Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery
ಪಲ್ಮನರಿ ಅಪಧಮನಿಯ ಅಸಹಜ ಎಡ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿ (ಎಎಲ್ಸಿಎಪಿಎ, ಬ್ಲ್ಯಾಂಡ್-ವೈಟ್-ಗಾರ್ಲ್ಯಾಂಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅಥವಾ ವೈಟ್-ಗಾರ್ಲ್ಯಾಂಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್) ಸುಮಾರು 300,000 ಜೀವಂತವಾಗಿ ಜನಿಸಿದ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ 1 ರಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವ ಅಪರೂಪದ ಜನ್ಮಜಾತ ಅಸಂಗತವಾಗಿದೆ. ಜನ್ಮಜಾತ ಹೃದ್ರೋಗದ ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು 0.24 ಮತ್ತು <ಐಡಿ1ರ ನಡುವೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಅಸಂಗತ ಎಡ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿ (ಎಲ್ಸಿಎ) ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಸೈನಸ್ ಬದಲಿಗೆ ಪಲ್ಮನರಿ ಅಪಧಮನಿಯಿಂದ ಉದ್ಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಭ್ರೂಣದ ಜೀವನದಲ್ಲಿ, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಪಧಮನಿ ಮತ್ತು ಭ್ರೂಣದ ಶಂಟ್ಗಳಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಒತ್ತಡವು ಆಮ್ಲಜನಕ-ಭರಿತ ರಕ್ತವನ್ನು ಎಲ್ಸಿಎಯಲ್ಲಿ ಹರಿಯಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ಜನನದ ಹೊತ್ತಿಗೆ, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಪಧಮನಿಯಲ್ಲಿನ ಒತ್ತಡವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಮಗುವಿಗೆ ಪ್ರಸವಾನಂತರದ ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ ಎಲ್. ಸಿ. ಎ. ಯಿಂದ ಪೂರೈಕೆಯಾಗುವ ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಂ, ಇತರ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿಗಳಿಂದ, ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಆರ್. ಸಿ. ಎ. ಯಿಂದ ಬರುವ ಮೇಲಾಧಾರ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಆರ್ಸಿಎಯಲ್ಲಿನ ಒತ್ತಡವು ಎಲ್ಸಿಎಯಲ್ಲಿನ ಒತ್ತಡವನ್ನು ಮೀರಿದ ಕಾರಣ ಮೇಲಾಧಾರ ಪರಿಚಲನೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯು ಅಂತಿಮವಾಗಿ ಆರ್ಸಿಎಯಿಂದ ಎಲ್ಸಿಎ ಹಿಮ್ಮೆಟ್ಟುವಿಕೆಗೆ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಪಧಮನಿಗೆ ಹರಿಯುವ ರಕ್ತಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು, ಹೀಗಾಗಿ ಎಡದಿಂದ ಬಲಕ್ಕೆ ಷಂಟ್ ಅನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಎ. ಎಲ್. ಸಿ. ಎ. ಪಿ. ಎ. ಯಲ್ಲಿನ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ಮೇಲಾಧಾರಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಕೆಲವು ಮೇಲಾಧಾರಗಳು ಮಾತ್ರ ಇದ್ದಾಗ, ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಂ ಸಾಕಷ್ಟು ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ಪಡೆಯುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ರಕ್ತಕೊರತೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಎ. ಎಲ್. ಸಿ. ಎ. ಪಿ. ಎ. ಹೊಂದಿರುವ ಶಿಶುವಿನಲ್ಲಿನ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಡಿಸ್ಪ್ನಿಯಾ ಮತ್ತು ಟಾಕಿಪ್ನಿಯಾದಂತಹ ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯದ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ಹೆಚ್ಚು ಸೂಕ್ಷ್ಮವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಕೊರತೆಯ ಮೊದಲ ಚಿಹ್ನೆಯು ಆಹಾರ ಸೇವಿಸುವಾಗ ಅಳುವುದು, ಬೆವರುವುದು, ಬೆಳೆಯಲು ವಿಫಲವಾಗುವುದು ಮತ್ತು ಕಿರಿಕಿರಿಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ಸುಮಾರು 90 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆಯದಿದ್ದರೆ ಮೊದಲ ವರ್ಷದೊಳಗೆ ಸಾಯುತ್ತಾರೆ. ಗಮನಾರ್ಹ ಮೇಲಾಧಾರದ ಪರಿಚಲನೆ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯವರೆಗೆ ಬದುಕಬಹುದು; ಅವರ ಪರಿಚಲನೆ ಸಾಕಾಗುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಅವರು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಕೊರತೆಯನ್ನು ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ, ಹಠಾತ್ ಹೃದಯ ಸ್ತಂಭನ, ಹೃದಯಾಘಾತ ಅಥವಾ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಆರ್ರಿತ್ಮಿಯಾದ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯವರೆಗೆ ರೋಗಿಯ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿಲ್ಲ. ಐತಿಹಾಸಿಕವಾಗಿ ALCAPA ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕ ಆಂಜಿಯೋಗ್ರಫಿಯಿಂದ ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇಂದು ಎಕೋಕಾರ್ಡಿಯೋಗ್ರಫಿಯನ್ನು ಸುಲಭವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಅಸಂಗತ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿ ಮತ್ತು ಇತರ ಸಂಬಂಧಿತ ರಚನಾತ್ಮಕ ಅಸಹಜತೆಗಳ ನೇರ ದೃಶ್ಯೀಕರಣವನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಸಹ ನಿರ್ಣಯಿಸುತ್ತದೆ. ನಾಡಿ ಮತ್ತು ಬಣ್ಣದ ಹರಿವಿನ ಡಾಪ್ಲರ್ನ ಬಳಕೆಯು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಪಧಮನಿಯಲ್ಲಿ ಹಿಮ್ಮುಖ ಹರಿವನ್ನು ದೃಶ್ಯೀಕರಿಸಬಹುದು. ಬಳಸಲಾಗುವ ಇತರ ಆಕ್ರಮಣಶೀಲವಲ್ಲದ ವಿಧಾನಗಳೆಂದರೆ ಕಂಪ್ಯೂಟೆಡ್ ಟೊಮೊಗ್ರಫಿ (ಸಿಟಿ) ಮತ್ತು ಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ ರೆಸೋನೆನ್ಸ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್ (ಎಂಆರ್ಐ), ಇದು ಅಪಧಮನಿಗಳ ನೇರ ದೃಶ್ಯೀಕರಣ ಮತ್ತು ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಕಾರ್ಯಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದ ಸ್ವತಂತ್ರವಾಗಿರುವ ಎಎಲ್ಸಿಎಪಿಎ ಹೊಂದಿರುವ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಅನೋಮಲಸ್ ಎಡ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿಯನ್ನು ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಮೂಲಕ್ಕೆ ಮರುಸಂಪರ್ಕಿಸುವುದು, ಆ ನಾಳದ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುವ ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಂನ ಸುಗಂಧಕ್ಕೆ ನಿರ್ಣಾಯಕವಾಗಿದೆ. ಎಎಲ್ಸಿಎಪಿಎ ದುರಸ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಹಲವಾರು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ತಂತ್ರಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಎಡ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿಯನ್ನು ಮಹಾಪಧಮನಿಯೊಳಗೆ ಪುನಃ ಅಳವಡಿಸುವುದು ಅಥವಾ ಇಂಟ್ರಾ-ಪಲ್ಮನರಿ ಬಫರ್ (ಟೇಕುಚಿ ವಿಧಾನ), ಬೈಪಾಸ್ ಗ್ರಾಫ್ಟಿಂಗ್ ಅನ್ನು ರಚಿಸುವುದು ಸೇರಿದೆ. ಎರಡು ಪರಿಧಮನಿಯ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸುವುದು ಆದ್ಯತೆಯ ವಿಧಾನವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಸಾಧ್ಯವಾದರೆ ಅಪಧಮನಿಯ ಮರುಸ್ಥಾಪನೆಯು ಆಯ್ಕೆಯ ವಿಧಾನವಾಗಿದೆ. ಎಎಲ್ಸಿಎಪಿಎ ತಿದ್ದುಪಡಿಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಮಿಟ್ರಲ್ ಕವಾಟದ ಮೇಲೆ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ವಿವಾದಾಸ್ಪದವಾಗಿದೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗಿದ್ದರೂ ಸಹ, ಎರಡು-ಕೊರೋನರಿ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಪುನಃ ಸ್ಥಾಪಿಸುವುದರಿಂದ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಆರ್ರಿತ್ಮಿಯಾ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗಬಹುದು. ಫಲಿತಾಂಶ ಮತ್ತು ನಿರ್ವಹಣೆ ಎರಡು-ಕೊರೋನರಿ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಪುನಃ ಸ್ಥಾಪಿಸುವ ವಿವಿಧ ತಂತ್ರಗಳ ನಡುವೆ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಮರಣ ಅಥವಾ ಎಡ ಕುಹರದ ಕಾರ್ಯದಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ವ್ಯತ್ಯಾಸವನ್ನು ತೋರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಅಸಂಗತ ಎಡ ಪರಿಧಮನಿಯ ಬಂಧನವು ಒಂದು ವಿನಾಯಿತಿಯಾಗಿದೆ, ಇದನ್ನು ಇಂದು ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಮರಣವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ತಂತ್ರಗಳ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಮತ್ತು ಎರಡು-ಅಪಧಮನಿ ಪರಿಚಲನೆಯನ್ನು ಪುನಃಸ್ಥಾಪಿಸುವುದು ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯನ್ನು ನಾಟಕೀಯವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿಸಿದೆ. ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಎಡ ಕುಹರದ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು, ಆದರೆ ಸರಿಪಡಿಸಿದ ಹೃದಯದ ನೈಸರ್ಗಿಕ ವಿಕಾಸವನ್ನು ಚೆನ್ನಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಈ ರೋಗಿಗಳ ನಿಕಟ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಅನುಸರಣೆ ಅಗತ್ಯವಾಗಿದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಜನ್ಮಜಾತ ನಾಳೀಯ ದೋಷಗಳ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು