Ramsay Hunt syndrome type 1
ರಾಮ್ಸೇ ಹಂಟ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಟೈಪ್ 1 ಅಪರೂಪದ, ಕ್ಷೀಣಗೊಳ್ಳುವ, ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಮಯೋಕ್ಲೋನಸ್ ಅಪಸ್ಮಾರ, ಉದ್ದೇಶದ ನಡುಕ, ಪ್ರಗತಿಪರ ಅಟಾಕ್ಸಿಯಾ ಮತ್ತು ಸಾಂದರ್ಭಿಕ ಅರಿವಿನ ದುರ್ಬಲತೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಇದನ್ನು ಪರ್ಯಾಯವಾಗಿ, ಡಿಸ್ಸಿನರ್ಜಿಯಾ ಸೆರೆಬೆಲ್ಲಾರಿಸ್ ಪ್ರೋಗ್ರೆಸ್ಸಿವಾ, ಡೆಂಟಟೊರುಬ್ರಲ್ ಡಿಜೆನೇಶನ್, ಅಥವಾ ರಾಮ್ಸೇ ಹಂಟ್ ಸೆರೆಬೆಲ್ಲಾರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಪ್ರಾರಂಭವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯ ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಉದ್ದೇಶಪೂರ್ವಕ ನಡುಕ, ಪ್ರಗತಿಪರ ಅಟಾಕ್ಸಿಯಾ, ಸೆಳೆತ ಮತ್ತು ಮಯೋಕ್ಲೋನಿಕ್ ಅಪಸ್ಮಾರದ ಜರ್ಕ್ಸ್ಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ಕಂಪನಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಒಂದು ತುದಿಯ ಮೇಲೆ, ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಮೇಲಿನ ಅಂಗದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅಂತಿಮವಾಗಿ ಸಂಪೂರ್ಣ ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ಮೋಟಾರು ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ. ಒಟ್ಟಾರೆಯಾಗಿ, ಕೆಳ ತುದಿಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮೇಲಿನ ತುದಿಯಿಂದ ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ತೊಂದರೆಗೊಳಗಾಗುತ್ತದೆ. ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಲಕ್ಷಣಗಳೆಂದರೆಃ ಅಸ್ಥಿರವಾದ ನಡಿಗೆ, ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳು, ಸ್ನಾಯುವಿನ ಹೈಪೋಟೋನಿಯಾ, ಸ್ನಾಯುವಿನ ಸಮನ್ವಯ ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದು, ಅಸ್ತೇನಿಯಾ, ಅಡಿಯಾಡೋಕೊಕಿನೀಸಿಯಾ ಮತ್ತು ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ಚಲನೆಗಳ ವ್ಯಾಪ್ತಿ, ದಿಕ್ಕು ಮತ್ತು ಬಲವನ್ನು ಅಂದಾಜು ಮಾಡುವಲ್ಲಿನ ದೋಷಗಳು. ಮಾನಸಿಕ ಕುಸಿತವು ವಿರಳವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ರಾಮ್ಸೇ ಹಂಟ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಟೈಪ್ 1 ಕಾರಣಗಳು ಸೆರೆಬೆಲ್ಲಾರ್ ಮತ್ತು ಮೆದುಳಿನ ಕಾಂಡದ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ಗಳ ನಡುವಿನ ನಿಯಂತ್ರಕ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದ ದುರ್ಬಲತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಲಾಫೋರಾ ಕಾಯಿಲೆ, ಡೆಂಟಟೋರೊಬ್ರೊಪಲಿಡೋಲುಯಿಸಿಯನ್ ಕ್ಷೀಣತೆ ಮತ್ತು ಸೆಲಿಯಾಕ್ ಕಾಯಿಲೆ ಸೇರಿದಂತೆ ವ್ಯಾಪಕ ಶ್ರೇಣಿಯ ರೋಗಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ರಾಮ್ಸೇ ಹಂಟ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಪ್ರಕಾರ 1 ರ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ವೈಯಕ್ತಿಕ ಜನರಿಗಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿದೆ. ರಾಮ್ಸೇ ಹಂಟ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಪ್ರಕಾರ 1ರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪ್ರತ್ಯೇಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಗೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿದೆ. ಮಯೋಕ್ಲೋನಸ್ ಮತ್ತು ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳಿಗೆ ವಾಲ್ಪ್ರೋಯೆಟ್ನಂತಹ ಔಷಧಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬಹುದು. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿರೂಪಿಸುವುದು ಕಷ್ಟ ಎಂದು ಕೆಲವರು ವಿವರಿಸಿದ್ದಾರೆ. 1921 ರಲ್ಲಿ ಮಯೋಕ್ಲೋನಿಕ್ ಅಪಸ್ಮಾರಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಪ್ರಗತಿಪರ ಸೆರೆಬೆಲ್ಲಾರ್ ಡಿಸ್ಸಿನರ್ಜಿಯಾದ ಒಂದು ರೂಪವನ್ನು ಮೊದಲು ವಿವರಿಸಿದ ಜೇಮ್ಸ್ ರಾಮ್ಸೆ ಹಂಟ್ ಅವರ ಹೆಸರನ್ನು ಇದಕ್ಕೆ ಇಡಲಾಗಿದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಅಪರೂಪದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು