NUT carcinoma
ಎನ್ಯುಟಿ ಕಾರ್ಸಿನೋಮವು (ಎನ್ಸಿ; ಹಿಂದೆ ಎನ್ಯುಟಿ ಮಿಡ್ಲೈನ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ (ಎನ್ಎಂಸಿ)) ಅಪರೂಪದ ತಳೀಯವಾಗಿ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾದ, ಅತ್ಯಂತ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಸ್ಕ್ವಾಮಸ್ ಸೆಲ್ ಎಪಿಥೀಲಿಯಲ್ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಆಗಿದ್ದು, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ದೇಹದ ಮಧ್ಯಭಾಗದಲ್ಲಿ ಉದ್ಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ವೃಷಣ ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ನಲ್ಲಿ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮಲ್ ಮರುಜೋಡಣೆಯಿಂದ (ಅಂದರೆ. ಎನ್. ಯು. ಟಿ. ಎಂ. 1 ಜೀನ್). ಸರಿಸುಮಾರು 75 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ವರ್ಣತಂತು 15ರ ಉದ್ದವಾದ (ಅಥವಾ "q") ತೋಳಿನ ಮೇಲೆ ಬ್ಯಾಂಡ್ 14ರಲ್ಲಿರುವ ಎನ್ಯುಟಿಎಂ1ನ ಕೋಡಿಂಗ್ ಅನುಕ್ರಮವನ್ನು ಬಿಆರ್ಡಿ4 ಅಥವಾ ಬಿಆರ್ಡಿ3ಗೆ ಬೆಸೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಬಿಆರ್ಡಿ-ಎನ್ಯುಟಿ ಸಮ್ಮಿಳನ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ಸಂಕೇತಿಸುವ ಚಿಮೆರಿಕ್ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಸೃಷ್ಟಿಸುತ್ತದೆ. ಉಳಿದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಎನ್. ಯು. ಟಿ. ಎಂ. 1ನ ಸಮ್ಮಿಳನವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಎನ್. ಯು. ಟಿ-ರೂಪಾಂತರ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುವ ಅಜ್ಞಾತ ಪಾಲುದಾರ ಜೀನ್ಗೆ ಆಗುತ್ತದೆ. ಕಾರ್ಸಿನೋಮವು ದೇಹದ ಮಧ್ಯಭಾಗದಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲವಾದ್ದರಿಂದ ಎನ್ಯುಟಿ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ ಎಂಬ ಹೆಸರನ್ನು ಪರಿಚಯಿಸಲಾಯಿತು; ಆದ್ದರಿಂದ, ಡಬ್ಲ್ಯುಎಚ್ಒ 2015 ರಲ್ಲಿ ಶ್ವಾಸಕೋಶ, ಪ್ಲೂರಾ, ಥೈಮಸ್ ಮತ್ತು ಹೃದಯದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ವರ್ಗೀಕರಣದಲ್ಲಿ ಹೆಸರನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸಿತು. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಯುನೈಟೆಡ್ ಸ್ಟೇಟ್ಸ್ನಲ್ಲಿ, ಪ್ರತಿ ವರ್ಷ ಸುಮಾರು 20-30 ಪ್ರಕರಣಗಳು ವರದಿಯಾಗುತ್ತವೆ. ಕೆಲವೇ ಕೆಲವು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯಗಳು ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲು ಕಾರಕಗಳು ಮತ್ತು ಪರಿಣತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದರಿಂದ ಇದು ಒಟ್ಟು ಪ್ರಕರಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಒಟ್ಟು ಕಡಿಮೆ ಅಂದಾಜು ಆಗಿರಬಹುದು. ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಇತರ ರೀತಿಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ನಂತೆಯೇ ಇರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಹಂತವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತವೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು (ತೂಕ ನಷ್ಟ ಮತ್ತು ಆಯಾಸ) ಕಂಡುಬರಬಹುದಾದರೂ, ಸೈಟ್ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಹ ಇರುತ್ತವೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯು ತಲೆ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆ ಪ್ರದೇಶವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದ್ದರೆ (ಸುಮಾರು 35 ಪ್ರತಿಶತ), ನಂತರ ನೋವು, ದ್ರವ್ಯರಾಶಿ, ಪ್ರತಿಬಂಧಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು, ಇತರವುಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು. ಎನ್ಯುಟಿ ಕಾರ್ಸಿನೋಮಗಳು ಯಾವುದೇ ಅಂಗಾಂಶದ ಪ್ರಕಾರ ಅಥವಾ ಅಂಗಕ್ಕೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ. ಸಾಮಾನ್ಯ ತಾಣಗಳಲ್ಲಿ ತಲೆ, ಕುತ್ತಿಗೆ ಮತ್ತು ಮೀಡಿಯಾಸ್ಟಿನಮ್ ಸೇರಿವೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 16-23 ವರ್ಷಗಳು, ಆದರೆ ವಯಸ್ಸಾದ ರೋಗಿಗಳು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಎನ್. ಸಿ. ಯನ್ನು ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕವಾಗಿ ನೋಡಿದಾಗ, ಕಳಪೆಯಾಗಿ ವಿಭಿನ್ನವಾದ ಕಾರ್ಸಿನೋಮಗಳಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಇದು ಚೆನ್ನಾಗಿ ವಿಭಿನ್ನವಾದ ಸ್ಕ್ವಾಮಸ್ ಎಪಿಥೀಲಿಯಂನ ದ್ವೀಪಗಳಿಗೆ ಹಠಾತ್ ಪರಿವರ್ತನೆಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಮಾದರಿಯು ಎನ್ಯುಟಿ ಕಾರ್ಸಿನೋಮಕ್ಕೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಅಥವಾ ವಿಶಿಷ್ಟವಲ್ಲ, ಆದರೆ ಈ ಮಾದರಿಯು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಜೀವಕೋಶಗಳು ವಿವಿಧ ಸೈಟೋಕೆರಾಟಿನ್ಗಳು, p63, CEA, ಮತ್ತು CD34 ಇಮ್ಯುನೊಹಿಸ್ಟೊಕೆಮಿಸ್ಟ್ರಿಯೊಂದಿಗೆ ಧನಾತ್ಮಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎನ್. ಸಿ. ಗಳ ನಿರ್ಣಾಯಕ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಎನ್. ಯು. ಟಿ ಜೀನ್ನ ಮರುಜೋಡಣೆ. ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಸ್ಥಳಾಂತರವು ಬಿಆರ್ಡಿ4 ವಂಶವಾಹಿ ಮತ್ತು ಎನ್ಯುಟಿ ವಂಶವಾಹಿಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ (ಟಿ (15; 19) (ಕ್ಯೂ13; p13.1). ಆದ್ದರಿಂದ, ಎನ್. ಯು. ಟಿ. ಪ್ರತಿಕಾಯದೊಂದಿಗಿನ ಬಣ್ಣವು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸುತ್ತದೆ (ಆದಾಗ್ಯೂ ಇದು ಸೀಮಿತ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಲಭ್ಯವಿದೆ). ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಸಾಕಷ್ಟು ವಿಸ್ತಾರವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಕೆರಾಟಿನೈಸೇಶನ್ನ ಹಠಾತ್ ಪ್ರದೇಶಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುವ ಕಳಪೆ ವ್ಯತ್ಯಾಸದ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ನೋಡಿದಾಗ ಈ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಕಾರವನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸುವುದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ. ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ ಸೇರಿಸಲಾದ ಇತರ ಗೆಡ್ಡೆಗಳೆಂದರೆ ಸೈನೋನಸಲ್ ಅನ್ಡಿಫೆರೆನ್ಷಿಯೇಟೆಡ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮಾಸ್, ಎವಿಂಗ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾ/ಪ್ರಿಮಿಟಿವ್ ನ್ಯೂರೋಎಕ್ಟೊಡರ್ಮಲ್ ಟ್ಯೂಮರ್, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ, ರಾಬ್ಡೋಮಿಯೊಸಾರ್ಕೋಮಾ ಮತ್ತು ಮೆಲನೋಮಾ. ಎನ್ಯುಟಿ ಮಿಡ್ಲೈನ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮವು ತಲೆ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬಂದಾಗ, ಕುಳಿಗಳ ಸ್ಕ್ವಾಮಸ್ ಲೈನಿಂಗ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಸಿಕ್ಕಿಹಾಕಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು, ಆದ್ದರಿಂದ ಉಳಿದ ಗೆಡ್ಡೆಯಲ್ಲಿನ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ ಕೋಶಗಳನ್ನು ವಿವಿಧ ಕಲೆಗಳಿಂದ (ಸೈಟೋಕೆರಾಟಿನ್ ಅಥವಾ ಪಿ 63 ಸೇರಿದಂತೆ) ದಾಖಲಿಸುವುದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ. ಅತ್ಯಂತ ಉಪಯುಕ್ತ ಮತ್ತು ವಿಶಿಷ್ಟ ಆವಿಷ್ಕಾರಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾದ ಫೋಕಲ್ ಹಠಾತ್ ಸ್ಕ್ವಾಮಸ್ ಡಿಫರೆನ್ಸಿಯೇಷನ್, ಅಲ್ಲಿ ಥೈಮಸ್ನ ಹ್ಯಾಸಲ್ ಕಾರ್ಪಸ್ಕಲ್ ಅನ್ನು ಹೋಲುವ ಸ್ತರೀಕರಣ ಮತ್ತು ಕ್ರಮೇಣ ಡಿಫರೆನ್ಸಿಯೇಷನ್ ಇರುವುದಿಲ್ಲ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಪ್ರಮಾಣಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನವು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ರೇಡಿಯೋ-ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಬಹುವಿಧದ ವಿಧಾನವಾಗಿದೆ. ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಸರಾಸರಿ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು ಕೇವಲ 5-7 ತಿಂಗಳುಗಳಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ಹೆಚ್ಚು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಯ್ಕೆಗಳು ತನಿಖೆಯಲ್ಲಿವೆಃ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಆಣ್ವಿಕ ಉದ್ದೇಶಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು (ಬಿಇಟಿ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳು ಮತ್ತು ಹಿಸ್ಟೋನ್ ಡೀಸೆಟಿಲೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳು (ಎಚ್ಡಿಎಸಿಐ) ಸೇರಿದಂತೆ) ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಬಂಧನವನ್ನು ನೀಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡಬಹುದು. ಮುನ್ನರಿವು ಎನ್ಯುಟಿ ಕಾರ್ಸಿನೋಮವು ಪ್ರಮಾಣಿತ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿಗೆ ಬಹಳ ನಿರೋಧಕವಾಗಿದೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯು ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸಬಹುದು, ಮತ್ತು ನಂತರ ತ್ವರಿತ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಬಹುಪಯೋಗಿ ವಿಧಾನವನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳು ಮುಂದುವರಿದ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತಾರೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗಗಳಲ್ಲಿ ಹಲವಾರು ಭರವಸೆಯ ಹೊಸ ಉದ್ದೇಶಿತ ಆಣ್ವಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ವೈಯಕ್ತಿಕ ರೋಗಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿರಬೇಕು. ಒಟ್ಟಾರೆಯಾಗಿ, ಸರಾಸರಿ 6-9 ತಿಂಗಳುಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯಿರುತ್ತದೆ. ಇವನ್ನೂ ನೋಡಿ ಬಿ. ಇ. ಟಿ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಅಪರೂಪದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳು