Sneddon's syndrome
ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂಬುದು ಹಲವಾರು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿತವಾದ ಅಪಧಮನಿಯ ಒಂದು ರೂಪವಾಗಿದೆ, ಅವುಗಳೆಂದರೆಃ ತೀವ್ರ, ಅಸ್ಥಿರ ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಅಥವಾ ಸ್ಟ್ರೋಕ್ ಲಿವೆಡೊ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಾರಿಸ್, ಅಥವಾ ಲಿವೆಡೊ ರೇಸ್ಮೋಸಾ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸ್ಟ್ರೋಕ್ ಅಥವಾ ತೀವ್ರ, ಅಸ್ಥಿರ ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ದದ್ದು (ಲಿವೆಡೊ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಾರಿಸ್). ಲಿವೆಡೊ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಾರಿಸ್ ಚರ್ಮದ ನೀಲಿ-ನೇರಳೆ, ನಿವ್ವಳ ರೀತಿಯ ಮಚ್ಚೆಯಾಗಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಬದಲಿಗೆ ಲಿವೊ ರೇಸ್ಮೋಸಾದೊಂದಿಗೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು, ಇದು ಚರ್ಮದ ನೀಲಿ-ನೇರಳೆ ಬಣ್ಣದ ದೊಡ್ಡ, ಕಡಿಮೆ ಸಂಘಟಿತ ತೇಪೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಎರಡೂ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮೊದಲು ತುದಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ, ಎರಡೂ ಶೀತದಲ್ಲಿ ಹದಗೆಡುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅಥವಾ ಯಾವುದೇ ಇತರ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ರೋಗವಿಲ್ಲದೆ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಈ ಕೆಳಗಿನವುಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಬಹುದುಃ ಅಸ್ಥಿರ ವಿಸ್ಮೃತಿ, ಅಸ್ಥಿರ ಅಫೇಸಿಯಾ, ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು, ತಲೆನೋವು, ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಅಸ್ಥಿರ ರಕ್ತಕೊರತೆಯ ದಾಳಿಗಳು (ಟಿಐಎ), ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು, ಪರಿಧಮನಿಯ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ಬುದ್ಧಿಮಾಂದ್ಯತೆ. ಚರ್ಮದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಗೆ ವರ್ಷಗಳಷ್ಟು ಮುಂಚಿತವಾಗಿರಬಹುದು. ಪ್ಯಾಥೋಜೆನೆಸಿಸ್ ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಒಂದು ಪ್ರಗತಿಪರ, ಉರಿಯೂತವಿಲ್ಲದ ಅಪಧಮನಿಯ ರೋಗವಾಗಿದ್ದು, ಇದು ವಿಶಿಷ್ಟ ಚರ್ಮದ ಸ್ಥಿತಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು, ಅಸ್ಥಿರ ರಕ್ತಕೊರತೆಯ ದಾಳಿ (ಟಿಐಎ), ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ವಾಸೋಸ್ಪಾಸ್ಮ್, ಪರಿಧಮನಿಯ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ಆರಂಭಿಕ-ಆರಂಭದ ಬುದ್ಧಿಮಾಂದ್ಯತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾದ ತೀವ್ರವಾದ ಆದರೆ ಅಸ್ಥಿರವಾದ ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಸೆರೆಬ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್ ಸಮಸ್ಯೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ಸ್ನಲ್ಲಿ ಅಪಧಮನಿಯ ಲೈನಿಂಗ್ಗಳ ಪ್ರಗತಿಪರ ರಾಜಿ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ, ಇದಕ್ಕಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ವಾರ್ಫರಿನ್ ಅನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕೊಲೆಸ್ಟ್ರಾಲ್ ಮಟ್ಟಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾದಾಗ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಅಪಧಮನಿಯ ಪ್ಲೇಕ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಸಹ ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ಮೆದುಳಿನ ಎಂಆರ್ಐ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಸಹಜವಾಗಿದ್ದರೂ, ಎಲ್ಲಾ ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ನ ರೋಗಿಗಳು ಅಸಹಜ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಯಾವುದೇ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಲ್ಲ. ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ವಿವರವಾದ ಇತಿಹಾಸ ಮತ್ತು ದೈಹಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ. ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ಸುಮಾರು 40-60% ರೋಗಿಗಳು ಆಂಟಿಫೊಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳಿಗೆ ಧನಾತ್ಮಕತೆಯನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುತ್ತಾರೆ. ಟ್ರೀಟ್ಮೆಂಟ್ ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ನ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಾರ್ಫರಿನ್ನೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು 3-4 ರ ಹೆಚ್ಚಿನ ಐಎನ್ಆರ್ ಅನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಹಲವಾರು ತಿಂಗಳುಗಳ ಸ್ಥಿರವಾದ ಐ. ಎನ್. ಆರ್ ನಂತರ ಹೆಚ್ಚಿನವರು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಗಮನಾರ್ಹ ಪರಿಹಾರವನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ, ವಾರ್ಫರಿನ್ನೊಂದಿಗಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಾಧನವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದ್ದು, ಇದನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ತಪ್ಪಾಗಿ ನಿರ್ಣಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಕುಟುಂಬಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ಶೈಲಿಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯಬಹುದು. ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಅವರ ಮೂವತ್ತರ ಹರೆಯದಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಆದರೂ ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಲಿವೆಡೊ ಸೆರೆಬ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಗೆ ಸರಿಸುಮಾರು ಹತ್ತು ವರ್ಷಗಳಷ್ಟು ಮುಂಚಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಅನೇಕ ವರ್ಷಗಳ ಸೆರೆಬ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯು ಬುದ್ಧಿಮಾಂದ್ಯತೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಮುಂಚಿತವಾಗಿ, ಅದು ಸಂಭವಿಸಿದಾಗ. ಇದಕ್ಕೆ ಇಯಾನ್ ಬ್ರೂಸ್ ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ ಅವರ ಹೆಸರನ್ನು ಇಡಲಾಗಿದೆ. 1965 ರಲ್ಲಿ, ಡಾ. ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಚರ್ಮದ ದದ್ದು ಮತ್ತು ಸೆರೆಬ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್ ಅಪಘಾತಗಳು (ಸ್ಟ್ರೋಕ್ಗಳು) ಹೊಂದಿರುವ 6 ರೋಗಿಗಳನ್ನು ವರದಿ ಮಾಡಿದರು. ಸ್ನೆಡ್ಡನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಆಂಟಿಫೊಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುವ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಒಂದು ವಿಧವೆಂದು ಹಿಂದೆ ಅರ್ಥೈಸಲಾಗಿತ್ತು, ಆದರೂ ಇದನ್ನು ಉರಿಯೂತದ ಸೆರೆಬ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್ ಕಾಯಿಲೆ ಎಂದು ಮರು ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪ್ರಮಾಣಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ವಿಫಲವಾದಾಗ ವಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಇದನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸಬೇಕು. ಲಿವಡಾಯ್ಡ್ ವಾಸ್ಕ್ಯುಲೋಪತಿ ಚರ್ಮದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಪಟ್ಟಿ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಮತ್ತಷ್ಟು ಓದುವಿಕೆ ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ನಾಳೀಯ-ಸಂಬಂಧಿತ ಚರ್ಮದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗಳು