Macrophage activation syndrome
ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ ಆಕ್ಟಿವೇಶನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಬಾಲ್ಯದ ಹಲವಾರು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರುಮಾಟಿಕ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ತೀವ್ರವಾದ, ಸಂಭಾವ್ಯ ಮಾರಣಾಂತಿಕ, ತೊಡಕು. ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಿಸ್ಟಮಿಕ್-ಇನ್ಸೆಟ್ ಜುವೆನೈಲ್ ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಆರ್ಥ್ರೈಟಿಸ್ (ಸೊಜಿಯಾ) ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಲೂಪಸ್ ಎರಿಥೆಮಾಟೋಸಸ್ (ಎಸ್ಎಲ್ಇ), ಕವಾಸಕಿ ರೋಗ ಮತ್ತು ವಯಸ್ಕರ-ಆರಂಭದ ಸ್ಟಿಲ್ ರೋಗದ ಸಹಯೋಗದೊಂದಿಗೆ ಎಂಎಎಸ್ ಅನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇದು ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ (ದ್ವಿತೀಯಕ) ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ (ಎಚ್ಎಲ್ಹೆಚ್) ಗೆ ನಿಕಟ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ ಮತ್ತು ಪ್ಯಾಥೋಫಿಸಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಆಗಿ ಹೋಲುತ್ತದೆ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ. ಎಂ. ಎ. ಎಸ್ನ ಸಂಭವವು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ ಏಕೆಂದರೆ ವ್ಯಾಪಕವಾದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿವೆ, ಮತ್ತು ಕಂತುಗಳು ಗುರುತಿಸಲ್ಪಡದೆ ಉಳಿಯಬಹುದು. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಹಾಲ್ಮಾರ್ಕ್ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಜ್ವರ, ಹೆಪಾಟೋಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಲಿ, ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿ, ಪ್ಯಾನ್ಸಿಟೋಪೆನಿಯಾ, ಯಕೃತ್ತಿನ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆ, ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕ್ಯುಲರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ, ಹೈಪೋಫಿಬ್ರಿನೋಜೆನೆಮಿಯಾ, ಹೈಪರ್ಫೆರಿಟೈನ್ಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೈಪರ್ಟ್ರಿಗ್ಲಿಸರಿಡೆಮಿಯಾ ಸೇರಿವೆ. ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಉರಿಯೂತದ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಸೆಡಿಮೆಂಟೇಶನ್ ರೇಟ್ (ಇಎಸ್ಆರ್) ವಿರೋಧಾಭಾಸವಾಗಿ ಖಿನ್ನತೆಗೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಕಡಿಮೆ ಫೈಬ್ರಿನೋಜೆನ್ ಮಟ್ಟಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಕಡಿಮೆ ಇಎಸ್ಆರ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯನ್ನು ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ರುಮಾಟಿಕ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ನ ಜ್ವಾಲೆಯಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ, ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಇಎಸ್ಆರ್ ಅನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಅಥವಾ ಆಸ್ಪಿರೇಟ್ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. ಕಾರಣ ಅನೇಕ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಚೋದಕವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವೈರಲ್ ಸೋಂಕು ಅಥವಾ ಔಷಧಿ. ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ಗಳು ಮತ್ತು ಟಿ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳ ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಸರಣವು ಐಎಫ್ಎನ್-ಗಾಮಾ ಮತ್ತು ಜಿಎಂ-ಸಿಎಸ್ಎಫ್ನಂತಹ ಸೈಟೋಕೈನ್ಗಳ ಪರಿಚಲನೆಯ ಗಮನಾರ್ಹ ಹೆಚ್ಚಳದೊಂದಿಗೆ ಇದೆ. ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಕಾರಣವಾದ ಘಟನೆಯು ಅಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಇದು ನಡೆಯುತ್ತಿರುವ ಸಂಶೋಧನೆಯ ವಿಷಯವಾಗಿದೆ. ಎಂಎಎಸ್ನ ಅನೇಕ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಕಡಿಮೆಯಾದ ನೈಸರ್ಗಿಕ ಕೊಲೆಗಾರ ಜೀವಕೋಶದ (ಎನ್ಕೆ-ಕೋಶ) ಕಾರ್ಯವು ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ತಿಳಿದಿರುವ ಅಥವಾ ಶಂಕಿತ ಸೋಜಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಜ್ವರ ರೋಗಿಯನ್ನು ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಗಾಗಿ ಪರಿಗಣಿಸಬೇಕುಃ ಫೆರಿಟಿನ್> 684 ng/ml ಮತ್ತು ಈ ಕೆಳಗಿನವುಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ 2: ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ <90g/L (ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ <4 ವಾರಗಳುಃ <100g/L) ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು <100 x 109/L ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳು <1 x 109/L ಫಾಸ್ಟಿಂಗ್ ಟ್ರೈಗ್ಲಿಸರೈಡ್ಗಳು ≤ 3 mmol/L (ಅಂದರೆ, ≤ 265 mg/dl) ಫೈಬ್ರಿನೋಜೆನ್ ≤ 1.5 g/L ಜೊತೆಗೆ, ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯ ಇತರ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಗುರುತುಗಳು (ಉದಾಹರಣೆಗೆ. ಕರಗಬಲ್ಲ CD163), ಮತ್ತು ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ (ಉದಾ. ಕರಗಬಲ್ಲ ಐಎಲ್-2 ಗ್ರಾಹಕ) ಸಹಾಯಕವಾಗಬಹುದು. ಎನ್ಕೆ ಜೀವಕೋಶದ ಕಾರ್ಯ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯು ಖಿನ್ನತೆಗೆ ಒಳಗಾದ ಎನ್ಕೆ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ತೋರಿಸಬಹುದು, ಅಥವಾ, ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿಯು ಖಿನ್ನತೆಗೆ ಒಳಗಾದ ಎನ್ಕೆ ಜೀವಕೋಶದ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ತೋರಿಸಬಹುದು. ಎಂ. ಎ. ಎಸ್. ಗೆ ಉತ್ತಮ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ದೃಢವಾಗಿ ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬಳಸುವ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೋಯಿಡ್ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಕ್ಲೋಸ್ಪೊರಿನ್ ಸೇರಿವೆ. ವಕ್ರೀಕಾರಕ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳನ್ನು ಎಚ್ಎಲ್ಎಚ್ನಂತೆಯೇ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅನಾಕಿನ್ರಾ ಸಹ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ. ಸೈಟೋಕೈನ್ ಬಿಡುಗಡೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ ಆಕ್ಟಿವೇಶನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಮೆಡ್ಸ್ಕೇಪ್ ರುಮಾಟಾಲಜಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗಳನ್ನು ಸಹ ನೋಡಿ