Kirner's deformity
ಡಿಸ್ಟೆಲಿಫಾಂಜಿ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಕಿರ್ನರ್ನ ವಿರೂಪತೆಯು ಅಸಾಮಾನ್ಯ ಆನುವಂಶಿಕ ಕೈ ವಿರೂಪವಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಐದನೇ (ಪಿಂಕಿ) ಬೆರಳಿನ ದೂರದಲ್ಲಿರುವ ಫಲಾಂಜ್ ನ ರೇಡಿಯಲ್ ಮತ್ತು ವೋಲಾರ್ ವಕ್ರತೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಇದು ಕೇವಲ ಸೌಂದರ್ಯವರ್ಧಕವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಕೈಗಳ ಕಾರ್ಯದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವುದಿಲ್ಲ. ವ್ಯುತ್ಪತ್ತಿ ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಒಂದು ರೀತಿಯ ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾದ ಬ್ರಾಕೈಡಾಕ್ಟೈಲಿ ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿದೆ. ಎ. ಆರ್. ಥಾಮಸ್ ಮತ್ತು ಇತರರು. ಇದನ್ನು "ಐದನೇ ಬೆರಳಿನ ಡಿಸ್ಟ್ರೋಫಿ" ಎಂದು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇತಿಹಾಸ ಈ ವ್ಯತ್ಯಾಸವನ್ನು ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ 1927 ರಲ್ಲಿ ಕಿರ್ನರ್ ಮತ್ತು ಇತರರು ಕಂಡುಹಿಡಿದರು, ಅವರು ಐದನೇ ಬೆರಳಿನ ದೂರದ ಫಾಲ್ಯಾಂಕ್ಸ್ ಮೂಳೆಯ ವಿಶಿಷ್ಟ ರೇಡಿಯಲ್ ಮತ್ತು ವೋಲಾರ್ ವಕ್ರತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ 13 ವರ್ಷದ ಹುಡುಗಿಯನ್ನು ವಿವರಿಸಿದಾಗ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಈ ಅಸಂಗತತೆ ಸಣ್ಣ ಬೆರಳಿನ ದೂರದ ತುದಿಯ ನೋವುರಹಿತ ವಕ್ರತೆ ಮತ್ತು "ಉಬ್ಬುವಿಕೆ" ಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಆರಂಭದ ಸಮಯವು ಜನರಲ್ಲಿ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಆರಂಭದ ಎರಡು ಸಾಮಾನ್ಯ ವಯಸ್ಸುಗಳು ಜನನ ಮತ್ತು ಹದಿಹರೆಯ, ಆದಾಗ್ಯೂ ಒಬ್ಬರು ಈಗಾಗಲೇ ಕಿರ್ನರ್ನ ವಿರೂಪತೆಯೊಂದಿಗೆ ಜನಿಸಿದ ಸಂದರ್ಭಗಳು ಇರಬಹುದು, ಅದು ವಯಸ್ಸಾದಂತೆ ಹದಗೆಡುತ್ತದೆ (ಪ್ರಗತಿಪರ). ಅಪರೂಪವಾಗಿ, ಅನೇಕ ಬೆರಳುಗಳು (ಸಣ್ಣ ಬೆರಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದಿರಬಹುದು) ಕಿರ್ನರ್ನ ವಿರೂಪತೆಯಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತವಾಗಬಹುದು; ಇದನ್ನು ಪಾಲಿಟೋಪಿಕ್ ಡಿಸ್ಟೆಲಿಫಲಾಂಗಿ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಈ ರೀತಿಯ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬಲವಾದ ಆನುವಂಶಿಕ ಸಂಪರ್ಕವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಈ ವಿರೂಪತೆಯ ಜೊತೆಗೆ ಕೈಯ ಇತರ ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾದ ಜನ್ಮಜಾತ ವಿರೂಪಗಳು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು; ಅಂತಹ ಒಂದು ಉದಾಹರಣೆಯೆಂದರೆ ಎರ್ಡುರಾನ್ ಮತ್ತು ಇತರರು ವಿವರಿಸಿದ ಕುಟುಂಬ, ಇದು ಕ್ಯಾಂಪ್ಟೋಡಾಕ್ಟೈಲಿ ಮತ್ತು ಕಿರ್ನರ್ ಅವರ ವಿರೂಪತೆ ಎರಡನ್ನೂ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ವಿಕಿರಣಶಾಸ್ತ್ರದ ಸಂಶೋಧನೆಗಳು ಈ ಕೆಳಗಿನ ಪಟ್ಟಿಯು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸಾಹಿತ್ಯದಲ್ಲಿ ವಿವರಿಸಲಾಗಿರುವ ಕಿರ್ನರ್ನ ವಿರೂಪತೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ವಿಕಿರಣಶಾಸ್ತ್ರದ ಸಂಶೋಧನೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆಃ ಡಯಾಫೈಸೀಲ್ ಅನ್ನು ಚಿಕ್ಕದಾಗಿಸುವ ಡಯಾಫೈಸೀಲ್ ವಕ್ರತೆ ಎಪಿಫೈಸೀಲ್ ವಕ್ರತೆ ಸಣ್ಣ ಬೆರಳಿನ ಫ್ಲೆಕ್ಸರ್ ಡಿಜಿಟರಮ್ ಸೂಪರ್ಫಿಸಿಯಾಲಿಸ್ ಸ್ನಾಯುರಜ್ಜೆಯ ಡಯಾಫೈಸಿಸ್ ಏಜೆನೆಸಿಸ್ನ ಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಂಗ್. ಡಯಾಫಿಸೆಸ್ನ ಅಸಹಜ ಕಾರ್ಟಿಲೆಜ್ ಪ್ಲೇಸ್ಮೆಂಟ್ ಮತ್ತು ಚಿಕ್ಕ ಬೆರಳಿನ ಡಿಸ್ಟಲ್ ಟಫ್ಟ್ನಲ್ಲಿ ಫ್ಲೆಕ್ಸರ್ ಸ್ನಾಯುರಜ್ಜು ರೇಡಿಯೋಲೂಸೆಂಟ್ ನಿಡಸ್. ಎಲ್-ಆಕಾರದ ಫಿಸಿಸ್ ಕಾರಣಗಳು ಈ ವಿರೂಪತೆಯು ಐದನೇ ಬೆರಳಿನ ಡಿಸ್ಟಲ್ ಫ್ಯಾಲ್ಯಾಂಜ್ನ ಎಪಿಫೈಸಲ್ ಪ್ಲೇಟ್ನ ಅಗಲದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಮತ್ತೊಂದು ಉದ್ದೇಶಿತ ಕಾರಣವೆಂದರೆ ಐದನೇ ಬೆರಳಿನ ಡಿಸ್ಟಲ್ ಫ್ಯಾಲ್ಯಾಂಜ್ನ ವೋಲಾರ್ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಫ್ಲೆಕ್ಸರ್ ಡಿಜಿಟರಮ್ ಪ್ರೊಫುಂಡಸ್ನ ಅಸಹಜ ಒಳಸೇರಿಸುವಿಕೆ. ಇದು ಕಡಿಮೆ ನುಗ್ಗುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ಲಕ್ಷಣವೆಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಎಕ್ಸ್-ಕಿರಣಗಳು, ಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ ರೆಸೋನೆನ್ಸ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್ ಇತ್ಯಾದಿಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ ದೈಹಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆ ಮತ್ತು ರೇಡಿಯೋಗ್ರಾಫಿಕ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್ ಮೂಲಕ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಬಹುದು. ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಕೈಯ ಇತರ ವಿರೂಪಗಳೊಂದಿಗೆ (ಜನ್ಮಜಾತ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ) ಗೊಂದಲಗೊಳಿಸಬಹುದು, ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಇವು ಸೇರಿವೆಃ ಕ್ಯಾಂಪ್ಟೋಡಾಕ್ಟೈಲಿ ಕ್ಲಿನೋಡಾಕ್ಟೈಲಿ ಮ್ಯಾಲೆಟ್ ಫಿಂಗರ್ ಫ್ರಾಕ್ಚರ್ ಬ್ರಾಚೈಡಾಕ್ಟೈಲಿ ಟೈಪ್ ಎ3 (ಇದನ್ನು ಬ್ರಾಚೈಮೆಸೊಫಲಾಂಗಿ ಟೈಪ್ ವಿ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ) ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಈ ಕೈ ವ್ಯತ್ಯಾಸವು ವಿಶ್ವದ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯ 0.15%-0.25% ನಲ್ಲಿದೆ ಎಂದು ಅಂದಾಜಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇದು ಪುರುಷರಿಗಿಂತ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ; ಡೇವಿಡ್ ಮತ್ತು ಬರ್ವುಡ್ ಮತ್ತು ಇತರರು ದಕ್ಷಿಣ ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ನ ಆಯ್ದ ಪ್ರದೇಶದ ಜನರ ಮೇಲೆ ದೈಹಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ನಡೆಸಿದರು. 9 ಕುಟುಂಬಗಳ 18 ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಕಿರ್ನರ್ ಅವರ ವಿರೂಪತೆಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವುದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಈ 18 ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ 6 ಪುರುಷರು ಮತ್ತು 12 ಮಹಿಳೆಯರು. ಇದು ಜಪಾನಿಯರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ಸೋಂಕಿನ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಕಿರ್ನರ್ನ ವಿರೂಪತೆಯ ಯಶಸ್ವಿ ಸುಧಾರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾದ ಬೆರಳೆಣಿಕೆಯಷ್ಟು ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಇವು ಸೇರಿವೆಃ ಬೊನೋಲಾದ ತಂತ್ರ ಸಿರಿಯಲ್ ಸ್ಪ್ಲಿಂಟಿಂಗ್ ಕರೆಕ್ಟಿವ್ ಆಸ್ಟಿಯೊಟೊಮಿ ಫೈಸೀಲ್ ಒಬ್ಲಿಟರೇಶನ್ ಡಿಸ್ಟೆನ್ಸ್ ಲೆಂಗ್ಥೆನಿಂಗ್ ಅಸೋಸಿಯೇಷನ್ಸ್ ಈ ಕೆಳಗಿನ ಉಪವಿಭಾಗಗಳು ಕಿರ್ನರ್ ವಿರೂಪತೆಯ ಸಿಂಡ್ರೋಮಿಕ್ ಅಲ್ಲದ ಮತ್ತು ಸಿಂಡ್ರೋಮಿಕ್ ಅಸೋಸಿಯೇಷನ್ಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆಃ ಸಿಂಡ್ರೋಮಿಕ್ ಅಲ್ಲದ ಮಯೋಸಿಟಿಸ್ ಒಸಿಫಿಕಾನ್ಸ್ ಹೈ-ಆರ್ಚ್ಡ್ ಫೂಟ್ ಜೆನು ವಾಲ್ಗಸ್ ಜನ್ಮಜಾತ ಹೃದಯ ದೋಷ ಸಿಂಡ್ರೋಮಿಕ್ ಇವು ಈ ದೋಷಪೂರಿತ ಟರ್ನರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಸಿಲ್ವರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಕಾರ್ನೆಲಿಯಾ ಡಿ ಲ್ಯಾಂಗ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಡೌನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗಳಾಗಿವೆ.