Long-chain-aldehyde dehydrogenase
ಫ್ಯಾಟಿ ಆಲ್ಡಿಹೈಡ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ (ಅಥವಾ ಲಾಂಗ್-ಚೈನ್-ಆಲ್ಡಿಹೈಡ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್) ಒಂದು ಆಲ್ಡಿಹೈಡ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ ಕಿಣ್ವವಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಮಾನವರಲ್ಲಿ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 17ರ ALDH3A2 ಜೀನ್ನಲ್ಲಿ ಎನ್ಕೋಡ್ ಆಗಿದೆ. ಆಲ್ಕೋಹಾಲ್ನ ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯಿಂದ ಮತ್ತು ಲಿಪಿಡ್ ಪೆರಾಕ್ಸೈಡೀಕರಣದಿಂದ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವ ವಿಷಕಾರಿ ಆಲ್ಡಿಹೈಡ್ಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಆಲ್ಡಿಹೈಡ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ ಕಿಣ್ವಗಳು ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತವೆ. ALDH3A2 ರಚನೆಯು ಆಲ್ಡಿಹೈಡ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ ಸೂಪರ್ ಫ್ಯಾಮಿಲಿಗೆ ಸೇರಿದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 485 ಅವಶೇಷಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಮೆಂಬರೇನ್-ಸಂಬಂಧಿತ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಆಗಿದೆ. ಪ್ರೌಢ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಡೈಮರ್ ಆಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ. 1. 1 ಆಂಗ್ಸ್ಟ್ರಾಮ್ ರೆಸಲ್ಯೂಶನ್ನಲ್ಲಿ ಎಕ್ಸ್-ರೇ ಸ್ಫಟಿಕಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಈ ರಚನೆಯನ್ನು ಪರಿಹರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇದು ಸಿ-ಟರ್ಮಿನಲ್ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ "ಗೇಟ್ ಕೀಪರ್" ಹೆಲಿಕ್ಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಒಂದು ಅಂಶವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಇದು ಮೆಂಬರೇನ್-ಲಂಗರು ಹಾಕಿದ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಮೆಂಬ್ರೇನ್ ಡೊಮೇನ್ ಮತ್ತು ವೇಗವರ್ಧಕ ಕೋರ್ಗೆ ಪಕ್ಕದಲ್ಲಿದೆ. ಗೇಟ್ಕೀಪರ್ ಹೆಲಿಕ್ಸ್ ವೇಗವರ್ಧಕ ಕೋರ್ಗೆ ಆಣ್ವಿಕ ತಲಾಧಾರಗಳ ಪ್ರವೇಶವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪೊರೆಗಳು ಮತ್ತು ವೇಗವರ್ಧಕ ತಾಣಗಳ ನಡುವೆ ಸಮರ್ಥ ಸಾಗಣೆಯನ್ನು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ. ALDH3A2 ಕಾರ್ಯವು ದೀರ್ಘ-ಸರಪಳಿಯ ಅಲಿಫಾಟಿಕ್ ಆಲ್ಡಿಹೈಡ್ಗಳ ಉತ್ಕರ್ಷಣವನ್ನು ಕೊಬ್ಬಿನ ಆಮ್ಲಗಳಾಗಿ ವೇಗವರ್ಧಿಸುತ್ತದೆ. ಇದು 6 ಮತ್ತು 24 ಕಾರ್ಬನ್ಗಳ ನಡುವಿನ ವಿವಿಧ ಸ್ಯಾಚುರೇಟೆಡ್ ಮತ್ತು ಅಪರ್ಯಾಪ್ತ ಅಲಿಫಾಟಿಕ್ ಆಲ್ಡಿಹೈಡ್ಗಳ ಮೇಲೆ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ತಿಳಿದುಬಂದಿದೆ, ಜೊತೆಗೆ ಡೈಹೈಡ್ರೋಫೈಟಲ್, 20-ಕಾರ್ಬನ್ ಶಾಖೆಯ ಸರಪಳಿ ಆಲ್ಡಿಹೈಡ್. ಇದಕ್ಕೆ ಎನ್. ಎ. ಡಿ + ಸಹ-ಅಂಶವಾಗಿ ಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ. ಎನ್ಕೋಡ್ ಮಾಡಲಾದ ಕಿಣ್ವವು ಸ್ಪಿಂಗೋಸಿನ್ 1-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ (ಎಸ್1ಪಿ) ಅವನತಿ ಉತ್ಪನ್ನವಾದ ಹೆಕ್ಸಾಡೆಸೆನಲ್ ಅನ್ನು ಹೆಕ್ಸಾಡೆಸೆನೋಯಿಕ್ ಆಮ್ಲವಾಗಿ ಪರಿವರ್ತಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ALD3H2 ಅನ್ನು ಮಾನವನ ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಜೀವಕೋಶದೊಳಗಿನ ಸೂಕ್ಷ್ಮಜೀವಿ ಅಂಶವನ್ನು ಸ್ಥಳೀಕರಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ALDH3A2ನ ಕನಿಷ್ಠ ಎರಡು ಪರ್ಯಾಯ ಸ್ಪ್ಲೈಸಿಂಗ್ ಐಸೋಫಾರ್ಮ್ಗಳು ಅಸ್ತಿತ್ವದಲ್ಲಿವೆ ಎಂದು ತಿಳಿದುಬಂದಿದೆ. ಪರ್ಯಾಯ ಪ್ರತಿಲೇಖನವು ಎಂಡೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಮ್ ಮತ್ತು ಪೆರಾಕ್ಸಿಸೋಮ್ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಗೆ ಭಿನ್ನವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಎಕ್ಸಾನ್ ಮತ್ತು ಆಂಕರ್ಗಳಿಂದ ಭಿನ್ನವಾಗಿದೆ ALDH3A2 ಜೀನ್ನೊಳಗಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಮತ್ತು ಅಳಿಸುವಿಕೆಗಳು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ಸ್ಜೋಗ್ರೆನ್-ಲಾರ್ಸನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನೊಂದಿಗೆ ವ್ಯಾಪಕವಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ, ಇದು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ನ್ಯೂರೋಕ್ಯುಟೆನಿಯಸ್ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಪ್ರೋಟೀನ್ ಡೈಮೆರೈಸೇಶನ್ ಇಂಟರ್ಫೇಸ್ ಅನ್ನು ಆಣ್ವಿಕವಾಗಿ ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸುವ ಅಥವಾ ಎಂಆರ್ಎನ್ಎ ಸ್ಥಿರತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವಂತಹವುಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ ವಿವಿಧ ಕುಟುಂಬಗಳಲ್ಲಿ ಅನೇಕ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿವೆ. ರೂಪಾಂತರಿತ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ALDH3A2 ಪ್ರೋಟೀನ್ ಉತ್ಪನ್ನಗಳ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ ಅಥವಾ ಕೊರತೆಯು ಈಥರ್-ಲಿಂಕ್ಡ್ ಗ್ಲಿಸರೋಲಿಪಿಡ್ಗಳಿಗೆ ಸ್ಪಿಂಗೋಸಿನ್ 1-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ನ ಅಸಹಜ ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಮತ್ತು ಲಿಪಿಡ್ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳ ಅಸಹಜ ಶೇಖರಣೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ ಎಂದು ತಿಳಿದುಬಂದಿದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಹೆಚ್ಚಿನ ಓದುವಿಕೆ ಇಸಿ 1.2.1