Methylmalonyl-CoA mutase
ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಮ್ಯೂಟೇಸ್ (ಎಂಸಿಎಂ), ಮೈಟೊಕಾಂಡ್ರಿಯದ, ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಐಸೊಮೆರೇಸ್ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲ್ಪಡುತ್ತದೆ, ಇದು ಮಾನವರಲ್ಲಿ ಎಂಯುಟಿ ಜೀನ್ನಿಂದ ಎನ್ಕೋಡ್ ಮಾಡಲಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಆಗಿದೆ. ಈ ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ12-ಅವಲಂಬಿತ ಕಿಣ್ವವು ಮಾನವರಲ್ಲಿ ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎಯನ್ನು ಸಕ್ಸಿನೈಲ್-ಕೋಎಯ ಐಸೋಮೆರೈಸೇಶನ್ಗೆ ವೇಗವರ್ಧಿಸುತ್ತದೆ. ಎಂ. ಯು. ಟಿ ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ಮೀಥೈಲ್ ಮ್ಯಾಲೋನಿಕ್ ಅಸಿಡ್ಯೂರಿಯಾಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. 1955ರಲ್ಲಿ ಇಲಿಗಳ ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಕುರಿಗಳ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದಲ್ಲಿ ಎಂ. ಸಿ. ಎಂ. ಅನ್ನು ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ ಗುರುತಿಸಲಾಯಿತು. ಅದರ ಸುಪ್ತ ರೂಪದಲ್ಲಿ, ಇದು 750 ಅಮೈನೊ ಆಮ್ಲಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಮೈಟೊಕಾಂಡ್ರಿಯಕ್ಕೆ ಪ್ರವೇಶಿಸಿದ ನಂತರ, ಪ್ರೋಟೀನ್ನ ಎನ್-ಟರ್ಮಿನಸ್ನಲ್ಲಿರುವ 32 ಅಮೈನೊ ಆಸಿಡ್ ಮೈಟೊಕಾಂಡ್ರಿಯದ ಲೀಡರ್ ಅನುಕ್ರಮವನ್ನು ಬೇರ್ಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಸಂಸ್ಕರಿಸಿದ ಮೊನೊಮರ್ ಅನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ. ಮೊನೊಮರ್ಗಳು ನಂತರ ಹೋಮೋಡೈಮರ್ಗಳಾಗಿ ಸಂಯೋಜಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅಂತಿಮ, ಸಕ್ರಿಯ ಹೋಲೊಎಂಜೈಮ್ ರೂಪವನ್ನು ರೂಪಿಸಲು ಅಡೋಸಿಬಿಎಲ್ ಅನ್ನು (ಪ್ರತಿ ಮೊನೊಮರ್ ಸಕ್ರಿಯ ಸೈಟ್ಗೆ ಒಂದು) ಬಂಧಿಸುತ್ತವೆ. ರಚನೆ ಜೀನ್ ಎಂಯುಟಿ ಜೀನ್ 6p12.3 ನ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿದೆ ಮತ್ತು 35 ಕೆಬಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ವಿಸ್ತಾರವಾದ 13 ಎಕ್ಸಾನ್ಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಪ್ರೋಟೀನ್ ಪ್ರೌಢ ಕಿಣ್ವವು ಎನ್-ಟರ್ಮಿನಲ್ ಸಿಒಎ ಬೈಂಡಿಂಗ್ ಡೊಮೇನ್ ಮತ್ತು ಸಿ-ಟರ್ಮಿನಲ್ ಕೋಬಾಲಮಿನ್-ಬೈಂಡಿಂಗ್ ಡೊಮೇನ್ನೊಂದಿಗೆ ಹೋಮೋಡೈಮರ್ ಆಗಿದೆ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಾಂದ್ರತೆಗಳಲ್ಲಿ, ಹೃದಯ, ಅಂಡಾಶಯಗಳು, ಮೆದುಳು, ಸ್ನಾಯು ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಮಧ್ಯಂತರ ಸಾಂದ್ರತೆಗಳಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ಸಾಂದ್ರತೆಗಳಲ್ಲಿ ಮೆಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಮ್ಯೂಟೇಸ್ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಕಿಣ್ವವು ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ (ಸಿಎನ್ಎಸ್) ಉದ್ದಕ್ಕೂ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಎಂಸಿಎಂ ಮೈಟೊಕಾಂಡ್ರಿಯದಲ್ಲಿ ವಾಸಿಸುತ್ತದೆ, ಅಲ್ಲಿ ಶಾಖೆಯ-ಸರಪಳಿಯ ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲಗಳಾದ ಐಸೊಲುಸಿನ್ ಮತ್ತು ವ್ಯಾಲೈನ್, ಜೊತೆಗೆ ಮೆಥಿಯೋನಿನ್, ಥ್ರೆಯೊನಿನ್, ಥೈಮಿನ್ ಮತ್ತು ಬೆಸ-ಸರಪಳಿಯ ಕೊಬ್ಬಿನಾಮ್ಲಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಹಲವಾರು ಪದಾರ್ಥಗಳನ್ನು ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನೇಟ್ ಸೆಮಿಯಾಲ್ ಡಿಹೈಡ್ (ಎಂಎಂಎಲ್ಎಸ್ಎ) ಅಥವಾ ಪ್ರೊಪಿಯೊನಿಲ್-ಕೋಎ (ಪಿಆರ್-ಕೋಎ) ಮೂಲಕ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸಂಯುಕ್ತವಾದ ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ (ಎಂಎಂಎಲ್-ಕೋಎ) ಗೆ ಚಯಾಪಚಯಗೊಳಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಎಂಸಿಎಂ ಎಲ್-ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಸಿಒಎಯನ್ನು ಸಕ್ಸಿನೈಲ್-ಸಿಒಎಗೆ ಹಿಂತಿರುಗಿಸಬಹುದಾದ ಐಸೋಮೆರೈಸೇಶನ್ ಅನ್ನು ವೇಗವರ್ಧಿಸುತ್ತದೆ, ಇದಕ್ಕೆ ಕೋಬಾಲಮಿನ್ (ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ 12) ಅಡೆನೊಸೈಲ್ಕೋಬಾಲಮಿನ್ (ಅಡೋಸಿಬಿಎಲ್) ರೂಪದಲ್ಲಿ ಕೋಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಆಗಿ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಪ್ರೊಪಿಯೊನೇಟ್ ಕ್ಯಾಟಬೋಲಿಸಮ್ನಲ್ಲಿ ಒಂದು ಪ್ರಮುಖ ಹಂತವಾಗಿ, ಬೆಸ-ಸರಪಳಿ ಕೊಬ್ಬಿನಾಮ್ಲಗಳು, ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲಗಳಾದ ವ್ಯಾಲೈನ್, ಐಸೊಲುಸಿನ್, ಮೆಥಿಯೋನಿನ್ ಮತ್ತು ಥ್ರೆಯೊನಿನ್ ಮತ್ತು ಕೊಲೆಸ್ಟ್ರಾಲ್ಗಳ ಅವನತಿಗೆ ಈ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯು ಅಗತ್ಯವಾಗಿದೆ, ಈ ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲಗಳ ವಿಭಜನೆಯಿಂದ ಮೆಟಾಬೋಲೈಟ್ಗಳನ್ನು ಟ್ರೈಕಾರ್ಬಾಕ್ಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲ ಚಕ್ರಕ್ಕೆ ಹರಿಯುವಂತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಉತ್ಪರಿವರ್ತನವು ಈ ಕೆಳಗಿನ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ವೇಗವರ್ಧಿಸುತ್ತದೆಃ ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಉತ್ಪರಿವರ್ತನದ ತಲಾಧಾರ, ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ, ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಪ್ರೊಪಿಯೋನಿಲ್-ಕೋಎಯಿಂದ ಪಡೆಯಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಕ್ಯಾಟಬೋಲಿಸಮ್ ಮತ್ತು ಐಸೊಲುಸಿನ್, ವ್ಯಾಲಿನ್, ಥ್ರೆಯೊನಿನ್, ಮೆಥಿಯೋನಿನ್, ಥೈಮಿನ್, ಕೊಲೆಸ್ಟರಾಲ್ ಅಥವಾ ಬೆಸ-ಸರಪಳಿ ಕೊಬ್ಬಿನಾಮ್ಲಗಳ ಜೀರ್ಣಕ್ರಿಯೆಯಿಂದ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಸಕ್ಸಿನೈಲ್-ಕೋಎ ಎಂಬ ಕಿಣ್ವದ ಉತ್ಪನ್ನವು ಟ್ರೈಕಾರ್ಬಾಕ್ಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲ ಚಕ್ರದ ಪ್ರಮುಖ ಅಣುವಾಗಿದೆ. ವೈದ್ಯಕೀಯ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆ ಈ ಕಿಣ್ವದ ಕೊರತೆಯು ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ, ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಮ್ಯೂಟೇಸ್ ಕೊರತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ, ಇದು ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೊನಿಕ್ ಅಸಿಡೆಮಿಯಾಗೆ (ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೊನಿಕ್ ಅಸಿಡ್ಯೂರಿಯಾ ಅಥವಾ ಎಂಎಂಎ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ) ಒಂದು ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ಎಂ. ಎಂ. ಎ. ಎಂಬುದು ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯ ಆನುವಂಶಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ದೋಷವಾಗಿದ್ದು, ವಾಂತಿ, ಆಲಸ್ಯ, ಆಳವಾದ ಕೀಟೋಅಸಿಡೋಸಿಸ್, ಹೈಪರ್ಮೋನೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಶೈಶವಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ಯಾನ್ಸಿಟೋಪೆನಿಯಾದ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಕಂತುಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಆರಂಭಿಕ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ತೊಡಕುಗಳು ಕಾರ್ಡಿಯೋಮಯೋಪತಿ, ಮೆಟಾಬಾಲಿಕ್ ಸ್ಟ್ರೋಕ್, ಪ್ಯಾಂಕ್ರಿಯಾಟೈಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವೈಫಲ್ಯವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ. ಎಂಯುಟಿ (ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಮ್ಯೂಟೇಸ್ ಅನ್ನು ಎನ್ಕೋಡ್ ಮಾಡುತ್ತದೆ), ಅಥವಾ ಎಂಎಂಎಎ (ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಮ್ಯೂಟೇಸ್, ಎಂಎಂಎಎ ಪ್ರೋಟೀನ್ನ ಚಾಪೆರೋನ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ಎನ್ಕೋಡ್ ಮಾಡುತ್ತದೆ) ಜೀನ್ಗೆ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್ ಅಸಿಡೆಮಿಯಾಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಎಂ. ಯು. ಟಿ. ಗೆ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಎಂ. ಯು. ಟಿ. 0 (ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಅಡೋಸಿ. ಬಿ. ಎಲ್ ಇರುವಿಕೆಯಲ್ಲೂ ಯಾವುದೇ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸುವುದಿಲ್ಲ), ಅಥವಾ ಎಂ. ಯು. ಟಿ. 1 (ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಅಡೋಸಿ. ಬಿ. ಎಲ್ ಇರುವಿಕೆಯಲ್ಲೂ ಬಹಳ ಕಡಿಮೆ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸುತ್ತದೆ) ಎಂದು ವರ್ಗೀಕರಿಸಬಹುದು. ಎಂ. ಯು. ಟಿ. ಯ ಅರ್ಧಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೂಪಾಂತರಗಳು ಮಿಸ್ಸೆನ್ಸ್ ರೂಪಾಂತರಗಳಾಗಿವೆ, ಆದರೆ ಅಸಂಬದ್ಧ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಉಳಿದ ಭಾಗವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ (ಸುಮಾರು 14 ಪ್ರತಿಶತ) ಎಂ. ಎಂ. ಎ. ಯ ಸಾಮಾನ್ಯ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಗಳಲ್ಲಿ ಯಕೃತ್ತಿನ ಕಸಿ ಅಥವಾ ಮೀಥೈಲ್ ಮ್ಯಾಲೋನಿಕ್ ಅಸಿಡಿಮಿಯಾದ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾಯಿಲೆಯನ್ನು ಎದುರಿಸಲು ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಕಸಿ ಸೇರಿವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಯಶಸ್ವಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರವೂ ಹಾನಿಕಾರಕ ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಪರಿಣಾಮಗಳು ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಬಾಧಿಸುವುದನ್ನು ಮುಂದುವರಿಸಬಹುದು. ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದಾದ್ಯಂತ ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಮ್ಯೂಟೇಸ್ನ ವ್ಯಾಪಕ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಇದಕ್ಕೆ ಕಾರಣವೆಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ. ಕಿಣ್ವದ ಕಾರ್ಯಕ್ಷಮತೆಯ ನಷ್ಟದಿಂದಾಗಿ, ಸಿಎನ್ಎಸ್ನಲ್ಲಿ ತಲಾಧಾರದ ಮಟ್ಟಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತವೆ. ಎಲ್-ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಎಂಬ ತಲಾಧಾರವು ಜಲವಿಚ್ಛೇದನಗೊಂಡು ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನೇಟ್ (ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೊನಿಕ್ ಆಮ್ಲ) ಎಂಬ ನ್ಯೂರೋಟಾಕ್ಸಿಕ್ ಡೈಕಾರ್ಬಾಕ್ಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲವನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ರಕ್ತ-ಮಿದುಳಿನ ತಡೆಗೋಡೆಯ ಕಳಪೆ ಡೈಕಾರ್ಬಾಕ್ಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲ ಸಾರಿಗೆ ಸಾಮರ್ಥ್ಯಗಳಿಂದಾಗಿ ಸಿಎನ್ಎಸ್ನೊಳಗೆ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿ ಸಿಕ್ಕಿಬೀಳುತ್ತದೆ, ಇದು ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ದುರ್ಬಲತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಎದುರಿಸಲು ಪೆರಿಆಪರೇಟಿವ್ ಆಂಟಿ-ಕ್ಯಾಟಾಬಾಲಿಕ್ ಆಡಳಿತಗಳು ಮತ್ತು ಯಾವುದೇ ಆಹಾರದ ಸ್ಥಗಿತವನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಮುರೈನ್ ಮಾದರಿಯು ಎಂಎಂಎ ಪರಿಣಾಮಗಳು ಮತ್ತು ಸಂಭಾವ್ಯ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡುವ ಸಾಕಷ್ಟು ಮತ್ತು ನಿಖರವಾದ ಮಾರ್ಗವನ್ನು ಸಾಬೀತುಪಡಿಸಿದೆ. ಎಂಸಿಎಂ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವು ಅಡೋಬಿ12ನ ಸಿ-ಕೋ (III) ಬಂಧದ ಹೋಮೋಲಿಟಿಕ್ ಸೀಳುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ, ಸಿ ಮತ್ತು ಕೋ ಪರಮಾಣುಗಳು ಪ್ರತಿಯೊಂದೂ ಸೀಳಿದ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ ಜೋಡಿ ಬಂಧವನ್ನು ರೂಪಿಸುವ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತವೆ. ಆದ್ದರಿಂದ ಸಹ ಅಯಾನು, ಅದರ ಕೋ (III) ಮತ್ತು ಕೋ (II) ಉತ್ಕರ್ಷಣ ಸ್ಥಿತಿಗಳ ನಡುವೆ ಏರಿಳಿತಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ [ಎರಡು ಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ಸ್ಪೆಕ್ಟ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಆಗಿ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಬಹುದುಃ ಕೋ (III) ಕೆಂಪು ಮತ್ತು ಡಯಾಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ (ಜೋಡಿಸದ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ಗಳಿಲ್ಲ), ಆದರೆ ಕೋ (II) ಹಳದಿ ಮತ್ತು ಪ್ಯಾರಾಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ (ಜೋಡಿಸದ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ಗಳು)]. ಆದ್ದರಿಂದ, ವೇಗವರ್ಧಕ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಕೋಎಂಜೈಮ್ ಬಿ-12ನ ಪಾತ್ರವು ಸ್ವತಂತ್ರ ರಾಡಿಕಲ್ನ ರಿವರ್ಸಿಬಲ್ ಜನರೇಟರ್ನ ಪಾತ್ರವಾಗಿದೆ. ಸಿ-ಕೋ (III) ಬಂಧವು ದುರ್ಬಲವಾಗಿದ್ದು, ವಿಯೋಜನ ಶಕ್ತಿ = 109 ಕೆಜೆ/ಮೋಲ್ನೊಂದಿಗೆ, ಕಿಣ್ವದೊಂದಿಗಿನ ಸ್ಟೆರಿಕ್ ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆಗಳ ಮೂಲಕ ಮತ್ತಷ್ಟು ದುರ್ಬಲಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಲೋಹ-ಇಂಗಾಲದ ಬಂಧದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಂತೆ ಜೀವಶಾಸ್ತ್ರದಲ್ಲಿ ಏಕರೂಪದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯು ಅಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಉತ್ಪರಿವರ್ತನವು ಅಡೆನೊಸೈಲ್ಕೋಬಾಲಮಿನ್-ಅವಲಂಬಿತ ಕಿಣ್ವಗಳ ಐಸೋಮರೇಸ್ ಉಪಕುಟುಂಬದ ಸದಸ್ಯವಾಗಿದೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಇದು 'ಡಿಎಂಬಿ-ಆಫ್'/'ಹಿಸ್-ಆನ್' ಕಿಣ್ವವಾಗಿರುವುದರಿಂದ ಇದನ್ನು ವರ್ಗ I ಎಂದು ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇದು ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್ ಸಿ. ಓ. ಎ. ಯ ಸಕ್ರಿಯ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಅಡೊಸಿಬಿಎಲ್ ಕೋಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ನ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಅಡೋಸಿಬಿಎಲ್ ಕೇಂದ್ರ ಕೋಬಾಲ್ಟ್-ಹೊಂದಿರುವ ಕೊರಿನ್ ರಿಂಗ್, ಮೇಲ್ಭಾಗದ ಅಕ್ಷೀಯ ಲಿಗಂಡ್ (β-ಅಕ್ಷೀಯ ಲಿಗ್ಯಾಂಡ್) ಮತ್ತು ಕೆಳ ಅಕ್ಷೀಯ ಲಿಗ್ಯಾಂಡ್ (α-ಅಕ್ಷೀಯ ಲಿಗ್ಯಾಂಡ್) ನಿಂದ ಕೂಡಿದೆ. ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ಮ್ಯುಟೇಸ್ನಲ್ಲಿ, β-ಅಕ್ಷೀಯ ಲಿಗಂಡ್ 5 '-ಡಿಯೋಕ್ಸಿ-5'-ಅಡೆನೊಸಿನ್ ಡಿಯೋಕ್ಸಿಯಾಡೆನೊಸಿಲ್ ರಾಡಿಕಲ್ ಅನ್ನು ನೀಡಲು ಹಿಮ್ಮುಖವಾಗಿ ಬೇರ್ಪಡುತ್ತದೆ. ಡಿಎಂಬಿ ('ಡಿಎಂಬಿ-ಆಫ್'/'ಹಿಸ್-ಆನ್' ಸಂಕೇತಕ್ಕೆ ಕಾರಣ) ಬದಲಿಗೆ ಹಿಸ್ಟಿಡಿನ್-610 ಅನ್ನು ಕೋ ನೊಂದಿಗೆ ಬಂಧಿಸಲು ಸಕ್ರಿಯ ತಾಣವನ್ನು ಸಂಘಟಿಸುವಲ್ಲಿ α-ಅಕ್ಷೀಯ ಲಿಗಂಡ್ 5,6-ಡೈಮೆಥೈಲ್ ಬೆನ್ಜಿಮಿಡಾಜೋಲ್ (ಡಿಎಂಬಿ) ತೊಡಗಿಸಿಕೊಂಡಿದೆ. ಹಿಸ್ಟಿಡಿನ್-610 ಶೇಷದ ಬಂಧವು ಹೋಮೋಲಿಟಿಕ್ β-ಅಕ್ಷೀಯ ಲಿಗಂಡ್-ಕೋ ಬಾಂಡ್ ಒಡೆಯುವಿಕೆಯ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು 1012 ಅಂಶದಿಂದ ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ. ಮೀಥೈಲ್ಮಾಲೋನಿಲ್-ಕೋಎ ರೂಪಾಂತರದ ಇತರ ಪ್ರಮುಖ ಅವಶೇಷಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಸ್ಟಿಡಿನ್-244 ಸೇರಿದೆ, ಇದು ತಲಾಧಾರದ ಬಳಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಆಮ್ಲವಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳಿಂದ ರಾಡಿಕಲ್ ಪ್ರಭೇದಗಳನ್ನು ರಕ್ಷಿಸುತ್ತದೆ, ಗ್ಲುಟಮೇಟ್-370, ಇದರ ಹೈಡ್ರೋಜನ್ ಬಂಧವು β-ಅಕ್ಷೀಯ ಲಿಗ್ಯಾಂಡ್ನ ರೈಬೋಸ್ನ 2 '-OH ಗುಂಪಿನೊಂದಿಗೆ β-ಅಕ್ಷೀಯ ಲಿಗ್ಯಾಂಡ್ ರಾಡಿಕಲ್ ಪ್ರಭೇದಗಳು ಮತ್ತು ತಲಾಧಾರದ ನಡುವಿನ ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಒತ್ತಾಯಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಟೈರೋಸಿನ್-89 ಇದು ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ರಾಡಿಕಲ್ ಮಧ್ಯವರ್ತಿಗಳನ್ನು ಸ್ಥಿರಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕಿಣ್ವದ ಸ್ಟೀರಿಯೋ-ಸೆಲೆಕ್ಟಿವಿಟಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಸಂಸ್ಕರಣಾ ಪ್ರೋಟೀನ್, ಎಂಎಂಎಎ ಪ್ರೋಟೀನ್, ಕೋಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಲೋಡಿಂಗ್ ಮತ್ತು ವಿನಿಮಯಕ್ಕೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರವನ್ನು ತುಂಬುತ್ತದೆ. ಎಂಎಂಎಎ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಎಂಸಿಎಂ ಅಪೊಯೆನ್ಜೈಮ್ನೊಂದಿಗಿನ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ಬೆಂಬಲಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅಡೋಸಿಬಿಎಲ್ ಕೋಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಅನ್ನು ಕಿಣ್ವದ ಸಕ್ರಿಯ ಸ್ಥಳಕ್ಕೆ ವರ್ಗಾಯಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಬೌಂಡ್ ಮಾಡಲಾದ ಅಡೋಸಿಬಿಎಲ್ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರ್ಯಚಟುವಟಿಕೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಆಕ್ಸಿಡೇಟಿವ್ ಹಾನಿಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಿದರೆ, ಎಂಎಂಎಎ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಜಿಟಿಪಿ-ಅವಲಂಬಿತ ಮಾರ್ಗದ ಮೂಲಕ ಹೊಸ ಅಡೋಸಿಬಿಎಲ್ಗಾಗಿ ಹಾನಿಗೊಳಗಾದ ಕೋಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ವಿನಿಮಯವನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ. ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆಗಳು ಎಂಎಂಎಎ ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ12 ಎಂಇಎಬಿ ಸಿಒಎ-ಎಸ್ಟರ್ಗಳು ಎಂಎಂಎಬಿ ಎಂಎಂಎಸಿಎಚ್ಸಿ ಎಂಎಂಎಡಿಎಚ್ಸಿ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಹೆಚ್ಚಿನ ಓದುವಿಕೆ ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಜೀನ್ ರಿವ್ಯೂಸ್/ಎನ್ಐಎಚ್/ಎನ್ಸಿಬಿಐ/ಯುಡಬ್ಲ್ಯೂ ಎಂಟ್ರಿ ಆನ್ ಮಿಥೈಲ್ ಮ್ಯಾಲೋನಿಕ್ ಆಸಿಡೆಮಿಯಾ ಹ್ಯೂಮನ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ಇಸಿ 5.4.99