Inflammatory myofibroblastic tumour
ಉರಿಯೂತದ ಮಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಟ್ಯೂಮರ್ (ಐಎಂಟಿ) ಎಂಬುದು ಮೆಸೊಡರ್ಮಲ್ ಕೋಶಗಳ ಅಪರೂಪದ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಂ ಆಗಿದ್ದು, ಇದು ದೇಹದ ಎಲ್ಲಾ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳನ್ನು ಬೆಂಬಲಿಸುವ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ. ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಯನ್ನು ಹಿಂದೆ ಉರಿಯೂತದ ಸೂಡೋಟ್ಯೂಮರ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತಿತ್ತು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಪ್ರಸ್ತುತ, ಉರಿಯೂತದ ಸೂಡೋಟ್ಯೂಮರ್ ಉರಿಯೂತದ ಮಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆ, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಕೋಶ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ, ಕ್ಸಾಂಥೋಮಾಟಸ್ ಸೂಡೋಟ್ಯೂಮರ್, ಸಾಲಿಟರಿ ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ, ಉರಿಯೂತದ ಫೈಬ್ರೊಸಾರ್ಕೋಮಾ, ಸೂಡೊಸಾರ್ಕೋಮಾಟಸ್ ಮಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಪ್ರಸರಣ, ಮಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟೋಮಾ, ಉರಿಯೂತದ ಮಯೋಫೈಬ್ರೊಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟಿಕ್ ಪ್ರಸರಣ ಮತ್ತು ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಬೆಳೆಯುವ ಇತರ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ದೊಡ್ಡ ಮತ್ತು ವೈವಿಧ್ಯಮಯ ಗುಂಪನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಉರಿಯೂತದ ಸ್ಯೂಡೋಟ್ಯೂಮರ್ ಎಂಬುದು ವಿವಿಧ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಮತ್ತು ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಅಲ್ಲದ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಗಾಯಗಳಿಗೆ ಅನ್ವಯಿಸುವ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪದವಾಗಿದೆ, ಇದು ಸ್ಪಿಂಡಲ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕ ನೋಟವನ್ನು ಹಂಚಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ತೀವ್ರವಾದ ಊತ ಅಂಗಾಂಶಗಳನ್ನು ನಿರ್ಮಿಸುವ ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಪ್ರಮುಖ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಉರಿಯೂತದ ಮಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಹಾನಿಕರವಲ್ಲದ ಗೆಡ್ಡೆ ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿತ್ತು, ಇದು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಶ್ವಾಸಕೋಶದಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಬಹುತೇಕ ಯಾವುದೇ ಅಂಗ ವ್ಯವಸ್ಥೆ ಅಥವಾ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕಾಲಾನಂತರದಲ್ಲಿ, ಐಎಂಟಿ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಸಂಭವಿಸಿದವು, ಇದರಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಯು ಸ್ಥಳೀಯ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಹರಡಿತು, ದೂರದ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಸ್ ಮಾಡಲ್ಪಟ್ಟಿತು, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯಾಯಿತು, ಅಥವಾ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿತ್ತು. ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ವಿಶ್ವ ಆರೋಗ್ಯ ಸಂಸ್ಥೆ, 2013, ಮತ್ತು ಪ್ರಸ್ತುತ ಸಾಹಿತ್ಯವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಉರಿಯೂತದ ಮಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಮಧ್ಯಂತರ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಸಾಮರ್ಥ್ಯ ಅಥವಾ ಅಪರೂಪವಾಗಿ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಸಿಂಗ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಂ ಹೊಂದಿರುವ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಂ ಎಂದು ವಿವರಿಸುತ್ತದೆ. 2020ರಲ್ಲಿ, ವಿಶ್ವ ಆರೋಗ್ಯ ಸಂಸ್ಥೆಯು ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಯನ್ನು ಮಧ್ಯಂತರ (ವಿರಳವಾಗಿ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಸಿಂಗ್) ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ವಿಭಾಗದಲ್ಲಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಗೆಡ್ಡೆಯ ರೂಪವೆಂದು ಮರು ವರ್ಗೀಕರಿಸಿದೆ. ಎಲ್ಲಾ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಐ. ಎಂ. ಟಿ ಯು ಅಪರೂಪದ ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿದ್ದು, 2009 ರಲ್ಲಿ ಯುನೈಟೆಡ್ ಸ್ಟೇಟ್ಸ್ನಲ್ಲಿ 150-200 ಪ್ರಕರಣಗಳು/ವರ್ಷದಲ್ಲಿ ವರದಿಯಾಗಿದೆ. ಐಎಂಟಿ ಗಾಯಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮೈಯೋಫಿಬ್ರೋಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸ್ಪಿಂಡಲ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳಿಂದ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ, ಅಂದರೆ. ಅಗಲಕ್ಕಿಂತ ಉದ್ದವಾದ ವಿಶೇಷ ಜೀವಕೋಶಗಳು, ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯು ಕೋಶಗಳ ನೋಟವನ್ನು ವಿಲೀನಗೊಳಿಸುವ ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕ ನೋಟವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ (ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ನೋಡಿ), ಸಾಮಾನ್ಯ ಮತ್ತು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ, ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳನ್ನು ಹೆಸರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕೆಲವು ಐ. ಎಂ. ಎಫ್ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿನ ಗಾಯಗಳು ಸ್ಪಿಂಡಲ್ ಕೋಶಗಳ ಸಣ್ಣ ಘಟಕವನ್ನು ಮಾತ್ರ ಹೊಂದಿರುವ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ಕೋಶಗಳ ಹಾಳೆಗಳಿಂದ (ದುಂಡಾದ ಆಕಾರಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು) ಪ್ರಾಬಲ್ಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಈ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ಇನ್ಫ್ಲಮೇಟರಿ ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾ (ಇಐಎಂಎಸ್) ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುವ ಐಎಂಟಿಯ ಉಪವಿಧವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಐಎಂಟಿ ಮತ್ತು ಇಐಎಂಎಸ್ನಲ್ಲಿನ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ನಿರಂತರವಾಗಿ ಉರಿಯೂತದ ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಅನಾಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಮಾ ಕೈನೇಸ್ (ಎಎಲ್ಕೆ) ನ ಸಕ್ರಿಯ ಭಾಗವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವಂತಹ ಹೆಚ್ಚು ಅಸಹಜ ಆಂಕೋಜೆನಿಕ್ (ಕ್ಯಾನ್ಸರ್-ಉಂಟುಮಾಡುವ) ಸಮ್ಮಿಳನ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವ ಗೆಡ್ಡೆ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಈ ಉರಿಯೂತ, ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸಹಜತೆಗಳು, ಅಥವಾ ಎರಡೂ ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡುತ್ತವೆಯೇ ಎಂಬುದು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಈ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸಹಜತೆಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಸಮ್ಮಿಳನ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳ ಚಟುವಟಿಕೆಗಳನ್ನು ತಡೆಯುವ ಔಷಧಿಗಳು ರೋಗಕ್ಕೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಉಪಯುಕ್ತವಾಗಬಹುದು. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಯನ್ನು ಮಕ್ಕಳು ಅಥವಾ ಯುವ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವ ಗೆಡ್ಡೆ ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶ, ಮೆಸೆಂಟರಿ, ಹೆಚ್ಚಿನ ಒಮೆಂಟಮ್ ಅಥವಾ, ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಹೃದಯ, ಯಕೃತ್ತು, ಗುಲ್ಮ, ಮೇದೋಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿ, ಕೊಲೊನ್, ಸಣ್ಣ ಕರುಳು, ವೀರ್ಯಾಣು, ಪ್ರಾಸ್ಟೇಟ್, ಗರ್ಭಾಶಯ, ಕಣ್ಣಿನ ಕಕ್ಷೆ, ಬಾಹ್ಯ ಅಥವಾ ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ನರಗಳು, ಮೆದುಳಿನ ಮೆನಿಂಜೆಸ್, ಬೆನ್ನುಹುರಿ ಅಥವಾ ಇತರ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ರಾಷ್ಟ್ರೀಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಸಂಸ್ಥೆಯ ಕಣ್ಗಾವಲು, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಮತ್ತು ಅಂತಿಮ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು (ಎಸ್. ಇ. ಇ. ಆರ್) ಕಾರ್ಯಕ್ರಮವು ಸಂಗ್ರಹಿಸಿದ 92 ರೋಗಿಗಳ ಇತ್ತೀಚಿನ ಪೂರ್ವಾನ್ವಯ ಅಧ್ಯಯನವು ರೋಗದ ಆರಂಭದ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 47,4 ವರ್ಷಗಳು, ಗರಿಷ್ಠ ಸಂಭವನೀಯತೆಗಳು 0 ರಿಂದ 4,36 ರಿಂದ 40, ಮತ್ತು> 50 ವರ್ಷಗಳು ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ; ಮಧ್ಯವಯಸ್ಕ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು (41 ರಿಂದ 64 ವರ್ಷಗಳು) ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಮೂರನೇ ಒಂದು ಭಾಗವನ್ನು ಪ್ರತಿನಿಧಿಸುತ್ತಾರೆ. ಈ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, ಕೆಳಗಿನ ಅಂಗ ಮತ್ತು ಸೊಂಟ (22 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಕರಣಗಳು), ಮೇಲಿನ ಅಂಗ ಮತ್ತು ಭುಜ (12 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಕರಣಗಳು), ಮತ್ತು ತಲೆ, ಮುಖ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆ (9 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಕರಣಗಳು) ಗೆಡ್ಡೆ ಸಂಭವಿಸುವ ಸಾಮಾನ್ಯ ತಾಣಗಳಾಗಿವೆ. 25 ರೋಗಿಗಳ ಮತ್ತೊಂದು ಇತ್ತೀಚಿನ ಅಧ್ಯಯನವು ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಯ ಸಾಮಾನ್ಯ ತಾಣಗಳು ಹೊಟ್ಟೆ (40 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಕರಣಗಳು) ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶ/ಎದೆಗೂಡಿನ ಗೋಡೆ (32 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಕರಣಗಳು) ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ. ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಪ್ರಕರಣಗಳು ಮೂತ್ರಕೋಶ, ಗುದದ್ವಾರ ಮತ್ತು ಪ್ಯಾರಾಮೆನಿನಿಯಲ್ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿಯೂ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ ಎಂದು ವರದಿಯಾಗಿದೆ. ಮೆನಿಂಜೆಸ್ನ ಪಕ್ಕದ ತಾಣಗಳಾದ ನಾಸೊಫಾರ್ನೆಕ್ಸ್, ಮಧ್ಯ ಕಿವಿ, ಪ್ಯಾರಾನಾಸಲ್ ಸೈನಸ್ಗಳು, ಇನ್ಫ್ರಾಟೆಂಪೋರಲ್ ಫೋಸಾ ಮತ್ತು ಟೆರಿಗೋಪಾಲಟೈನ್ ಫೋಸಾ). ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ, ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಯ ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಅಂಗ/ಅಂಗಾಂಶ ವಿತರಣೆಯು ರೋಗಿಯ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯೊಂದಿಗೆ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆಃ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಇದು ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಯಾವುದೇ ಅಂಗ ಅಥವಾ ಅಂಗಾಂಶದ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ಐಎಂಟಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಒಂದೇ ಸೈಟ್ಗೆ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಿದ ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಆದರೆ ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ 5 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಅಥವಾ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಎಎಲ್ಕೆ ಸಮ್ಮಿಳನ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವ 10 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ದೂರದ ಮೆಟಾಸ್ಟೇಸ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿರಬಹುದು. ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ 1-25 ಸೆಂ. ಮೀ. (ಸರಾಸರಿ 6.5 ಸೆಂ. ಮೀ.) ನಿಂದ ಹಿಡಿದು ಮೂರನೇ ಎರಡರಷ್ಟು 1.5-6.5 ಸೆಂ. ಮೀ. ವರೆಗೆ ಇರುತ್ತವೆ. ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತವಾಗಿ ಹಿಂತಿರುಗುತ್ತವೆ. ಐಎಂಟಿ ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ವ್ಯಾಪಕ ಶ್ರೇಣಿಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ (ಉದಾ. ನೋವು, ಊತ, ದ್ರವ್ಯರಾಶಿ, ಅಂಗಾಂಗಗಳ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆ, ಇತ್ಯಾದಿ) ಗೆಡ್ಡೆಯ ಸ್ಥಳವನ್ನು (ಗಳನ್ನು) ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಈ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಮೂರನೇ ಒಂದು ಭಾಗದಷ್ಟು ಜನರು ಜ್ವರ, ಶೀತ, ರಾತ್ರಿ ಬೆವರು ಮತ್ತು ತೂಕ ನಷ್ಟದಂತಹ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಉರಿಯೂತದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಯ ಅಪರೂಪದ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಈ ಕೆಳಗಿನ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೊಂಡಿವೆಃ ಎ) ನ್ಯುಮೋನಿಯಾವನ್ನು ಸಂಘಟಿಸುವುದು; ಬಿ) ಮೈಕೋಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಂ ಏವಿಯಮ್ ಇಂಟ್ರಾಸೆಲ್ಲ್ಯುಲೇರ್ ಅಥವಾ ಕೊರಿನ್ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಂ ಈಕ್ವಿ (ನ್ಯುಮೋನಿಯಾವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾ) ಯಿಂದ ಸೋಂಕು; ಕ್ಯಾಂಪೈಲೋಬ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಜೆಜುನಿ (ಜಠರಗರುಳಿನ ಉರಿಯೂತಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ); ಲೈಸಿನಿಬಾಸಿಲಸ್ ಸ್ಪೇರಿಕಸ್ (ಹಿಂದೆ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಸೋಂಕುಗಳು ಮತ್ತು ಸೆಪ್ಸಿಸ್ಗೆ ಅಪರೂಪದ ಕಾರಣವಾದ ಬ್ಯಾಸಿಲಸ್ ಸ್ಪೇರಿಕಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತಿತ್ತು); ಕಾಕ್ಸಿಯೆಲ್ಲಾ ಬರ್ನಿಟಿ (ಕ್ಯೂ ಜ್ವರಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ); ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್ (ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಮೊನೊನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೊಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್-ಸಂಬಂಧಿತ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ); ಮತ್ತು ಇ. ಕೋಲಿ-ಸಂಬಂಧಿತ ಆಕ್ಲೂಸಿವ್ ಫ್ಲೆ ಸಂಬಂಧ (ಅಂದರೆ. ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಗೆ ಈ ರೋಗದ ಸಂಬಂಧಗಳ ಕಾರಣ ಅಥವಾ ಕೇವಲ ಸಂಬಂಧವು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ಆಣ್ವಿಕ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಯ <ಐ. ಡಿ. 1> ನಲ್ಲಿರುವ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಇ. ಐ. ಎಂ. ಎಸ್. ನ ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಎ. ಎಲ್. ಕೆ. ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ ದೈಹಿಕ ಮರುಸಂಯೋಜನೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಅಸಹಜ ಎ. ಎಲ್. ಕೆ. ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ಆಲ್ಕ್, ಅಂದರೆ. ಅನಾಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಮಾ ಕೈನೇಸ್ (ಪ್ರೋಟೀನ್ ಕೈನೇಸ್ ಬಿ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ), ALK ವಂಶವಾಹಿಯಿಂದ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುತ್ತದೆ. ಐಎಂಟಿಯಲ್ಲಿ, ಎಎಲ್ಕೆ ವಂಶವಾಹಿಯು ಅದೇ ಅಥವಾ ವಿಭಿನ್ನ ವರ್ಣತಂತುಗಳ ಮೇಲೆ ಮತ್ತೊಂದು ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿರುವ ವಂಶವಾಹಿಯೊಂದಿಗೆ ವಿಲೀನಗೊಂಡು ಹೊಸ ವಂಶವಾಹಿಯ ಒಂದು ಭಾಗ ಮತ್ತು ಎಎಲ್ಕೆ ಚಟುವಟಿಕೆಗಾಗಿ ಎಎಲ್ಕೆ ವಂಶವಾಹಿ ಕೋಡಿಂಗ್ನ ಒಂದು ಭಾಗವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಚಿಮೆರಿಕ್ ವಂಶವಾಹಿಯನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಚಿಮೆರಿಕ್ ಜೀನ್ ಅತಿಯಾದ ALK ಚಟುವಟಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಮ್ಮಿಳನ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ಅತಿಯಾಗಿ ಉತ್ಪಾದಿಸುತ್ತದೆ. ಎಎಲ್ಕೆ ಎಂಬುದು ಸೆರಿನ್/ಥ್ರೆಯೊನಿನ್-ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಕೈನೇಸ್ ಆಗಿದ್ದು, ಇದು ನೇರವಾಗಿ ಅಥವಾ ಪರೋಕ್ಷವಾಗಿ ಪಿಐ3ಕೆ/ಎಕೆಟಿ/ಎಂಟಿಓಆರ್, ರಾಸ್ ಜಿಟಿಪೇಸ್, ಇಆರ್ಕೆಗಳು, ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್, ಸ್ಟ್ಯಾಟ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ಮತ್ತು ಇತರ ಜೀವಕೋಶ ಸಂಕೇತ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಅಂಶಗಳ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯು ಜೀವಕೋಶದ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ಪ್ರಸರಣ, ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಇತರ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ನಡವಳಿಕೆಗಳನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ವರ್ಣತಂತು ವರ್ಗಾವಣೆಯ ಉದಾಹರಣೆಯಾಗಿ, 23ನೇ ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿ (2p23 ಎಂದು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ) ವರ್ಣತಂತು 2ರ ಸಣ್ಣ ಅಥವಾ "p" ತೋಳಿನ ಮೇಲೆ ಇರುವ ALK ವಂಶವಾಹಿಯು CLTC ವಂಶವಾಹಿಯೊಂದಿಗೆ ವಿಲೀನಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಅಂದರೆ. ಟಿ (2; 17) (p23; q23) ಎಂದು ಗುರುತಿಸಲಾದ ಚಿಮೆರಿಕ್ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ರೂಪಿಸಲು 13 ನೇ ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿ (17q23 ಎಂದು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ) ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 17 ರ "q" ತೋಳು. ಈ ಚಿಮೆರಿಕ್ ಜೀನ್ ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ಎಎಲ್ಕೆ ಸೆರಿನ್/ಥ್ರೆಯೊನಿನ್-ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಕೈನೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಿಎಲ್ಟಿಸಿ-ಎಎಲ್ಕೆ ಸಮ್ಮಿಳನ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಐಎಂಟಿಯಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಎಕೆಟಿಯೊಂದಿಗೆ ಬೆಸೆಯುವ ಇತರ ವಂಶವಾಹಿಗಳು ಹೀಗಿವೆಃ ಟಿಎಫ್ಜಿ, ಡಿಸಿಟಿಎನ್1, ಇಎಂಎಲ್4, ಟಿಪಿಎಂ3, ಟಿಪಿಎಂ4, ಎಟಿಐಸಿ ಆರ್ಎಎನ್ಬಿಪಿ2 (ಎಲ್ಲಾ ಅಲ್ಲದಿದ್ದರೂ ಎಲ್ಲಾ ಆರ್ಎಎಂಬಿ2-ಎಎಲ್ಕೆ ಚಿಮೆರಿಕ್ ವಂಶವಾಹಿಗಳು ಐಎಂಟಿಯ ಇಎಂಐಎಸ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ), ಸಿಎಆರ್ಎಸ್1, ಮತ್ತು ಎಸ್ಇಸಿ31ಎಲ್1. ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಪ್ರಕರಣಗಳು ಇತರ ಚಿಮೆರಿಕ್ ವಂಶವಾಹಿಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಬಹುದು, ಇದರಲ್ಲಿ ಆರ್. ಓ. ಎಸ್. 1ನ ಸಕ್ರಿಯ ಭಾಗಗಳು (10 ಪ್ರತಿಶತ ಐ. ಎಫ್. ಟಿ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಜೀವಕೋಶದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ಗೆ ಕೋಡಿಂಗ್), ಪಿ. ಡಿ. ಜಿ. ಎಫ್. ಆರ್. ಬಿ. (ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗೆ ಕೋಡಿಂಗ್), ಮತ್ತು ಎನ್. ಟಿ. ಆರ್. ಕೆ. (ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ಗ್ರಾಹಕ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ಗೆ ಕೋಡಿಂಗ್) ಇತರ ವಂಶವಾಹಿಗಳೊಂದಿಗೆ ವಿಲೀನಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ALK ಸಮ್ಮಿಳನ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳಂತಹ ಈ ಚಿಮೆರಿಕ್ ವಂಶವಾಹಿಗಳ ಸಮ್ಮಿಳನ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಉತ್ಪನ್ನಗಳು ಅತಿಯಾಗಿ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುತ್ತವೆ, ಅತಿಯಾಗಿ ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಆ ಮೂಲಕ IMTಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡಬಹುದು. ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಯಲ್ಲಿನ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಹಿಸ್ಟೋಪ್ಯಾಥಾಲಾಜಿಕ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿರುವ ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸ್ಪಿಂಡಲ್ ಸೆಲ್ ಶೀಟ್ಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ (ಅಂದರೆ. ಜೆಲಾಟಿನಸ್ ಮ್ಯೂಕೋಪಾಲಿಸ್ಯಾಕರೈಡ್ಗಳು ಮತ್ತು ಸಲ್ಫೇಟೆಡ್ ಅಲ್ಲದ ಗ್ಲೈಕೋಸಾಮಿನೊಗ್ಲೈಕಾನ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಹಿನ್ನೆಲೆ ಮ್ಯಾಟ್ರಿಕ್ಸ್); ಮ್ಯಾಟ್ರಿಕ್ಸ್ ಉರಿಯೂತದ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಸಹ ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು ಸಾಂದರ್ಭಿಕವಾಗಿ ಇಸಿನೋಫಿಲ್ಗಳು ಮತ್ತು ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಬೆರೆಸುತ್ತವೆ. ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಯ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ಉರಿಯೂತದ ಮಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾ ಉಪಪ್ರಕಾರವು ಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ನೊಳಗೆ (ಅಂದರೆ, ರೌಂಡ್ ಕೋಶಗಳಿಗೆ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ನ ಹಾಳೆಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಸೂಕ್ತವಾಗಿ ಎಚ್ & ಇ ಬಣ್ಣದ ಮತ್ತು ಪರೀಕ್ಷಿಸಿದಾಗ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕೆಂಪು ನೋಟಕ್ಕೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ನೀಲಿ ಅಥವಾ ನೇರಳೆ ಬಣ್ಣದಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ), ಕಾಲಜನ್, ಅಥವಾ ಮಿಶ್ರ ಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್-ಕಾಲಜನ್ ಮ್ಯಾಟ್ರಿಕ್ಸ್, <5 ಪ್ರತಿಶತ ಸ್ಪಿಂಡಲ್ ಕೋಶಗಳು, ಮತ್ತು ಉರಿಯೂತದ ಜೀವಕೋಶವು ಒಳನುಸುಳುತ್ತದೆ, ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳು ಅಥವಾ, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ, ಸಣ್ಣ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು ಅಥವಾ ಇಸಿನೋಫಿಲ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ; ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಕೋಶಗಳು ಅಲ್ಪ ಪ್ರಮಾಣದ ಇಐಎಂಎಸ್ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. 50ರಿಂದ 60ರಷ್ಟು ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಇ. ಐ. ಎಂ. ಎಸ್. ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳು ALK ಸಮ್ಮಿಳನ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ಈ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಇತರ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಎಎಲ್ಕೆ ಸಮ್ಮಿಳನ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸಹಜತೆಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯು (ಮುಂದಿನ ವಿಭಾಗವನ್ನು ನೋಡಿ) ಐಎಂಟಿಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಸ್ಥಳೀಯ ಐಎಂಟಿಗೆ ಎಲ್ಲಾ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ಛೇದನದೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬೇಕೆಂದು ಅನೇಕ ಮೂಲಗಳು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುತ್ತವೆ. ಸ್ಥಳೀಯ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳನ್ನು ಸಹ ಒಟ್ಟು ಛೇದನದ ಮೂಲಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬಹುದು. ಈ ಕಟ್ಟುಪಾಡಿಗೆ ವಿಕಿರಣ ಅಥವಾ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಸೇರಿಸಲು ಕಡಿಮೆ ಬೆಂಬಲವಿದೆ. ಬೇರ್ಪಡಿಸಲಾಗದ, ಪ್ರವೇಶಿಸಲಾಗದ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವ, ಮಲ್ಟಿಫೋಕಲ್ ಆಗಿರುವ ಅಥವಾ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಸ್ ಮಾಡಲಾದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಒಂದು ಪೂರ್ವಾನ್ವಯ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, ಐಎಂಟಿ ಹೊಂದಿರುವ 59 ರೋಗಿಗಳಿಗೆ (ಎಲ್ಲರೂ <25 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನವರು) ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮೂಲಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಯಿತು. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ 31 ಜನರಿಗೆ ಯಾವುದೇ ಉಳಿದ ರೋಗವಿರಲಿಲ್ಲ; ಈ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 4 ಜನರಿಗೆ ಸ್ಥಳೀಯ ಮರುಕಳಿಕೆಗಳು ಇದ್ದವು, ಅವರಲ್ಲಿ 3 ಜನರಿಗೆ ಮತ್ತೆ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮೂಲಕ ಮತ್ತು ಒಬ್ಬರಿಗೆ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯ ಮೂಲಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಯಿತು. ಹತ್ತೊಂಬತ್ತು ಮಂದಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕದ ಉಳಿದ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ, ಈ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 6 ಮಂದಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದರು; 5 ಮಂದಿ ವಿನ್ಬ್ಲಾಸ್ಟಿನ್ + ಮೆಥೊಟ್ರೆಕ್ಸೇಟ್ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯೊಂದಿಗೆ; 3 ಮಂದಿ ಎಎಲ್ಕೆ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳೊಂದಿಗೆ; 2 ಮಂದಿ ವಿನೋರೆಲ್ಬೈನ್ + ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಮಾಣದ ಸೈಕ್ಲೋಹೆಕ್ಸಿಮೈಡ್ ಅಥವಾ ಐಫೋಸ್ಫಮೈಡ್ ಆಧಾರಿತ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯೊಂದಿಗೆ; ಮತ್ತು 1 ಮಂದಿ ಸೈಕ್ಲೋಫೊಸ್ಫಮೈಡ್ + ವಿಂಚ್ರಿಸ್ಟೈನ್ + ಆಕ್ಟಿನೋಮೈಸಿನ್ ಡಿ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದರು. ಈ 19 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, 4 ಮಂದಿ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು, 8 ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು, 5 ಸ್ಥಿರ ರೋಗ ಮತ್ತು 2 ಪ್ರಗತಿಪರ ರೋಗಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು. ಒಂಬತ್ತು ರೋಗಿಗಳು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು; ಈ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 5 ಮಂದಿ ವಿನ್ಕ್ರಿಸ್ಟೈನ್ + ಮೆಥೊಟ್ರೆಕ್ಸೇಟ್ ಪಡೆದರು; 2 ಮಂದಿ ಎಎಲ್ಕೆ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳನ್ನು ಪಡೆದರು; ಮತ್ತು ತಲಾ ಒಬ್ಬರು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳು ಅಥವಾ ಐಫೋಸ್ಫಮೈಡ್ ಆಧಾರಿತ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಪಡೆದರು. ಈ 9 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಯಾರೊಬ್ಬರೂ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಲಿಲ್ಲ; 6 ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು; 1 ಸ್ಥಿರವಾದ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು; ಮತ್ತು 2 ಪ್ರಗತಿಪರ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು. 59 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಸಾವು ಸಂಭವಿಸಿಲ್ಲ. ಎಎಲ್ಕೆ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ ರೋಗಿಗಳು ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಸಮಯವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೂ, ವಿವಿಧ ಔಷಧಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದಲ್ಲಿ ಸ್ವಲ್ಪ ವ್ಯತ್ಯಾಸವನ್ನು ತೋರಿಸಿದವು. ಮತ್ತೊಂದು ಪೂರ್ವಾನ್ವಯ ಅಧ್ಯಯನವು ಆಡ್ರಿಯಾಮೈಸಿನ್-ಆಧಾರಿತ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳಿಗೆ ಮುಂದುವರಿದ ರೋಗದೊಂದಿಗೆ 17 ರೋಗಿಗಳ (ವಯಸ್ಸು 22-46 ವರ್ಷಗಳು; ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 32 ವರ್ಷಗಳು) ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಿದೆ, ಅಂದರೆ. ಆಡ್ರಿಯಾಮೈಸಿನ್ ಮಾತ್ರ, ಆಡ್ರಿಯಾಮೈಸಿನ್ + ಐಫೋಸ್ಫಮೈಡ್, ಅಥವಾ ಆಡ್ರಿಯಾಮೈಸಿನ್ + ಇತರ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಔಷಧಿಗಳು. ಯಾವುದೇ ರೋಗಿಗಳು ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರಲಿಲ್ಲ, 8 ರೋಗಿಗಳು ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು, 4 ರೋಗಿಗಳು ಸ್ಥಿರವಾದ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು, ಮತ್ತು 5 ರೋಗಿಗಳು ಪ್ರಗತಿಪರ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು. ಗುಂಪಿನ ಪ್ರಗತಿ-ಮುಕ್ತ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಮತ್ತು ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಸಮಯಗಳು ಕ್ರಮವಾಗಿ 6.6 ಮತ್ತು 21.2 ತಿಂಗಳುಗಳಾಗಿದ್ದವು. ಅಧ್ಯಯನವು ಮೆಥೊಟ್ರೆಕ್ಸೇಟ್ + ವಿನ್ಬ್ಲಾಸ್ಟಿನ್, ಮೆಥೊಟ್ರೆಕ್ಸೇಟ್ + ವಿನೋರೆಲ್ಬೈನ್, ಅಥವಾ ವಿನ್ಬ್ಲಾಸ್ಟಿನ್ + ವಿನೋರೆಲ್ಬೈನ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ 9 ರೋಗಿಗಳನ್ನು (ವಯಸ್ಸು 12-31 ವರ್ಷಗಳು, ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 16) ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಿತು; 2 ರೋಗಿಗಳು ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಪಡೆದರು, 3 ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಪಡೆದರು, 2 ಸ್ಥಿರವಾದ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು, ಮತ್ತು 2 ಪ್ರಗತಿಪರ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು; ಈ ಗುಂಪುಗಳ ಪ್ರಗತಿ-ಮುಕ್ತ ಸಮಯವನ್ನು ತಲುಪಲಾಗಲಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಅದರ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಸಮಯವು 83,4 ತಿಂಗಳುಗಳಾಗಿತ್ತು. ಆಡ್ರಿಯಾಮೈಸಿನ್-ಆಧಾರಿತ ಮತ್ತು ಮೆಥೊಟ್ರೆಕ್ಸೇಟ್/ವಿನ್ಬ್ಲಾಸ್ಟಿನ್/ವಿನೋರೆಲ್ಬೈನ್ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳು ಐ. ಎಂ. ಟಿ. ಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಟ್ಟದ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ ಎಂದು ಅಧ್ಯಯನವು ತೀರ್ಮಾನಿಸಿದೆ. ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಲಾದ ಕಡಿಮೆ ಸಂಖ್ಯೆಯ ರೋಗಿಗಳಿಂದಾಗಿ, ಯಾವ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳು ಹೆಚ್ಚು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿವೆ ಎಂಬುದರ ಬಗ್ಗೆ ಯಾವುದೇ ತೀರ್ಮಾನಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಲಿಲ್ಲ. ಹಿಂದಿನ ಪ್ಯಾರಾಗ್ರಾಫ್ನಲ್ಲಿ ವಿವರಿಸಲಾದ ಇತರ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ನಿಯಮಗಳಿಗೆ ಎಎಲ್ಕೆ-ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಹೋಲಿಸಿದ ವರದಿಯ ಜೊತೆಗೆ, ಹಲವಾರು ವರದಿಗಳು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಎಎಲ್ಕೆ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ನಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ ಸಣ್ಣ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಐಎಂಟಿ ರೋಗಿಗಳ ಮೇಲೆ ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸಿವೆ. ಯುರೋಪಿಯನ್ ಆರ್ಗನೈಸೇಶನ್ ಫಾರ್ ರಿಸರ್ಚ್ ಅಂಡ್ ಟ್ರೀಟ್ಮೆಂಟ್ ಆಫ್ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ನಿರಂತರ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದ 12 ALK-ಪಾಸಿಟಿವ್ IMT ವಯಸ್ಕರ ಮೇಲೆ ALK-ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್, ಕ್ರಿಜೋಟಿನಿಬ್ನ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಿದೆಃ 2 ರೋಗಿಗಳು ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು, 4 ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು, 5 ಸ್ಥಿರವಾದ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು, ಮತ್ತು ಯಾರೂ ಪ್ರಗತಿಪರ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿರಲಿಲ್ಲ; ಈ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 9 ಮಂದಿ ಕನಿಷ್ಠ 1 ವರ್ಷದ ಪ್ರಗತಿ-ಮುಕ್ತ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು ಆದರೆ ಒಬ್ಬ ರೋಗಿಯು ರೋಗದಿಂದ ಮರಣಹೊಂದಿದರು. ಈ ಹಿಂದೆ ಪ್ರಕಟವಾದ ಎಲ್ಲಾ ವಯಸ್ಸಿನ ಐಎಂಟಿ ರೋಗಿಗಳ ವಿಮರ್ಶೆಯು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆಃ 1) ಪೂರ್ವ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲದ 4 ರೋಗಿಗಳು (ಯುನಿಫೋಕಲ್ ಹೊಂದಿರುವ 3, ಮಲ್ಟಿಫೋಕಲ್ ರೋಗ ಹೊಂದಿರುವ 1) ಕ್ರಿಜೋಟಿನಿನ್ಗೆ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು; 2) ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ನಿರಂತರ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದ ಮತ್ತು ಈ ಹಿಂದೆ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ 2 ರೋಗಿಗಳು (ಯುನಿಫೋಕಲ್ ಹೊಂದಿರುವ 1, ಮಲ್ಟಿಫೋಕಲ್ ರೋಗ ಹೊಂದಿರುವ 1) ಕ್ರಿಜೋಟಿನಿಬ್ಗೆ ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಈ ಹಿಂದೆ ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್, ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋನ್ನೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ 1 ರೋಗಿಯು ಕ್ರಿಜೋಟಿನಿಬ್ನಲ್ಲಿ ಪ್ರಗತಿಪರ ರೋಗವನ್ನು ಮುಂದುವರೆಸಿದರು; ಮತ್ತು 3) ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಪ್ರಗತಿಪರ ರೋಗ ಹೊಂದಿರುವ 6 ರೋಗಿಗಳು (ಪ್ರವೇಶಿಸಲಾಗದ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಮಲ್ಟಿಫೋಕಲ್ ಅಥವಾ ಯುನಿಫೋಕಲ್ ರೋಗದಿಂದಾಗಿ) ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು (2 ಪ್ರಕರಣಗಳು), ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳು (2 ಪ್ರಕರಣಗಳು). ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಕಾಯಿಲೆ ಹೊಂದಿರುವ ಈ ಕ್ರಿಜೋಟಿನಿಬ್-ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಇಬ್ಬರು ಎರಡನೇ ತಲೆಮಾರಿನ ಎಎಲ್ಕೆ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳಿಗೆ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು ಮತ್ತೊಂದು ಅಧ್ಯಯನವು ಎಎಲ್ಕೆ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ನಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ 29 ಮಕ್ಕಳ ರೋಗಿಗಳನ್ನು (15 ತಿಂಗಳಿನಿಂದ 17 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನ) ಪರಿಶೀಲಿಸಿತು, ನಂತರ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಯಿತು (5 ಪ್ರಕರಣಗಳು), ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಯಿತು ನಂತರ ಎಎಲ್ಕೆ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ (12 ಪ್ರಕರಣಗಳು), ಅಥವಾ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲದ ಎಎಲ್ಕೆ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್. ಹನ್ನೆರಡು ರೋಗಿಗಳು ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು, 14 ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳು, 2 ಸ್ಥಿರವಾದ ಕಾಯಿಲೆ, ಮತ್ತು ALK ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪೂರ್ಣಗೊಳಿಸಿದ ನಂತರ 2 ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳು. ನಂತರದ ಇಬ್ಬರು ರೋಗಿಗಳು ಕ್ರಿಜೋಟಿನಿಬ್ (1 ಪ್ರಕರಣ) ಅಥವಾ ಎರಡನೇ ತಲೆಮಾರಿನ ಎಎಲ್ಕೆ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್, ಸೆರಿಟಿನಿಬ್ (1 ಪ್ರಕರಣ) ನೊಂದಿಗೆ ಹಿಮ್ಮೆಟ್ಟುವಿಕೆಗೆ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಪಡೆದರು. ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಅಥವಾ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಒಳಪಡದ ಎಎಲ್ಕೆ-ಪಾಸಿಟಿವ್ ಐಎಂಟಿ ಹೊಂದಿರುವ 14 ಮಕ್ಕಳ ರೋಗಿಗಳ ಅಧ್ಯಯನಕ್ಕೆ ಕ್ರಿಜೋಟಿನಿಬ್ನೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಯಿತುಃ 5 ರೋಗಿಗಳು ಸಂಪೂರ್ಣ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು, 7 ಭಾಗಶಃ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಮತ್ತು 2 ಸ್ಥಿರ ರೋಗವನ್ನು ಪಡೆದರು. ಅಧ್ಯಯನದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ (2-63 ತಿಂಗಳುಗಳು), ಯಾವುದೇ ರೋಗಿಯು ಪ್ರಗತಿಪರ ರೋಗವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲಿಲ್ಲ. ಹಲವಾರು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಇತಿಹಾಸದ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಎಎಲ್ಕೆ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ ಐಎಂಟಿಯಲ್ಲಿ ಇದೇ ರೀತಿಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ALK ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳು ಗಂಭೀರ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ; ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, ಕ್ರಿಜೋಟಿನಿಬ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ, ಅಜ್ಞಾತ ಕಾರಣದ ಜ್ವರ, ಹೃದಯಾಘಾತ, ಸೆಪ್ಸಿಸ್, ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಬಾವು, ತೀವ್ರವಾದ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕೊರತೆ ಮತ್ತು ಅಸಹಜ EKG (ಅಂದರೆ. ಕ್ಯೂಟಿ ವಿಸ್ತರಣೆ). ಆರ್ಓಎಸ್1 ಮತ್ತು ಎನ್ಆರ್ಟಿಕೆ ಮತ್ತು ಎಕೆಟಿಯಲ್ಲಿ ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿರುವ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕವಾದ ಎಂಟ್ರೆಕ್ಟಿನಿಬ್, ಆರ್ಓಎಸ್1, ಎನ್ಆರ್ಟಿಕೆ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಎಎಲ್ಕೆ ಸಮ್ಮಿಳನ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವ ಐಎಂಟಿ ರೋಗಿಗಳ ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ. ಅನಾಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಮಾ ಕೈನೇಸ್-ಪಾಸಿಟಿವ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಿಯಸ್ ಎಎಲ್ಕೆ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳು ಉರಿಯೂತದ ಮೈಲೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಟ್ಯೂಮರ್ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಐಜಿಜಿ4-ಸಂಬಂಧಿತ ಕಾಯಿಲೆಗಳನ್ನು ಸಹ ನೋಡಿ.