Light chain deposition disease
ಲೈಟ್ ಚೈನ್ ಡಿಪೊಸಿಷನ್ ಡಿಸೀಸ್ (ಎಲ್ಸಿಡಿಡಿ) ಎಂಬುದು ಅಪರೂಪದ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ದೇಹದಲ್ಲಿ ಲೈಟ್ ಚೈನ್ಸ್ (ಎಲ್ಸಿಗಳು) ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಸೋಂಕಿನ ವಿರುದ್ಧ ಹೋರಾಡುವ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳ ತುಣುಕುಗಳ ಶೇಖರಣೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಎಲ್. ಸಿ. ಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು ತೆರವುಗೊಳಿಸುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಎಲ್. ಸಿ. ಡಿ. ಯಲ್ಲಿ, ಈ ಬೆಳಕಿನ ಸರಪಳಿ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳು ಅಂಗಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯನ್ನುಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ರೋಗವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು ಬಹುತೇಕ ಯಾವಾಗಲೂ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಇದು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ವೈಫಲ್ಯಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಲೈಟ್ ಚೈನ್ ಶೇಖರಣೆ ರೋಗ ಹೊಂದಿರುವ ಸುಮಾರು ಅರ್ಧದಷ್ಟು ಜನರು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಸೆಲ್ ಡಿಸ್ಕ್ರೇಸಿಯಾವನ್ನು ಸಹ ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಇದು ಮಲ್ಟಿಪಲ್ ಮೈಲೋಮಾ, ವಾಲ್ಡೆನ್ಸ್ಟ್ರಾಮ್ನ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಗ್ಲೋಬುಲಿನೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಈ ಎರಡು ರೋಗಗಳ ಅನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಗ್ಯಾಮೊಪತಿಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ರೋಗಗಳ ವರ್ಣಪಟಲವಾಗಿದೆ. ಎಎಲ್ ಅಮಿಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ಭಿನ್ನವಾಗಿ, ಇದರಲ್ಲಿ ಬೆಳಕಿನ ಸರಪಳಿಗಳನ್ನು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಅಮಿಲಾಯ್ಡ್ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳಲ್ಲಿ ಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ, ಎಲ್ಸಿಡಿ ಯಲ್ಲಿ, ಬೆಳಕಿನ ಸರಪಳಿಗಳನ್ನು ಅಮಿಲಾಯ್ಡ್ ಅಲ್ಲದ ಕಣಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮೂತ್ರಪಿಂಡವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಅಂಗವಾಗಿದೆ. ಪ್ರೋಟೀನ್ಯೂರಿಯಾ, ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಪ್ರೋಟೀನಿನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಎಲ್ಸಿಡಿ ಹೊಂದಿರುವ 90 ಪ್ರತಿಶತಕ್ಕೂ ಹೆಚ್ಚು ಜನರು ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ವೈಫಲ್ಯವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ರೋಗದ ತ್ವರಿತ ಪ್ರಗತಿಯೊಂದಿಗೆ. ಬೆಳಕಿನ ಸರಪಳಿಗಳು ಇತರ ಅನೇಕ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗಿರಬಹುದು ಮತ್ತು ಯಾವುದೇ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು ಅಥವಾ ಆಗದೇ ಇರಬಹುದು. ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ, ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಹೃದಯವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಅಂಗಗಳಾಗಿವೆ. ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಬೆಳಕಿನ ಸರಪಳಿಗಳ ಶೇಖರಣೆಯು ಹೆಪಟೊಮೆಗಲಿ, ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಯಕೃತ್ತು, ಅಥವಾ ವಿರಳವಾಗಿ ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ ಅಥವಾ ಯಕೃತ್ತಿನ ವೈಫಲ್ಯಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಎಲ್ಸಿಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಶೇಕಡಾ 80ರಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೃದಯದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಆರ್ರಿತ್ಮಿಯಾ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಕಾರಣ ಎಲ್ಸಿಡಿಡಿಯ ಮೂಲ ಕಾರಣವು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಎಲ್. ಸಿ. ಡಿ. ಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡಲು ಹಲವಾರು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಬೇಕಾಗುತ್ತವೆ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರದ ಮಾದರಿಗಳನ್ನು ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಎಕೋಕಾರ್ಡಿಯೋಗ್ರಫಿ ಮತ್ತು ಹೊಟ್ಟೆಯ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ನಂತಹ ಇಮೇಜಿಂಗ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸಿಟಿ ಸ್ಕ್ಯಾನ್, ಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ ರೆಸೋನೆನ್ಸ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್ (ಎಂಆರ್ಐ) ಅಥವಾ ಪಾಸಿಟ್ರಾನ್ ಎಮಿಷನ್ ಟೊಮೊಗ್ರಫಿ (ಪಿಇಟಿ) ಅನ್ನು ಸಹ ಸೂಚಿಸಬಹುದು. ಎಲ್ಸಿಡಿಡಿ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಪೀಡಿತ ಅಂಗದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಠೇವಣಿ ಮಾಡಲಾದ ಬೆಳಕಿನ ಸರಪಳಿಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. ಮಲ್ಟಿಪಲ್ ಮೈಲೋಮಾವನ್ನು ತಳ್ಳಿಹಾಕಲು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅಂಗಾಂಗಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯುಂಟುಮಾಡುವ ಬೆಳಕಿನ ಸರಪಳಿಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವುದು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗುರಿಯಾಗಿದೆ. ಆಯ್ಕೆಗಳು ಬೊರ್ಟೆಜೋಮೈಬ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ, ಆಟೋಲೋಗಸ್ ಸ್ಟೆಮ್ ಸೆಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಪ್ಲಾಂಟೇಶನ್, ಇಮ್ಯುನೊಮೋಡ್ಯುಲೇಟರಿ ಔಷಧಿಗಳು ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಕಸಿಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ. ಎಲ್ಸಿಡಿಡಿಗೆ ಯಾವುದೇ ಪ್ರಮಾಣಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲ. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಆಟೋಲೋಗಸ್ ಸ್ಟೆಮ್ ಸೆಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಪ್ಲಾಂಟೇಶನ್ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ಮೆಲ್ಫಲಾನ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಲಾಗಿದೆ. ಬೊರ್ಟೆಝೊಮಿಬ್ ಮತ್ತು ಡೆಕ್ಸಾಮೆಥಾಸೊನ್ನ ಒಂದು ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳನ್ನು ಸಹ ಪರೀಕ್ಷಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮುನ್ಸೂಚನೆಯು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾಯಿಲೆಯ ಕೊನೆಯ ಹಂತದ ಪ್ರಗತಿಯ ಸರಾಸರಿ ಸಮಯವು 2.7 ವರ್ಷಗಳು. 5 ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ, ಎಲ್ಸಿಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಸುಮಾರು 37 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಜೀವಂತವಾಗಿರುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಕೊನೆಯ ಹಂತದ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾಯಿಲೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದಿಲ್ಲ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ನ್ಯಾಷನಲ್ ಇನ್ಸ್ಟಿಟ್ಯೂಟ್ ಆಫ್ ಹೆಲ್ತ್ ಜೆನೆಟಿಕ್ ಅಂಡ್ ರೇರ್ ಡಿಸೀಸಸ್ ಇನ್ಫರ್ಮೇಷನ್ ಸೆಂಟರ್ ಎಮೆಡಿಸಿನ್ ಬ್ಲಡ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಸ್