೋಗಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 4 ರಿಂದ 5 ನೇ ದಶಕಗಳಲ್ಲಿ ಲಿಂಗ ಒಲವು ಇಲ್ಲದೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯು ಎಂಡೋಲಿಮ್ಫಾಟಿಕ್ ಚೀಲವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಇದು ಹಿಂಭಾಗದ ಪೆಟ್ರಸ್ ಮೂಳೆಯ ಒಳಗಿನ ಕಿವಿಯ ಒಂದು ಭಾಗವಾಗಿದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಹೆಚ್ಚಿನ ಓದುವಿಕೆ ಕಿವಿ