Schnitzler syndrome
ಷ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅಥವಾ ಷ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂಬುದು ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಮಧ್ಯ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಜೇನುಗೂಡುಗಳು (ಅರ್ಟಿಕೇರಿಯಾ) ಮತ್ತು ನಿಯತಕಾಲಿಕ ಜ್ವರ, ಮೂಳೆ ನೋವು ಮತ್ತು ಕೀಲು ನೋವು (ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಕೀಲುಗಳ ಉರಿಯೂತದೊಂದಿಗೆ), ತೂಕ ನಷ್ಟ, ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ, ಆಯಾಸ, ಊದಿಕೊಂಡ ದುಗ್ಧ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಮತ್ತು ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಗುಲ್ಮ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತು. ಷ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಸ್ವಯಂ-ಉರಿಯೂತದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಇಂಟರ್ಲ್ಯೂಕಿನ್ 1 ಅನ್ನು ಪ್ರತಿಬಂಧಿಸುವ ಅನಾಕಿನ್ರಾದಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುತ್ತದೆ ಆದರೆ ಅದನ್ನು ಗುಣಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಸುಮಾರು 15 ಪ್ರತಿಶತ ಜನರು ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ, ಆದರೆ ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಜೀವನವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವುದಿಲ್ಲ. ವರ್ಗೀಕರಣ ಷ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ತಡವಾಗಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುವ ಸ್ವಯಂ-ಉರಿಯೂತದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಆರಂಭವು ಸುಮಾರು 55 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಜೇನುಗೂಡುಗಳು, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮುಂಡ ಮತ್ತು ಕಾಲುಗಳ ಮೇಲೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಜ್ವರ, ಕೀಲು ನೋವು, ಮೂಳೆ ನೋವು, ಸ್ನಾಯು ನೋವು, ತಲೆನೋವು, ಆಯಾಸ ಮತ್ತು ತೂಕ ನಷ್ಟ. 2017ರ ವೇಳೆಗೆ ರೋಗದ ಕಾರಣವನ್ನು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಲಿಲ್ಲ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಐಜಿಎಂ ಪ್ರಕಾರದ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಗಾಮಾ-ಗ್ಲೋಬುಲಿನ್ಗಳ (ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಗ್ಯಾಮೊಪತಿ) ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಾಂದ್ರತೆಯನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತವೆ. ಇದು ಯಾವಾಗಲೂ κ-ಮಾದರಿಯ ಬೆಳಕಿನ ಸರಪಳಿಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಐಜಿಜಿಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಿದ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು ಹತ್ತನೇ ಒಂದು ಭಾಗದಷ್ಟು ಸಾಮಾನ್ಯವೆಂದು ತೋರುತ್ತದೆ. ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳು ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಬೆನ್ಸ್ ಜೋನ್ಸ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳಾಗಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ಉರಿಯೂತದ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆಃ ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿದ ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಎಣಿಕೆ (ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್) ಮತ್ತು ಏರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಸೆಡಿಮೆಂಟೇಶನ್ ದರ ಮತ್ತು ಸಿ-ರಿಯಾಕ್ಟಿವ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸೇರಿವೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕಾಯಿಲೆಯ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಇರಬಹುದು. ಮೂಳೆಯ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ವಿಕಿರಣ ಚಿತ್ರಣದಲ್ಲಿ (ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿದ ಸಾಂದ್ರತೆ ಅಥವಾ ಆಸ್ಟಿಯೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್) ಅಥವಾ ಬಯಾಪ್ಸಿಯಲ್ಲಿ ಕಾಣಬಹುದು. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳ ಎರಡು ಸೆಟ್ಗಳಿವೆ, 2001 ರಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾದ ಲಿಪ್ಸ್ಕರ್ ಮಾನದಂಡ ಮತ್ತು 2012 ರಲ್ಲಿ ಆ ನಗರದಲ್ಲಿ ನಡೆದ ಸಭೆಯಲ್ಲಿ ತಯಾರಿಸಲಾದ ಸ್ಟ್ರಾಸ್ಬರ್ಗ್ ಮಾನದಂಡಗಳು. ಲಿಪ್ಸ್ಕರ್ ಮಾನದಂಡಗಳಿಗೆ ಜೇನುಗೂಡುಗಳು, ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಐಜಿಎಂನ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಮತ್ತು ಈ ಕೆಳಗಿನವುಗಳಲ್ಲಿ ಕನಿಷ್ಠ 2 ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆಃ ಜ್ವರ, ಕೀಲು ನೋವು ಅಥವಾ ಸಂಧಿವಾತ, ಮೂಳೆ ನೋವು, ಊದಿಕೊಂಡ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು, ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಗುಲ್ಮ ಅಥವಾ ಯಕೃತ್ತು, ಹೆಚ್ಚಿದ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಸೆಡಿಮೆಂಟೇಶನ್ ದರ, ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಟ್ಟದ ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಚಿತ್ರಣದಲ್ಲಿನ ಸಮಸ್ಯೆಗಳ ಆವಿಷ್ಕಾರಗಳು. ಸ್ಟ್ರಾಸ್ಬರ್ಗ್ ಮಾನದಂಡದಲ್ಲಿ, ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಜೇನುಗೂಡುಗಳು ಮತ್ತು ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಐಜಿಎಂ ಅಥವಾ ಐಜಿಜಿ ಇರುವಿಕೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರಬೇಕು. ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಐಜಿಎಂ ಮತ್ತು ಈ ಕೆಳಗಿನವುಗಳಲ್ಲಿ ಎರಡು, ಅಥವಾ ಐಜಿಜಿ ಮತ್ತು ಈ ಕೆಳಗಿನವುಗಳಲ್ಲಿ ಮೂರನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ ಷ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆಃ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಜ್ವರಗಳು, ಮೂಳೆ ಚಿತ್ರಣದಲ್ಲಿನ ಅಸಹಜತೆಗಳು, ಮೂಳೆ ನೋವಿನೊಂದಿಗೆ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದೆ, ಚರ್ಮದ ಬಯಾಪ್ಸಿಯಲ್ಲಿ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯ ಸಂಶೋಧನೆಗಳು, ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಟ್ಟದ ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಅಥವಾ ಸಿ-ರಿಯಾಕ್ಟಿವ್ ಪ್ರೋಟೀನ್. ನಿಯತಕಾಲಿಕ ಜ್ವರಗಳು, ಪ್ಯಾರಾಪ್ರೊಟೀನ್ಗಳು ಅಥವಾ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಜೇನುಗೂಡುಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಇತರ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು, ವಯಸ್ಕರ-ಆಕ್ರಮಣದ ಸ್ಟಿಲ್ಸ್ ಕಾಯಿಲೆ, ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ, ಲಿಂಫೋಮಾ ಅಥವಾ ಅನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಗ್ಯಾಮೋಪತಿಯಂತಹ (ಎಂಜಿಯುಎಸ್) ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು, ಜೇನುಗೂಡುಗಳ ಇತರ ಕಾರಣಗಳು, ಕ್ರೈಯೊಗ್ಲೊಬ್ಯುಲಿನೆಮಿಯಾ, ಮಾಸ್ಟೊಸೈಟೋಸಿಸ್, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ನವಜಾತ ಆರಂಭದ ಮಲ್ಟಿಸಿಸ್ಟಮ್ ಉರಿಯೂತದ ಕಾಯಿಲೆ ಅಥವಾ ಮಕಲ್-ವೆಲ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನಂತಹ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಅಥವಾ ಆಟೋಇನ್ಫ್ಲಾಮೇಟರಿ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ (ಮತ್ತು ಇವುಗಳಿಗೆ ಸೀಮಿತವಾಗಿಲ್ಲ). 2017ರಂತೆ, ಷ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಯಾವುದೇ ಔಷಧಿಯನ್ನು ಅನುಮೋದಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಇಂಟರ್ಲ್ಯೂಕಿನ್ 1 ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಯುವ ಔಷಧಿಗಳು 2005 ರಲ್ಲಿ ಹೊರಹೊಮ್ಮಿದಾಗಿನಿಂದ ಆದ್ಯತೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿವೆ; 2012 ರಿಂದ ಒಮ್ಮತದ ಮಾರ್ಗಸೂಚಿಯು ಅನಾಕಿನ್ರಾದೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಿದೆ. ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳು, ಸೈಕ್ಲೋಆಕ್ಸಿಜನೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳು, ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ಆಲ್ಫಾ ಮುಂತಾದ ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸೆಂಟ್ ಔಷಧಿಗಳು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಬಹುದು. 2020ರ ಒಂದು ವಿಮರ್ಶೆಯು ಕ್ಯಾನಕಿನುಮಾಬ್ "ಷ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಅನುಕೂಲಕರವಾದ ಸುರಕ್ಷತಾ ಪ್ರೊಫೈಲ್ನೊಂದಿಗೆ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿದೆ" ಎಂದು ವರದಿ ಮಾಡಿದೆ. ಜೂನ್ 2018 ರಲ್ಲಿ ಎನ್ಎಚ್ಎಸ್ ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಕಮಿಶನಿಂಗ್ ಪಾಲಿಸಿಯನ್ನು ಪ್ರಕಟಿಸಿತುಃ ನಿಯತಕಾಲಿಕ ಜ್ವರಗಳು ಮತ್ತು ಸ್ವಯಂ-ಉರಿಯೂತದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಗೆ (ಎಲ್ಲಾ ವಯಸ್ಸಿನ) ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಅನಾಕಿನ್ರಾ ಇದು "ಷ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ದಾಖಲಿತ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಅನಾಕಿನ್ರಾವನ್ನು ಮೊದಲ ಸಾಲಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿ ಬಳಸಬಹುದು" ಎಂದು ಹೇಳಿದೆ. ಶ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಸಂಪೂರ್ಣ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಪ್ರೇರೇಪಿಸಲು ಅನಾಕಿನ್ರಾವು ತುಂಬಾ ಹೆಚ್ಚು ಮತ್ತು ವೇಗವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ಅನಾಕಿನ್ರಾಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮರುಪರಿಶೀಲಿಸಬೇಕು ಎಂದು ಸೂಚಿಸಲಾಗಿದೆ. ಅನಾಕಿನ್ರಾವು ಗುಣಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದಾಗ್ಯೂ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸ್ಥಗಿತಗೊಂಡ ನಂತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಪುನರಾವರ್ತನೆಯಾಗುತ್ತವೆ. ಫಲಿತಾಂಶಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅನಾಕಿನ್ರಾದೊಂದಿಗಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಏಕಾಏಕಿ ಹರಡುವುದನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ ಆದರೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಿದರೆ ಅವು ಪುನರಾರಂಭಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಸುಮಾರು 15-20% ಜನರಲ್ಲಿ, ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಒಂದು ತೊಡಕು, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಾಲ್ಡೆನ್ಸ್ಟ್ರಾಮ್ನ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಗ್ಲೋಬುಲಿನೆಮಿಯಾ, ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಷ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ಎಎ ಅಮಿಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಸಹ ವರದಿಯಾಗಿದೆ. ಷ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ರೋಗಿಗಳ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಸಾಮಾನ್ಯ ಜನರಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಭಿನ್ನವಾಗಿದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಇದು ಅಪರೂಪದ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ; ಸೆಪ್ಟೆಂಬರ್ 2014 ರ ಹೊತ್ತಿಗೆ, 281 ಪ್ರಕರಣಗಳು ವರದಿಯಾಗಿವೆ ಮತ್ತು 2017 ರ ಹೊತ್ತಿಗೆ ಸುಮಾರು 300 ಪ್ರಕರಣಗಳು ವರದಿಯಾಗಿವೆ. 1972ರಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವನ್ನು ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ ವಿವರಿಸಿದ ಫ್ರೆಂಚ್ ಚರ್ಮರೋಗ ತಜ್ಞ ಲಿಲಿಯೆನ್ ಷ್ನಿಟ್ಜ್ಲರ್ ಅವರ ಹೆಸರನ್ನು ಈ ರೋಗಕ್ಕೆ ಇಡಲಾಗಿದೆ. 2018ರಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾದ ಸ್ವಯಂ-ಉರಿಯೂತದ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ವರ್ಗೀಕರಣ ಮತ್ತು ವ್ಯಾಖ್ಯಾನದ ಕುರಿತಾದ ಡೆಲ್ಫಿ ಅಧ್ಯಯನವು "ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಅರ್ಟಿಕೇರಿಯಾ ಮತ್ತು ಜ್ವರದೊಂದಿಗೆ ತಡವಾಗಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುವ ಗ್ಯಾಮೊಪತಿ" ಎಂಬ ಪರ್ಯಾಯ ಹೆಸರನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸಿದೆ ಆದರೆ ಇದಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಬೆಂಬಲ ಸಿಗಲಿಲ್ಲ. ಚರ್ಮದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಪಟ್ಟಿಯನ್ನು ಸಹ ನೋಡಿ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಆಟೋಇನ್ಫ್ಲಾಮೇಟರಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗಳು ಉರ್ಟಿಕಾರಿಯಾ ಮತ್ತು ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು