Common variable immunodeficiency
ಸಾಮಾನ್ಯ ವೇರಿಯೇಬಲ್ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ (ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ) ಎಂಬುದು ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಸೋಂಕುಗಳು ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ಪ್ರತಿಕಾಯ ಮಟ್ಟಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದ್ದು, ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ (ಐಜಿ) ವಿಧಗಳಾದ ಐಜಿಜಿ, ಐಜಿಎಂ ಮತ್ತು ಐಜಿಎಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಿದೇಶಿ ಆಕ್ರಮಣಕಾರರಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಒಳಗಾಗುವಿಕೆ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ಜಠರಗರುಳಿನ ಉರಿಯೂತ ಮತ್ತು ಸೋಂಕನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರ ಮೇಲೆ ಸಮಾನವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ಮಕ್ಕಳು ಅಥವಾ ಹದಿಹರೆಯದವರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಆದರೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯವರೆಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಅಥವಾ ಗುರುತಿಸಲ್ಪಡುವುದಿಲ್ಲ. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 20 ರಿಂದ 50 ರ ನಡುವೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಜನರಿಂದ ಜನರಿಗೆ ಬಹಳವಾಗಿ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ. "ವೇರಿಯೇಬಲ್" ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ವೈವಿಧ್ಯಮಯ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕುಗಳು, ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ಲಿಂಫೋಮಾ ಮತ್ತು ಜಠರಗರುಳಿನ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವಿದೆ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಒಂದು ಜೀವಮಾನದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಬಾಧಿತರ ನಡುವೆ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ. ಇದರ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳೆಂದರೆ ಹೈಪೊಗ್ಯಾಮ್ಯಾಗ್ಲೋಬುಲಿನೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಸೋಂಕುಗಳು. ಹೈಪೊಗಮ್ಮ್ಯಾಗ್ಲೊಬ್ಯುಲಿನೆಮಿಯಾವು ಐಜಿಜಿ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಇಳಿಕೆಯಾಗಿ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಐಜಿಎ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಜೊತೆಗೆ; ಬಾಧಿತರಲ್ಲಿ ಅರ್ಧದಷ್ಟು ಜನರಲ್ಲಿ ಐಜಿಎಂ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಮಟ್ಟವೂ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಸೋಂಕುಗಳು ರಕ್ತ ಪರಿಚಲನೆಯಲ್ಲಿನ ಕಡಿಮೆ ಪ್ರತಿಕಾಯ ಮಟ್ಟಗಳ ನೇರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ, ಇದು ರೋಗಕಾರಕಗಳ ವಿರುದ್ಧ ಅವುಗಳನ್ನು ಸಮರ್ಪಕವಾಗಿ ರಕ್ಷಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸೋಂಕುಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಸೂಕ್ಷ್ಮಜೀವಿಗಳೆಂದರೆ ಹೀಮೊಫಿಲಸ್ ಇನ್ಫ್ಲುಯೆಂಜಾ, ಸ್ಟ್ರೆಪ್ಟೋಕೊಕಸ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಸ್ಟ್ಯಾಫಿಲೋಕೊಕಸ್ ಔರೆಸ್. ಪೀಡಿತರಿಂದ ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ರೋಗಕಾರಕಗಳಲ್ಲಿ ನೈಸೆರಿಯಾ ಮೆನಿಂಜೈಟಿಡಿಸ್, ಸ್ಯೂಡೋಮೊನಸ್ ಎರುಜಿನೋಸಾ ಮತ್ತು ಗಿಯಾರ್ಡಿಯಾ ಲ್ಯಾಂಬ್ಲಿಯಾ ಸೇರಿವೆ. ಸೋಂಕುಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಉಸಿರಾಟದ ಪ್ರದೇಶದ (ಮೂಗು, ಸೈನಸ್ಗಳು, ಶ್ವಾಸನಾಳಗಳು, ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು) ಮತ್ತು ಕಿವಿಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ; ಅವು ಕಣ್ಣುಗಳು, ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಜಠರಗರುಳಿನಂತಹ ಇತರ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿಯೂ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಈ ಸೋಂಕುಗಳು ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುತ್ತವೆ ಆದರೆ ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳ ಸ್ಥಗಿತದ ನಂತರ ಪುನರಾವರ್ತಿಸಬಹುದು. ತೀವ್ರವಾದ, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಸೋಂಕುಗಳನ್ನು ಸಂಸ್ಕರಿಸದಿದ್ದಾಗ ಬ್ರಾಂಕೈಕ್ಟಾಸಿಸ್ ಬೆಳೆಯಬಹುದು. ಸೋಂಕುಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಇವು ಸೇರಿವೆಃ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಹಾನಿಕಾರಕ ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ (ಎಹೆಚ್ಎ), ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ (ಐಟಿಪಿ), ಸೋರಿಯಾಸಿಸ್, ವಿಟಿಲಿಗೋ, ರುಮಟಾಯ್ಡ್ ಆರ್ಥ್ರೈಟಿಸ್, ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಹೈಪೋಥೈರಾಯ್ಡಿಸಮ್, ಅಟ್ರೋಫಿಕ್ ಜಠರದುರಿತ. ಸ್ವಯಂ ಪ್ರತಿರಕ್ಷೆಯು ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ಮುಖ್ಯ ತೊಡಕು, ಇದು 50 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ರೂಪದಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಮಾರಣಾಂತಿಕತೆಗಳು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಹಾಡ್ಗ್ಕಿನ್ ಅಲ್ಲದ ಲಿಂಫೋಮಾ ಮತ್ತು ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರಿಕ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ. ಕರುಳಿನ ವಿಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಉರಿಯೂತದ ಮಸುಕಾಗುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಕಟವಾಗುವ ಎಂಟರೊಪತಿ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಸೆಳೆತ, ಅತಿಸಾರ, ಮಲಬದ್ಧತೆ ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ದುರ್ಬಲತೆ ಮತ್ತು ತೂಕ ನಷ್ಟದಂತಹ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಎಂಟ್ರೋಪತಿಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಉದರದ ಕಾಯಿಲೆಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೋಲುತ್ತವೆ ಆದರೆ ಗ್ಲುಟನ್-ಮುಕ್ತ ಆಹಾರಕ್ರಮಕ್ಕೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಎಂಟ್ರೋಪತಿಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡುವ ಮೊದಲು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ಹೊರಗಿಡಬೇಕು, ಏಕೆಂದರೆ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ಕರುಳಿನ ಸೋಂಕುಗಳಿಗೆ ಹೆಚ್ಚು ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಗಿಯಾರ್ಡಿಯಾ ಲ್ಯಾಂಬ್ಲಿಯಾ. ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯು ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ (ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿ), ಗುಲ್ಮದ (ಪ್ಲೀನೋಮೆಗಲಿ) ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನ (ಹೆಪಟೊಮೆಗಲಿ) ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು, ಜೊತೆಗೆ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಶ್ವಾಸಕೋಶದಲ್ಲಿ, ಇದನ್ನು ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್-ಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ತೆರಪಿನ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳೊಂದಿಗೆ ವ್ಯವಹರಿಸುವ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಆತಂಕ ಮತ್ತು ಖಿನ್ನತೆ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ರೋಗಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ತೀವ್ರ ಆಯಾಸದ ಬಗ್ಗೆ ದೂರು ನೀಡುತ್ತಾರೆ. ಯಾವುದೇ ಪ್ರತಿಕಾಯ ಕೊರತೆಯಂತೆ, ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಸೋಂಕುಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಕಿವಿ, ಸೈನಸ್, ಮೂಗು ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಸೋಂಕುಗಳು ಸೇರಿವೆಃ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಕಿವಿ ಸೋಂಕುಗಳು ಸೈನುಟಿಸ್ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕೆಮ್ಮು (ಕೆಲವು ವಾರಗಳಿಂದ ಹಲವು ತಿಂಗಳುಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ) ಜಠರಗರುಳಿನ ಸೋಂಕುಗಳು ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವವರಿಗೆ ಜಠರಗರುಳಿನ ಸೋಂಕುಗಳು ಅಥವಾ ಉರಿಯೂತವು ತುಂಬಾ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೋವಾಸ್ಕುಲರ್ ಸೋಂಕಿನ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು, ವಾಕರಿಕೆ, ಉಬ್ಬುವುದು, ವಾಂತಿ, ಅತಿಸಾರ ಮತ್ತು ತೂಕ ನಷ್ಟವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಅನೇಕ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದೊಳಗೆ ಜೀವಸತ್ವಗಳು, ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು, ಖನಿಜಗಳು, ಕೊಬ್ಬುಗಳು ಮತ್ತು ಸಕ್ಕರೆ ಸೇರಿದಂತೆ ಪೋಷಕಾಂಶಗಳನ್ನು ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಬಿ ಜೀವಕೋಶದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದಾಗಿ, ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಕೆಲವು ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ದುಗ್ಧರಸ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳ ಶೇಖರಣೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಇದು ಸೌಮ್ಯದಿಂದ ತೀವ್ರವಾಗಿ ಊದಿಕೊಂಡ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳಿಗೆ ಅಥವಾ ಗುಲ್ಮದ ಉರಿಯೂತಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಇದಲ್ಲದೆ, ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಕೆಲವು ಶೇಕಡಾವಾರು ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಸ್ಥಿತಿಯಿಲ್ಲದವರಿಗಿಂತ ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚು. ಸಾಮಾನ್ಯ ವೇರಿಯೇಬಲ್ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಎರಡು ಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳಲ್ಲಿ ಲಿಂಫೋಮಾ ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಹೊಟ್ಟೆಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳು ಸೇರಿವೆ. ಈ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳ ಅಪಾಯವು ಸಾಮಾನ್ಯ ಬದಲಾಗುವ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕೊರತೆಯಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಇಲ್ಲದವರಿಗಿಂತ ಸುಮಾರು ಐವತ್ತು ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ವೇರಿಯೇಬಲ್ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ಸೋಂಕುಗಳ ವಿರುದ್ಧ ಹೋರಾಡಲು ತೊಂದರೆ ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಸೂಕ್ಷ್ಮಜೀವಿಗಳನ್ನು ವಿರೋಧಿಸುತ್ತದೆ. ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದಾಗಿ, ಲಸಿಕೆಗಳು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕುಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಉಸಿರಾಟದ ಪ್ರದೇಶದ ಮೇಲಿನ ಮತ್ತು ಕೆಳಗಿನ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಸೋಂಕನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಅನೇಕರು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಮತ್ತು ನಂತರದ ಜೀವನದಲ್ಲಿ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ ಎಂದು ವರದಿ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಕಾರಣಗಳು ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಯ ಕಾರಣವನ್ನು ಸರಿಯಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿಲ್ಲ. ಸಿಡಿ19, ಸಿಡಿ20, ಸಿಡಿ21 ಮತ್ತು ಸಿಡಿ80ನಂತಹ ಜೀವಕೋಶದ ಮೇಲ್ಮೈ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಟೋಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳನ್ನು ಎನ್ಕೋಡ್ ಮಾಡುವ ಜೀನ್ಗಳಲ್ಲಿನ ಅಳಿಸುವಿಕೆಯು ಒಂದು ಸಂಭಾವ್ಯ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ, ರೋಗವನ್ನು ಟಿ ಕೋಶ ದೋಷಗಳಿಂದ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾಗಿದೆ, ಅವುಗಳೆಂದರೆ ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಸರಣ ಸಾಮರ್ಥ್ಯ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವುದು ಕಷ್ಟ, ಇದು ಪ್ರಾರಂಭವಾದ ನಂತರ ಸರಾಸರಿ ಆರರಿಂದ ಏಳು ವರ್ಷಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಒಂದು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಕೊರತೆಯಾಗಿದೆ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಯ ಮೂಲ ಕಾರಣಗಳು ಬಹುಮಟ್ಟಿಗೆ ಅಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿವೆ. ಸುಮಾರು 10 ಪ್ರತಿಶತ ಜನರಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ರೋಗದ ಕಾರಣವೆಂದು ಗುರುತಿಸಬಹುದು, ಆದರೆ ಕೌಟುಂಬಿಕ ಆನುವಂಶಿಕತೆಯು 10-25% ಪ್ರಕರಣಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ಒಂದೇ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಬದಲು, ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ವಿವಿಧ ರೂಪಾಂತರಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ತೋರುತ್ತದೆ, ಇವೆಲ್ಲವೂ ಪ್ರತಿಕಾಯ ಉತ್ಪಾದನೆಯಲ್ಲಿ ವೈಫಲ್ಯಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಐಸಿಓಎಸ್, ಟಿಎಸಿಐ, ಸಿಡಿ19, ಸಿಡಿ20, ಸಿಡಿ21, ಸಿಡಿ80 ಮತ್ತು ಬಿಎಎಫ್ಎಫ್ಆರ್ ಅನ್ನು ಎನ್ಕೋಡಿಂಗ್ ಮಾಡುವ ಜೀನ್ಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಸಿವಿಐಡಿಗೆ ಕಾರಣವೆಂದು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಗೆ ಒಳಗಾಗುವ ಸಂವೇದನೆಯು ಜೀನೋಮ್ನ ಪ್ರಮುಖ ಹಿಸ್ಟೋಕಾಂಪ್ಯಾಟಿಬಿಲಿಟಿ ಕಾಂಪ್ಲೆಕ್ಸ್ (ಎಂ. ಎಚ್. ಸಿ.) ಗೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಡಿಆರ್-ಡಿಕ್ಯೂ ಹ್ಯಾಪ್ಲೋಟೈಪ್ಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿರಬಹುದು. ಎನ್ಎಫ್ಕೆಬಿ2 ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರವು ಇತ್ತೀಚೆಗೆ ಮ್ಯುರಿನ್ ಮಾದರಿಯಲ್ಲಿ ಸಿವಿಐಡಿ ತರಹದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಈ ಎನ್. ಎಫ್. ಕೆ. ಬಿ. 2 ರೂಪಾಂತರದ ಆವರ್ತನವನ್ನು ಇನ್ನೂ ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಯುರೋಪಿಯನ್ ರಿಜಿಸ್ಟ್ರಿ ಅಧ್ಯಯನದ ಪ್ರಕಾರ, ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಪ್ರಾರಂಭದ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 26.3 ವರ್ಷಗಳು. ಇಎಸ್ಐಡಿ (ಯುರೋಪಿಯನ್ ಸೊಸೈಟಿ ಫಾರ್ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯೆನ್ಸಿ) ಮತ್ತು ಪಿಎಜಿಐಡಿ (ಪ್ಯಾನ್-ಅಮೇರಿಕನ್ ಗ್ರೂಪ್ ಫಾರ್ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯೆನ್ಸಿ) ನಿಗದಿಪಡಿಸಿದ ಮಾನದಂಡಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಯನ್ನು ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಿದರೆಃ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಸೀರಮ್ ಐಜಿಜಿ ಮಟ್ಟಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಇಳಿಕೆ (<4.5 ಗ್ರಾಂ/ಎಲ್) ಮತ್ತು ಕನಿಷ್ಠ ಒಂದು ಐಸೊಟೈಪ್ ಐಜಿಎಂ ಅಥವಾ ಐಜಿಎಯಲ್ಲಿ ವಯಸ್ಸಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಕಡಿಮೆ ಮಿತಿಗಿಂತ ಗಮನಾರ್ಹ ಇಳಿಕೆ; ವ್ಯಕ್ತಿಯು ನಾಲ್ಕು ವರ್ಷ ಅಥವಾ ಅದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ವಯಸ್ಸಿನವನಾಗಿದ್ದಾನೆ; ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಪ್ರೋಟೀನ್ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳು ಅಥವಾ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣೆಗೆ ಪ್ರತಿಕಾಯ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ. ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಹೊರಗಿಡುವಿಕೆಯಿಂದಾಗುತ್ತದೆ, ಅಂದರೆ, ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡುವ ಮೊದಲು ಎಕ್ಸ್-ಲಿಂಕ್ಡ್ ಅಗಮ್ಮಗ್ಲೋಬುಲಿನೆಮಿಯದಂತಹ ಹೈಪೊಗಮ್ಮಗ್ಲೋಬುಲಿನೆಮಿಯದ ಪರ್ಯಾಯ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ಹೊರಗಿಡಬೇಕು. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಫಿನೋಟೈಪ್ಗಳ ವೈವಿಧ್ಯತೆಯಿಂದಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿದೆ. ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ಸೀರಮ್ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಮಟ್ಟಗಳು ಬಹಳವಾಗಿ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಜನರನ್ನು ಈ ಕೆಳಗಿನಂತೆ ವರ್ಗೀಕರಿಸಬಹುದುಃ ಯಾವುದೇ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಉತ್ಪಾದನೆ ಇಲ್ಲ, ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಬ್ಯುಲಿನ್ (ಐಜಿ) ಎಂ ಉತ್ಪಾದನೆ ಮಾತ್ರ, ಅಥವಾ ಸಾಮಾನ್ಯ ಐಜಿಎಂ ಮತ್ತು ಐಜಿಜಿ ಉತ್ಪಾದನೆ ಎರಡೂ. ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ, ಬಿ ಜೀವಕೋಶದ ಸಂಖ್ಯೆಗಳು ಸಹ ಹೆಚ್ಚು ವ್ಯತ್ಯಾಸಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. 12 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಜನರು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಬಹುದಾದ ಬಿ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ, 12 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಜನರು ಕಡಿಮೆ ಬಿ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ ಮತ್ತು 54 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಜನರು ಸಾಮಾನ್ಯ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯಲ್ಲಿರುತ್ತಾರೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ನಿಷ್ಕಪಟ ಬಿ ಕೋಶಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಆವರ್ತನಗಳನ್ನು ಮತ್ತು ವರ್ಗ-ಬದಲಾಯಿಸಿದ ಮೆಮೊರಿ ಬಿ ಕೋಶಗಳ ಕಡಿಮೆ ಆವರ್ತನಗಳನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸುತ್ತಾರೆ. ಐಜಿಡಿ ಮೆಮೊರಿ ಬಿ ಕೋಶಗಳು, ಪರಿವರ್ತನೆಯ ಬಿ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಸಿಡಿ21 ಬಿ ಕೋಶಗಳಂತಹ ಇತರ ಬಿ ಕೋಶಗಳ ಆವರ್ತನಗಳು ಸಹ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ರೋಗದ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿವೆ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಯನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸೀರಮ್ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್-ಮತ್ತು ಬಿ ಕೋಶ-ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಯ ರೋಗವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿದ್ದರೂ, ಟಿ ಕೋಶಗಳು ಅಸಹಜ ನಡವಳಿಕೆಯನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸಬಹುದು. ಬಾಧಿತ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಆವರ್ತನದ ಸಿಡಿ4 +, ಟಿ-ಸೆಲ್ ಮಾರ್ಕರ್, ಮತ್ತು ನಿಯಂತ್ರಕ ಟಿ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಐಎನ್ಕೆಟಿ ಕೋಶಗಳ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ, ಸರಿಸುಮಾರು 10 ಪ್ರತಿಶತ ಜನರು ಸಿಡಿ4 + ಟಿ ಜೀವಕೋಶದ ಎಣಿಕೆಗಳನ್ನು 200 ಜೀವಕೋಶಗಳು/ಎಂಎಂ3 ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಪ್ರದರ್ಶಿಸುತ್ತಾರೆ; ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಯ ಈ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಫಿನೋಟೈಪ್ ಅನ್ನು ಎಲ್. ಓ. ಸಿ. ಐ. ಡಿ. (ಲೇಟ್ ಆನ್ ಸೆಟ್ ಕಂಬೈನ್ಡ್ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ) ಎಂದು ಹೆಸರಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಕ್ಲಾಸಿಕಲ್ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಗಿಂತ ಕಳಪೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ವಿಧಗಳು ಈ ಕೆಳಗಿನ ವಿಧದ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ವಿವಿಧ ಜೀನ್ ವಿಭಾಗಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿದೆಃ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಯ್ಕೆಗಳು ಸೀಮಿತವಾಗಿವೆ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಆಜೀವ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ. ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಮಾತ್ರ ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಅನೇಕ ಜನರು ಇನ್ನೂ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕವಲ್ಲದ ಉರಿಯೂತದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಂತಹ ಇತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ. ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಹೊಂದಿರದ Ig ಉಪವಿಧಗಳನ್ನು ಪುನಃ ತುಂಬಿಸುತ್ತದೆ, ಜೀವನದುದ್ದಕ್ಕೂ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮಧ್ಯಂತರಗಳಲ್ಲಿ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ರೋಗನಿರೋಧಕ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುವ ಮೊದಲು, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ದಾನಗಳನ್ನು ರಕ್ತದಿಂದ ಹರಡುವ ರೋಗಕಾರಕಗಳಿಗೆ ಪರೀಕ್ಷಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ನಂತರ ಕೇಂದ್ರೀಕೃತ ಐಜಿಜಿ ಮಾದರಿಗಳನ್ನು ಪಡೆಯಲು ಸಂಗ್ರಹಿಸಿ ಸಂಸ್ಕರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ದ್ರಾವಣಗಳನ್ನು ಮೂರು ವಿಭಿನ್ನ ರೂಪಗಳಲ್ಲಿ ನೀಡಬಹುದುಃ ಇಂಟ್ರಾವೆನಸ್ ಆಗಿ (ಐವಿಐಜಿ), ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಆಗಿ (ಎಸ್ಸಿಐಜಿ), ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾಮಸ್ಕುಲರ್ ಆಗಿ (ಐಎಂಐಜಿ). ಇಂಟ್ರಾವೆನಸ್ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳ ನಿರ್ವಹಣೆಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ತೋಳುಗಳು ಅಥವಾ ಕೈಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತನಾಳದಲ್ಲಿ ಕ್ಯಾನುಲಾ ಅಥವಾ ಸೂಜಿಯನ್ನು ಸೇರಿಸುವ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚು ಕೇಂದ್ರೀಕೃತವಾದ ಉತ್ಪನ್ನವನ್ನು ಬಳಸುವುದರಿಂದ, ಐವಿಐಜಿ ದ್ರಾವಣಗಳು ಪ್ರತಿ ಮೂರರಿಂದ ನಾಲ್ಕು ವಾರಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ನಡೆಯುತ್ತವೆ. ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ದ್ರಾವಣಗಳು ನಿಧಾನವಾಗಿ ಚರ್ಮದ ಕೆಳಗೆ ಐಜಿ ಸೀರಮ್ ಅನ್ನು ಬಿಡುಗಡೆ ಮಾಡುತ್ತವೆ, ಮತ್ತೆ ಸೂಜಿಯ ಮೂಲಕ, ಮತ್ತು ಪ್ರತಿ ವಾರ ನಡೆಯುತ್ತವೆ. ಇಂಟ್ರಾಮಸ್ಕುಲರ್ ದ್ರಾವಣಗಳನ್ನು ಇನ್ನು ಮುಂದೆ ವ್ಯಾಪಕವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಏಕೆಂದರೆ ಅವು ನೋವುಂಟು ಮಾಡಬಹುದು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿದೆ. ಜನರು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ದ್ರಾವಣಗಳಿಂದ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ, ಅವುಗಳೆಂದರೆಃ ಒಳಸೇರಿಸುವ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಊತ (ಎಸ್ಸಿಐಜಿಯಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ) ತಲೆನೋವು ವಾಕರಿಕೆ (ಐವಿಐಜಿಯಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ) ಆಯಾಸ (ಐವಿಐಜಿಯಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ) ಸ್ನಾಯು ನೋವು ಮತ್ತು ನೋವು, ಅಥವಾ ಕೀಲು ನೋವು ಜ್ವರ (ಐವಿಐಜಿಯಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಮತ್ತು ಎಸ್ಸಿಐಜಿಯಲ್ಲಿ ಅಪರೂಪ) ಜೇನುಗೂಡುಗಳು (ಅಪರೂಪ) ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಘಟನೆಗಳು (ಅಪರೂಪ) ಅಸೆಪ್ಟಿಕ್ ಮೆನಿಂಜೈಟಿಸ್ (ಅಪರೂಪ, ಎಸ್ಎಲ್ಇ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯ) ಅನಾಫಿಲ್ಯಾಕ್ಟಿಕ್ ಆಘಾತ (ಬಹಳ ಅಪರೂಪ) ಐಜಿ ರಿಪ್ಲೇಸ್ಮೆಂಟ್ ಥೆರಪಿಯ ಜೊತೆಗೆ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ರೋಗದ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ನಿರೋಧಕಗಳನ್ನು ಮತ್ತು ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳಂತಹ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ಸ್ಟೀರಾಯ್ಡ್ಗಳನ್ನು ಸಹ ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆಯ ವಿರುದ್ಧ ಹೋರಾಡಲು ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮೊದಲು ಅವರ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಮಟ್ಟ ಮತ್ತು ಇತರ ಅಂಗಗಳ ಹಾನಿಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಜನರ ದೃಷ್ಟಿಕೋನವು ಬಹಳವಾಗಿ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಯು ಕಾಕೇಶಿಯನ್ನರಲ್ಲಿ ಸುಮಾರು <ಐ. ಡಿ. 1> ನಷ್ಟು ಹರಡುವಿಕೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಎಂದು ಅಂದಾಜಿಸಲಾಗಿದೆ. ಏಷ್ಯನ್ನರು ಮತ್ತು ಆಫ್ರಿಕನ್ ಅಮೆರಿಕನ್ನರಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗವು ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಚಲಿತದಲ್ಲಿದೆ ಎಂದು ತೋರುತ್ತದೆ. ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರು ಸಮಾನವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತಾರೆ; ಆದಾಗ್ಯೂ, ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ, ಹುಡುಗರು ಪ್ರಾಬಲ್ಯ ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ. ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಸಿಯನ್ಸಿ ಹೊಂದಿರುವ ಯುರೋಪಿನ ಜನರ ಇತ್ತೀಚಿನ ಅಧ್ಯಯನವು ಶೇಕಡಾ 30ರಷ್ಟು ಜನರು ವಿಭಿನ್ನ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಸಿಯನ್ಸಿಗೆ ವಿರುದ್ಧವಾಗಿ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ. 10-25% ಜನರು ರೋಗವನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯುತ್ತಾರೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಆಟೋಸೋಮಲ್-ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ಆನುವಂಶಿಕತೆಯ ಮೂಲಕ. ರೋಗದ ಅಪರೂಪವನ್ನು ಗಮನಿಸಿದರೆ, ಜನಾಂಗೀಯ ಮತ್ತು ಜನಾಂಗೀಯ ಗುಂಪುಗಳಲ್ಲಿ ಅದರ ಹರಡುವಿಕೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಿಸಲು ಇನ್ನೂ ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಲ್ಲ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಯು ಜೀವಿತಾವಧಿಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಪ್ರಸ್ತುತ ಯಾವುದೇ ಅಧ್ಯಯನವು ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸನ್ನು ದಾಖಲಿಸಿಲ್ಲ. ಒಂದು ಅಧ್ಯಯನವು ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಸಾವಿನ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು ಕ್ರಮವಾಗಿ 42 ಮತ್ತು 44 ವರ್ಷ ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ ಭಾಗಿಯಾಗಿರುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳು ಇನ್ನೂ ಜೀವಂತವಾಗಿದ್ದಾರೆ. ಜೊತೆಗೂಡಿದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ಅತ್ಯಂತ ಕೆಟ್ಟ ಮುನ್ನರಿವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು (ರೋಗನಿರ್ಣಯದ 33 ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ 50 ಪ್ರತಿಶತ ಬದುಕುಳಿದವರು), ಮತ್ತು ಕೇವಲ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ-ಉಂಟಾಗುವ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸೋಂಕುಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವವರು ಅತಿ ಹೆಚ್ಚು ಬದುಕುಳಿಯುವ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು, ಮತ್ತೊಂದು ಅಧ್ಯಯನವು ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಸಾಮಾನ್ಯ ಯುಕೆ ಜನಸಂಖ್ಯೆಗೆ ಸಮನಾಗಿರುತ್ತದೆ ಎಂದು ಹೇಳಿದೆ. ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ, ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕವಲ್ಲದ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ಕೇವಲ ಸೋಂಕುಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ 11 ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಾವಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಸಿಯೆನ್ಸಿಗಳು ಅನೇಕ ರೋಗಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಆನುವಂಶಿಕ ದೋಷಗಳಾಗಿವೆ. 120ಕ್ಕೂ ಹೆಚ್ಚು ಆನುವಂಶಿಕ ದೋಷಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಸರಿಸುಮಾರು 150 ರೋಗನಿರೋಧಕ ದೌರ್ಬಲ್ಯಗಳಿವೆ. ಚಾರ್ಲ್ಸ್ ಜಾನ್ವೇ ಸೀನಿಯರ್ ಅವರು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 1953 ರಲ್ಲಿ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಪ್ರಕರಣದ ಮೊದಲ ವಿವರಣೆಯನ್ನು ನೀಡಿದ್ದಾರೆ. ಈ ಪ್ರಕರಣವು ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಸೋಂಕುಗಳು, ಬ್ರಾಂಕೈಕ್ಟಾಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಮೆನಿಂಜೈಟಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ 39 ವರ್ಷದ ವ್ಯಕ್ತಿಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿತ್ತು. ಅಂದಿನಿಂದ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಕೊರತೆಯ ಪ್ರಮುಖ ವರ್ಗವಾಗಿ ಹೊರಹೊಮ್ಮಿದೆ. ಇದು ವಿಶ್ವಾದ್ಯಂತ 25,000 ಜನರಲ್ಲಿ 1 ರಿಂದ 50,000 ಜನರಲ್ಲಿ 1 ರ ನಡುವೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ. 1953ರಲ್ಲಿ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದ್ದರೂ, 1990ರ ದಶಕದವರೆಗೆ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಗೆ ಯಾವುದೇ ಪ್ರಮಾಣಿತ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನವಿರಲಿಲ್ಲ, ಇದು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಗೊಂದಲವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಿತು. 1990ರ ದಶಕದಲ್ಲಿ, ಯುರೋಪಿಯನ್ ಸೊಸೈಟಿ ಫಾರ್ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ (ಇಎಸ್ಐಡಿ) ಮತ್ತು ಪ್ಯಾನ್-ಅಮೇರಿಕನ್ ಗ್ರೂಪ್ ಫಾರ್ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ (ಪಿಎಜಿಐಡಿ) ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಕನಿಷ್ಠ ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಇತರ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ಹೊರಗಿಡುವ ಅಗತ್ಯತೆ ಸೇರಿದಂತೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದವು. 1999ರಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾದಾಗಿನಿಂದ, ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಕನಿಷ್ಠ ವಯಸ್ಸನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವಂತಹ ಕೆಲವು ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ ಸಂಶೋಧನೆಯು ಆರಂಭದ ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಕಾರ್ಯವಿಧಾನ, ಆನುವಂಶಿಕ ಅಂಶಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ಚೆನ್ನಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳುವ ಪ್ರಯತ್ನದಲ್ಲಿ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರ ದೊಡ್ಡ ಗುಂಪುಗಳನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಅಮೆರಿಕದಲ್ಲಿ ಸಂಶೋಧನೆಗೆ ಧನಸಹಾಯವನ್ನು ನ್ಯಾಷನಲ್ ಇನ್ಸ್ಟಿಟ್ಯೂಟ್ ಆಫ್ ಹೆಲ್ತ್ ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ. ಯುಕೆಯಲ್ಲಿನ ಪ್ರಮುಖ ಸಂಶೋಧನೆಗೆ ಈ ಹಿಂದೆ ಪ್ರೈಮರಿ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯೆನ್ಸಿ ಅಸೋಸಿಯೇಷನ್ (ಪಿಐಎ) 2012ರ ಜನವರಿಯಲ್ಲಿ ಮುಚ್ಚುವವರೆಗೆ ಧನಸಹಾಯ ನೀಡಿತ್ತು ಮತ್ತು ವಾರ್ಷಿಕ ಜೀನ್ಸ್ ಫಾರ್ ಜೀನ್ಸ್ ಅಭಿಯಾನದ ಮೂಲಕ ಹಣವನ್ನು ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ ಪ್ರಯತ್ನಗಳು ಈ ಕೆಳಗಿನವುಗಳನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆಃ ತೊಡಕುಗಳ ಕಾರಣಗಳು. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಇಂತಹ ವೈವಿಧ್ಯಮಯ ತೊಡಕುಗಳು ಏಕೆ ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ ಎಂಬುದರ ಬಗ್ಗೆ ಸ್ವಲ್ಪವೇ ತಿಳಿದಿದೆ. ಆನುವಂಶಿಕ ಅಂಶಗಳು ಆಧಾರವಾಗಿವೆ. ಅನೇಕ ಬಹುರೂಪತೆಗಳು ಮತ್ತು ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದ್ದರೂ, ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯಲ್ಲಿ ಅವುಗಳ ಪಾತ್ರಗಳನ್ನು ಸರಿಯಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಹೊಂದಿರುವ ಎಲ್ಲಾ ಜನರಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿನಿಧಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಯನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲು ಹೊಸ ಮಾರ್ಗಗಳನ್ನು ಕಂಡುಕೊಳ್ಳುವುದು. ಒಂದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ವಂಶವಾಹಿಗಳಿಂದ ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ ಉಂಟಾಗುವುದರಿಂದ, ವಂಶವಾಹಿ ನಾಕ್-ಔಟ್ ವಿಧಾನಗಳು ಸಹಾಯಕವಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿಲ್ಲ. ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ. ಹೊಂದಿರುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಜನರನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವ ಮೂಲಕ ರೋಗ-ಸಂಬಂಧಿತ ಬಹುರೂಪತೆಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯುವುದು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ರೋಗದ ಅಪರೂಪತೆಯನ್ನು ಗಮನದಲ್ಲಿಟ್ಟುಕೊಂಡು ಇದು ಸವಾಲಿನ ಸಂಗತಿಯಾಗಿದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು (ಐವಿಐಜಿ ಮತ್ತು ಅಸೆಪ್ಟಿಕ್ ಮೆನಿಂಜೈಟಿಸ್, ಎಸ್ಎಲ್ಇ ಜೊತೆಗಿನ ಸಂಬಂಧ) ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಜೀನ್ ರಿವ್ಯೂಸ್/ಎನ್ಸಿಬಿಐ/ಎನ್ಐಹೆಚ್/ಯುಡಬ್ಲ್ಯೂ ಎಂಟ್ರಿ ಆನ್ ಕಾಮನ್ ವೇರಿಯೇಬಲ್ ಇಮ್ಯೂನ್ ಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ ಅವಲೋಕನ ಜೆನೆಟಿಕ್ ರೋಗಗಳು ಮತ್ತು ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ-ಸಂಬಂಧಿತ ಚರ್ಮದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಪ್ರತಿಕಾಯದ ಕೊರತೆಗಳು