Pulmonary capillary hemangiomatosis
ಪಲ್ಮನರಿ ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಂಜಿಯೋಮಾಟೋಸಿಸ್ (ಪಿಸಿಎಚ್) ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಒಂದು ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಅಲ್ಲಿ ಅಸಹಜ ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಪ್ರಸರಣ ಮತ್ತು ಸಿರೆಯ ನಾರಿನ ಇಂಟಿಮಲ್ ದಪ್ಪವಾಗುವುದು ನಾಳೀಯ ಪ್ರತಿರೋಧದಲ್ಲಿ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಹೆಚ್ಚಳಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡಕ್ಕೆ ಅಪರೂಪದ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಯುವ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಪಲ್ಮನರಿ ವೀನೋ-ಒಕ್ಲೂಸಿವ್ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ, ಪಿಸಿಎಚ್ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಡಬ್ಲ್ಯುಎಚ್ಒ ಗ್ರೂಪ್ I ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, ಪಿಸಿಎಚ್ ಮತ್ತು ಪಲ್ಮನರಿ ವೀನೋ-ಒಕ್ಲೂಸಿವ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಒಂದೇ ರೀತಿಯ ರೋಗ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ವಿಭಿನ್ನ ರೂಪಗಳಾಗಿವೆ ಎಂದು ಸೂಚಿಸಲು ಕೆಲವು ಪುರಾವೆಗಳಿವೆ. ಪ್ರಸ್ತುತಿ ಇವು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಲ್ಲದವು. ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಲ್ಲಿ ಡಿಸ್ಪ್ನಿಯಾ, ಕೆಮ್ಮು, ಎದೆ ನೋವು ಮತ್ತು ಆಯಾಸ ಸೇರಿವೆ. ಜೆನೆಟಿಕ್ಸ್ ಕನಿಷ್ಠ ಕೆಲವು ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಯುಕಾರ್ಯೋಟಿಕ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಲೇಷನ್ ಇನಿಶಿಯೇಶನ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ 2-ಆಲ್ಫಾ ಕೈನೇಸ್ 4 (EIF2AK4) ಜೀನ್ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳಿಂದಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಅತ್ಯಗತ್ಯವಾಗಿದೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒತ್ತಡವು ಅಧಿಕವಾಗಿದ್ದರೆ ಇದು ಕಷ್ಟವಾಗಬಹುದು. ತನಿಖೆಗಳು ಎದೆಯ ಕ್ಷ-ಕಿರಣವು ಹೃದಯದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕ್ಷೇತ್ರಗಳಲ್ಲಿ ಅಸ್ಪಷ್ಟವಾದ ಗಾಯಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಬಹುದು. ಸಿ. ಟಿ. ಎದೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನೆಲದ ಗಾಜಿನ ಅಪಾರದರ್ಶಕತೆಯ ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಅಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾದ ಸೆಂಟ್ರಿಲೋಬ್ಯುಲರ್ ಗಂಟುಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. ಇದು ಅನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾದ ಸಂಶೋಧನೆಯಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಹಲವಾರು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಸಿಟಿ ಪಲ್ಮನರಿ ಆಂಜಿಯೋಗ್ರಫಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮುಖ್ಯ ಪಲ್ಮನರಿ ಅಪಧಮನಿಯ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆಯನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. ಎಕೋಕಾರ್ಡಿಯೋಗ್ರಫಿ ಅಥವಾ ಪಲ್ಮನರಿ ಆಂಜಿಯೋಗ್ರಫಿಯಿಂದ ಅಳೆಯುವಾಗ, ಪಲ್ಮನರಿ ಅಪಧಮನಿಯ ಒತ್ತಡವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಪಲ್ಮನರಿ ವೀನೋ-ಒಕ್ಲೂಸಿವ್ ಡಿಸೀಸ್ ಅಸೋಸಿಯೇಷನ್ಗಳ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ಎಹ್ಲೆರ್ಸ್ ಡ್ಯಾನ್ಲೋಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಸಿಆರ್ಇಎಸ್ಟಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಸ್ಕಿಮಿಟಾರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ವರದಿಯಾಗಿದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ ಈ ಸ್ಥಿತಿಯ ಏಕೈಕ ನಿರ್ಣಾಯಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೆಂದರೆ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಸಿ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲದೆ ಸರಾಸರಿ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು 3 ವರ್ಷಗಳು. ಇಮ್ಯಾಟಿನಿಬ್ ಉಪಯುಕ್ತವಾಗಬಹುದು. ಎಪೋಪ್ರೊಸ್ಟೆನಾಲ್ ಉಪಯುಕ್ತವೆಂದು ತೋರುತ್ತಿಲ್ಲ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಈ ರೋಗದ ಹರಡುವಿಕೆಯು <1/ಮಿಲಿಯನ್ ಎಂದು ಅಂದಾಜಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತಿಯ ಸಾಮಾನ್ಯ ವಯಸ್ಸು 20 ರಿಂದ 40 ರ ನಡುವೆ ಇರುತ್ತದೆ ಆದರೆ ಇದು ನವಜಾತ ಶಿಶುವಿನಲ್ಲಿ ವರದಿಯಾಗಿದೆ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ 1978ರಲ್ಲಿ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪ್ರಾಣಿಗಳಲ್ಲಿ ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ಬೆಕ್ಕುಗಳಲ್ಲಿ ವರದಿಯಾಗಿದೆ. ಮತ್ತು ನಾಯಿಗಳು. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಅಪರೂಪದ ರೋಗಗಳು ಶ್ವಾಸಕೋಶಶಾಸ್ತ್ರ