Sézary disease
ಸೆಜಾರಿ ಕಾಯಿಲೆ, ಅಥವಾ ಸೆಜಾರಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಚರ್ಮದ ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಮಾದ ಒಂದು ವಿಧವಾಗಿದ್ದು, ಇದನ್ನು ಮೊದಲು ಆಲ್ಬರ್ಟ್ ಸೆಜಾರಿ ವಿವರಿಸಿದ್ದಾರೆ. ಸೆಜಾರಿಯ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಅಥವಾ ಲುಟ್ಜ್ನರ್ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಬಾಧಿತ ಟಿ ಜೀವಕೋಶಗಳು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಮ್ಯೂಕೊಪೊಲಿಸ್ಯಾಕರೈಡ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಸೆಜಾರಿ ರೋಗವನ್ನು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿಯೊಂದಿಗೆ ಮೈಕೋಸಿಸ್ ಶಿಲೀಂಧ್ರಗಳ ಕೊನೆಯ ಹಂತವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸೆಜಾರಿ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ಮೈಕೋಸಿಸ್ ಶಿಲೀಂಧ್ರಗಳು ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಚರ್ಮದ ಟಿ-ಕೋಶ ಲಿಂಫೋಮಾಗಳಾಗಿವೆ. ಈ ರೋಗದ ಮೂಲವು ಬಾಹ್ಯ ಸಿಡಿ4 + ಟಿ-ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ ಆಗಿದೆ, ಆದಾಗ್ಯೂ ಅಪರೂಪದ ಸಿಡಿ8 +/ಸಿಡಿ4-ಪ್ರಕರಣಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ. ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸಿಡಿ4 + ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳಿಂದ ಬರುವ ಎಪಿಡರ್ಮೋಟ್ರೋಪಿಸಂ (ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ನಲ್ಲಿ ವಾಸಿಸುವ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು) ಪೌಟ್ರಿಯರ್ನ ಮೈಕ್ರೋಆಬ್ಸೆಸ್ಗಳ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗದ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ಎಲ್ಲಾ ವಯಸ್ಸಿನ ಜನರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದಾದರೂ, ಇದನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 60 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಪ್ರಮುಖ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಹೀಗಿವೆಃ ಸಾಮಾನ್ಯ ಎರಿಥ್ರೋಡರ್ಮಾ-ಚರ್ಮದ ಕೆಂಪು ಬಣ್ಣ ಲಿಂಫಡೆನೋಪತಿ-ಊದಿಕೊಂಡ, ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಏಟಿಪಿಕಲ್ ಟಿ ಕೋಶಗಳು-"ಸೆಜಾರಿ ಕೋಶಗಳು" ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಸೆರೆಬ್ರಿಫಾರ್ಮ್ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ಗಳೊಂದಿಗೆ (ಮೆದುಳಿನ ಆಕಾರದ, ಸುರುಳಿಯಾಕಾರದ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ಗಳು) ಹೆಪಾಟೋಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಲಿ-ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮ ಪಾಮೋಪ್ಲ್ಯಾಂಟರ್ ಕೆರಾಟೊಡರ್ಮಾ-ಕೈಗಳ ಅಂಗೈಗಳು ದಪ್ಪವಾಗುವುದು ಮತ್ತು ಪಾದದ ಅಡಿಭಾಗಗಳು ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಸೆಜಾರಿ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವವರು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಔಷಧಿಗಳಿಂದ ಗುಣವಾಗದ ಚರ್ಮದ ಗಾಯಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿನ ಯಾವುದೇ ಬದಲಾವಣೆಯನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಚರ್ಮದ ಟಿ-ಕೋಶ ಲಿಂಫೋಮಾಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಅಂತಿಮವಾಗಿ, ಯಾವುದೇ ಇತರ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ತಳ್ಳಿಹಾಕಲು ಚರ್ಮದ ಗಾಯದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಮಾಡಬಹುದು. ಇಮ್ಯುನೊಹಿಸ್ಟೊಕೆಮಿಕಲ್ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳು ಈ ಕೆಳಗಿನ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ ಮೈಕೋಸಿಸ್ ಶಿಲೀಂಧ್ರಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೋಲುತ್ತವೆಃ ಸೆಜಾರಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಏಕತಾನತೆಯ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು (ದೊಡ್ಡ, ಕ್ಲಸ್ಟರ್ಡ್ ವಿಲಕ್ಷಣ ಪ್ಯಾಗೆಟಾಯ್ಡ್ ಕೋಶಗಳು) ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಎಪಿಡರ್ಮೋಟ್ರಾಪಿಸಂ ಇಲ್ಲದೇ ಇರುವುದು ಸೆಜಾರಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳೊಂದಿಗೆ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಫೋಟೊಡೈನಮಿಕ್ ಥೆರಪಿ, ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಮತ್ತು ಜೈವಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಕೆಲವು ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಶುದ್ಧ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಇಂದು ವಿರಳವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆಯಾದರೂ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಫೋಟೋಥೆರಪಿ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯ ಸಂಯೋಜನೆಯೊಂದಿಗೆ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇತರರಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಯಾವುದೇ ಒಂದೇ ರೀತಿಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸ್ಪಷ್ಟವಾದ ಪ್ರಯೋಜನಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸಿಲ್ಲ, ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಿಗೂ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಮಸ್ಯಾತ್ಮಕವಾಗಿಯೇ ಉಳಿದಿದೆ. ಒಟ್ಟು ಚರ್ಮದ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ ಹಲವಾರು ರೀತಿಯ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು. ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವಿಷಕಾರಿ ಪರಿಣಾಮಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗದಿದ್ದರೂ, ಇದು ಚರ್ಮವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ಇದು ಕೆಲವೇ ಕೆಲವು ಸಂಸ್ಥೆಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಲಭ್ಯವಿದೆ. ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ರೊಮಿಡೆಪ್ಸಿನ್, ವೊರಿನೋಸ್ಟಾಟ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಕೆಲವು ಚರ್ಮದ ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಮಾಕ್ಕೆ ಎರಡನೇ ಸಾಲಿನ ಔಷಧಗಳಾಗಿವೆ. ಮೊಗಾಮುಲಿಜುಮಾಬ್ ಅನ್ನು ಜಪಾನ್ ಮತ್ತು ಯುನೈಟೆಡ್ ಸ್ಟೇಟ್ಸ್ನಲ್ಲಿ ಅನುಮೋದಿಸಲಾಗಿದೆ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಪಾಶ್ಚಿಮಾತ್ಯ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ, ಪ್ರತಿ 1,000,000 ಜನರಿಗೆ ಸುಮಾರು 3 ಸೆಜಾರಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಪ್ರಕರಣಗಳಿವೆ. 2: 1 ಅನುಪಾತ ಹೊಂದಿರುವ ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಸೆಜಾರಿ ರೋಗವು ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 55 ಮತ್ತು 60 ವರ್ಷಗಳ ನಡುವೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಚರ್ಮದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಪಟ್ಟಿಯನ್ನು ಸಹ ನೋಡಿ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಸೆಜಾರಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಲಿಂಫೋಮಾ ಮಾಹಿತಿ ಲಿಂಫೋಮಾ ಲಿಂಫಾಯಿಡ್-ಸಂಬಂಧಿತ ಚರ್ಮದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗಳು