Hypergammaglobulinemia
ಹೈಪರ್ಗ್ಯಾಮಾಗ್ಲೋಬುಲಿನೆಮಿಯಾವು ಗಾಮಾ ಗ್ಲೋಬುಲಿನ್ನ ಉನ್ನತ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ. ಇದು ಒಂದು ರೀತಿಯ ಇಮ್ಯುನೊಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಆಗಿದೆ. ವಿಧಗಳು ಹೈಪರ್ಗ್ಯಾಮಾಗ್ಲೋಬುಲಿನೆಮಿಯಾ ಎಂಬುದು ರಕ್ತದ ಸೀರಮ್ನಲ್ಲಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವ ಒಂದು ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ. ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಹೆಸರು ಸೀರಮ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಎಲೆಕ್ಟ್ರೋಫೋರೆಸಿಸ್ (ಗ್ಯಾಮಾಗ್ಲೋಬುಲಿನ್ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ) ನಂತರ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಹೈಪರ್ಗ್ಯಾಮಾಗ್ಲೋಬುಲಿನೇಮಿಯಾಗಳು ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಎಂ (ಐಜಿಎಂ) ಅಧಿಕ ಪ್ರಮಾಣದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಇದು ವರ್ಗ ಬದಲಾವಣೆಗೆ ಮುಂಚಿನ ಪೂರ್ವನಿಯೋಜಿತ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಬ್ಯುಲಿನ್ ಪ್ರಕಾರವಾಗಿದೆ. ಕೆಲವು ವಿಧದ ಹೈಪರ್ಗ್ಯಾಮಾಗ್ಲೋಬುಲಿನೇಮಿಯಾ ವಾಸ್ತವವಾಗಿ ಇತರ ಪ್ರಮುಖ ವಿಧದ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಅವುಗಳೆಂದರೆ ಐಜಿಎ, ಐಜಿಇ ಮತ್ತು ಐಜಿಜಿ. ಹೈಪರ್ ಐಜಿಎಂಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ 5 ವಿಧದ ಹೈಪರ್ಗ್ಯಾಮಾಗ್ಲೋಬುಲಿನೇಮಿಯಾಗಳಿವೆ. ಮೀಶ್ ಹೈಪರ್ ಐಜಿಎಂ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಡಿಸ್ಗಮ್ಮಗ್ಲೋಬುಲಿನೇಮಿಯದ ಒಂದು ರೂಪವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸುತ್ತದೆ, ಹೈಪರ್ಗಮ್ಮಗ್ಲೋಬುಲಿನೇಮಿಯದ ಒಂದು ರೂಪವಲ್ಲ. ಟೈಪ್ 1 ಹೈಪರ್ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಎಂನೊಂದಿಗೆ ಟೈಪ್ 1 ಎಕ್ಸ್-ಲಿಂಕ್ಡ್ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ, ಇದನ್ನು ಟೈಪ್ 1 ಹೈಪರ್ ಐಜಿಎಂ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಟ್ಯೂಮರ್ ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಸೂಪರ್ ಫ್ಯಾಮಿಲಿ ಮೆಂಬರ್ 5 (ಟಿಎನ್ಎಫ್ಎಸ್ಎಫ್ 5) ಜೀನ್ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ ಕಾಯಿಲೆಯ ಅಪರೂಪದ ರೂಪವಾಗಿದೆ, ಇದು ಸಿಡಿ 40 ಲಿಗಂಡ್ಗೆ ಸಂಕೇತವಾಗಿದೆ. ಈ ವಂಶವಾಹಿಯು X ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ನ ಉದ್ದನೆಯ ತೋಳಿನ ಮೇಲೆ 26ನೇ ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿದೆ, ಇದನ್ನು Xq26 ಎಂದು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಸಿಡಿ40 ಲಿಗಂಡ್ ಅನ್ನು ಸಕ್ರಿಯ ಟಿ ಕೋಶಗಳ ಮೇಲೆ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ವರ್ಗವು ಐಜಿಎಂನಿಂದ ಇತರ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಬ್ಯುಲಿನ್ ಪ್ರಕಾರಗಳಿಗೆ ಬದಲಾಗುವುದನ್ನು ಪ್ರೇರೇಪಿಸಲು ಇದು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ. ಇದು ಬಿ ಕೋಶಗಳ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಅದರ ಲಿಗಂಡ್, ಸಿಡಿ 40 ಗೆ ಬಂಧಿಸುವ ಮೂಲಕ ಇದನ್ನು ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಟಿ. ಎನ್. ಎಫ್. ಎಸ್. ಎಫ್. 5 ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರವು ಸಿಡಿ40 ಲಿಗ್ಯಾಂಡಿನಿಂದ ಸಿಡಿ40 ಅನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಹೀಗಾಗಿ ಟಿ ಕೋಶಗಳು ಬಿ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಐಜಿ ವರ್ಗದ ಬದಲಾವಣೆಯನ್ನು ಪ್ರೇರೇಪಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದ್ದರಿಂದ ಐಜಿಜಿ, ಐಜಿಎ ಮತ್ತು ಐಜಿಇ ಮಟ್ಟಗಳು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಥವಾ ಉನ್ನತ ಮಟ್ಟದ ಐಜಿಎಂ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಟಿ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ಮತ್ತು ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ಗಳ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಪಕ್ವತೆಗೆ ಸಿಡಿ40 ಲಿಗಂಡ್ ಸಹ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ರೋಗಿಗಳು ಟಿ-ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ ಮತ್ತು ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ ಎಫೆಕ್ಟರ್ ಕಾರ್ಯದಲ್ಲಿ ಬದಲಾಗುವ ದೋಷವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಜೊತೆಗೆ ಹೈಪರ್ ಐಜಿಎಂ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಹೈಪರ್ ಐಜಿಎಂ ಟೈಪ್ 2 ರೊಂದಿಗಿನ ಟೈಪ್ 2 ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 12 ರ ಸಣ್ಣ ತೋಳಿನ ಮೇಲೆ ಇರುವ ಆಕ್ಟಿವೇಶನ್-ಇಂಡ್ಯೂಸ್ಡ್ ಸೈಟಿಡಿನ್ ಡೀಮಿನೇಸ್ (ಎಐಸಿಡಿಎ) ಜೀನ್ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಜೀನ್ನಿಂದ ಎನ್ಕೋಡ್ ಮಾಡಲಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ಆಕ್ಟಿವೇಶನ್-ಇಂಡ್ಯೂಸ್ಡ್ ಸೈಟಿಡಿನ್ ಡೀಮಿನೇಸ್ (ಎಐಸಿಡಿಎ) ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಡಿಎನ್ಎ-ಎಡಿಟಿಂಗ್ ಡೀಮಿನೇಸ್ ಆಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಸೋಮಾಟಿಕ್ ಹೈಪರ್ಮ್ಯುಟೇಶನ್, ಕ್ಲಾಸ್ ಸ್ವಿಚ್ ರಿಕಾಂಬಿನೇಷನ್ ಮತ್ತು ಬಿ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಜೀನ್ ಪರಿವರ್ತನೆಯನ್ನು ಪ್ರೇರೇಪಿಸುತ್ತದೆ. ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಎ. ಐ. ಸಿ. ಡಿ. ಎ ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಕ್ಕೆ ಏಕರೂಪವಾಗಿದ್ದಾಗ, ಪ್ರೋಟೀನ್ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸಲು ವಿಫಲವಾಗುತ್ತದೆ, ಹೀಗಾಗಿ ದೈಹಿಕ ಹೈಪರ್ಮ್ಯುಟೇಶನ್, ವರ್ಗ ಸ್ವಿಚ್ ಮರುಸಂಯೋಜನೆ ಮತ್ತು ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ವಂಶವಾಹಿ ಪರಿವರ್ತನೆ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಐಜಿಎಂ ಅನ್ನು ಸೃಷ್ಟಿಸುತ್ತದೆ. ಹೈಪರ್ ಐಜಿಎಂ ಟೈಪ್ 3 ರೊಂದಿಗಿನ ಟೈಪ್ 3 ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ ಸಿಡಿ 40 ಗೆ ಸಂಕೇತಿಸುವ ಜೀನ್ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಮೇಲೆ ತಿಳಿಸಿದಂತೆ, ಸಿ. ಡಿ. 40 ಅನ್ನು ಬಿ ಕೋಶಗಳ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಸಕ್ರಿಯ ಟಿ ಕೋಶಗಳ ಮೇಲೆ ಸಿ. ಡಿ. 40 ಲಿಗಂಡ್ಗೆ ಅದರ ಬಂಧವು ಐ. ಜಿ ಕ್ಲಾಸ್ ಸ್ವಿಚಿಂಗ್ ಅನ್ನು ಪ್ರೇರೇಪಿಸುತ್ತದೆ. ರೂಪಾಂತರವು ಇದ್ದಾಗ, ಬಿ ಜೀವಕೋಶಗಳು ವರ್ಗ ಬದಲಾವಣೆಗೆ ಒಳಗಾಗಲು ಯಾವುದೇ ಸಂಕೇತವಿರುವುದಿಲ್ಲ, ಆದ್ದರಿಂದ ಐಜಿಎಂ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇತರ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಪ್ರಕಾರಗಳು ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಹೈಪರ್ ಐಜಿಎಂ ಟೈಪ್ 4 ಹೊಂದಿರುವ ಟೈಪ್ 4 ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ ಕಳಪೆಯಾಗಿದೆ. ಇತರ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಟ್ಟಗಳೊಂದಿಗೆ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಐಜಿಎಂ ಹೆಚ್ಚಿರುತ್ತದೆ ಎಂಬುದು ತಿಳಿದಿದೆ. ನಿಖರವಾದ ಕಾರಣವನ್ನು ಇನ್ನೂ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಹೈಪರ್ ಐಜಿಎಂ ಟೈಪ್ 5 ಹೊಂದಿರುವ ಟೈಪ್ 5 ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ ಯುರೇಸಿಲ್-ಡಿಎನ್ಎ ಗ್ಲೈಕೋಸೈಲೇಸ್ (ಯುಎನ್ಜಿ) ಜೀನ್ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಎಐಸಿಡಿಎಯಂತೆ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 12ರಲ್ಲಿದೆ. ಯುರಾಸಿಲ್ ಡಿಎನ್ಎ ಗ್ಲೈಕೋಸೈಲೇಸ್ಗೆ ಇದು ಸಂಕೇತವಾಗಿದೆ, ಇದು ಸೈಟೋಸಿನ್ ಡಿಯಾಮಿನೇಷನ್ ಅಥವಾ ಹಿಂದಿನ ಎರಡು-ಎಳೆಗಳ ಹಿಂದಿನ ಡಿಎನ್ಎ ತಲಾಧಾರಗಳಿಂದ ಹಿಂದಿನ ಯುರಾಸಿಲ್ ಮಿಸಿಂಕೋರ್ಪೋರೇಷನ್ ಕಾರಣವಾದ ಹಿಂದಿನ ಯುರಾಸಿಲ್ ಬೇಸ್ಗಳನ್ನು ಹೊರಹಾಕಲು ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ಈ ಕಿಣ್ವವು ಬಿ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ದೈಹಿಕ ಮರುಸಂಯೋಜನೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಜೀನ್ ಪರಿವರ್ತನೆಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಜೀನ್ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರವು ಸರಿಯಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸದ ಕಿಣ್ವವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ, ಹೀಗಾಗಿ ಜೀನ್ ಪರಿವರ್ತನೆ ಮುಂದುವರಿಯುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ವರ್ಗ ಬದಲಾವಣೆ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಅನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಗ್ಯಾಮೋಪತಿಯನ್ನೂ ನೋಡಿ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ರೋಗನಿರೋಧಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು