Shone's syndrome
ಶೋನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂಬುದು 1963ರಲ್ಲಿ ಶೋನ್ ವಿವರಿಸಿದ ಅಪರೂಪದ ಜನ್ಮಜಾತ ಹೃದಯ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಸಂಪೂರ್ಣ ರೂಪದಲ್ಲಿ, ನಾಲ್ಕು ಎಡ-ಬದಿಯ ದೋಷಗಳು ಇರುತ್ತವೆಃ ಸುಪ್ರವಾಲ್ವ್ಯುಲರ್ ಮಿಟ್ರಲ್ ಮೆಂಬರೇನ್ (ಎಸ್. ವಿ. ಎಂ. ಎಂ.) ಪ್ಯಾರಾಚೂಟ್ ಮಿಟ್ರಲ್ ವಾಲ್ವ್ ಸಬಾರ್ಟಿಕ್ ಸ್ಟೆನೋಸಿಸ್ (ಮೆಂಬರೇನಿಯಸ್ ಅಥವಾ ಮಸ್ಕ್ಯುಲರ್) ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಕೊರ್ಕ್ಟೇಷನ್ ಈ ನಾಲ್ಕು ದೋಷಗಳಲ್ಲಿ, ಸುಪ್ರವಾಲ್ವ್ಯುಲರ್ ಮಿಟ್ರಲ್ ಮೆಂಬರೇನ್ (ಎಸ್. ವಿ. ಎಂ. ಎಂ.) ಮೊದಲು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇತರ ಮೂರು ದೋಷಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸುತ್ತದೆ. ಭಾಗಶಃ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳು ಅಥವಾ ಫಾರ್ಮ್ ಫ್ರೆಸ್ಟ್ ಅನ್ನು ಸಹ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮಿಟ್ರಲ್ ಮತ್ತು ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಕವಾಟದ ಗಾಯಗಳು ಮತ್ತು ಸುಪ್ರಾವಲ್ವ್ಯುಲರ್ ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಸ್ಟೆನೋಸಿಸ್ ಸೇರಿದಂತೆ ಮೂಲತಃ ಶೋನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗದ ಹೃದಯದ ಎಡಭಾಗದ ಗಾಯಗಳನ್ನು ಸೇರಿಸಲು ಈ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ವಿಸ್ತರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ಯಾರಾಚೂಟ್ ಮಿಟ್ರಲ್ ಕವಾಟ ಎಂಬ ಪದವು ಕವಾಟದ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ನೋಟದಿಂದ ಉದ್ಭವಿಸಿದೆ; ಅಂದರೆ, ಮಿಟ್ರಲ್ ಕವಾಟದ ಚಿಗುರೆಲೆಗಳು ಪ್ಯಾರಾಚೂಟ್ನ ಮೇಲಾವರಣವಾಗಿ, ಕೊರ್ಡೇ ತಂತಿಗಳಾಗಿ ಮತ್ತು ಪಾಪಿಲ್ಲರಿ ಸ್ನಾಯು ಸರಂಜಿಯಾಗಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಪ್ರಸ್ತುತಿ ಮೊದಲೇ ಚರ್ಚಿಸಿದಂತೆ, ಶೋನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಚಿಕ್ಕ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಮಕ್ಕಳು ಆಯಾಸ, ರಾತ್ರಿಯ ಕೆಮ್ಮಿನಂತಹ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಎರಡು ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನೊಳಗೆ ಹೃದಯದ ಹೊರಸೂಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳಿಗೆ ದ್ರವದ ಹೊರಸೂಸುವಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ಅವು ಉಬ್ಬಸವನ್ನು ಸಹ ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ. ಕಾರ್ಯವಿಧಾನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಾನವ ಹೃದಯದಲ್ಲಿರುವಂತೆ, ಎರಡು ಮಿಟ್ರಲ್ ಕವಾಟದ ಚಿಗುರೆಲೆಗಳಿವೆ, ಪ್ರತಿಯೊಂದೂ ತನ್ನದೇ ಆದ ಸ್ವರಮೇಳವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಪ್ಯಾರಾಚೂಟ್ ಮಿಟ್ರಲ್ ಕವಾಟಕ್ಕೆ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದದ್ದು ಕಾರ್ಡೆಯು ಎರಡು ವಿಭಿನ್ನ ಪಾಪಿಲ್ಲರಿ ಸ್ನಾಯುಗಳ ಬದಲಿಗೆ ಒಂದು ಪಾಪಿಲ್ಲರಿ ಸ್ನಾಯುವಿನ ಮೇಲೆ ಸೇರಿಸುತ್ತದೆ. ಆಗಾಗ್ಗೆ, ಕಾರ್ಡೆಗಳು ಚಿಕ್ಕದಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ದಪ್ಪವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಈ ಅಂಶಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯು ಮಿಟ್ರಲ್ ಕವಾಟದ ಚಿಗುರೆಲೆಗಳ ನಿರ್ಬಂಧಿತ ಚಲನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಎಡ ಕುಹರದೊಳಗೆ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿಗೆ ಅಡ್ಡಿಯಾಗುತ್ತದೆ. ಸುಪ್ರಮಿಟ್ರಲ್ ಉಂಗುರವು ಮಿಟ್ರಲ್ ಕವಾಟದ ಚಿಗುರೆಲೆಗಳ ಹೃತ್ಕರ್ಣದ ಮೇಲ್ಮೈಗಳ ತಳದಲ್ಲಿರುವ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಉಂಗುರವಾಗಿದೆ. ಅವು ಮಿಟ್ರಲ್ ಕವಾಟದ ರಂಧ್ರದೊಳಗೆ ಚಾಚಿಕೊಂಡಿರಬಹುದು, ಇದು ಎಡ ಹೃತ್ಕರ್ಣದಿಂದ ಎಡ ಕುಹರಗಳಿಗೆ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿಗೆ ಸ್ಥಿರವಾದ ಅಡಚಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಸಬಾರ್ಟಿಕ್ ಸ್ಟೆನೋಸಿಸ್ ಸ್ನಾಯು ಮತ್ತು ಪೊರೆಯ ರೂಪಗಳೆರಡರಲ್ಲೂ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಎರಡೂ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಕವಾಟದ ಕುಹರದ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗೊಳ್ಳುವ ಮಟ್ಟದ ಅಡಚಣೆಯನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು. ಇದು ಕುಹರದಿಂದ ಮಹಾಪಧಮನಿಗೆ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿಗೆ ಅಡ್ಡಿಯನ್ನುಂಟು ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಕೊರ್ಕ್ಟೇಷನ್, ಅಂದರೆ ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಒಂದು ಭಾಗವು ಕಿರಿದಾಗುವುದನ್ನು ಸಹ ಗಮನಿಸಬಹುದು. ಮತ್ತೆ ಇದು ಎಡ ಕುಹರದಿಂದ ಹೊರಬರುವ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿಗೆ ಅಡ್ಡಿಯನ್ನುಂಟು ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಎಡ ಕುಹರದ ಒಳಗೆ ಮತ್ತು ಹೊರಗೆ ಹರಿವಿನ ಅಡಚಣೆಯಿರುವುದರಿಂದ, ಮುನ್ನರಿವು ಅಡಚಣೆಯ ಮಟ್ಟ ಮತ್ತು ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ಮೇಲೆ ಅದರ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಶೋನ್ಸ್ ಕಾಂಪ್ಲೆಕ್ಸ್ನ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಲು ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಎಂಆರ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್ ಸೂಕ್ತವಾಗಿದೆ. ಕಾರ್ಡಿಯಾಕ್ ಕ್ಯಾತಿಟರ್ ಮಾಡುವ ಮೊದಲು ನಿಯಮಿತ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಮಾಡಬೇಕು. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಕರು ಮಿಟ್ರಲ್ ಕವಾಟವನ್ನು ದುರಸ್ತಿ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಸುಪ್ರಮಿಟ್ರಲ್ ರಿಂಗ್ ಅನ್ನು ಭಾಗಶಃ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕವಾಟದ ಬದಲಿ ವಿಧಾನಕ್ಕಿಂತ ಈ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಕ್ಕೆ ಆದ್ಯತೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಹೃದಯದ ಗಾಯಗಳನ್ನು ವರ್ಗೀಕರಿಸುವುದು ತುಂಬಾ ಕಷ್ಟ, ಮತ್ತು ನಿಖರವಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಅತ್ಯಗತ್ಯ. ಶೋನ್ಸ್ ಕಾಂಪ್ಲೆಕ್ಸ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯಕ್ಕೆ ಹೃದಯದ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ (ಎಕೋಕಾರ್ಡಿಯೋಗ್ರಾಮ್) ಮತ್ತು ಕಾರ್ಡಿಯಾಕ್ ಕ್ಯಾತಿಟರ್ ವಿಧಾನದ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ, ಅಂದರೆ, ಹೃದಯದ ಅಂಗರಚನಾಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ಹೃದಯಕ್ಕೆ ತೊಡೆಸಂದಿಯಲ್ಲಿನ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಮೂಲಕ ಸಾಧನವನ್ನು ಅಳವಡಿಸುವುದು. ಮುಂಚಿತವಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಿದಾಗ, ಅಂದರೆ, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುವ ಮೊದಲು, ಶೋನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಉತ್ತಮ ಫಲಿತಾಂಶವು ಸಾಧ್ಯ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ರೋಗಿಯ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಹಿನ್ನೆಲೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಇತರ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು. ಮಿಟ್ರಲ್ ಕವಾಟದ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಶೋನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ರೋಗಿಗಳ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಿರ್ವಹಣೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಕಳಪೆ ಫಲಿತಾಂಶದ ಏಕೈಕ ಪ್ರಮುಖ ನಿರ್ಣಾಯಕ ಅಂಶವಾಗಿದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಹೃದಯದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಹೃದ್ರೋಗಗಳ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು